Кичинекей балаңыздын сол жүрөгү туура өнүкпөй жатабы? (Гипопластикалык сол жүрөк синдрому - HLHS) Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Бүгүн биз бир аз татаал жана өтө сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү жүрөк оорусу жөнүндө сөз кылабыз. Бул гипопластикалык сол жүрөк синдрому же (кыскача HLHS) деп аталган оору. Муну укканда коркуп кетишиңиз мүмкүн, бирок кабатыр болбоңуз. Келгиле, бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөлү. Анткени, ушул сыяктуу нерселерден кабардар болуу абдан маанилүү.

Гипопластикалык сол жүрөк синдрому (HLHS) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, (HLHS) – бул төрөлгөндө эле пайда болгон тубаса жүрөк оорусу . Бул учурда баланын жүрөгүнүн сол тарабынын айрым бөлүктөрү туура өнүкпөйт. Аны насос сыяктуу элестетиңиз. Бул насостун сол тарабы бүт денеге кычкылтекке бай канды жөнөтөт. Ошентип, бул сол тарабы туура өнүкпөгөндө, көйгөй жаралат. Бул учурда, жүрөктүн сол тарабынын бул бөлүктөрү негизинен жабыркайт:

• Сол карынча : Бул жүрөктүн сол төмөнкү жагындагы негизги камера. Ал кычкылтек менен байытылган канды аортага айдайт. HLHSде ал көп учурда туура иштөө үчүн өтө кичинекей болот.
• Аорта : Бул биздин денебиздеги эң чоң кан тамыр. Ал канды жүрөктөн бүт денеге жеткирет. (HLHS) кан тамырында бул да туура өнүкпөшү мүмкүн.
• Митралдык жана аорта клапандары: Булар эшик сыяктуу. Алар кандын бир гана багытта агышына мүмкүндүк берет. Аорта клапаны кандын сол карынчадан аортага агышына мүмкүндүк берет. Митралдык клапан кандын жүрөктүн сол жагындагы жогорку камерадан (дүлөйчөдөн) төмөнкү камерага (митралдык клапан) агышына мүмкүндүк берет . HLHSде бул клапан туура иштебеши же өтө кичинекей болушу мүмкүн.

Кээде жүрөктүн жогорку эки камерасынын ортосундагы дубалда кичинекей тешик пайда болушу мүмкүн (жүрөкчө септалдык кемтиги) . Адатта, бул калың дубал болушу керек.

Кадимки жүрөк менен (HLHS) жүрөктүн ортосунда кандай айырма бар?

Жүрөгүбүздүн кадимки эки тарабы бар. Оң тарабы кычкылтек чогултуу үчүн денеден өпкөгө кычкылтексиз канды айдайт. Андан кийин кычкылтек менен байытылган кан сол тарабына барып, дененин калган бөлүгүнө айдалат. Бирок, HLHS менен ооруган балада жүрөктүн сол тарабы ушунчалык кичинекей болгондуктан, дененин калган бөлүгүнө жетиштүү канды айдай албайт. Андан кийин оң карынча бул функцияны аткарат. Ал өпкөгө жана дененин калган бөлүгүнө канды айдоого аракет кылат. Бул артериялык канал аркылуу жасалат.Артериялык канал деп аталган атайын кан тамыр аркылуу. Бул (ductus arteriosus) ар бир баланын курсагындагы кан тамыры. Ал, адатта, төрөлгөндөн бир нече күндөн кийин жабылат. Бирок (HLHS) менен ооруган балада, эгерде бул кан тамыры жабылып калса, дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Сол тарабы иштебегендиктен, кандын денеге жетүүсүнүн бирден-бир жолу бүтөлүп калат.

(HLHS) канчалык кеңири таралган?

(HLHS) өтө сейрек кездешүүчү оору. Кошмо Штаттардагы статистикага ылайык, ал жыл сайын төрөлгөн 3800 баланын бирине таасир этет. (HLHS) бардык тубаса жүрөк ооруларынын (ТЖО) 2% дан 3% га чейин түзөт. Ал кыздарга караганда эркек балдарда көбүрөөк кездешет.

Баланын (HLHS) белгилери кандай болот?

Баланын (HLHS) белгилери дароо пайда болбошу мүмкүн. Алар төрөлгөндөн кийин бир нече сааттын же күндүн ичинде пайда болушу мүмкүн. Негизги белгилери:

• Цианоз : Теринин, эриндердин жана тырмактардын көгүш-боз түскө боёлушу. Бул караңгы терилүү ымыркайларда боз түстө көрүнүшү мүмкүн. Ачык терилүү ымыркайларда көк түстө көрүнүшү мүмкүн. Бул организмге жетиштүү кычкылтек келбегендигинен улам келип чыгат.
• Дем алуу кыйынчылыгы : Бала дем алуу кыйындап жаткандай сезилиши мүмкүн.
• Сүт ичүүдөгү кыйынчылык: Бала сүт ичкиси келбеши же сүт ичкенде түкүрүп жибериши мүмкүн.
• Алсыроо : Бала уйкусурап, алсырап көрүнүшү мүмкүн.
• Жүрөктүн тез согушу.
• Тердөө , жабышчаак тери же үшүп калуу.
• Пульстун алсыздыгы.

Эгерде сиз ушул белгилердин бирин байкасаңыз, дароо медициналык жардамга кайрылуу маанилүү. Дүрбөлөңгө түшпөңүз, бирок тез арада аракет кылыңыз.

(HLHS) себептери эмнеде?

Көпчүлүк учурларда, HLHSтин эч кандай конкреттүү себеби жок . Кээде ал генетикалык факторлорго байланыштуу болушу мүмкүн. GJA1 же NKX2-5 сыяктуу белгилүү бир гендик мутациялары бар балдарда HLHSтин пайда болуу коркунучу жогору. Ошондой эле, Тернер синдрому же трисомия 18 сыяктуу белгилүү бир генетикалык оорулары бар балдарда HLHS пайда болушу мүмкүн.

HLHS кантип диагноз коюлат?

Дарыгерлер HLHS диагнозун инвазивдүү эмес сүрөткө тартуу тесттери менен аныктай алышат. Бул кош бойлуулук учурунда же бала төрөлгөндөн кийин жасалышы мүмкүн. Кош бойлуулук учурунда:

• Төрөткө чейинки УЗИ : Бул көбүнчө кош бойлуулук учурунда жасалуучу сканерлөө.
• Түйүлдүктүн эхокардиограммасы: Бул бала курсакта жатканда жүрөк көйгөйлөрүн текшере турган атайын сканерлөө.

Бала төрөлгөндөн кийин: Дарыгерлер оорунун диагнозун симптомдорду байкап жана анализдин жыйынтыктарын карап коюшат. Кээде, стетоскоп менен баланын жүрөгүн угуп жатканда, жүрөктүн күңкүлдөгөнү угулушу мүмкүн. Бул кандын туура эмес агып жатканын билдирет.

HLHS диагнозун коюу үчүн кандай тесттер колдонулат?

• Көкүрөк рентгенографиясы: Бул баланын жүрөгүнүн жана өпкөсүнүн көлөмүн жана формасын текшере алат.
• Эхокардиограмма: Бул дагы УЗИ текшерүүсү. Жүрөктүн ички түзүлүштөрүн даана көрүүгө болот.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ ЭКГ ): Бул жүрөктүн согушу учурунда пайда болгон электрдик өзгөрүүлөрдү өлчөө үчүн колдонулат.
• Пульсоксиметрия скрининги: Бул баланын канындагы кычкылтектин көлөмүн аныктай алат.

(HLHS) үчүн дарылоо барбы?

Ооба, дарылоо ыкмалары бар. Биринчиден, балага простагландин деп аталган дары берүү керек. Бул артериялык каналды ачык кармайт. Бул кандын денеде агып өтүшүнө жол ачат. Мындан тышкары, баланын жүрөгүнүн натыйжалуу иштешине жардам берүү үчүн башка дары-дармектер берилиши мүмкүн. Баланын дем алуусуна да жардам берүү керек болушу мүмкүн. Андан кийин бир нече операциялар жасалышы мүмкүн. Бул операциялар кан агымын өпкөгө жана денеге багыттоо үчүн колдонулат. Бул операциялардан кийин жүрөктүн иши дээрлик толугу менен оң карынчага өтөт. Ал бүт денеге кан айдайт.

HLHS үчүн кандай операциялар жасалат?

Хирургдар үч негизги процедураны аткарышат: Норвуд процедурасы , Гленн процедурасы жана Фонтан процедурасы . Бул процедуралар белгиленген тартипте аткарылат. 1. Норвуд процедурасы: Бул процедура HLHS менен ооруган ымыркайлар үчүн жашоонун алгачкы эки жумасынын ичинде жүргүзүлөт. Бул процедурада хирургдар:

• Баланын өнүкпөгөн аортасынын формасы денеге кандын агып өтүшү үчүн өзгөртүлөт.
• Канды оң карынчадан, же аортадан, өпкөгө алып баруучу өпкө артерияларына буруу үчүн шунт , кичинекей түтүк, киргизилет.
• Ал жүрөктүн жогорку камераларынын (дүлөйчөлөрдүн) ортосунда байланыш түзөт. Бул денени өпкөдөн кычкылтекке бай кан менен камсыз кылууга жардам берет.

2. Эки багыттуу Гленн шунт операциясы: Ымыркай үчүнЭкинчи операция 4-6 айдын тегерегинде жасалышы керек. Гленн операциясы учурунда:

• Эски шунт алынып салынууда.
• Жаңы шунт салынып, баланын жогорку көңдөй венасын (ЖКВ) (ал кычкылтек жетишсиз канды дененин жогорку бөлүгүнөн жүрөккө жеткирет) өпкө артериясына туташтырат.
• Бул шунт оң карынчага түшкөн жүктү азайтат, анткени ал кандын түз өпкөгө барышына мүмкүндүк берет.

3. Фонтан процедурасы: Акыркы процедура 18 айдан 4 жашка чейинки курактагы балдардын ортосунда жүргүзүлөт. Бул процедура денеден кайтып келген бардык канды жүрөктү айланып өтүп, өпкөгө бурат. Фонтан процедурасы учурунда:

• Баланын астыңкы көңдөй венасы (ААВ) (кычкылтек жетишсиз канды дененин төмөнкү бөлүгүнөн жүрөккө жеткирет) өпкө артериясына туташат.

Дарылоодо кандайдыр бир кыйынчылыктар барбы?

Ооба, кээ бир наристелер бир операциядан экинчисине өтүп жатып өмүрүнөн айрылышы мүмкүн. Ошондой эле, ар бир операциядан кийин кээ бир көйгөйлөр жаралышы мүмкүн. Мисалы:

• Оң карынчанын туура иштебей калышы менен байланышкан көйгөйлөр.
• Аорта клапанынын агып кетиши.
• Боор оорусу.
• Анормалдуу жүрөк ритмдери.
• Кан уюп калуу.
• Инфекция.
• Тамактануу кыйынчылыгы.
• Талма.
• Бөйрөк көйгөйлөрү.
• Жүрөктүн токтоп калышы.

Буларды угуу коркунучтуу, бирок дарыгерлер сиз менен бул тобокелдиктер жөнүндө сүйлөшүп, сизге мүмкүн болушунча эң жакшы дарылоону көрсөтүүгө аракет кылышат.

Жүрөктү трансплантациялоо жакшы дарылообу?

Кээде хирургдар бул үч операцияны жасоонун ордуна жүрөк трансплантациясын сунушташы мүмкүн. Бирок, жүрөк трансплантациясын жасаткан наристелер өмүрүнүн калган бөлүгүндө дары-дармектерди (иммунитетти басуучу дарыларды) ичүүгө аргасыз болушат.

Төрөткө чейин HLHSти дарылоого болобу?

Учурда кош бойлуулук учурунда HLHSти хирургиялык жол менен толугу менен айыктыруу мүмкүн эмес. Бирок, түйүлдүктүн хирургдары кээде HLHS менен ооруган өнүгүп келе жаткан балада пайда болушу мүмкүн болгон кээ бир терс таасирлердин (мисалы, кичинекей аорта клапаны) алдын алуу үчүн айрым кийлигишүүлөрдү жасай алышат. Бирок бул өтө өзгөчө учурларда гана болот.

(HLHS) коркунучун азайтууга болобу?

Көпчүлүк HLHS учурларынын себеби белгисиз болгондуктан, аны кантип толугу менен алдын алуу керектигин айтуу кыйын. Бирок, кош бойлуулук учурунда ден соолукка пайдалуу адаттарды сактоо ар дайым маанилүү:

• Алкоголь жана тамеки чегүүдөн баш тартуу.
• Кант диабети сыяктуу башка медициналык абалдарды көзөмөлдөө.
• Ден соолукка пайдалуу тамактануу.
• Күн сайын кеминде 400 микрограмм (400 мкг) фолий кислотасын камтыган кош бойлуулукка чейинки витаминди кабыл алуу.

Эгерде сизде же өнөктөшүңүздө HLHS үй-бүлөлүк тарыхы болсо, кош бойлуу болордон мурун генетикалык консультант менен сүйлөшүү жакшы идея.

Эгерде менин баламда (HLHS) оору болсо, эмнени күтүшүм керек?

HLHS дарылангандан кийин, балаңыз өмүрүнүн аягына чейин жылына жок дегенде бир жолу кардиологго көрүнүп турушу керек. Бул анын жүрөгүнүн, өпкөсүнүн жана башка органдарынын туура иштешин камсыздайт. Балаңыз чоңойгон сайын, ал чоңдордун тубаса жүрөк оорусу боюнча адиске кайрылышы керек болот. HLHS менен ооруган көптөгөн балдар өмүрүнүн аягына чейин жүрөккө дары-дармек ичиши керек болот. Ошондой эле, алар ар кандай операциядан, анын ичинде стоматологиялык операциядан мурун антибиотиктерди ичиши керек болот. Бул эндокардиттин (жүрөктүн ички бөлүгүнүн инфекциясы) коркунучун азайтышы мүмкүн.

(HLHS) статусунун келечеги кандай?

Эгерде дарыланбаса, HLHS төрөлгөндөн кийин бир нече күн же жуманын ичинде өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон оору. Дарылоодо келечектеги натыйжалар баладагы жүрөк кемтигинин татаалдыгына жараша болот. Ар бир операциянын тобокелдиктери жөнүндө балаңыздын дарыгеринен сураңыз. Айрым балдар өмүр бою көнүгүү жасоо мүмкүнчүлүгүнөн айрылышы мүмкүн. Дарыгерлер, адатта, оор физикалык активдүүлүктү, мисалы, мелдешүү спортун чектөөнү сунушташат.

HLHS менен ооруган балдардын жашоо деңгээли кандай?

Бул бир аз кайгылуу факт, бирок муну билүү маанилүү. (HLHS) менен ооруган балдардын 20% дан 60% га чейинкиси өмүрүнүн биринчи жылында аман калышат. Андан кийин, кийинки беш, он жана он беш жыл ичинде жашоо көрсөткүчү болжол менен 40% түзөт. Мөөнөтүнөн мурда төрөлбөстөн, кадимки салмакта төрөлгөн балдардын натыйжалары салмагы аз болуп төрөлгөн балдарга караганда жакшыраак. Бир изилдөө көрсөткөндөй, биринчи жылында аман калган балдардын көбү 18 жашында дагы эле тирүү болушкан.

Бул статистиканы көрүү кыйын. Бирок эсиңизде болсун, медицина илими күн сайын өнүгүп жатат. Жаңы дарылоо ыкмалары, жаңы технологиялар пайда болууда. Андыктан үмүттү сактап калуу маанилүү.

Балама кантип кам көрөм?

Бул оору менен төрөлгөн балдар кардиологдун узак мөөнөттүү камкордугу менен дени сак жашоо өткөрө алышат. Сиз балаңызга төмөнкүлөр аркылуу кам көрө аласыз:

• Балаңызга жыл сайын сасык тумоого каршы вакцина жана COVID-19 вакцинасын алыңыз.
• Балаңызды алты ай сайын же жылына бир жолу кардиологго алып барыңыз.
• Балаңызга жазып берген дарыларды өз убагында бериңиз .
• Дарыгердин сунушу боюнча, балаңыздын оор физикалык активдүүлүгүнө чектөө коюңуз .
• Эгерде балаңызда окууда кыйынчылыктар болсо, ага жардам бериңиз.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Эгерде балаңызда HLHS болсо, сиз дарыгерге төмөнкүдөй суроолорду бере аласыз:

• Хирургиялык операциянын кандай коркунучтары бар?
• Операциядан кийин кандайдыр бир кыйынчылыктарга көңүл буруу керекпи?
• Балама кандай дары-дармектер керек? Ал дарылардын кандайдыр бир терс таасирлери барбы?
• Бул абал (HLHS) менин баламдын жашоосуна кандай таасир этет?
• Операциядан кийин балама кандай кошумча кам көрүү керек?
• Эгерде менин дагы бир балам болсо, ал балада да (HLHS) болуу коркунучу барбы?

HLHS менен ооруган балалуу болуу эмоционалдык жактан абдан чарчатуучу жана жалгыздыкка алып келиши мүмкүн. Балаңыздагы жүрөк оорусунан улам келип чыккан стресс жана белгисиздик менен күрөшүп жатканда, эмоционалдык колдоо алуу үчүн колдоо тобун же башка жерди табуу маанилүү. Психикалык жактан күчтүү болуу балаңыздын ден соолугунун өйдө-ылдыйлары менен күрөшүүгө жардам берет.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

(HLHS) – бул олуттуу, тубаса жүрөк оорусу. Бирок, эгерде эрте аныкталып, туура дарыланса, балдар жакшы жашоого мүмкүнчүлүк алышат. Бул бир нече татаал операцияларды жана узак мөөнөттүү медициналык көзөмөлдү талап кылат. Эң негизгиси, сиз жалгыз эмес экениңизди билүү. Дарыгерлер, медайымдар жана башка медициналык кызматкерлер сизге жана балаңызга жардам берүү үчүн бар. Ошондой эле, ушул сыяктуу окуяларды башынан өткөргөн башка ата-энелерден колдоо алуу абдан маанилүү. Кайратыңызды жоготпоңуз. Балаңыз үчүн жасаган курмандыктарыңыз баа жеткис.