Gelo kesek nêzîkî te van guhertinan dibîne? Werin em li ser Nexweşiya Pick fêr bibin.

Em gelek caran matmayî dimînin dema ku em guhertinên ji nişka ve di tevger û axaftina hin ji hezkiriyên xwe de dibînin, ne wisa? Îro em ê li ser rewşek bijîşkî biaxivin ku dibe ku li pişt van guhertinan be. Her çend ev mijarek hinekî tevlihev be jî, em hewl bidin ku wê bi hêsanî fam bikin.

Nexweşiya Pick çi ye? Ew çawa ji nexweşiya Niemann-Pick cuda ye?

Bi kurtasî, Nexweşiya Pick rewşek e ku bandorê li mêjî dike, hêdî hêdî şaneyan dikuje. Ew cureyek ji demansê ye ku jê re demansa frontotemporal (FTD) tê gotin. Ew pir caran di mirovên di bin 65 salî de tê dîtin. Berê, demansa frontotemporal bi xwe jî wekî nexweşiya Pick dihat binavkirin. Lê niha, bijîşk tenê vê navî di rewşên ku hin pîvan têne bicîhanîn de bikar tînin.

Niha dibe ku hûn bifikirin, "Ax... gelo nexweşiya Pick û nexweşiya Niemann-Pick eynî ne?" Na, ew du nexweşiyên bi tevahî ji hev cuda ne. Her çend beşa "Pick" a navê wê bi tesadufî eynî be jî, her du nexweşî bi hev ve ne girêdayî ne.

• Nexweşiya Pick: Navê wê ji Arnold Pick, neurolog û psîkiyatrîstekî Çekî ye ku yekem car di sala 1892an de ev nexweşî nas kiriye. Ew cureyek ji demansa frontotemporal (FTD) ye, ku tê vê wateyê ku ew tenê bandorê li mejiyê we dike.
• Nexweşiya Niemann-Pick: Ev nexweşî navê xwe ji du bijîşkên Alman, Albert Niemann û Ludwig Pick digire, û bi kombûna lîpîdan di laş de û nerehetiyek di awayê kontrolkirina wan de tê xuyang kirin. Dema ku lîpîd kom dibin, ew dikarin bandorê li gelek organan bikin, di nav de mêjî, kezeb, sipil, hestiyê hestî û pişik.

Ma tu ferqê fêm dikî? Yek ji wan tiştekî ku bi mêjî ve sînordar e ye, û ya din jî tiştekî ku bandorê li beşên cûda yên laş dike ye.

Kî bi vê nexweşiyê dikeve? Çiqas belav e?

Nexweşiya Pick bi gelemperî di temenê ciwantir de ji nexweşiyên din ên wekî demansê tê teşhîskirin. Ew pir caran di mirovên di 50 û 60 saliya xwe de tê teşhîskirin. Lêbelê, ew carinan dikare di mirovên 20 salî an jî 80 salî de jî çêbibe.

Hin delîl hene ku ev nexweşî dikare di nav malbatan de belav bibe. Lêkolîneran herî kêm sê mutasyonên genê destnîşan kirine ku pê ve girêdayî ne. Lêbelê, di pir rewşan de, nexweşî carcarî ye. Ev tê vê wateyê ku kesek dikare bêyî dîroka malbatê pê re bikeve.

Zehmet e ku meriv bi rastî bibêje ka ev nexweşî çiqas belav e. Pispor texmîn dikin ku ji her 100,000 kesan di navbera 15 û 22 bûyeran de hene. Lêbelê, guman li ser rastbûna van îstatîstîkan hene, ji ber ku teşhîsa nexweşiyê di jiyanê de pir dijwar e, û carinan jî piştî mirinê, teşhîskirina wê dijwar e. Ji ber vê yekê dibe ku hejmara rastîn a nexweşan ji vê zêdetir be.

Nexweşiya Pick çawa bandorê li laş dike?

Nexweşiya Pick nexweşiyeke dejenerasyona mejî ye, cureyekî demansê ye ku jê re demansa frontotemporal (FTD) tê gotin. Bi kurtasî, şaneyên demarî (neuron) ên di mêjî de hêdî hêdî dev ji xebatê berdidin. Beşên bandorbûyî yên mêjî dest bi piçûkbûnê dikin (atrofî). Dûv re, hûn şiyanên ku ew beş berê kontrol dikirin winda dikin. Her çend hin dişibin nexweşiya Alzheimer jî, nexweşiya Pick bi gelemperî di temenê ciwantir de dest pê dike, û çend cûdahiyên girîng hene.

Ji ber ku Nexweşiya Pick tenê bandorê li hin beşên mêjî dike, nîşanên sereke guhertinên di tevger an jêhatîbûna ziman de ne. Gelek caran, mirovên bi Nexweşiya Pick nikarin fêm bikin ku pirsgirêkek an rewşek wan heye. Ev ji ber vê yekê ye ku mêjiyên wan nikarin agahdariya li ser rewşa wan pêvajo bikin. Ev wekî "kêmbûna têgihîştinê" tê binavkirin.

Nîşaneyên Nexweşiya Pick çi ne?

Nexweşiya Pick bi du awayên sereke çêdibe: yek ji wan demansa frontotemporal a varyant a behavioral (bvFTD) ye, û ya din jî afaziya pêşverû ya seretayî (PPA) ye, ku bandorê li beşên mêjî yên têkildarî ziman dike.

demansa frontotemporal a varyanta behrevanî (bvFTD)

Nîşaneyên vê rewşa bvFTD dikarin di şeş kategoriyên sereke de werin dabeş kirin:

• Windakirina astengkirinan: "Astengkirin" ew beşa mêjî ye ku ji me re dibêje "vê yekê nekin." Dema ku ev beş zirar dibînin, em nikarin xwe ji gotin an kirina tiştên ne guncaw dûr bixin.
• Nebûna "fîlterek" ji bo tiştên ku tên gotin: Gotina tiştên ku di hişê we de ne, carinan bi awayekî ku yên din diêşîne, bêedeb an ne guncaw e. Mînakî, ji nişkê ve heqaret li kesekî di civînek malbatî de bikin.
• Nebûna rêzgirtinê ji bo yên din: Dibe ku ew rêzê li nepeniya kesên din negirin, dibe ku bi nexwazî ​​​​destê xwe bidin wan, dibe ku hewl bidin ku bi awayekî ne guncaw ji hêla cinsî ve tevbigerin, û dibe ku ji nişkê ve hêrs bibin an aciz bibin.
• Kiryar û reftarên bêwijdan: Ev dikare xerckirina pereyan bi awayekî bêberpirsiyar, û dibe ku heta diziya dikanan jî di nav xwe de bigire.

• Bêxemî: Ev dibe ku dişibihe depresyonê, lê hinekî cûda ye.
• Windakirina eleqeyê bi her tiştî: Windakirina eleqeyê bi tiştên ku berê kêfa te jê re dihat (hobî, derbaskirina demê bi hevalan re).
• Vekişîna civakî: Ji hevdîtina bi heval û malbatê re dûrketin.
• Kêmbûna lênêrîna xwe: Windakirina eleqeya serşuştinê, guhertina cil û bergan, û paqij mayînê.

• Windakirina empatîyê:Ev jî wekî "kêmkirina hestan" tê binavkirin. Têgihîştina hestên yên din dijwar dibe. Ew di xemgînî û kêfxweşiyên kesên din de wekî berê piştgirîyê nîşan nadin.

• Reftarên mecbûrî: Kesên bi vê nexweşiyê re şêwazên reftariyê nîşan didin ku bi awayekî berbiçav ji yên din cuda ne.
• Tevgerên dubarekirî: Tevgerên piçûk ên dubarekirî, wek çepik lêxistin, lêdana lingan, û meşa paş û pêş.
• Reftarên aloz an rîtuelî: temaşekirina heman fîlman dubare û dubare, xwendina heman pirtûkan, berhevkirina heman celeb tiştan. Ev jî komkirina tiştan dihewîne.
• Dubarekirin: Dubarekirina heman deng, peyv û hevokan car bi car.

• Guhertinên di parêzê an jî reftarên dev-navendî de: Kesên bi vê nexweşiyê dikarin rewşek bi navê "hîperoralîtî" biceribînin, ku eleqeyek neasayî li tiştên têkildarî dev nîşan dide.
• Guhertinên di adetên xwarinê de: Mirov meyla dikin ku zêde xwarinên xweyên bijare, nemaze xwarinên sivik, şîrîniyan û alkolê bixwin. Ev dikare bibe sedema zêdebûna kîloyan.
• Reftarên devkî yên bêhemdî: Cixarekêşana bêhemdî, xwarina zêde, û hwd. Her wiha, keşifkirina devkî. Her çend ev ji bo zarokên piçûk normal be jî dema ku ew cîhanê keşif dikin, ji bo mezinan ne asayî ye ku vê yekê bikin.
• Pîka: Ev xwarina bi zorê ya madeyên nexwarin û bêxurek (pere, ax, kevir) e.

• Windakirina fonksiyona rêveberiyê lê parastina şiyanên din: "Fonksiyona rêveberiyê" behsa şiyana plansazkirina rojê, çareserkirina pirsgirêkan û kirina karan dike. Her çend ev şiyan di mirovên bi vê nexweşiyê de lawaz bin jî, şiyanên din, wekî bîr û pêvajoya dîtbarî, di qonaxên destpêkê de ew qas bandor nabin. Ev taybetmendiyek sereke ye ku demansa frontotemporal ji nexweşiya Alzheimer cuda dike.

Afaziya Pêşverû ya Seretayî (PPA)

PPA dikare ji ber nexweşiya Pick jî çêbibe. Ev dibe sedema windabûna hêdî hêdî ya jêhatîyên ziman, wek şiyana axaftinê û fêmkirina gotinên yên din. Her çend sê jêr-cureyên sereke yên PPA hebin jî, du celebên sereke yên ku dikarin bi nexweşiya Pick ve girêdayî bin ev in:

• PPA ya guhertoya neherikbar (nfvPPA): Di vê celebê de, hevberkirina peyvan û karanîna rêzimana rast dijwar e. Her çend peyvên yekane û hevokên hêsan dikarin werin fêmkirin jî, têgihîştina hevokên tevlihev dijwar e.
• PPA ya guhertoya semantîk (svPPA):Ev cure di hilbijartina peyva rast an jî têgihîştina wateya peyvan de zehmetiyan dikişîne. Dibe ku hin tiştên ku têne gotin mantiqî nebin, û fêmkirina tiştên ku yên din dibêjin dijwar be. Dibe ku di xwendin û nivîsandinê de pirsgirêk hebin, lê ew dikarin tiştên ku yên din dibêjin bi heman awayî dubare bikin.

Bifikire, bavê te ji nişkê ve ji kesê berê cuda dibe, her kesî şermezar dike, pereyan bi bêwijdanî xerc dike, an jî tevahiya rojê heman stranê dibêje. An jî, dema ku tu pê re diaxivî, gotinên wî tevlihev dibin, û ew hîs dike ku ew fêm nake tu çi dibêjî. Ev mînakên tiştên ku me li ser axivî ne.

Sedema vê nexweşiyê çi ye? Gelo ev nexweşî vegir e?

Nexweşiya Pick cureyek ji demansa frontotemporal (FTD) ye ku sedemek pir taybetî heye. Mejî û şaneyên me yên demarî proteînek taybetî bi navê tau dihewînin. Divê ev proteîn şeklek taybetî hebin, an na ew ê bi rêkûpêk nexebitin.

Dema ku proteînên tau xirab dibin, bi hev re tevlihev dibin û di nav neuronan de kom dibin, ew hucre zirarê dibînin û tên hilweşandin. Neuronên zirardar wekî "hucreyên Pick" têne binavkirin. Ew werimî dibin û şiklê balonê digirin. Komên proteînên tau yên ku di nav hucreyan de tevlihev in wekî "laşên Pick" têne binavkirin. Ev dikarin di bin mîkroskopê de werin dîtin. Ya girîng ev e ku ev hucreyên Pick û laşên Pick di tu nexweşiyên din de nayên dîtin.

Sedema xirabûna karê van proteînên tau hîn jî ne diyar e. Her çend lêkolîneran hin mutasyonên genetîkî bi vê yekê ve girê dane jî, di pir rewşan de nexweşî ne mîratî ye.

Ev nexweşî vegir nîne. Ji kesekî bo kesekî din nayê veguhestin. Her çend îhtîmala veguhestina wê ji nifşekî bo nifşekî din hebe jî, di pir rewşan de çênabe.

Nexweşiya Pick çawa tê teşhîskirin? Kîjan test tên kirin?

Doktor dikarin demansa frontotemporal (FTD) bi rêya muayeneyên fîzîkî û neurolojîk, testên teşhîs û wênekirinê teşhîs bikin, û encam dikarin diyar bikin ka ew FTD ya reftarî ye an jî cureyek PPA ye.

Lêbelê, tenê rêya zanîna ka nexweşiya frontotemporal (FTD) ya kesekî ji ber nexweşiya Pick çêdibe an na, ew e ku meriv li laşên Pick û şaneyên Pick di tevna mejiyê wan de bigere. Ev tenê bi lêkolîna nimûneyek ji tevna mejiyê di bin mîkroskopê de dikare were dîtin. Ev tê vê wateyê ku nexweşiya Pick tenê piştî mirina kesekî, di otopsiyê de, dikare bi awayekî teqez were teşhîskirin.

Testên wekî van dikarin ji bo tespîtkirina FTD werin kirin:

• Testên xwînê: Ev li nîşankerên kîmyewî yên bi navê "biomarker" digerin ku dikarin bibin alîkar ku hin nexweşiyan tespît bikin.
• Testên şilava serebrospinal:Ev bi girtina şilavê ji stûyê (pûnksiyona stûyê / lumbar) tê kirin.
• Tomografiya kompûterî (CT scan - CT scan)
• EEG (Elektroensefalogram)
• Testkirina genetîkî
• MRI (Wênekirina rezonansa manyetîk - MRI)
• Skenkirina PET (Tomografiya emîsyona Pozîtronê - Skenkirina PET)

Ma dermankirinek ji bo nexweşiya Pick heye? Gelo ew dikare were dermankirin?

Mixabin, ji bo nexweşiya Pick dermankirin, dermankirin an pêşîlêgirtin tune. Doktor dikarin dermanan binivîsin da ku ji bo kontrolkirina nîşanên wekî depresyon, bêxemî û tevgerên êrîşkar bibin alîkar. Lêbelê, ji ber ku ev dermankirin ji kesek bi kesek diguherin, bijîşkê we kesê herî baş e ku hûn pê re biaxivin.

Ma gelo dikare xetera pêşxistina vê nexweşiyê kêm bibe?

Nexweşiya Pick bi awayên nepêşbînîkirî û nenas çêdibe. Ji ber vê yekê, niha rêyek tune ku pêşî li wê were girtin an jî xetera pêşketina wê kêm bibe.

Kesek bi vê nexweşiyê dikare çi pêşerojek hêvî bike?

Di hemû cureyên FTD de, tevî Nexweşiya Pick, mêjî hêdî hêdî xirab dibe. Her ku diçe, beşên mêjî yên bandorbûyî şiyana xwe ya fonksiyonel winda dikin. Di Nexweşiya Pick de, ev bi gelemperî bandorê li beşên mêjî dike ku tevgerê kontrol dikin an jî beşên mêjî yên ku axaftinê û şiyana têgihîştina gotinên yên din hevrêz dikin.

Dibe ku hûn têgihîştina rewşa xwe jî winda bikin. Ango, dibe ku hûn şiyana fêmkirina nîşanan û tiştên ku ji ber vê nexweşiyê bi serê we tên winda bikin.

Kesên bi nexweşiya demansa frontotemporal (FTD) hêdî hêdî şiyana jiyana serbixwe winda dikin. Her ku nexweşî pêşve diçe, dibe ku ew hewceyê lênêrîna 24 demjimêran ji hezkiriyên xwe an pisporên perwerdekirî bin. Ev dibe ku lênêrîna demdirêj jî hewce bike.

Kesên bi FTD dikarin di daqurtandinê de zehmetiyê bikişînin (dîsfajî) , ku dikare xwarin, vexwarin û axaftinê dijwar bike. Ev yek xetera pêşxistina nexweşiyên wekî iltîhaba pişikê an têkçûna nefesê zêde dike.

Hemû cureyên FTD, tevî nexweşiya Pick, rewşên jiyanî ne. Nexweşî giran e, hêdî hêdî beşên sereke yên mêjî wêran dike. Komplîkasyon dikarin giran û heta kujer bin. Ji ber ku temenê jiyanê ji kesekî bo kesekî diguhere, dijwar e ku meriv bi rastî bibêje ka nexweşî dê çawa bandorê li we bike û dê çiqas bidome. Doktorê we (an jî doktorê ku hezkiriyê we derman dike) dikare di derbarê vê yekê de bêtir ji we re vebêje.

Heger tu nikaribî ji bo xwe biryaran bidî, tu çawa dikarî îradeya xwe bi kar bînî?

Eger di qonaxên destpêkê de nexweşiya demansa frontotemporal (FTD) li we were teşhîskirin, girîng e ku hûn bi bijîşk, malbat an hezkiriyên xwe û kesên ku hûn pê bawer dikin û dikarin di zûtirîn dem de biryarên girîng ji bo we bidin re biaxivin. Ev axaftin dibe ku dijwar be, lê axaftina li ser van tiştan zû ji ya derengtir dê alîkariya hezkiriyên we bike ku bizanin daxwazên we çi ne ger hûn nekarin li ser karûbarên xwe biaxivin an biryaran bidin.

Ji bilî wê axaftinê, girîng e ku daxwaz û biryarên we bi nivîskî bin. Ger hûn nekarin lênêrîna xwe bikin, an jî heke hûn nekarin biryarên li ser lênêrîn an refaha xwe bidin, amadekirina belgeyên qanûnî bifikirin. Hûn dikarin ji bo amadekirina van belgeyan ji parêzerekî alîkariyê bistînin, lê hûn dikarin hin ji wan bi xwe jî amade bikin (li gorî qanûna herêma we, dibe ku ew hewceyê pejirandina noter an rayedarekî din bin).

Heke kesek nêzîkî we van nîşanan nîşan bide, hûn çi dikin?

Kesên bi FTD pir caran têgihîştina nîşan an rewşa xwe kêm e. Ji ber ku ew nabînin ku pirsgirêkek wan heye, ew bawer nakin ku ew hewceyê lênêrîna bijîşkî ne. Ev kêmbûna têgihîştinê dikare ji bo kesê bi nîşanan û kesên herî nêzîkî wî/wê acizker û tirsnak be.

Ger kesek nêzîkî we nîşanên FTD an rewşek wisa nîşan dide, hûn dikarin bi van awayan hewl bidin ku alîkariyê bikin:

• Bipirse ka tu çawa dikarî alîkariyê bikî: Her çend kesên bi FTD nîşanan nîşan didin jî, dibe ku ew pê nehesin ku ev nîşanên pirsgirêkek cidî ya mejî ne. Bi guhdarîkirina wan, pêşkêşkirina piştgiriya xwe, ew dikarin xwe bi kesên ku ew pê bawer dikin ve girêdayî hîs bikin, û dibe ku teşwîqa ku ew hewce ne ku biçin cem bijîşk bistînin.
• Wan teşwîq bikin ku alîkariyê bigerin: Her çend demansa frontotemporal (FTD) rewşek e ku bê dermankirin an dermankirin heye, lê rê hene ku meriv hin nîşanan derman bike û birêve bibe. Ev hewildan dikarin ji bo baştirkirina kalîteya jiyanê ya kesek bi vê nexweşiyê re pir bi bandor bin. Serdana bijîşk dikare ji bo kesek bi FTD re bibe alîkar ku teşhîs bike. Lênihêrîna pispor dikare ji hin nîşanên nerehet ji bo kesên bi vê nexweşiyê û malbatên wan rehetiyê peyda bike.
• Aram bimînin û tiştan bi şexsî negirin: Kesên bi FTD pir caran nikarin li ser tiştên ku dibêjin an dikin kontrol bikin. Ev dibe ku wekî ku ew bi zanebûn hewl didin ku yên din aciz bikin, şerm bikin, an jî zirarê bidin xuya bike, lê di rastiyê de ew pirsgirêkek bijîşkî ye.
• Netirsin ku alîkarî bixwazin: Lênêrîna kesekî bi FTD dikare pir dijwar be, nemaze ji ber ku rewş bi demê re xirabtir dibe. Netirsin ku alîkarî an çavkaniyan bixwazin. Gelek ajansên giştî û taybet pergal û xizmetên piştgiriyê peyda dikin, wekî lênêrîna rojane ya mezinan, lênêrîna demkî, û lênêrîna hemşîretiya malê ya pispor.
• Lênêrîna demdirêj dibe ku vebijarka herî baş be: Ji bo gelek kesan, lênêrîna hezkiriyek bi FTD dikare wekî karekî tam-dem were hîskirin. Ne her kes dikare ewqas dem an hewldanê ji bo lênêrîna hezkiriyek veqetîne. Ji ber vê yekê, girîng e ku meriv bifikire ka hezkiriya we hewceyê lênêrînê li saziyek lênêrîna demdirêj bi saziyên hemşîretiyê yên jêhatî ye. Her çend ev dibe ku biryarek dijwar be jî, lênêrînek wusa dibe ku rêya herî baş be ku meriv piştrast bike ku ew ewle, rehet in, û bi lênêrînerên jêhatî û perwerdekirî re ne.

Di dawiyê de, peyama malê

Nexweşiya Pick rewşek e ku jê re demansa frontotemporal (FTD) tê gotin, ku cureyek demansê ye ku di temenê ciwantir de ji nexweşiyên din ên mêjî yên bi temen ve girêdayî hêdî hêdî zirarê dide mêjî. FTD her wiha bandorê li beşên mêjî dike ku alîkariya mirov dikin ku guncaw û ne guncawbûna tevgerên xwe fam bike. Ev dikare bibe sedema bêhêvîbûn, têgihîştinên xelet û astengiyên din ên cidî di jiyana her kesê têkildar de. Her çend hin nîşan dikarin werin dermankirin jî, dermanek tune ku dikare nexweşiyê bi xwe berevajî bike, û mirovên bi vê rewşê pir caran hewceyê lênêrîna domdar, 24 demjimêran in.

Eger hûn an kesekî nêzîkî we van nîşanan dijî, tiştê çêtirîn ew e ku hûn şîreta bijîşkî bigerin. Ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne, û cih hene ku hûn dikarin alîkariyê bistînin.

Nexweşiya Pick, Demansiya Frontotemporal, Demans, Nexweşiya Mejî, Dejenerasyona Mejî, Proteîna Tau, Guhertinên Reftarê