Ma çermê te li hember tîrêjên rojê pir hesas e? Ev dibe ku (Xeroderma Pigmentosum - XP) be!

Îro em ê li ser rewşek tenduristiyê ya kêm naskirî lê pir girîng biaxivin. Gelo we qet dîtiye ku hin kes piştî demek kurt jî di bin tavê de dişewitin û sor dibin? Carinan ev yek ji zarokên piçûk re jî diqewime. Sedemeke gengaz a vê yekê rewşek e ku jê re Xeroderma Pigmentosum , an jî bi kurtî XP tê gotin. Îro em ê tenê li ser vê yekê biaxivin ka ew çi ye, çima çêdibe û em çawa dikarin pê re bijîn.

Ev (XP) tê çi wateyê? Werin em tam fêm bikin!

Bi kurtasî, Xeroderma Pigmentosum (XP) nexweşiyeke genetîkî ya kêm e. Dema ku hûn peyva "genetîkî" dibihîzin, dibe ku hûn tiştekî wekî vê bifikirin. Ango, ew tiştek e ku em ji dê û bavê xwe, an ji herduyan jî mîras digirin. Kesên bi vê nexweşiyê re çermê wan ji tîrêjên ultraviyole (UV) yên rojê pir hesas e. Bi rastî, çermê wan di mijandina van tîrêjên (UV) de zehmetiyê dikişîne.

Bi gelemperî, nîşanên vê rewşa (XP) li ser beşên laş ên ku pir caran di bin tavê de ne xuya dibin. Mînakî, li ser rû, dest û lêvan . Pir caran, ev nîşan di temenê ciwaniyê de, ango di pitikbûnê de dest pê dikin. Bifikirin, heta zarokek piçûk jî dikare tenê çend deqeyan di bin tavê de bimîne, û çermê wan dikare bibe birûsk û bişewite (şewitînên tavê yên birûsk).

Ma (XP) penceşêr e? Ev pirsek e ku gelek kes dipirsin!

Na, XP rasterast penceşêr nîne . Lê xala girîng ev e. Kesekî bi XP ji yên din gelek zêdetir xetera pêşketina penceşêra çerm heye.

Her çend ev çîrokeke tirsnak be jî, girîng e ku meriv hay ji vê hebe. Li van îstatîstîkan binêre:

• Kesek bi XP nêzîkî 10,000 carî bêtir metirsiya pêşxistina kansera çerm a nemelanoma , wekî karsînoma şaneya bazal an karsînoma şaneya skuamoz, ji kesek navînî heye.
• Her wiha, xetera pêşxistina melanoma, ku penceşêreke çerm a cidî ye, nêzîkî 2,000 carî zêdetir e .

Ji bilî van penceşêrên çerm, hin lêkolînan dîtiye ku mirovên bi XP xetera pêşxistina cureyên din ên penceşêrê jî zêdetir e. Bo nimûne:

• Tumorên mejî (Astrocytoma) , (Glioblastoma)
• Penceşêra memikê
• Penceşêra gurçikê
• Losemiya
• Penceşêra pişikê
• Penceşêra pankreasê
• Penceşêra mîdeyê
• Penceşêra testisê
• Penceşêra tîroîdê
• Penceşêra malzarokê

Ji vê lîsteyê netirsin. Ne hemû cureyên penceşêrê di her nexweşekî (XP) de çêdibin. Lêbelê, girîng e ku meriv ji xetereyan haydar be.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Xeroderma Pigmentosum rewşeke pir nadir e. Tê texmînkirin ku tenê yek ji milyonek kesan li welatên mîna Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê û Ewropayê bi vê nexweşiyê dikevin (XP).

Lêbelê, ew li hin deverên cîhanê pirtir e. Bo nimûne, li Japonya, ev rewş bandorê li yek ji 22,000 kesan dike. Ew her weha li Bakurê Afrîkayê û Rojhilata Navîn nisbeten pir e. Her çend daneyên rast li ser belavbûna wê li Srî Lankayê tune bin jî, ew wekî nexweşiyeke nadir tê hesibandin.

Nîşaneyên (XP) çi ne? Werin em wan parçe parçe bikin!

(XP) Nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin, lê ew bi giranî bandorê li çerm, çav û pergala demarî dike.

Nîşaneyên çerm

Ev nîşanên herî gelemperî têne dîtin:

• Şewitandinên tavê yên bi şewat: Tewra piştî demek kurt jî ku hûn di bin tavê de bimînin jî, çerm dibe şewat û bi şewat çêdibe.
• Çermê hişk û zirav (Xeroz): Çerm pir hişk e, û dikare bibe wek kaxizê pergamentê zirav.
• Pizikên berîya 2 salîyê (Lentigos): Bi gelemperî, zarokên biçûk evqas zû pêçikên xwe çênakin.
• Deverên zêde û kêmbûyî yên rengdêra çerm (Poikiloderma): Hin dever dikarin qehweyî bin, hinên din jî dikarin spî bin.
• Atrofî (Zêdebûna çerm).
• Xetên sor ên li ser çerm ji ber firehbûna damarên xwînê - Telangiectasia: Ew wekî xetên sor xuya dibin ji ber ku damarên xwînê yên piçûk li ser rûyê çerm xuya dibin.

Her wiha, mirovên bi XP di xetereya zêdebûna rîska pêşxistina birînên çerm ên ku jê re keratozên aktînîk tê gotin, ku dikarin bibin penceşêrê ne .

Nîşaneyên çavan

Pir caran, mirovên bi XP dikarin berî 10 saliya xwe nîşanên çavan pêşve bibin:

• Çavên hişk.
• Dejenerasyona/atrofiya çavê çavan.
• Iltihaba korneaya we (Keratît).
• Nebûna şefafiyetê di çîna derve ya çavê we de - Neşefafbûna korneayê: Ev tê vê wateyê ku beşa mîna neynikê ya çav ewrî dibe.
• Hesasiyeta li ser ronahiyê (Fotofobî): Zehmetiya tehemûlkirina heta mîqdareke hindik a ronahiyê jî.
• Windakirina birûyan.

Bi demê re, ev nîşan dikarin bibin sedema windabûna dîtinê û heta korbûnê jî . Kesên bi XP di heman demê de di xetereya penceşêra çavan de ne.

Nîşaneyên neurolojîk

XP dikare bandorê li ser pergala weya demarî jî bike. Nêzîkî çaryeka mirovên bi XP dê nîşanên têkildarî pergala demarî pêş bixin. Nimûne ev in:

• Dysphagia - zehmetiya daqurtandinê.
• Windakirina refleksan.
• Kontrola lawaz a masûlkeyan (Ataksî) û hişkbûn (Spastîkîtî).
• Windabûna pêşverû ya jêhatîyên hizirkirinê (hişmendî).
• Windabûna bihîstinê ya pêşverû ji ber zirara nerva guhê hundurîn.
• Mezinahiya serê piçûktir (mîkrosefalî).
• Felcbûna têlên deng.

Pispor bawer dikin ku ev nîşan ji ber hilweşîna şaneyên demarî yên di mêjî de çêdibin.

Sedema çêbûna (XP) çi ye?

Wekî ku me berê jî behs kir, Xeroderma Pigmentosum nexweşiyeke genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ev rewş ji ber hin guhertinên neasayî (mutasyon) çêdibe ku di genên di laşê me de çêdibin. Ev mutasyonên genetîkî dikarin ji diya we, bavê we, an herduyan jî mîras bigirin. Bi kurtasî, ew ji ber qelsiya genên ku alîkariya çermê me dikin ku zirara ji ber tîrêjên UV çêdibe tamîr bikin çêdibe.

Ez çawa dikarim bibînim ka (XP) min heye an na?

Dibe ku bijîşkê we li gorî nîşanên we guman bike ku XP we heye. Ji bo piştrastkirina gumanê, ew ê testa xwînê bikin. Ev testa xwînê mutasyonên genê yên ku dibin sedema Xeroderma Pigmentosum kontrol dike.

Ma dermankirinek tevahî ji bo (XP) heye?

Mixabin, niha ji bo Xeroderma Pigmentosum dermanek tune . Lêbelê, dibe ku bijîşkê we cûrbecûr dermanan pêşniyar bike da ku ji bo kêmkirina nîşanan û hêsantirkirina jiyana we bibe alîkar:

• Dilopên çavan: Dilopên çavan ên rûnker dikarin werin dayîn da ku iltîhaba spîya çav kêm bikin.
• Amûrên bihîstinê: Ger kêmbûna bihîstinê çêbibe, dibe ku amûrên bihîstinê werin nivîsandin. Di hin rewşên giran de , dibe ku împlantên koklear jî werin pêşniyar kirin.
• Emeliyat: Heke hûn kansera çerm bigirin, dibe ku hûn ji bo rakirina wê emeliyatê hewce bikin. An jî dibe ku hûn ji bo dermankirina hin nexweşiyên çavan, wek xwarbûna çavan (ptoz) an pirsgirêkên bi spîya çav re emeliyatê hewce bikin. Di hin rewşên giran de , dibe ku veguheztina korneayê pêwîst be.
• Pêvekên Vîtamîna D:Piraniya mirovan vîtamîna D bi rêya tîrêjên rojê û xwarinê digirin. Kesên bi XP hewce ne ku hema hema bi tevahî ji tîrêjên rojê dûr bisekinin, ji ber vê yekê ew hewce ne ku pêvekek vîtamîna D bistînin.

Ma XP dikare were asteng kirin?

Ji ber ku XP rewşeke genetîkî ye, rêyek tune ku pêşî li pêşketina wê bigire . Ger bijîşkê we guman dike ku hûn mutasyona genê ya ku dibe sedema XP heye, hûn dikarin testa genetîkî bikin.

Testeke genetîkî dikare ji we re bibêje ka gelo mutasyona genê li cem we heye an na. Şêwirmendekî genetîkî dê encaman, xetereyên têkildar û îhtîmala çêbûna zarokekî bi XP ji we re rave bike.

Dema ku hûn bi (XP) re dijîn, divê hûn bala xwe bidin çi?

Eger Xeroderma Pigmentosum li cem we hebe, çend tişt hene ku divê hûn ji bo parastina tenduristiya xwe ya giştî bala xwe bidinê. Ev tiştên herî girîng in:

• Parastina ji rojê: Ev gava herî girîng e di birêvebirina XP de. Parastina çermê we ji tîrêjên UV girîng e.
• Cilên parastina ji rojê li xwe bikin. Ev tê wateya kirasên bi destên dirêj, pantolonên dirêj, gorav û şapikan.
• Çavikên rojê yên ku tîrêjên UV asteng dikin li xwe bikin.
• Her roj krema parastina rojê ya fireh-spektrum bi SPF 35+ an jî bilindtir bikar bînin. Her çend roj xuya neke jî, tîrêjên UV dîsa jî dikarin ji ewran derbas bibin.
• Pispor pêşniyar dikin ku hûn pîvanek ronahiya UV bikar bînin da ku hûn bizanin ka hawîrdora we li ku derê herî zêde rastî tîrêjên UV tê û ji wan dûr bisekinin. Hin ronahiyên di hundurê mala we de jî dikarin tîrêjên UV derxînin, ji ber vê yekê jî hay ji vê yekê hebin.

• Muayeneyên çavan: Ji bo kontrolkirina çavên xwe bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê çavan . Ew ê ji bo tiştên wekî çavên daketî û werimîna çavan kontrol bike. Herî kêm salê carekê, an jî li gorî pêşniyara bijîşkê xwe pirtir caran çavên xwe kontrol bike.

• Kontrolên çerm: Her 6 heta 12 mehan carekê, an jî li gorî pêşniyara bijîşkê xwe pirtir caran biçin cem dermatolog . Ew ê nîşanên penceşêrê an xalên ku dikarin bibin penceşêrê kontrol bikin. Dema ku hûn li cem bijîşk in, herî kêm mehê carekê çermê xwe kontrol bikin . Ger hûn lekeyên nû an girêkên nû bibînin, tavilê biçin cem dermatolog.

• Lênêrîna demarî: Divê kesên bi (XP) re biçin cem demarî.Divê hûn bi rêkûpêk bi wan re bicivin da ku refleksên wan, bihîstin û hwd. kontrol bikin. Ger bijîşk di van fonksiyonan de guhertinek bibîne, ew ê dermankirinê pêşniyar bike da ku rewşa we kontrol bike an jî xirabtir bibe.

Ji bîr meke, ev hemû ji bo parastina xwe ye. Ger tu van tiştan bi rêkûpêk bişopînî, tu dikarî jiyaneke serkeftî bijî, hetta bi (XP) jî.

Tu dikarî çi li ser temenê kesekî bi (XP) bibêjî?

Temenê jiyana kesekî bi Xeroderma Pigmentosum dikare ji kesekî bo kesekî cûda bibe. Di gelek rewşan de, kansera çerm dikare di temenê pir ciwan de were teşhîskirin, ku dikare temenê jiyanê kurt bike. Lêbelê, gavavêtina ji bo pêşîgirtina li zirara çerm ji rojê ji temenê ciwan ve dikare şansê we yê jiyanek dirêj zêde bike . Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn tedbîrên ewlehiyê yên ku li jor hatine behs kirin bişopînin.

Pirsên ku ji bijîşkê xwe bipirsin

Eger hûn an zarokê/a we Xeroderma Pigmentosum heye, an jî heke hûn guman dikin ku we ew heye, hûn dikarin van pirsan ji bijîşkê xwe bipirsin:

• Ez dikarim çi bikim da ku rîska kansera çerm kêm bikim?
• Divê çi cure testên penceşêrê werin kirin?
• Nîşanên destpêkê yên kansera çerm çi ne?
• Ev teşhîs dê çawa bandorê li ser mayî malbata min bike?
• Divê ez ceribandina genetîkî bifikirim?
• Çi îhtîmal heye ku ez zarokekî din bi (Xeroderma Pigmentosum) bînim dinyayê?

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Başe, nexweşiya ku me qala wê kir (Xeroderma Pigmentosum - XP) rewşeke genetîkî ya nadir e. Taybetmendiya sereke ya vê yekê hesasiyeteke zêde ya li hember tîrêjên (UV) ye. Gelek kes di heman demê de bi pirsgirêkên pêşveçûna çav û pergala demarî re rû bi rû dimînin. Ger we (XP) hebe, divê hûn bi qasî ku pêkan ji tîrêjên rojê, ango ji tîrêjên (UV) dûr bisekinin . Parastina çermê xwe ji rojê û kontrolkirina penceşêra çerm a birêkûpêk şansê we yê herî baş e ku hûn saxlem bimînin.

Ez hêvî dikim ku ev agahî ji we re bikêrhatî be. Ger pirsek we hebe, dudilî nebin ku ji bijîşkê xwe bipirsin. Ew ê alîkariya we bikin.

Xeroderma Pigmentosum, XP, nexweşiyên çerm, nexweşiyên genetîkî, hesasiyeta rojê, penceşêra çerm, tîrêjên UV