Sendroma Marfan û Dilê We: Werin Em Li Ser Vê Bipeyivin!

Te belkî mirovên ku ji yên din pir dirêjtir, lingên wan dirêjtir û ziravtir in dîtine. Her kes bi vê rewşê re rû bi rû ye, lê ew ne nexweşiyek e. Lê carinan, ev celeb şeklê laş dikare nîşanek rewşek genetîkî be ku jê re Sendroma Marfan tê gotin. Ev rewşek e ku dema ku tevna girêdanê ya di laşê me de bi rêkûpêk pêş nakeve çêdibe. Bi kurtasî, ev tevna girêdanê ew e ku beşên cûda yên laşê me bi hev re digire û hêz dide wan. Dema ku ev qels dibin, gelek beşên laş dikarin bandor bibin, nemaze dil, çav, damarên xwînê û pergala hestî . Îro, em ê li ser vê rewşa ku jê re Sendroma Marfan tê gotin biaxivin ka ev çawa bandorê li dil dike.

Sendroma Marfan çawa bandorê li dil dike?

Dema ku hûn sendroma Marfan hebe, du beşên sereke yên dil herî zêde bandor dibin.

1. Aorta: Ev damara xwînê ya sereke û herî mezin e ku xwîna dewlemend bi oksîjenê ji dilê me digihîne tevahiya laş. Ew mîna lûleya sereke ye ku avê ji depoyek avê digihîne mala we.

2. Valvên dil: Ev beş ew beş in ku mîna deriyan di navbera odeyên hundirê dil û di damarên sereke de tevdigerin ku xwînê ji dil derdixin. Ew piştrast dikin ku xwîn tenê di yek alî de diherike.

Niha em li her yek ji van cuda binêrin da ku bibînin ka çi dibe.

Çi bi serê aortayê dibe?

Sendroma Marfan dibe sedema qelsbûna tevna girêdanê ya di dîwarên dil de. Mîna lûleyek lastîkî ya kevn, ew hêz û elastîkbûna xwe winda dike. Ev dikare bibe sedema du pirsgirêkên sereke:

• Berfirehbûna aortê: Aorta hêdî hêdî dest bi firehbûn û mezinbûnê dike.
• Anevrîzma aortê: Li hin deveran, dîwarê dil qels dibe û dikare mîna balonekê ber bi derve ve biherike.

Bifikirin, ev anevrîzma wek lastîkek bisiklêtê ye ku dema lûle qels dibe ji cihekî derdikeve.

Bi taybetî, beşa dil a herî nêzîkî dil, ku jê re `koka aortê` tê gotin, ew beş e ku pir caran di mirovên bi sendroma Marfan de bi vî rengî mezin dibe an fireh dibe. Ev rewşek pir xeternak e, ji ber ku heke ev `aneurîzm` mezin bibe û biteqe (`disection an şikestina aortê`), ew dikare jiyanê bixe xeterê.

Nexweşiyên din ên wekî sendroma Ehlers-Danlos, sendroma Loeys-Dietz, valva aortîk a bicuspid, û sendroma Turner jî dikarin bibin sedema firehbûna dil, lê ew dikarin li beşên din ên dil de jî çêbibin.

Çi bi valvên dil tê?

Sendroma Marfan dikare bibe sedema pirsgirêkan bi valvên dil re jî. Ger ev valv bi rêkûpêk nexebitin, dil neçar e ku xwînê pompe bike û bêtir bixebite. Bi demê re, ev dikare bibe sedema têkçûna dil.Ew dikare bi her du aliyan jî biçe. Du nexweşiyên sereke yên valvê bi sendroma Marfan ve girêdayî têne dîtin:

• Neguhêrbarîya valva aortê: Dema ku valva di navbera aortê û odeya çepê ya jêrîn a dil (ventrikulê çepê) de bi rêkûpêk nayê girtin, hin ji xwîna pompekirî vedigere dil. Ew mîna lûleyek diherike ye.
• Prolapsa valva mîtralê: Valva mîtralê, ku di navbera odeya jorîn (atriumê çepê) û odeya jêrîn (ventrikulê çepê) de li aliyê çepê yê dil cih digire, bi rêkûpêk nagire, û odeya jorîn ber bi derve ve diçe. Ev carinan dikare bibe sedema rijandina xwînê ber bi paş ve (kêmbûna mîtralê).

Nexweşiya dil di mirovên bi sendroma Marfan de çiqas belav e?

Bi rastî, mirovên bi sendroma Marfan di xetereyeke pir mezintir de ne ku pirsgirêkên dil pêş bixin. Lêkolînan nîşan daye ku ji deh kesan neh bi sendroma Marfan re dê hin celeb pirsgirêk bi valva dil an aortayê re hebin. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

Nîşanên sendroma Marfan ên ku bandorê li dil dikin çi ne?

Eger sendroma Marfan li cem te hebe, wek anevrîzma aortîk an nexweşiya valvê, dibe ku hin nîşanan li te hebin. Lêbelê, dibe ku hin kes van rewşan bêyî nîşanan li cem te hebin. Ji ber vê yekê testên bijîşkî girîng in.

Ev nîşanên nexweşiyê ne ku bi gelemperî têne dîtin: +

• Êşa singê an jî êşa pişta jorîn
• Kuxîna xwînê (ev nîşanek hinekî xeternaktir e)
• Zehmetiya daqurtandina xwarinê (eger dilê mezinbûyî li ser ezofagusê zext bike)
• Sergêjî an jî sivikbûn
• Hestkirina pir westiyayî an qelsiyê
• Hîskirina rêjeya lêdana dil a neasayî (lêdana dil)
• Dengê girj (eger dil zextê li ser demarê ku bi têlên deng ve girêdayî ye bike)
• Zehmetiya nefesgirtinê , nemaze dema ku hûn westiyayî ne an jî dirêj dibin
• Werimandin , nemaze di ling û çokan de
• Kuxik (fîtikîn) dema nefesgirtinê

Xeyal bike ku hevalekî te heye ku pir dirêj û zirav e. Ew gelek caran ji êşa singê gazinan dike û di meşê de zehmetiyê dikişîne. Ger wisa be, baş e ku tu biçî cem bijîşk da ku bibînî ka ev yek bi sendroma Marfan ve girêdayî ye an na.

Sedemên ku sendroma Marfan bandorê li dil dike çi ne?

Wekî me berê jî got, sendroma Marfan nexweşiyeke tevna girêdanê ye.Ew bi rêkûpêk nehatiye çêkirin. Tevna girêdanê ya saxlem li her derê laşê me heye. Ew hêz, şekil û nermbûnê dide organ û damarên xwînê. Ev tevna girêdanê di dîwarên dil û damarên xwînê de, bi taybetî di aorta de, û di valvên dil de tê dîtin.

Dema ku ev tevnên girêdanê ji ber sendroma Marfan qels dibin, ew hêz û elastîkbûna xwe winda dikin. Ev dibe sedema firehbûn û werimîna dil, nikare li hember zexta xwînê bisekine. Ev yek jî dibe sedema nexweşketina valvên dil û nikaribin bi rêkûpêk vebin an bigirin.

Kîjan testên dil dibin alîkar ku sendroma Marfan were teşhîskirin?

Sendroma Marfan carinan dikare dijwar be ku were teşhîskirin, ji ber ku nîşaneyên wê ji kesekî bo kesekî diguherin û dikarin nîşanên nexweşiyên din dişibin hev. Piraniya mirovan tenê di ciwan an jî pîrbûnê de kifş dikin ku ew bi wê re rû bi rû ne.

Eger bijîşk guman dike ku hûn sendroma Marfan heye, ew ê tiştên weha bike:

• Muayeneyeke fîzîkî ya tevahî dê were kirin. Bilindahî, giranî, dirêjahiya dest û lingan, şeklê singê we, çav û rengê çermê we dê werin kontrol kirin.
• Ew ê li ser dîroka bijîşkî ya malbata we bipirsin. Ew ê kontrol bikin ka gelo kesek di malbata we de sendroma Marfan an nîşanên wekhev derbas kiriye.
• Çend skanên taybet (`testên wênekirinê`) ji bo lêkolîna dil têne xwestin. Yên sereke ev in:
• Ekokardiogram (Echo): Ev dihêle hûn bi zelalî mezinahî, şekil û fonksiyona dil û damarên xwînê bibînin, mîna skana ultrasonê ya dil.
• Elektrokardiyogram (EKG): Ev çalakiya elektrîkî ya dil, ango rîtma lêdana dil dipîve.
• Testkirina genetîkî: Ev test dikare were kirin da ku were piştrast kirin ka gelo we mutasyonek genetîkî (di gena FBN1 de) heye ku dibe sedema sendroma Marfan.

Dermanên ji bo çareserkirina pirsgirêkên dil ên ji ber sendroma Marfan çêdibin çi ne?

Her çend sendroma Marfan bi tevahî neyê dermankirin jî, dermankirin hene ku bandorên li ser dil kontrol bikin û pêşî li tevliheviyên giran bigirin. Ev dermankirin bi du cûreyan hene: dermankirinên bê emeliyat û dermankirinên emeliyat.

Doktor dikare di rewşên jêrîn de emeliyat pêşniyar bike:

• Eger çapa damara dilê we (aorta) 5 santîmetre (nêzîkî 1.97 înç) an jî mezintir be.
• Eger rêjeya lêdana dil di nav salekê de bi 0,5 santîmetre (nêzîkî 0,197 înç) an jî zêdetir zêde bibe (ev wekî `berfirehbûna bilez` tê binavkirin).
• Eger xizmên we yên xwînê (endamên malbata we yên biyolojîk) ev cure emeliyat derbas kiribin (dibe ku ji ber bandorên genetîkî, dibe ku emeliyat bi qalindahiyek piçûktir jî were kirin).

Kesên ku laşê wan piçûktir e bi gelemperî damarên xwînê yên wan piçûktir in, ji ber vê yekê dibe ku ew hewceyê emeliyatê bin her çend qûrahiya wan piçûktir be jî.

Dermankirinên bê cerrahî

Ev gavên yekem in di birêvebirina sendroma Marfan de.

• Guhertinên şêwaza jiyanê: Divê hûn bê guman ji çalakiyên ku barekî zêde li ser dil çêdikin dûr bisekinin.
• Tiştên wekî rakirina giraniyan an jî kişandina wan ne baş in.
• Werzîşên bi bandora bilind ên wekî futbol, ​​rugby û boks ne guncaw in.
• Bi bijîşkê xwe re bipeyivin da ku hûn bibînin ka kîjan werzîş ji bo we ewle û guncan in.
• Derman:
• Doktor dermanên bi navê `blokerên reseptora Angiotensin II (ARB)` an `beta-bloker` dinivîsin. Ev dibin alîkar ku rêjeya firehbûna damarên dil û kontrolkirina tansiyona xwînê hêdî bibe.
• Muayeneyên birêkûpêk ên wênekirina dil:
• Mezinahiya dil û rewşa valvan divê ji hêla bijîşk ve bi rêkûpêk were kontrol kirin. Ev dikare bi karanîna skanên wekî `ekokardiografiya transthoracic (Echo)`, `anjîografiya tomografîk a komputerîzekirî (CTA)`, an `anjîografiya rezonansa manyetîk (MRA)` were kirin.
• Ev test dikarin guhertinên di dil de berî ku ew biteqe (diseksiyon) tespît bikin.

Dermankirinên cerrahî

Carinan, pirsgirêkên kardiovaskuler tenê bi dermanan û guhertinên şêwaza jiyanê nayên kontrolkirin. Di wê demê de emeliyat pêwîst e.

Armanca sereke ya emeliyata dil ji bo sendroma Marfan ew e ku beşek qelsbûyî ya valva dil were sererastkirin, were derxistin û valveke çêkirî were çandin, an jî valveke dil a zirardar were sererastkirin an jî valveke nû were guhertin.

Armanca sereke ya van emeliyatan pêşîgirtina li rewşên awarte yên ku jiyanê tehdît dikin, wekî veqetandina aortê ye.

Piraniya caran, ev emeliyat di tarîxek pêşwext de têne plankirin û kirin (emeliyata bijartî). Lêbelê, heke ji nişka ve çirandin an jî şikandina damarek koroner çêbibe, divê ew wekî prosedurek awarte were kirin.

Çend cureyên sereke yên emeliyata dil ji bo sendroma Marfan têne kirin:

• Veguheztina koka aortê: Ev emeliyata herî gelemperî ye ji ber ku ev beşa dil pir caran diwerime an fireh dibe.
• Tamîrkirin an guhertina valva aortê.
• Çakirina qulikek di damara nêzîkî dil de (`Çakirina anevrîzma aorta ya hilkişîner`).
• Tamîrkirin an guhertina valva mitral.

Cerrahê dil dê bi we re nîqaş bike û biryar bide ka kîjan emeliyat ji bo we çêtirîn e.

Ger sendroma Marfan hebe, gelo nexweşiya dil dikare were astengkirin?

Mixabin, sendroma Marfan nikare were astengkirin, ji ber ku ew genetîk e. Bi heman awayî, nexweşiya dil a ku ew çêdike jî bi tevahî nayê astengkirin.

Lêbelê, hin tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku rîska tevliheviyên cidî, wekî veqetandina aortîk, kêm bikin:

• Ji çalakiyên ku stresê li ser dil çêdikin dûr bisekinin (wekî ku me berê jî behs kir, ji hilgirtina giran û werzîşên stresdar dûr bisekinin).
• Testên wênekirina dil di wextê xwe de wekî ku ji hêla bijîşk ve hatî destnîşankirin têne kirin.
• Hemî dermanên diyarkirî bi awayekî rast û di wextê xwe de werin girtin.

Tiştekî ku divê bi taybetî were bîranîn ev e ku heke hûn jinek bi sendroma Marfan in û difikirin ku ducanî bibin, divê hûn bê guman bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê biaxivin. Lêkolînan nîşan dane ku heta %40ê jinên bi sendroma Marfan dikarin di dema ducaniyê de rastî tevliheviyan werin. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku berî ducanîbûnê şîreta bijîşkî bigirin.

Pêşbîniya pêşerojê ji bo kesek bi nexweşiya dil ji ber sendroma Marfan çi ye?

Bi birêvebirineke baş, ango bi şopandina şîreta bijîşkî û wergirtina dermankirina pêwîst, kesekî bi sendroma Marfan dikare jiyaneke normal bijî, dibe ku 70 an 80 salan jî.

Lêbelê, pirsgirêkên dil sedema sereke ya mirinê ne di nav mirovên bi sendroma Marfan de, ji ber vê yekê girîng e ku hûn bi rêkûpêk bi kardiologê xwe re di têkiliyê de bimînin da ku rewşa xwe bişopînin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk? Rewşên awarte çi ne?

Eger hûn yek ji van nîşanan bibînin, ew dikare nîşana şikestina anevrîzmaya aortîk be. Divê hûn tavilê li dermankirina acîl a bijîşkî bigerin:

• Windakirina hişmendiyê ji nişka ve.
• Dilxelandin û vereşîn.
• Bêhestî li her deverê laş.
• Felc (nekarîna livandina hin beşên laş).
• Zehmetiya giran a nefesgirtinê.
• Êşa ji nişka ve û bêtehamul - li singê, pişta jorîn, an zik.
• Zêde xwêdan.
• Çerm bi awayekî neasayî zer dibe an jî sar dibe.
• Pulseke pir qels.

Heke hûn nîşanek weha bibînin, deqeyekê jî dereng nemînin.

Di dawiyê de, tiştê ku divê were bîranîn (Peyama ji bo Malê)

Sendroma Marfan nexweşiyeke zikmakî ye ku bandorê li tevnên girêdana laş dike. Bi taybetî dikare bandorê li dil bike. Lê xem nekin. Ger ev rewş zû were teşhîskirin û bi rêkûpêk were birêvebirin, hûn dikarin jiyaneke bi piranî normal bijîn.

Ya herî girîng ev e:

• Bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe.Hingê ew dikare rewşa we bişopîne û di demek guncaw de test û dermankirina pêwîst peyda bike.
• Guhertinên pêwîst di şêwazê jiyanê de bikin. Ji tiştên ku dilê we giran dikin dûr bisekinin.
• Derman tam wekî ku hatiye destnîşankirin bistînin.
• Eger bijîşk emeliyat pêşniyar bike, bi baldarî bipeyive û hilbijêre ka çi ji bo te çêtirîn e.

Her ku hûn bêtir li ser rewşa xwe zanibin, ew qas hêsantir dibe ku hûn wê birêve bibin. Ji ber vê yekê, em hêvî dikin ku ev agahî ji we re bikêr be. Ger pirsek we hebe, dudilî nebin ku ji bijîşkê xwe bipirsin.

Sendroma Marfan , nexweşiya dil, sîstema kardiovaskuler, valvên dil, tevna girêdanê, nexweşiyên genetîkî, emeliyata dil