Кээде кыска аралыкка басканда да башыңыз айланабы? Уктаганда демиңиз кысылып калабы? Буттарыңыз жана томуктарыңыз шишип кетеби? Жүрөгүңүз кызыктай же тез согобу? Биз көп учурда бул нерселерди жаш өткөн сайын боло турган кадимки нерселер деп ойлосок да, кээде бул симптомдордун артында биз көп укпаган жана туура диагноз коюлбаса, олуттуу болушу мүмкүн болгон оору болушу мүмкүн. Мындай оорулардын бири - Транстиретин Амилоидозу, же кыскача ATTR-CM.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, Транстиретин Амилоидозу (ATTR-CM) деген эмне?
Бул бир аз татаал аталыш, андыктан аны сөзмө-сөз талдап көрөлү. Ошондо сиз аны абдан оңой түшүнөсүз.
- Транстиретин (ТТР): Бул биздин денебиздеги белоктун бир түрү . Ал боорубуз тарабынан өндүрүлөт. Анын негизги функциясы - А витаминин жана калкан сымал гормон тироксинди каныбыз аркылуу денедеги керектүү жерлерге жеткирүү. Бул посылкаларды ташып бараткан жеткирүүчүгө окшош.
- Амилоидоз: Бул жогоруда айтылгандай , белоктун бир түрү туура эмес бүктөлүп, бири-бирине чогулуп, кичинекей жип топторуна окшогон фибриллдерди пайда кылып, органдарыбызга топтолуп калган учур. Ушундай жол менен топтолуп калганда, ал органдардын кадимки иштеши бузулат.
- Кардиомиопатия (CM): Бул жүрөк булчуңунун оорусун билдирет.
Эми мунун баарын бириктирип айтканда, Транстиретин Амилоидозу (ATTR-CM) – бул боорубузда өндүрүлгөн TTR белогу, айрыкча жүрөк булчуңунда, туура эмес бүктөлүп, бири-бирине топтолуп, жүрөк булчуңунун коюуланып, катып калышына алып келип, канды туура айдай албай калган оору.
Жүрөгүңүздүн негизги кан айлануучу бөлүгү (сол карынча) ийкемдүү резина шар сыяктуу экенин элестетип көрүңүз. Ал оңой эле жыйрылып, кеңейип, бүт денеге кан айлантат. Эми, ал белок топтору жүрөк булчуңуна топтолгондо, резина сымал бөлүк акырындык менен орой жана тыгыз болуп калат. Ал резина шардын ордуна кокос кабыгынын шарына окшошуп калат. Анан ал оңой эле жыйрылып, кеңейе албайт, туурабы? Бул ооруда жүрөктө дал ушундай болот. Жүрөк жетишсиздиги сыяктуу оорулар дал ушул себептен пайда болот.
Бул оорунун эки негизги түрү бар.
ATTR-CM оорусу эки негизги түргө бөлүнөт.
1. Үй-бүлөлүк же тукум куучулук ATTR-CM:
Бул биздин гендерибиздеги мутациядан улам келип чыгат. Бул биз бул оорунун генин энебизден, атабыздан же үй-бүлөбүздөгү бирөөдөн мураска алган болушубуз мүмкүн дегенди билдирет. Бул типте белок үймөктөрү жүрөктө гана эмес, нерв системасы жана бөйрөк сыяктуу жерлерде да топтолушу мүмкүн.
2.Жапайы типтеги ATTR-CM:
Бул түрдүн так себеби азырынча табыла элек. Ал тукум куучулук эмес. Бул түрү көбүнчө 65 жаштан ашкан эркектерде кездешет. Ал негизинен жүрөккө жана нерв системасына таасир этет.
Белгилери кандай? Муну кантип билебиз?
Бул оорунун белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Кээде "жапайы типтеги" адамдарда алгачкы этаптарда эч кандай симптомдор байкалбашы мүмкүн. Эгерде симптомдор пайда болсо да, алар кадимки жүрөк жетишсиздигинин белгилерине абдан окшош, андыктан кээде бул ооруну аныктоо кыйынга турушу мүмкүн.
Булар көп кездешкен симптомдор.
| Симптом | Жөнөкөй түшүндүрмө |
|---|---|
| Дем алуунун кыйындашы | Дем алуу кыйынчылыгы, айрыкча жеңил жумуш жасаганда, басканда же төшөктө жатканда. |
| Буттардын, кызыл ашыктын жана тамандардын шишип кетиши (шишик) | Денеде суюктуктун көп топтолушунан улам буттар шишип кетет. Бут кийим кийгенде буттарыңыз кысылып сезилиши мүмкүн. |
| Жүрөктүн кагышынын бузулушу (аритмия) | Жүрөктүн тез согушу, көкүрөк оорусу же жүрөктүн бузулушу, айрыкча жүрөктүн дүлөйчөлөрүнүн фибрилляциясы (Афиб) деп аталган абал көп кездешет. |
| Чарчоо | Эч кандай себепсиз дайыма өтө чарчаңкы сезим. |
| Баш айлануу же эсин жоготуу | Күтүүсүз турганда же турганда баш айлануу же эсин жоготуу. |
| Шишип кеткен ашказан | Ашказанда суюктуктун топтолушунан улам шишип кетүү сезими. |
Бул оорудан улам келип чыгышы мүмкүн болгон башка кыйынчылыктар
Бул белок жүрөктө гана топтолбостон, нерв системасында жана башка ткандарда топтолуп, башка көйгөйлөрдү да жаратышы мүмкүн.
- Карпалдык туннель синдрому: Бул билек аркылуу өткөн нервдин кысылышы менен мүнөздөлгөн абал. Бул оору менен ооруган адамдар эки колдо тең бул абалды сезиши мүмкүн. Белгилерине манжалардын уюп калышы жана оорушу кирет.
- Перифериялык нейропатия: Бул бут-колдогу нервдерге зыян келтирет. Натыйжада, бут-колдордо уюп калуу, чымчылоо жана оору сезилиши мүмкүн.
- Омуртканын стенозу: жүлүн каналынын тарышы. Бул белдин жана буттун оорушуна алып келиши мүмкүн.
- Тарамыштын үзүлүшү: Колдогу же буттагы тарамыштын өзүнөн-өзү үзүлүшү.
Маанилүүсү, эгер сиз кан басымыңыздын жогорулашынан дарыланып жатсаңыз жана эки колуңузда тең карпалдык туннель синдрому болсо, дарыгериңиз ATTR-CM деп шектениши мүмкүн. Ошондуктан, дарыгериңизге толук симптомдоруңуз жөнүндө айтып берүү маанилүү.
Дарыгер бул ооруну кантип так аныктайт?
Бул оорунун белгилери кадимки жүрөк ооруларына окшош болгондуктан, аны так аныктоо үчүн бир нече атайын текшерүүлөр талап кылынат.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): жүрөктүн электрдик активдүүлүгүнүн анализи.
- Эхокардиограмма: Бул жүрөктүн сканери. Ал жүрөк булчуңунун калыңдыгы жана функциясы сыяктуу нерселерди кылдаттык менен көзөмөлдөй алат.
- Жүрөктүн МРТсы: Бул жүрөктүн дагы бир терең сканерлөөсү.
- Сөөк сцинтиграфиясы (сөөктү сканерлөө): Бул абдан өзгөчө тест. Адатта сөөктөрдү текшерүү үчүн жасалган бул сканерлөө жүрөктө амилоиддик белогунун топтолушун аныктай алат.
- Кан анализдери: TTR генинде кандайдыр бир өзгөрүүлөр бар-жогун билүү үчүн генетикалык тест жасалышы мүмкүн.
- Жүрөк биопсиясы: Кээде ооруну ырастоо үчүн жүрөк булчуңунун абдан кичинекей бир бөлүгүн алып, текшерүү керек болот.
Мунун кандайдыр бир дарылоосу барбы? Толугу менен айыгып кетүүгө болобу?
Учурда ATTR-CMди айыктыруунун эч кандай жолу жок жана жүрөктө пайда болгон белок үймөктөрүн жок кылуунун эч кандай жолу жок.
Бирок кабатыр болбоңуз. Азыр бул ооруну көзөмөлдөй турган, башкача айтканда, жаңы белок кесектеринин пайда болушун жана чөкмөсүн токтото турган же жайлата турган абдан натыйжалуу дары-дармектер бар. Бул дары-дармектер оорунун күчөшүнө жол бербейт.
- TTR стабилизаторлору: Тафамидис (Vyndaqel®, Vyndamax®) сыяктуу дары-дармектер TTR белогуна байланышып, анын туура эмес бүктөлүшүнө жол бербейт.
- TTR үнсүздөткүчтөрү: Patisiran (Onpattro®) жана Inotersen (Tegsedi®) сыяктуу дары-дармектер боор тарабынан бул кемчиликтүү белоктун өндүрүлүшүн азайтат.
Бул дары-дармектерден тышкары, сизге симптомдоруңузду көзөмөлдөө үчүн дарылоо ыкмалары да берилиши мүмкүн. Мисалы:
- Жүрөк ооруларын көзөмөлдөө үчүн дары-дармектер.
- Жүрөк ритминин бузулушун дарылоочу дары-дармектер.
- Суюктукту кармап калуу үчүн дары-дармектер.
Өтө сейрек учурларда, оорунун өтө оор учурларында, боорду трансплантациялоо, бөйрөктү трансплантациялоо же жүрөктү трансплантациялоо сыяктуу операцияларга кайрылуу зарыл болушу мүмкүн.
Бул оору менен жашаганда эң маанилүү нерсе - кардиологуңуз менен үзгүлтүксүз байланышта болуу жана жазып берген дары-дармектерди өз убагында ичүү. Жаңы дары-дармектер жана дарылоо ыкмалары боюнча үзгүлтүксүз изилдөөлөр жүрүп жаткандыктан, келечекке үмүт бар.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- ATTR-CM – бул жүрөккө бир түрдөгү белок топтолуп, жүрөк булчуңунун калыңдашына, катып калышына жана функциясынын начарлашына алып келүүчү оору.
- Дем алуунун кысылышы, буттардын шишип кетиши, жүрөктүн кагышынын бузулушу жана өтө чарчоо – негизги симптомдор. Буларды картаюунун кадимки белгилери катары этибарга албаңыз.
- Бул оору тукум куума (үй-бүлөлүк) же эч кандай себепсиз (жапайы түрү) пайда болушу мүмкүн.
- Эгерде сизде эки колуңузда жана жүрөгүңүздө карпалдык туннель синдромунун белгилери болсо, өзгөчө этият болуңуз.
- Бул ооруну толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, азыр оорунун андан ары өнүгүшүнө тоскоол боло турган абдан натыйжалуу дары-дармектер бар.
- Эгерде сизде мындай белгилер байкалса, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылып, керектүү анализдерди тапшырып алуу абдан маанилүү.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз