Carinan di ajotina bi şev an jî di şert û mercên ronahiya kêm de zehmetî dikişînin, rast e? An jî, gelo we qet li kesekî qeza kiriye bêyî ku hûn wî/wê bibînin ku ber bi we ve tê? Ger we ev yek dîtibe, dibe ku sedema wê rewşek çav be ku jê re dibêjin `Retinitis Pigmentosa` (RP). Xem neke, ev rewşek ne gelemperî ye, lê girîng e ku meriv jê haydar be. Werin em bi hûrgilî li ser biaxivin.
`Retinitis Pigmentosa` (RP) çi ye? Çima ewqas girîng e?
Bi kurtasî, `Retinitis Pigmentosa` (RP) navekî giştî ye ji bo komek nexweşiyên çavan ku dikarin ji nifşekî bo nifşekî din werin veguhestin. Ew bi giranî bandorê li `retîna` di hundirê çavê we de dike.
Çavê xwe wek kamerayeke fîlmî ya kevn bifikire. Wêneya di wan kamerayan de li ser fîlmê tê girtin. Wisa ye, di hundirê çavê te de, li pişt, parzûneke pir nazik û hesas a ronahiyê heye ku jê re retînayê tê gotin. Dema ku ronahiya tiştên ku em dibînin dikeve ser retînayê, ew wê ronahiyê vediguherîne sînyalên elektrîkê. Dûv re ew sînyal diçin mêjî û em dibînin, 'Ax, ev ew e, ev ew e.'
Ji ber vê yekê, heke retînaya çavê rast nexebite, ew wekî ku fîlma di kamerayê de xirabe be ye. Çiqas jî hûn balê bikişînin jî, wêne zelal dernakeve. Bi heman awayî, heke retînaya we nexweş be, her çend hûn çavik an lensên têkiliyê li xwe bikin jî, ev yek dê bandorê li dîtina we bike.
Retînayê cureyên taybet ên şaneyên demarî dihewîne ku bersivê didin ronahiyê. Ji van re şaneyên fotoreseptor tê gotin. Du celeb ji van hene: çîp û kon. Çîp di ronahiya kêm de, nemaze di şevê de, alîkariya me dikin ku em bibînin. Kon alîkariya me dikin ku em reng û hûrguliyên hûr bi zelalî bibînin. Li gel van şaneyan, di retînayê de cureyek din a şaneyan heye ku jê re şaneyên epîtelyûma pîgment a retînayê tê gotin. Hemû van şaneyan bi hev re û bi hev re dixebitin da ku dîtinek baş bidin me.
Retinitis Pigmentosa (RP) û nexweşiyên din ên mîrasî yên retînayê (IRD) ji ber guhertinên di genên ku dihêlin ev şaneyan bi rêkûpêk bixebitin çêdibin, ku jê re mutasyonên genetîkî tê gotin. Ev dibe sedem ku şane hêdî hêdî qels bibin û dev ji xebatê berdin.
RP ne nexweşiyeke yekane ye. Ji ber ku ew komek nexweşiyan e, dîtin dikare ji mirovekî bo mirovekî diguhere. Gelek kes dîtina wan kêm dibe, û hin kes dikarin dîtina xwe bi tevahî winda bikin. Ev guhertinên dîtinê bi gelemperî di zarokatiyê de dest pê dikin. Lê carinan ev guhertin ewqas hêdî diqewimin ku dibe ku hûn wan jî ferq nekin. Ji bo hin kesan, windabûna dîtinê bi lez çêdibe. Di hin celebên RP de, windabûna dîtinê di astek diyarkirî de radiweste.
Ya herî girîng, Retinitis Pigmentosa bi gelemperî bandor li her du çavan dike .
Nîşaneyên RP çi ne? Ew çawa bandorê li we dike?
Nîşaneyên `Retinitis Pigmentosa` ji nişka ve xuya nakin. Ew hêdî hêdî xuya dibin. Li vir çend ji nîşanên pêşîn hene:
- Pirsgirêkên Dîtina Şevê: Dibe ku hûn bibînin ku hûn di şevê de tiştan dibînin, nemaze dema ku ronahî kêm be. Ev dikare dijwar be dema ku hûn di şevê de li kolanan an jî di hundurê malê de di ronahiya kêm de dimeşin.
- Pirsgirêkên dîtinê di ronahiya tarî de: Dibe ku dîtina tiştan bi zelalî dijwar be, ne tenê di şevê de, lê di heman demê de li deverên wekî odeyek hinekî tarî an sînemayek jî.
- Xalên kor di dîtina periferîk de: Her çend hûn dikarin tiştê ku hûn lê dinêrin bibînin jî, dibe ku hûn nikaribin tiştê li dora xwe bibînin, wek mînak wesayîtek ku ji kêlekê ve tê an kesek nêzîk dibe. Ji ber vê yekê hin kes bi xeletî li tiştan dixin.
Bi demê re, dibe ku nîşanên din jî derkevin holê. Ev in:
- Hestiya ronahiya biriqok an jî çirûskbar: Dibe ku hin kes çirûskên ronahiyê an jî hesta lêdana birûskê biceribînin.
- Dîtina tunelê (Tenê dîtina navendî): Ev mîna nihêrîna cîhanê bi rêya lûleyekê ye. Hûn tenê dikarin tiştê rast li pêş xwe bibînin, û li dora xwe tiştek nekin.
- Fotofobî - Hesasiyet an jî nerehetiya di ronahiya geş de: Çav şîn dibin û dema ku di bin tîrêjên rojê an jî roniyên geş de ne, dîtina wan dijwar dibe.
- Windakirina şiyana dîtina rengan: Dibe ku reng wekî berê geş an zelal xuya nekin.
- Dîtina pir kêm: Di rewşên giran de, dîtin dikare bi giranî kêm bibe.
Girîng: Heke yek an çend ji van nîşanan li cem we hebin, çêtirîn e ku hûn di zûtirîn dem de biçin cem oftalmolog.
Çima `Retinitis Pigmentosa` pêş dikeve? Sedema vê çi ye?
Sedema sereke ya `Retinitis Pigmentosa` (RP) û `Nexweşiyên Retînayê yên Mîratî (IRD)` yên din hin guhertin `(mutasyonên genetîkî)` di genên me de ne. Ev gen ew in ku şaneyên di `(retîna)` me de çêdikin û dihêlin ku ew bi rêkûpêk bixebitin. Ji ber vê yekê, dema ku di van genan de hin xeletî an guhertin hebe, ew şane nikarin bi rêkûpêk bixebitin. Bi demê re, ew şane hêdî hêdî dimirin. Ew dem e ku dîtin hêdî hêdî kêm dibe.
Ji ber ku ew mîratî ye, zarok dikarin van guhertinên genetîkî ji dê û bavên xwe mîras bigirin. Lê ev ne her gav tê vê wateyê ku hûn ê bi vê nexweşiyê bikevin tenê ji ber ku kesek di malbata we de bi wê nexweşiyê ketiye. Her weha mimkun e ku hûn bêyî ku kesek di malbata we de bi wê nexweşiyê bikeve, vê nexweşiyê bi dest bixin. Ji ber vê yekê ceribandina genetîkî girîng e.
Ev rewş li cîhanê çiqas belav e?
Li gorî îstatîstîkên li Ewropa û Amerîkayê, ji 3,500 heta 4,000 kesan yek kes dibe ku bi `Retinitis Pigmentosa` re rû bi rû bimîne. Li seranserê cîhanê, tê texmînkirin ku nêzîkî du mîlyon kes ji vê nexweşiyê dikişînin. Li Srî Lankayê jî kesên bi vê nexweşiyê ketine hene. Ji ber vê yekê, girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.
Doktor çawa Retinitis Pigmentosa (RP) teşhîs dikin?
Eger guman dikin ku RP li we heye, bijîşkê we dê çend testên cûda bike da ku we kontrol bike. Pir girîng e ku hûn bi rêkûpêk muayeneyên çavan bikin.
Muayeneya çavê berfirehkirî bi testa qada dîtbarî
Di vê yekê de, optometrîst an oftalmolog wiha dike:
- Ew ji te re dibêjin nivîsara li ser dîwêr bixwîne.
- Ew ji te re dibêje ku bi herdu çavan li tiştekî binêrî.
- Zexta di çavên te de tê pîvandin.
- Testek zeviya dîtbarî dîtina we ya periferîk kontrol dike.
- Temaşekirina ka bebika çavê te çawa bertek nîşanî ronahiyê dide.
- Bi danîna dilopên çavan çav fireh dibe. Ev dihêle ku retînayê ji nêz ve were muayenekirin.
- Her weha hûn dikarin wêneyên retînayê jî bigirin.
Testa elektroretînografiyê (ERG)
Ev ceribandinek taybet e. Ew dipîve ka retînaya we çawa bertek nîşanî ronahiyê dide. Ew dipîve ka şaneyên cûda yên di retînaya we de (çîp û konên ku me behsa wan kir) çiqas baş dixebitin. Ew tê de roniyên cûda li ber çavên we dibiriqîne. Ew beşek ji komek ceribandinan e ku jê re ceribandinên elektrofîzyolojiya oftalmîk tê gotin. Ev ceribandin her weha li ka çav û mejiyê we çawa tiştên ku hûn dibînin pêvajo dikin dinêrin.
Tomografiya Koherensa Optîkî (OCT)
Ev testeke ne-dagirker e. Ev skankirina OCT dikare qalindahiya retînaya we bipîve û tenduristiya qatên wê analîz bike. Tekane tiştê ku divê hûn bikin ev e ku li hedefekê binêrin, û kamerayek taybet wêneyên hundirê çavê we dikişîne.
Testa `Otofluoresansa Fundusê (FAF)`
Ev di heman demê de "testeke wênekêşiyê" ya ne-dagirker e ku wêneyên çav digire. Ew dikare gelek agahdarî li ser tenduristiya retînayê peyda bike. Ew ji bo teşhîs, dermankirin û çavdêriya nexweşiyê tê bikar anîn.
Li gel van testan, dibe ku bijîşkê we testa genetîkî û şêwirmendê genetîkî jî pêşniyar bike.Herwiha hûn dikarin serdanekê pêşniyar bikin. Ji ber ku heke hûn tam bizanin ka çi mutasyona genetîkî dibe sedema RP, hûn dikarin ramanek bistînin ka nexweşî dê di pêşerojê de çawa tevbigere û gelo bandorê li endamên din ên malbatê dike. Her weha girîng e ku hûn hin dermankirinên nû bistînin, mînakî, terapiya genetîkî, an jî beşdarî ceribandinên klînîkî yên têkildar bibin.
Dermanên vê rewşa `Retinitis Pigmentosa` (RP) çi ne? Çawa tê birêvebirin?
Bi rastî, di salên dawî de di dermankirina Retinitis Pigmentosa (RP) û IRD-yên din de pêşkeftinên mezin çêbûne, nemaze bi soza dermankirinên nû yên wekî terapiya genetîkî.
Li vir çend awayên birêvebirina RP-yê niha hene:
- Bikaranîna alavên alîkar ji bo kêmbînan û amûrên alîkar: Gelek cureyên mezinker, çavikên taybet, û tewra amûrên teknolojîk hene ku dema hûn îşaretê bi wê dikin dikarin tiştek çi ye an kî ye nas bikin.
- Parastina ji rojê: Girîng e ku meriv berçavkên rojê li xwe bike û kêm bikeve ber ronahiya geş, ji ber ku carinan ronahiya geş dikare RP xirabtir bike.
- Dermankirina rewşên din ên têkildar: Dermankirina rewşên wekî edema makular a kîstîkoîd (CME) (kombûna şilavê di navenda retînayê de) ku dikare bi RP re çêbibe.
- Dermankirina kataraktê: Hin kesên bi RP dikarin kataraktê pêşve bibin. Ger ev bibe, ew dikarin bi emeliyatê werin rakirin.
Ka em hinekî li ser Gene Therapy fêr bibin.
FDA ya Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê ji bo dermankirina cureyek taybetî ya RP berhemek terapiya genê ya bi navê voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) pejirand. Kesên ku di her du kopiyên gena RP65 de mutasyonên wan hene dikarin ji vê dermankirinê sûd werbigirin. Lêbelê, ev cureya taybetî ya RP tenê di hejmareke sînorkirî ya mirovan de tê dîtin.
Niha hejmarek ceribandinên klînîkî ji bo terapiya genetîkî ji bo celebên din ên RP û IRD-an têne kirin, ji ber vê yekê di pêşerojê de bêtir dermankirin têne hêvî kirin.
Ji bo kesên bi RP-ya pir giran, rewş hene ku amûrek bi navê proteza retînayê dikare were hesibandin.
Ma rêyek heye ku meriv pêşî li pêşketina `Retinitis Pigmentosa` (RP) bigire?
Ji ber ku Retinitis Pigmentosa pir caran mîratî ye, ew nikare bi tevahî were asteng kirin.
Lêbelê, hin tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku çavên xwe bi qasî ku pêkan saxlem bihêlin:
- Ji bo kontrolkirina çavên xwe bi rêkûpêk biçin cem oftalmolog. Ev ê ji we re bibe alîkar ku hûn her pirsgirêkek zû nas bikin.
- Çavên xwe ji ronahiya geş biparêzin û berçavkên rojê li xwe bikin.
- Jiyanek saxlem bişopînin. Baş bixwin û bi ewlehî werzîşê bikin.
Ger RPya we hebe hûn dikarin çi hêvî bikin?
Retinitis Pigmentosa ji bo her kesî bi heman awayî an jî bi heman rêjeyê pêş nakeve. Ev ji ber ku gelek genên cûda hene ku dibin sedema wê. Li gorî genê, awayê ku nexweşî bandorê li her kesî dike cûda ye. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv testa genetîkî û şêwirmendiya genetîkî bike.
Ji doktorê xwe li ser ceribandinên klînîkî yên heyî, komên piştgiriyê û amûrên dîtbarî bipirsin.
Kengî divê ez biçim cem bijîşk?
Wekî qaîdeyek gelemperî, bi rêkûpêk û bi bernameyek diyarkirî biçin cem bijîşkê çavan. Her wiha, heke nîşanên nû li we derkevin, an jî nîşanên we xirabtir bibin, tavilê biçin cem bijîşkê xwe. Mînakî:
- Eger hûn hîs bikin ku dîtina we xirabtir dibe (zelaliya dîtinê an jî dîtina rengan).
- Eger hûn di çavên xwe de êş an nerehetiyek nû bibînin.
Ji bîr meke: Gelek cureyên Retinitis Pigmentosa hene, û ne hemû cure dibin sedema windabûna tevahî ya dîtinê. Riya herî baş ji bo parastin û sûdwergirtina ji dîtina xwe ew e ku bi rêkûpêk muayeneyên çavan werin kirin û rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin.
Bi kurtasî, vê yekê ji bîr meke! (Peyama ji bo Malê)
Retinitis Pigmentosa (RP) rewşeke cidî ye ku divê bi ciddî were girtin. Lêbelê, heke hûn jê haydar bin û gavên pêwîst bavêjin, hûn dikarin ji xwe re bibin alîkar ku jiyaneke normal bijîn.
- Netirsin, agahdar bibin: Ger te RP hatibe teşhîskirin, li ser vê yekê baş agahdar bibin. Pirsan ji bijîşkê xwe bipirsin.
- Kontrolên birêkûpêk: Li gorî pêşniyara bijîşkê çavan, di demên birêkûpêk de çavên xwe kontrol bikin.
- Testkirin û şêwirmendiya genetîkî: Ev pir girîng in ji bo têgihîştina rewşa we ya rastîn.
- Piştgirî bistînin: Li ser vê yekê bi malbat û hevalên xwe re biaxivin. Ger hewce be, beşdarî komên piştgiriyê bibin. Hûn ne bi tenê ne.
- Ji dermankirinên nû haydar bin: Zanista bijîşkî pêş dikeve. Ji bijîşkê xwe li ser dermankirinên nû û ceribandinên klînîkî bipirsin.
Gelek tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku çavên xwe biparêzin. Ya herî girîng ew e ku hûn tiştê rast bikin bêyî ku hêviya xwe winda bikin.
` Retinitis Pigmentosa, RP, nexweşiyên çavan, windabûna dîtinê, korbûna şevê, nexweşiyên genetîkî, retîn, dîtin
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike