Li nêzîkî movikan girêkên te çêdibin? Werin em li ser Kalsînoza Tumoral biaxivin!

Gelo carinan hûn hest dikin ku girêkek an xalek hişk di bin çerm de nêzîkî movikan wekî mil, mil an çokê we heye? Dibe ku dema hûn pêlê dikin neêşe, lê dikare hinekî mezin be. Normal e ku hûn hinekî bitirsin dema ku hûn tiştek weha dibînin. Lê ne hemî van girêkan penceşêrên xeternak in. Îro em ê li ser rewşek biaxivin ku van nîşanan nîşan dide, lê ne penceşêr e, û hinekî kêm e lê girîng e ku meriv li ser bizanibe. Ew 'Kalsînoza Tumorê' ye.

Kalsînoza Tumorê çi ye?

Bi kurtasî, kalsînoza tumorî rewşek genetîkî ye. Ev dema ku asta kîmyayek bi navê fosfat di xwîna we de pir zêde ye. Fosfat perçeyek an îyonek bi barkirina elektrîkê ye ku mînerala fosforê dihewîne. Ji ber vê yekê, di kesek bi kalsînoza tumorî de, hem fosfor û hem jî kalsiyûm di laş de kom dibin, dibin sedema çêbûna girêkan di bin çerm de, nemaze li dora movikan.

Hem fosfor û hem jî kalsiyûm ji bo avakirina diran û hestiyên saxlem û bihêz ên laşê me girîng in. Lê gava ku ew pir bilind dibin, mezinbûnên ne-penceşêrê (baş), ango ne xeternak, lê dişibin tumoran, di nav tevnvîsan de dest pê dikin. Ev tişt e ku em jê re dibêjin kalsînoza tumorê.

Navekî din ji bo vê heye?

Belê, navê bijîşkî yê tevahî ji bo vê rewşê 'Kalsînoza Tumora Malbatî ya Hîperfosfatemîk' (HFTC) ye. Navekî hinekî dirêj e, ne wisa? Hin bijîşk jê re dibêjin 'nexweşiya Teutschlaender' jî. Ev ji bo bîranîna Otto Teutschlaender e, bijîşkekî Alman ku ji salên 1930an heta 1950an li ser vê nexweşiyê lêkolîn kiriye.

Ev navê dirêj ê bijîşkî tê çi wateyê?

Ma em vê navî parçe parçe bikin û fêm bikin? Ew ê hêsantir be.

• Hîperfosfatemîk: Ev tê vê wateyê ku asta fosfatê di xwînê de bilind e.
• Malbatî: Ev tê vê wateyê ku ev rewşek e ku di malbatan de dimeşe û mîratî ye.
• Tumor: Ev peyv tê bikaranîn ji ber ku ev mezinbûnên mîna tumor dişibin tumorên penceşêrê.
• Kalsînoz: Ev tê vê wateyê ku kalsiyûm di nav tevnên masûlkeyan û pergala muskuloskeletal a we de tê depokirin.

Ma tu niha wateya wî navê dirêj fêm dikî?

Kalsînoza Tumoral çawa bandorê li laş dike?

Ev girêk, ku jê re kalsînoza tumorî tê gotin , pir caran di bin çerm de, nêzîkî movikan çêdibin . Ew dikarin di bêtirî yek movikan de pêş bikevin, lê di heman demê de dikarin di gelek movikan de jî pêş bikevin. Cihên herî gelemper ev in:

• Girêkên çokan
• Mil
• Mil
• Erd
• Girêkên destan
• Têkildarî stûna piştê
• Devera çeneyê

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Pisporên bijîşkî bi rastî nizanin çend kes bi vê kalsînoza tumorî ketine. Ji ber ku ew rewşek pir kêm e , ew di nav mirovên bi eslê xwe Afrîkî û Rojhilata Navîn de pirtir tê dîtin. Ew dikare bandorê li hem mêran û hem jî jinan bike.

Cureyên sereke yên Kalsînoza Tumoral çi ne?

Cureyê herî gelemper ê vê yekê Kalsînoza Tumoral a Malbatî ya Hîperfosfatemîk e, ku me berê jî behs kir. Wekî din, celebên din ên nadir jî hene:

• Sendroma Hîperfosfatemî-hîperostozê (HHS): Ev rewşek e ku dibe sedema mezinbûna zêde ya hestî û pêşveçûna birînên hestî yên ne-penceşêrê.
• Kalsînoza tumorî ya normofosfatemîk: Ev celeb pir caran di mirovên bi têkçûna gurçikan de tê dîtin. Ew dikare bibe sedema rewşek bi navê hîperparatîroîdîzm, ku ew jî rijêna paratîroîd a zêde çalak e.

Çi dibe sedema Kalsînoza Tumoral?

Kalsînoza tumorê nexweşiyeke metabolîk e ku mîratgirtî ye . Nêzîkî sêyeka yek ji kesên bi vê nexweşiyê re guhertinek, an mutasyonek, di gena FGF23 ya xwe de heye. Gena FGF23 alîkariya şaneyên hestiyê me dike ku proteînek bi navê faktora mezinbûna fîbroblast (FGF) 23 çêbikin. Hin kes jî ji ber guhertinên di genên GALNT3 û KL de ev rewş dikişînin. Ev gen hilberîna FGF23 kontrol dikin. Kesên bi kalsînoza tumorê ya nomofosfatemîk mutasyonek di gena SAMD9 de hene.

Bi gelemperî, proteîna `FGF23` ji gurçikên me re dibêje ka çiqas fosfat ji xwînê ji nû ve bikişînin. Lê gava mutasyonek genetîkî hebe, ev pêvajo xelet diçe. Dûv re gurçik ji ya ku divê bêtir fosfatê digirin. Bi gelemperî, gurçik fosfata zêde di mîzê de derdixin. Lê di kalsînoza tumorî de, ev fosfat bi kalsiyûmê ve girêdide û di tevnên nerm de tumor çêdike.

Kî di xetereya pêşxistina vê rewşê de ye?

Kalsînoza tumorî nexweşiyeke otozomal resesîf e. Fêmkirina vê hinekî dijwar e, lê bi gotineke hêsan, ji bo ku hûn nexweşiyê pêşve bibin, divê hûn mutasyona genê ji her du dê û bavê xwe mîras bigirin. Dê û bavê we dikarin hilgirên mutasyonê bin, lê dibe ku ew nexweşî nebin.

Ger her du dêûbav jî hilgirên vê nexweşiyê bin, her yek ji zarokên wan xwedî îhtîmalên jêrîn in:

• Ji 4 kesan 1 şans heye ku gena mutasyonkirî nebe (rîska pêşketina nexweşiyê tune ye).
• Ji 4 kesan 1 îhtîmal heye ku kalsînoza tumorî çêbibe.
• Ji 2 kesan 1 kes şansê wê heye ku ew kes bibin hilgirên nexweşiyê û nexweşiyê pê nekevin.

Nîşaneyên Kalsînoza Tumoral çi ne?

Ev rewş dibe sedema çêbûna girêkên bi mezinahîyên cûda li nêzîkî yek an çend movikan. Ev girêk pir caran di zaroktî an xortaniyê de xuya dibin . Lêbelê, ew dikarin di pitikan û mezinan de jî çêbibin. Carinan, di jiyanê de tenê çend girêk çêdibin. An jî, gelek girêk dikarin hemî di carekê de çêbibin.

Dibe ku nîşanên weha li cem we hebin:

• Zehmetî di tevgerandin an jî tewandina movika bandorbûyî de bi rêkûpêk.
• Girikên hişk û bê êş (hin girik dikarin bi destdanê hinekî biêşin).
• Êşa masûlkeyan.

Kalsînoza Tumoral çawa tê teşhîskirin?

Ortopedîst bijîşkek e ku di pirsgirêkên hestî û movikan de pispor e. Ew ê we muayene bike û li ser nîşanên we bipirse. Piştre ew dikare yek an çend ji tîrêjên X yên jêrîn bike da ku van tumor û pirsgirêkên din ên hestî bigere:

• Muayeneya tîrêjên X `(Tîrêjên X)`
• Skenkirina CT
• MRI skankirin `(MRI)`

Kîjan rewşên din nîşanên wekhev ên Kalsînoza Tumoral nîşan didin?

Ev gelek girîng e. Ji ber ku teşhîsek rast girtin pir girîng e . Sedem ew e ku hin rewşên din jî hene ku nîşanên wekhev nîşan didin, lê girantir in. Hin ji van rewşan ev in:

• Tumorên tevnên nerm ên benîşt û tumorên tevnên nerm ên xirab
• Mîonekroza kalsifik (tumorek ji depoyên kalsiyûmê di masûlkeyên lingan de)
• Tendonîta kalsifikasyonê (depoyên kalsîkasyonê bi tendonîtê re)
• Calcinosis circumscripta (depoyên kalsiyûmê di çerm û tevnên dest û lingan de)
• Kalsînoza têkçûna gurçikê ya kronîk (gurçik) (depoyên kalsiyûmê li kesên ku di diyalîzê de ne)
• Calcinosis universalis (kombûna xwêyên kalsiyûmê di çerm, tevn, tendon û masûlkeyan de)
• Nexweşiyên tevna girêdanê
• Gût
• Myositis ossificans (veguherîna masûlkeyê bo hestî)
• Osteosarcoma û sarcoma (penceşêrên hestî)
• Kondromatoza sinovyal (girêkên kirkirkê di movikan de)

Dîtin? Her çend nîşan dişibin hev jî, sedem dikarin pir cûda bin. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv tam bizanibe çi diqewime.

Tedawiyên ne-cerrahî çi ne?

Dibe ku bijîşkê we mîqdara fosfatê di xwîna we de kêm bike.Dermanên girêdana fosfatê dikarin werin nivîsandin. Dema ku ev dermanên girêdana fosfatê bi dermanek bi navê asetazolamîd (bi gelemperî ji bo epîlepsî û glokomê tê bikar anîn) re têne hev kirin, ew dikarin şiyana laş a vegirtina fosforê asteng bikin. Dibe ku hûn hewce bikin ku parêzek kêm fosfor bixwin.

Parêza kêm-fosforî çi ye?

Eger kalsînoza tumorî li cem we hebe, dibe ku bijîşkê we parêzek kêm fosfor pêşniyar bike. Fosfor bi xwezayî di goşt, masî û berhemên şîr de tê dîtin. Fosfor her wiha wekî parêzker an tamaker li hin xwarinên din jî tê zêdekirin.

Hewl bidin ku xwarin û vexwarinên ku fosfor tê de zêde ne kêm bikin, wek:

• Bîra, kola, çaya qeşayî û vexwarinên çîkolatayê.
• Cûreyên çîkolata û karamel.
• Xwarinên şîr (şîr, penêr, dondurma, mastên ne-Yûnanî, şorbeyên kremî).
• Xwarinên deryayê yên wek îstirîdye û sardîn, û organên navxweyî yên wek kezeba goşt û mirîşkê.
• Goştên pêvajoyî (hot dog, goştê nîvro, bacon, sosîs).
• Berhemên ji genimê ceh têne çêkirin.

Ji bo bêtir agahdarî, çêtirîn e ku hûn li ser vê yekê bi bijîşk an pisporê xwarinê yê xwe re bipeyivin.

Tedawiyên cerrahî çi ne?

Dibe ku ji bo rakirina tumorên ku pir mezin in û nikarin bi rêkûpêk bixebitin, pêdivî bi emeliyatê hebe. Lêbelê, îhtîmala ku ev tumor dîsa mezin bibin zêdetir e . Dibe ku bijîşkê we nimûneyek ji tevna ku hatiye derxistin bigire û biyopsiyê bike da ku teşhîsê piştrast bike.

Komplîkasyonên gengaz ên Kalsînoza Tumoral çi ne?

Pir kêm caran, ev rewş dikare bandorê li damarên xwînê an mejiyê we bike, û xetera pirsgirêkên tenduristiyê yên cidî yên wekî krîza dil û felcê zêde bike.

Her weha, ev rewş dikare bibe sedema nexweşiyên jêrîn:

• Kalsifikasyonên korneayê an jî xêzên anjîoîd (xêzên sor) di korneaya çavan de.
• Pirsgirêkên diranan.
• Mezinbûna zêde ya hestî (hîperostoz).
• Iltihaba di hestiyên dirêj (dîafîz) ên ling an destan de.

Gelo Kalsînoza Tumoral dikare were astengkirin?

Eger hûn û hevjînê/a we herdu jî xwedî mutasyona genê ne ku dibe sedema kalsînoza tumorê, hûn dikarin bi şêwirmendê/a genetîkî re li ser rêbazên kêmkirina rîska mîrasgirtina mutasyonê ji hêla zarokên we ve bipeyivin. Hin kes prosedurek hildibijêrin ku jê re Teşhîsa Genetîkî ya Pêşîçandinê (PGD) tê gotin. Ev tê de destnîşankirina embrîyoyên ku mutasyon nînin heye. Dûv re bijîşkê/a we prosedurek bi navê Fertilîzasyona In Vitro (IVF) bikar tîne da ku embrîyoyên saxlem veguhezîne pergala hilberandina jinê. Bi vê prosedurê, zarokê/a we dê mutasyona genê ya ku dibe sedema nexweşiyê mîras negire.

Perspektîfa kesekî bi Kalsînoza Tumoral çi ye?

Piraniya kesên bi kalsînoza tumorî jiyaneke tijî û çalak dijîn . Ev rewş kêm caran dibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên cidî. Lêbelê, hûn ê hewce bikin ku bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe da ku dubarebûna nexweşiyê kontrol bikin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Ger nîşanên weha li cem we hebin, bi bijîşk re şêwir bikin:

• Kêmbûna rêjeya tevgerê di movikekê de.
• Êşa movikan, êşa hestiyan, an jî êşa masûlkeyan.
• Peydabûna girêk an jî tumorek di bin çerm de.

Divê ez ji bijîşkê xwe çi bipirsim?

Hûn dikarin ji doktor pirsên weha bipirsin:

• Çima kalsînoza tumorî li min çêbû?
• Ji bo min çêtirîn dermankirin çi ye?
• Ma pêdivîya min bi emeliyatê heye?
• Divê ez ji kîjan cûre xwarinan kêm bibim?
• Divê ez ji tevliheviyan bitirsim?
• Ma divê endamên mayî yên malbata min testa genetîkî bikin?

Ma Kalsînoza Tumoral dikare bibe penceşêr?

Her çiqas di navê wan de peyva "tumoral" hebe jî, tumorên ku ji ber kalsînoza tumoral pêş dikevin, di rastiyê de ne penceşêr in . Xetereya ku ev tumor bibin xerab tune ye. Ji ber vê yekê xem nekin.

Rast e ku tumorên di bin çerm de ji ber kalsînoza tumorê dikarin hinekî nerehet û tirsnak bin. Lê ji bo piraniya mirovan, ev tumor tu pirsgirêkên mezin çênakin. Derman dikarin asta fosforê di xwînê de kêm bikin. Dibe ku bijîşkê we pêşniyar bike ku hûn biçin cem pisporê xwarinê da ku ji we re bibe alîkar ku hûn parêzek kêm-fosfor bixwin. Ger di movikan, hestiyan an masûlkeyên we de êş hebe ku tevgera we sînordar dike, ji bijîşkê xwe re bêjin. Her çend tumor bi emeliyatê werin rakirin jî, ji bîr mekin ku ew dikarin dîsa vegerin.

Peyama Birinê Malê (Tiştên Ku Divê Hûn Bînin Bîranîn)

Baş e, em xalên herî girîng ên ku me îro li ser Kalsînoza Tumoral nîqaş kirin, ji nû ve bi bîr bînin:

• Ev rewşeke nadir û mîratî ye. Asta bilind a fosfatê di xwînê de dibe sedema ku ew bi kalsiyûmê re bibin yek û li nêzîkî movikan girêk çêbikin.
• Ev tumor ne penceşêrê ne .
• Ev pir caran bê êş in, lê dikarin mudaxeleyî tevgera movikan bikin.
• Dermankirin dermanên kêmkirina fosfatê, parêzek kêm-fosfor, û heke pêwîst be, emeliyat jî di nav xwe de digire.
• Ger hûn girêkek weha bibînin, netirsin û şîreta bijîşkî bigerin. Teşhîsek rast pir girîng e.
• Gelek kes bi vê rewşê re jiyaneke normal û aktîf dijîn.

Ji ber vê yekê, heke hûn an kesek ku hûn nas dikin van nîşanan nîşan didin, çêtirîn e ku hûn ji bo şîretê biçin cem bijîşk.

` Kalsînoza tumorî, kîstên movikan, fosfat, kalsiyûm, nexweşiyên genetîkî, girêkên çerm, nexweşiyên hestiyan`