Nexweşiyên ku di nav me de pir belav in, û her weha nexweşiyên ku pir kêm in, ango pir kêm in. Dibe ku we qet behsa nexweşiyeke wisa nebihîstibe. Îro em ê li ser nexweşiyeke ewqas kêm lê girîng a bi xwînê re biaxivin ku girîng e ku bi rêkûpêk were birêvebirin. Navê wê Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ye, ku em jê re bi kurtî PNH dibêjin.
Bi kurtasî, PNH çi ye?
PNH ne nexweşiyeke genetîkî ye, lê nexweşiyeke ku ji dê û bavan bo zarokan tê wergirtin an jî tê veguhestin. Ew dikare di her temenî de pêş bikeve. Bi kurtasî, kesek bi vê nexweşiyê nexweşiyeke wî heye ku tê de
pergala parastinê , pergala ku me ji nexweşiyan diparêze, bi xeletî êrîşî xirokên xwîna xwe yên sor dike û wêran dike. Wê wekî mertalek ji proteînên taybet ên ku me ji nexweşiyan diparêzin bifikirin. Hin xirokên xwîna sor ên di laşê nexweşên PNH de vê mertalê parastinê, ango ew proteînên taybet, nînin. Ji ber vê yekê pergala parastinê van xirokan bêyî mertalek nas dike, difikire ku ew dagirkerek zirardar in ji bo laş û wan wêran dike. Her çend ev rewş dikare jiyanê tehdît bike jî,
bi dermankirina rast, hûn dikarin nîşanan kontrol bikin, tevliheviyan kêm bikin û jiyanek baş bijîn. Ev nexweşî bandorê li her kesî nake bi heman awayî. Hin kes tenê nerehetiyek piçûk dijîn. Yên din dikarin bi giranî jê bandor bibin.
Xetera sereke melûlbûna xwînê ye. Nêzîkî %30ê nexweşên PNH di xetereya çêbûna melûlbûna xwînê de ne ku herî kêm carekê di jiyana xwe de.
Sedema vê çi ye?
Sedema vê nexweşiyê mutasyonek di genekê de ye. Lê ev
ne tiştek e ku mîras tê wergirtin. Ev tê vê wateyê ku ew ne tiştek e ku hûn ji dê û bavê xwe digirin, ne jî tiştek e ku hûn ji zarokên xwe re vediguhezînin. Ev guherînek genetîkî ya bêserûber e ku di dema jiyanê de çêdibe. Ji ber vê mutasyona genê, mêjiyê hestiyê we dest bi hilberandina şaneyên xwîna sor ên anormal dike ku ew proteînên parastinê nînin. Ji ber ku ev şane ji hêla pergala parastinê ve nayên parastin, ew bi hêsanî hildiweşin. Di bijîşkiyê de, em vê pêvajoya hilweşîna şaneyên xwîna sor
wekî hemolîz bi nav dikin. Hin bijîşk bawer dikin ku PNH bi qelsiyek di mêjiyê hestiyê de ve girêdayî ye. Bi taybetî, mirovên bi rewşek bi navê anemiya aplastîk îhtîmalek mezintir heye ku PNH pêşve bibin. Her weha, mirovên bi PNH dikarin paşê anemiya aplastîk pêşve bibin. Di vê rewşa ku jê re anemiya aplastîk tê gotin de, mêjiyê hestiyê dev ji hilberandina şaneyên xwîna nû berdide.
Nîşaneyên PNH çi ne?
Nexweşî ji yek ji nîşanên wê yên sereke hatiye binavkirin. Paroxysmal tê wateya "ji nişkê ve çêdibe", Nocturnal tê wateya "di şevê de", û Hemoglobinuria tê wateya "derxistina hemoglobînê di mîzê de". Hemoglobîn proteîna ku rengê sor dide xwînê ye. Ji ber vê yekê, dema ku xirokên sor ên xwînê hilweşin, ev hemoglobîn di mîzê de tê berdan,
û mîza ku di şevê an sibehê de tê derxistin dikare tarî (wek kola) an sor be . Nêzîkî 50% ji mirovên bi PNH vê nîşanê dijîn. Nîşan bi giranî ji ber sê sedeman çêdibin:
Her ku di laşê we de şaneyên xwînê yên xelet zêdetir bin, dibe ku hûn bêtir nîşanan bibînin.
Nîşaneyên hevpar ên ji ber hilweşîna xirokên sor ên xwînê û anemiyê
| Hest bi westiyayî û lawaziyeke zêde | Her çend piştî kirina karekî piçûk jî hest bi westiyayîbûnê bike. |
| Serêş | Êşên serê yên dubare. |
| Zehmetiya nefesgirtinê | Qurçîn tê heta dema ku meriv mesafeyek kurt dimeşe jî. |
| Lêdana dil | Hest dike ku dilê te bi lez lêdide. |
| Made êş | Êşa zikê bê sedem. |
| Zehmetiya daqurtandinê | Zehmetiya daqurtandina xwarin an şilekan. |
| Çermê zer an zer | Zerbûna çerm û spîya çavan. |
| Bi hêsanî şîn dibe | Tewra birîndariyek sivik jî dikare bibe sedema birînên mezin. |
| Nerêkûpêkiya cinsî li mêran | Zehmetî di bidestxistin an jî domandina hişyariyê de di dema têkiliya cinsî de. |
Pir girîng: Xwînrijandin rewşek xeternak e ku hewceyê alîkariya bijîşkî ya acîl e. Ji nîşanên jêrîn pir haydar bin.
| Cihê xwînrijandina xwînê | Taybetmendiyên ku divê li wan bê nihêrîn |
|---|
| Çerm | Deverek sor, bi êş, an werimî li ser çerm. |
| Dest an Ling | Êşa dest/ling, hesta germê, û werim. |
| Made | Êşa giran a zik, ûlser û xwînrijandin. |
| Mejî | Serêşa giran bi vereşîn an bê vereşîn, krîz, zehmetiya tevger, axaftin, an dîtinê. |
| Pişik | Zehmetiya nefesgirtinê, êşa tûj a singê mîna kêrê, kuxika xwînrijandinê, xwêdan. |
Heke gumanê we yê herî biçûk jî hebe ku we xwînmijek bi vî rengî heye,
Tavilê bijîşkê xwe agahdar bikin. Bêyî derengketinê biçin Beşa Lezgîn a Nexweşxaneya herî nêzîk (ETU), nemaze heke hûn zehmetiyê di nefesgirtinê de, zehmetiya axaftin/dîtinê, serêşeke giran a ji nişka ve, êşa singê, an krîzên dil bibînin. Meriv çawa nexweşî bi awayekî rast teşhîs dike?
Dema ku hûn diçin cem bijîşkê xwe, ew ê li ser nîşan û dîroka we ya bijîşkî bipirse. Piştre ew ê we muayene bike û hin testên xwînê ferman bike. Testa sereke ku ji bo vê yekê tê kirin, testek xwînê ya taybetî ye ku jê re sîtometriya flow tê gotin. Ev yek piştrast dike ku xirokên we yên sor van proteînên parastinê hene. Wekî din, jimara xirokên we yên xwînê (hejmara xwîna tevahî) û asta hesin jî têne kontrol kirin. Carinan dibe ku nimûneyek mêjiyê hestiyê we jî hewce be. Tedawiyên PNH çi ne?
Du armancên sereke yên dermankirina PNH hene. Yek jê sivikkirina nîşanan e, û ya din jî pêşîgirtina li tevliheviyên xeternak e (bi taybetî xwînmij). Dermankirina ku hûn distînin dê bi giraniya rewşa we ve girêdayî be.- Xurdemeniyên zêde: Ji bo kontrolkirina anemiyê asîda folîk û lêzêdekirina hesin tê dayîn.
- Dermanên taybet: Dermanên wekî Eculizumab (Soliris) û Ravulizumab (Ultomiris) hene ku pêşî li hilweşîna xirokên sor ên xwînê digirin. Ev bi rêya damarî têne dayîn. Ew xwedî avantaja kontrolkirina anemiyê, kêmkirina hewcedariya veguhestina xwînê ya derveyî, û kêmkirina xetera xwînrijandinê ne. Pegcetacoplan (Empaveli) dermanek din a nûtir e ku ji bo vê armancê tê bikar anîn.
- Veguhestina Xwînê: Ger kêmxwînî giran be, bi bexşandina xwînê ji kesekî saxlem re rihetiyek demkî dikare were bidestxistin.
- Dermanên tenikkirina xwînê: Dermanên tenikkirina xwînê ji kesên ku di xetereya metrîsa xwînê de ne re têne dayîn.
- Veguhestina Hucreyên Bingehîn ên Mejiyê Hestiyê: Ev yekane rê ye ji bo dermankirina tevahî ya PNH. Ev tê de rakirina mejiyê hestiyê nexweş û veguheztina hucreyên bingehîn ji kesekî saxlem (pir caran xwişk û bira) heye. Lêbelê, ji ber ku ev prosedurek pir xeternak û tevlihev e, ew bi gelemperî tenê ji bo ciwanên bi nexweşiya pir giran tê pêşniyar kirin.
Doktorê we dê diyar bike ka kîjan rêbaza dermankirinê ji bo we herî guncaw e. Her weha pir girîng e ku hûn li xwe miqate bin.
Dema ku hûn bi PNH re dijîn, ji her demê girîngtir e ku hûn lênêrîna xwe bikin.- Xwarina baş: Xwarinên xurekdar bixwin. Xwarina xwarinên dewlemend bi hesin (îspenax, goşt) û tiştekî dewlemend bi vîtamîna C (porteqal, mandarîn) alîkariya laş dike ku hesin çêtir bihelîne.
- Werzîş: Westandin dikare werzîşê dijwar bike. Ji bijîşkê xwe bipirsin ka kîjan werzîş ji bo we guncaw in.
- Xwe ji enfeksiyonan biparêzin : Destên xwe pir caran bişon. Ji cihên qerebalix û cihên ku mirovên nexweş lê ne dûr bisekinin. Ger tayê we bilind bibe, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin.
- Tenduristiya derûnî: Dema ku hûn hîn dibin ku nexweşiyeke we ya nadir wekî vê heye, xemgînî, hêrsbûn û fikar normal e. Axaftina van hestan bi kesekî pêbawer an şêwirmendekî re dikare bibe rihetiyek mezin.
- Ducanî: Ger hûn jinek in û plan dikin ku ducanî bibin, berî ku hûn ducanî bibin, bi bijîşkê xwe re şêwir bikin. PNH dikare di dema ducaniyê de ji bo we û pitika we xetereyan çêbike.
Peyama Birinê Malê
- PNH nexweşiyeke xwînê ya kêm e ku ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe, lê ne mîratî ye.
- Aloziya sereke û herî xeternak a vê nexweşiyê xwînmij e. Her tim ji nîşanên hişyariyê yên wê (serêşa giran, êşa singê, zehmetiya nefesgirtinê) haydar bin.
- Her çend ev dikare jiyanê tehdît bike jî, îro dermankirinên pir bi bandor hene ku nîşanan kontrol bikin û kalîteya jiyanê baştir bikin.
- Her çend veguheztina mêjiyê hestî tenê dermankirina bi tevahî ji bo PNH be jî, ew xetereyek bilind e û tenê ji bo hin nexweşan guncaw e.
- Pir girîng e ku hûn bi doktorê xwe re têkiliya xwe ya berdewam biparêzin û rêwerzên wî bişopînin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike