Ma hûn jî hîs dikin ku lingên we bêhes dibin? Ev dibe ku Sendroma Myasthenîk a Lambert-Eaton (LEMS) be!

Gelo carinan hûn hest dikin ku lingên we qels in, hûn ji kursiyê radibin zehmetî dikişînin, hûn dema ku hûn ji derenceyan derdikevin westiyayî hîs dikin? An jî hûn bi nîşanên wekî çavên giran, devê hişk û dîtina ducarî westiyayî hîs dikin? Dibe ku ev ne tenê westiyayî bin. Îro em ê li ser rewşek ku dibe ku we nebihîstibe, lê pir hêjayî zanînê ye, Sendroma Miyastenîk a Lambert-Eaton, an jî "(LEMS)" wekî ku em jê re kurt dibêjin, biaxivin.

Sendroma Myasthenîk a Lambert-Eaton (LEMS) çi ye?

Bi kurtasî, Sendroma Lambert-Eaton Myasthenic (LEMS) nexweşiyeke otoîmmûn e. Niha dibe ku hûn meraq bikin ka nexweşiyeke otoîmmûn çi ye. Laşê me xwedî sîstemeke parastinê ye. Ev e ya ku me bi şerê li dijî mîkrobên ku dibin sedema nexweşiyê ji derve diparêze. Ev mîna artêşê li welatê me ye. Lê carinan ev sîstema parastinê xelet diçe. Dûv re ew dest bi êrîşkirina şaneyên me yên saxlem dike. Ev e ya ku di LEMS de diqewime.

Di vê `(LEMS)` de, pergala me ya parastinê êrîşî girêdana di navbera demarên motor û masûlkeyên me de dike. Bi rastî, ev girêdan wekî `girêdana neuromuskuler` tê binavkirin. Dema ku ev girêdan zirar dibîne, veguhestina peyaman ji demaran bo masûlkeyan asteng dibe. Ev dem e ku qelsiya masûlkeyan çêdibe.

Ev lawazî bi gelemperî li ranên we yên jorîn dest pê dike, lê ew dikare hêdî hêdî belavî masûlkeyên dest, nefesgirtin, daqurtandin û axaftinê bibe.

Kî bi îhtîmaleke mezintir vê `(LEMS)` pêş dixe?

Du komên sereke hene ku `(LEMS)` pêk tînin.

1. Girêdayî penceşêrê: Nêzîkî %60ê kesên bi LEMSê cureyekî penceşêrê hene. Cureyê herî gelemper penceşêra pişikê ya şaneya biçûk e . Bi awayekî ecêb, carinan nîşanên LEMSê dikarin bi mehan an jî bi salan berî pêşketina penceşêrê xuya bibin. Piraniya van kesan ji 60 salî mezintir in, mêr in, û berhemên titûnê bikar anîne.

2. Bê penceşêr: Li %40ê kesên din ên bi LEMSê re, penceşêr nehatiye tespîtkirin. Ev kes bi gelemperî di dora 35 saliya xwe de û dîsa di dora 60 saliya xwe de tên teşhîskirin.

LEMS di nav zarokên biçûk de rewşek pir kêm e .

Tenê kansera pişikê ya şaneya biçûk (LEMS) bi vê yekê ve girêdayî ye?

Na. Penceşêra pişikê ya şaneya biçûk cureyê herî berbelav ê penceşêrê ye, lê cureyên din ên penceşêrê jî dikarin bi LEMS re têkildar bin. Nimûne penceşêra prostatê, tîmoma û nexweşiyên lîmfoprolîferatîf in. Ji ber ku nîşanên LEMS dikarin berî xuya bûna nîşanên penceşêrê xuya bibin, girîng e ku testên rast ji bo kontrolkirina penceşêrê werin kirin ger bijîşkê we teşhîsa LEMS bide we.

Ma LEMS ji ber guhertinên genetîkî çêdibe?

Zanyar bawer dikin ku nexweşiyên otoîmmûn bi gelemperî dibe ku hin girêdanên genetîkî hebin. Ji ber ku LEMS jî nexweşiyeke otoîmmûn e, mimkun e ku bandorek genetîkî jî hebe, lê ev hîn bi tevahî nehatiye famkirin.

`(LEMS)` çiqas berbelav e?

LEMS nexweşiyeke pir nadir e. Tê texmînkirin ku ev rewş bandorê li dora 2.8 milyon kesan li çaraliyê cîhanê dike. Li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, nêzîkî 400 bûyerên LEMS hatine ragihandin. Her çend amarên rast li ser hejmara mirovên li welatê me tune bin jî, eşkere ye ku ev rewşek nadir e.

Nîşaneyên `(LEMS)` çi ne?

Werin em yek bi yek li nîşanên `(LEMS)` binêrin. Ne hemû ev nîşan di heman demê de li cem her kesî çêdibin, dibe ku hin nîşan zûtir xuya bibin, hin jî dibe ku derengtir xuya bibin.

• Lawazî û westandina masûlkeyan: bi taybetî di lingên jorîn de.
• Zehmetiya meşê: Zehmetiya hilkişîna derenceyan an jî rabûna ji kursiyê.
• Êşa an hişkbûna masûlkeyan.
• Hestkirina bêhestî di lingan de.
• Çavên daketî (ptoz): Ev dikare dişibihe xewê.
• Dîtina du tiştan di carekê de (dîplopî).
• Dev û çavan hişk (xerostomia): kêmbûna salivasyonê, kêmbûna hêstirên çavan.
• Xetimandinî.
• Kêmbûna xwêdanê.
• Kêmkirina kîloyan.
• Zehmetiya mîzkirinê.
• Nexweşiya ereksiyonê li mêran.
• Zehmetiya axaftinê (dîzartrî) û zehmetiya daqurtandinê (dîsfajî): Ev bi gelemperî nîşaneyên ku di paşê nexweşiyê de pêşve diçin in.
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea) û tengasiya nefesê: Ev jî nîşaneyek kêm û giran e ku dikare di qonaxên dereng ên nexweşiyê de çêbibe.

Girîng: Heke yek an çend ji van nîşanan li cem we hebin, texmîn nekin ku ew LEMS e. Lêbelê, heke ev nîşan berdewam bikin, baş e ku hûn şîreta bijîşkî bigerin.

LEMS bi gelemperî çawa xuya dike û pêş dikeve?

LEMS bi gelemperî pêşî bandorê li masûlkeyên ranan dike. Piştre ew dikare bandorê li masûlkeyên mil, masûlkeyên dest û lingan, masûlkeyên ku alîkariya axaftin û daqurtandinê dikin, û masûlkeyên çavan bike.

Di destpêka nexweşiyê de, dibe ku hûn di rabûn ji kursiyekê, hilkişîna derenceyan an giran de, an jî kirina karekî dijwar ku hewceyê karanîna lingan e, zehmetiyan bikişînin.

Nîşane bi gelemperî hêdî hêdî, di navbera çend hefteyan û mehan de pêş dikevin. Lêbelê, heke LEMS bi kanserê re hebe, dibe ku nîşane zûtir pêş bikevin.

Sedemên LEMS çi ne?

Wekî ku me berê jî nîqaş kir, LEMS nexweşiyeke otoîmmûn e. Ev tê vê wateyê ku parastinên laşê we bi xwe (antîkor) êrîşî tevnên we yên saxlem dikin. Di LEMS de, ev antîkor êrîşî herêma ku şaneyên demarî û fîberên masûlkeyan lê digihîjin hev dikin, ku jê re girêdana neuromuskuler tê gotin. Bi taybetî, ew êrîşî kanalên kalsiyûmê yên li wir dikin. Ev kanalên kalsiyûmê ji bo derbasbûna peyamên demarî girîng in.

Wekî rêzek ji domînoyan bifikirin. Ev êrîş zincîreyek bûyeran dide destpêkirin:

1. Antîkor li dawiya şaneyên demarî bi kanalên kalsiyûmê ve girêdidin û wan asteng dikin.

2. Dema ku kanalên kalsiyûmê kêm dibin, mîqdara asetilkolînê, ku neurotransmitterek e, ku tê berdan kêm dibe. Ev asetilkolîn kîmyayek e ku ji bo fonksiyona masûlkeyan pêdivî ye.

3. Dema ku asetilkolîn bi têra xwe neyê berdan, "peyam" ji bo fîberên masûlkeyan bi rêkûpêk nagihîjin. Wê demê masûlkeyên we nikarin bi tevahî bixebitin.

4. Di encamê de, masûlke bi awayekî normal kar nakin, û di encamê de dibe sedema lawaziyê.

Li vir e ku mirovên bi kansera pişikê ya şaneya biçûk çawa LEMS pêş dixin: Dema ku di laşê we de kanser hebe, antîkor sînyalek digirin ku "biçin şer". Lê li şûna ku êrîşî şaneyên kanserê bikin (bi taybetî, kanalên kalsiyûmê yên li ser rûyê şaneyên kanserê), ev antîkor bi xeletî êrîşî kanalên kalsiyûmê yên li ser dawiya şaneyên demaran dikin. Dûv re heman zincîra bûyeran diqewime.

Zanyar bawer dikin ku sedema LEMS li kesên bê penceşêra pişikê tenê xirabûna pergala parastinê ye. Lê hîn ne diyar e çima ev diqewime.

Meriv çawa `(LEMS)` nas dike?

Gava yekem di teşhîskirina LEMS de ew e ku bijîşk we bi baldarî muayene bike. Ev pir caran dê neurolog, an bijîşkek ku pisporê nexweşiyên demaran û masûlkeyan e, dihewîne. Beşek ji vê pêvajoyê ev e ku hûn li ser nîşanên we, dîroka we ya bijîşkî, û her dermanên ku hûn digirin bipirsin. Muayeneyek neurolojîk a berfireh tê kirin da ku li ser qalibên qelsiyê û nîşanên ku bi LEMS re lihevhatî ne were dîtin.

Gava din ceribandin e. Ceribandinên ji bo `(LEMS)` ev in:

• Testa xwînê: Ev dikare nîşan bide ka di xwîna we de antîkorên kanala dij-kalsiyûmê hene an na. Nêzîkî %85ê mirovên bi LEMS ev antîkor di xwîna xwe de hene.
• Elektromiyografî (EMG): Ev test li ser xebata masûlke û demarên we dinihêre. Di LEMS de, testa EMG xwedî dîtinên pir taybetî ye, ji ber vê yekê ew dikare ji bo piştrastkirina teşhîsê bibe alîkar.
• Tîrêjên X ên pişikê `(X-ray)` an jî skana CT `(CT scan)` an jî skana MRI `(MRI)` (ya singê): Ji ber ku rewşek bi navê `(LEMS)` dikare di mirovên bi kansera pişikê ya şaneya piçûk de çêbibe, ev test li nîşanên kansera pişikê digerin.

Nîşaneyên LEMS dikarin bi mehan heta şeş salan berî pêşketina penceşêrê dest pê bikin. Ji ber vê yekê, piştî ku LEMS tê teşhîskirin, divê hûn herî kêm du salan her sê heta şeş mehan carekê ji bo kontrolkirina penceşêrê werin kontrolkirin. Doktorê we dê bernameyek kontrolkirinê ya guncaw ji bo we pêşniyar bike.

LEMS çawa tê dermankirin?

Ji bo LEMS gelek derman hene.

• Dermankirina kansera bingehîn: Ger LEMS bi kanserekê ve girêdayî be, wek kansera pişikê ya şaneya piçûk, dermankirina wê kanserê jî dikare nîşanên LEMS kêm bike. Dermankirinên kanserê dikarin kemoterapî, terapiya tîrêjê, û/an jî emeliyat di nav xwe de bigirin. Ev bi celebê kanserê û pêşniyarên bijîşkê we ve girêdayî ye.
• Dermankirinên taybet ji bo (LEMS): Ev dermanên ku nîşanan sivik dikin û dermanên ku pergala parastinê kontrol dikin vedihewîne.

Dermankirina nîşanan

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Ev derman hêza masûlkeyan zêde dikin. Ew berdana neurotransmitter asetilkolîn li girêdana neuromasûlkeyan zêde dikin, û sînyalên ji bo masûlkeyan baştir dikin.
• Pîrîdostîgmîn (Pîrîdostîgmîn - Mestinon®): Pîrîdostîgmîn bi pêşîgirtina li hilweşîna asetilkolînê li girêdana neuromasûlkeyan dixebite. Ev yek di heman demê de sînyala asetilkolînê zêde dike û hêza masûlkeyan baştir dike. Pîrîdostîgmîn carinan bi amîfamprîdîn re tê dayîn da ku fonksiyona masûlkeyan baştir bike û nîşanên LEMS-ê yên wekî devê hişk, çavên hişk, qebizbûn, bêserûberiya cinsî û kêmbûna xwêdanê derman bike. Lêbelê, karanîna pîrîdostîgmînê ji bo LEMS-ê karanîna derveyî etîketê ye, ev tê vê wateyê ku Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) derman ji bo vê rewşê pesend nekiriye.

Dermankirina modulkirina îmûneyê

• Dermanên parastina laş:Ev derman dibin alîkar ku fonksiyona "parastinê" ya pergala weya parastinê were rawestandin an jî were kontrol kirin. Heke dermanên din nîşanên we kontrol nekin, dibe ku bijîşk van dermanan ji we re binivîse. Mînakî, dermanek bi navê prednîzon dikare bi an bêyî azathioprine an cyclosporine were dayîn.
• Guhertina plazmayê: Di vê prosedurê de, makîneyek beşa şile ya xwîna we (plazma) ji şaneyên xwînê vediqetîne. Antîkorên we di vê plazmayê de ne. Piştî veqetandinê, xwîn dîsa têxin nav laşê we. Heke nîşanên we yên giran hebin û hewceyê dermankirina lezgîn bin, dibe ku bijîşkê we vê dermankirinê bifikire.
• Îmûnoglobulîn: Ji bo hin kesan, dermankirina îmûnoglobulîn a dozaja bilind dikare ji bo pêşîgirtina li xirabtirbûna nexweşiyê bibe alîkar.

Ma LEMS dikare were asteng kirin?

Sedema rastîn a LEMS hîn bi tevahî nehatiye famkirin, ji ber vê yekê nayê zanîn ka rêyek heye ku meriv pêşî li nexweşiyê bigire an na.

Lêbelê, ji ber ku LEMS dikare di mirovên bi kansera pişikê de pêş bikeve, hûn dikarin bi van awayan alîkariya pêşîlêgirtina kansera pişikê bikin:

• Cixare nekişînin. Ger hûn berhemên titûnê bikar tînin, ji bo devjêberdanê ji bijîşkê xwe alîkarîyê bixwazin.
• Ji dûmana duyemîn dûr bisekinin.
• Li mala xwe gaza radonê kontrol bikin. Têkiliya demdirêj bi gaza radonê re dikare metirsiya kansera pişikê zêde bike.

Her weha hûn dikarin ji bo domandina şêwazek jiyanek tendurist gav bavêjin:

• Zêdetir fêkî û sebzeyan bixwin. Parêza Deryaya Navîn an jî DASH bişopînin.
• Giraniya saxlem biparêzin.
• Wekî ku ji hêla bijîşkê we ve hatî şîret kirin werzîşê bikin.
• Têra xwe razên - bi gelemperî heft heta neh saetan.
• Stresa xwe kêm bike. Stres dikare nîşanan xirabtir bike.
• Ji serşuştina di ava germ de dûr bisekinin. Germahî dikare nîşanên LEMS xirabtir bike.
• Bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe, û heke rewşa tenduristiya we biguhere an jî nîşanên nû çêbibin, tavilê jê re agahdar bikin.

Gelo LEMS dikare bi tevahî were dermankirin?

Mixabin, ji bo LEMS dermanek tune . Dermankirina kansera bingehîn a bi LEMS ve girêdayî nîşan daye ku nîşanên LEMS baştir dike. Dermanên îmmunosupresîf dikarin bibin alîkar ku êrîşa otoîmmûn kontrol bikin, û her weha dermankirin hene ku dikarin bi zêdekirina mîqdara asetilkolînê di dawiya demaran de û baştirkirina hêza masûlkeyan bibin alîkar ku nîşanan sivik bikin.

Eger LEMS bê penceşêr li cem we hebe, hûn dikarin li hêviya jiyaneke normal bin. Ger LEMS û penceşêr li cem we hebin, eger penceşêr zû were tespîtkirin û were birêvebirin, dibe ku nîşanên we bi demê re baştir bibin (her çend ne bi tevahî).

Kalîteya jiyana we bi giranî bi giraniya nîşanên we ve girêdayî ye.

Ger `(LEMS)` li cem min hebe, divê ez kengî bi bijîşkê xwe re têkilî daynim?

Eger di tenduristiya we de guhertinek çêbibe, an jî nîşanên we xirabtir bibin, her dem bi bijîşkê xwe re têkilî daynin. Netirsin, nekevin panîkê. Bijîşk li wir in ku alîkariya we bikin.

Cudahiya di navbera `(LEMS)` û `(Myasthenia Gravis - MG)` de çi ye?

Sendroma Lambert-Eaton a mîastenîk (LEMS) û mîastheniya gravis (MG) hin nîşanên wekhev parve dikin. Her du jî dibin sedema qelsî û westandina masûlkeyan.

Lêbelê, myasthenia gravis (MG) bi gelemperî pêşî bandorê li masûlkeyên dora çavên we û masûlkeyên ku ji bo daqurtandinê têne bikar anîn dike. Paşê, ew dikare bandorê li masûlkeyên gelemperîtir bike, di nav de masûlkeyên nefesgirtinê û masûlkeyên lingan.

LEMS bi gelemperî bi qelsiya li ranên jorîn dest pê dike, paşê diçe ser milên we. LEMS dikare di masûlkeyên çavên we de jî bibe sedema qelsiyê, lê bi gelemperî ji myasthenia gravis (MG) siviktir e.

Di myasthenia gravis (MG) de, qelsiya giran a masûlkeyên nefesê (masûlkeyên ku alîkariya nefesgirtinê dikin) dikare bibe sedema mirinê. Ev di LEMS de kêm e.

Kesên bi myasthenia gravis (MG) bi gelemperî gelek nîşanên nelirêtiya pergala demarî ya otonom nîşan nadin (mînak, çavên hişk, devê hişk, qebizbûn, kêmbûna xwêdanê, nelirêtiya cinsî). Berevajî vê, kesên bi LEMS pir caran van giliyan hene, û ev nîşan carinan dikarin bibin alîkar ku her du nexweşiyan ji hev cuda bikin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Niha hûn belkî fêm dikin ku Sendroma Lambert-Eaton Myasthenic (LEMS) nexweşiyeke ku ji ber pergala parastinê ya zêde çalak çêdibe. Hucreyên we yên demarî têra xwe peyaman naşînin fîberên masûlkeyên we da ku "girêbidin". Encam qelsiya masûlkeyan û nîşanên din e.

Ji bîr meke, nêzîkî %60ê kesên bi LEMSê kansera pişikê ya şaneya biçûk heye. Ger LEMSê we hebe lê kanserê we tune be, piştrast be ku hûn û bijîşkê we her çend mehan carekê, herî kêm du salan piştî teşhîsê, ji bo kontrolkirina kanserê werin kontrolkirin.

Dermankirin hene. Ev dermankirin dermankirina penceşêrê ye, eger hebe, û her weha dermanên ku têkiliya di navbera şaneyên demarî-fîberên masûlkeyan de baştir dikin. Baştirkirina têkiliyê dikare hêza masûlkeyan û nîşanên din baştir bike.

Ez hêvî dikim ku ev agahî ji we re kêrhatî be.Her dem ji bîr mekin, heke pirsgirêkên we yên tenduristiyê hebin, çêtirîn e ku hûn bi bijîşkek pispor re bipeyivin.

Sendroma Lambert -Eaton a mîastenîk, LEMS, nexweşiyên otoîmmûn, qelsiya masûlkeyan, pençeşêra pişikê ya şaneya biçûk, girêdana neuromuskuler, asetilkolîn