Жүрөгүңүз күтүүсүздөн тез-тез согуп жатабы? Бул CPVT (катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясы) болушу мүмкүн!

Кээде, сиз абдан чарчаганда же жүрөгүңүздө чоң бакыт, кайгы же коркуу сыяктуу чоң бир нерсени сезгенде, жүрөгүңүз күтүүсүздөн тездеп, көкүрөгүңүз кысылып калабы? Балким, көзүңүз көккө айланып, башыңыз айланып кететтир? Таң калбаңыз, мындай нерселер кичинекей балада да болушу мүмкүн. Бүгүн биз жүрөктүн ритминде пайда болгон өзгөчө абал жөнүндө сөз кылабыз, ал бир аз сейрек кездешет, бирок билүү абдан маанилүү.

Катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясы (CPVT) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, CPVT (катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясы) - бул жүрөктүн ритминде пайда болгон абал. Мында жүрөктүн төмөнкү бөлүктөрү, башкача айтканда, жүрөктүн төмөнкү бөлмөлөрү же дарыгерлер айткандай, карынчалар , көнүгүү жасаганда, ойногондо же өтө чоң кубаныч, коркуу же толкундануу сыяктуу стрессти сезгенде күтүүсүздөн абдан тез жана анормалдуу сого баштайт.

Муну мындайча элестетип көрүңүз: жүрөгүбүз суу насосуна окшош. Ал канды бүт денеге айдайт. Ошентип, бул жүрөк өтө тез, башкача айтканда, анормалдуу ритмде соккондо, канды туура айдап, дененин бардык бөлүктөрүнө жеткирүү кыйынга турат. Негизинен, CPVTде ушундай болот.

CPVT деп аталган бул оору канчалык кеңири таралган?

Чындыгында, CPVT деп аталган бул оору бир аз сейрек кездешет . Медициналык адистердин айтымында, он миңдин (10 000) биринде гана бул оору бар деп болжолдонууда. Демек, бул тууралуу баары эле уккан эмес болушу мүмкүн.

Эмне үчүн бул CPVT пайда болот? Себеби эмнеде?

Көптөгөн адамдардын "Эмне үчүн мындай болот?" деген суроосу бар. CPVTнин негизги себеби - гендерибиздин өзгөрүшү, мутация . Билесизби, денебиздеги бардык нерсе ушул гендер тарабынан башкарылат.

• Көпчүлүк учурларда, сиз бул генетикалык өзгөрүүнү апаңыздан же атаңыздан, же экөөнөн тең мураска ала аласыз .
• Бирок өтө сейрек учурларда, башкача айтканда, өтө сейрек учурларда, бул генетикалык өзгөрүү жаңы адамдын денесинде ата-энесинин эч кандай генетикалык таасирисиз кокусунан пайда болушу мүмкүн.

Ошентип, бул генетикалык өзгөрүү жүрөк клеткаларынын ичинде кальций иондорунун башкарылышына көйгөй жаратат. Жүрөк стресске кабылганда же көнүгүү учурунда жүрөктүн тезирээк согушунун негизги себеби ушул.

CPVT белгилери кандай? Аны кантип билебиз?

КПВТнын белгилери, адатта , бала кезинде, адатта 7 жаштан 12 жашка чейинки куракта башталат. Симптомдор көбүнчө көп чуркап, ойногондон кийин же адам кубаныч, коркуу, ачуулануу же толкундануу сыяктуу күчтүү эмоцияларды башынан өткөргөндө пайда болот.

CPVT белгилери болушу мүмкүн болгон кээ бир нерселер:

• Кадимки адамдан да көпСиз тез-тез эс-учуңузду жоготуп, башыңыз айланып же башыңыз айланып кетиши мүмкүн. Кээде эч кандай себепсиз эле күтүүсүздөн эсиңизди жоготуп, жыгылып калышыңыз мүмкүн.
• Жүрөктүн тез-тез согушу – бул кимдир бирөө көкүрөгүңүздүн ичинде чуркап бараткандай сезилген күтүүсүз, абдан тез жана катуу соккон сезим .
• Айрым адамдар талма сыяктуу ооруларга кабылышы мүмкүн. Бул жүрөк канды туура айландырбаганда мээге жеткен кандын көлөмү азайгандыктан болот.

Маанилүү: Эгерде балаңыз ойноп, чуркап же секирип жатканда күтүүсүздөн башы айланып кетсе же дем алуу кыйындап жатканына нааразы болсо, аны жөн гана этибарга албаңыз. Дароо медициналык жардамга кайрылуу маанилүү.

Дарыгер CPVT диагнозун кантип так аныктайт?

Эгерде сизде же балаңызда ушул белгилер байкалса, дарыгер сизде CPVT бар-жогун ырастоо үчүн бир нече текшерүүлөрдү жүргүзөт.

• Эхокардиограмма - эхокардиограмма: Бул жүрөктүн УЗИ сканерлөөсүнө окшош. Ал үн толкундарын колдонуп, жүрөгүңүздүн формасын, жүрөк дубалдарынын канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын, клапандардын туура иштеп жатканын жана кандын кандай агып жатканын даана көрөт.
• ЭКГ (электрокардиограмма): Бул тест жүрөгүңүздүн электрдик сигналдарынын же жүрөк ритминин графигин алат. CPVT менен ооруган адам кадимки абалында ЭКГда эч кандай олуттуу өзгөрүүлөрдү көрсөтпөшү мүмкүн.
• Көнүгүү стресс-тест: Бул CPVTди аныктоо үчүн абдан маанилүү тест. Чуркоо жолунда чуркап же велосипед тээп жатканда, жүрөктүн кагышыңыз жана ЭКГ тынымсыз көзөмөлдөнүп турат. CPVT менен ооруган адамдардын бул көнүгүү учурунда жүрөктүн кагышынын анормалдуу түрдө тездеши ыктымал.
• Башка сүрөт текшерүүлөрү: Айрым учурларда, дарыгериңиз жүрөгүңүздү тереңирээк карап чыгууну сунушташы мүмкүн, мисалы, МРТ (магниттик-резонанстык томография ), жүрөк катетеризациясы же коронардык ангиография .
• Генетикалык тесттер: Бул тесттер кан үлгүсүндө CPVT пайда кылган белгилүү бир генетикалык өзгөрүүлөрдү (мутацияларды) издейт. Бул ооруну тастыктап, башка үй-бүлө мүчөлөрүнүн коркунучта экенин аныктай алат.

Кээде дарыгериңиз сизге бир нече күн же жума бою кийип жүрө турган кичинекей аппарат бериши мүмкүн. Бул амбулатордук монитор же Холтер монитору деп аталат.Ал сиз күнүмдүк иштериңизди жасап, кадимки үй жумуштарын жасап жатканда (24, 48 же андан да көп) жүрөгүңүздүн электрдик активдүүлүгүн жазып алат. Бул дарыгериңизге эч кандай симптомдор жок болсо да, жүрөгүңүз кандай согуп жатканы жөнүндө жакшы түшүнүк берет.

CPVT үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

Эгерде жүрөк күтүүсүздөн өтө тез сого баштаса, башкача айтканда, карынча тахикардиясына (карынча тахикардиясына) өтсө, ал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Мындай учурларда жүрөктүн ритмин калыбына келтирүү үчүн электр шоку (кардиоверсия же дефибрилляция) талап кылынышы мүмкүн. Бул көбүнчө шашылыш жардам катары жасалат.

Бирок узак мөөнөттүү келечекте жүрөктүн коронардык артериясынын тромбозун (CPVT) дарылоонун негизги максаты - жүрөктүн ритминин анормалдуу тездешинин алдын алуу жана кадимки ритмди сактоо. Сиздин дарылоо планыңыз төмөнкүлөрдүн бирин же бир нечесин камтышы мүмкүн:

• Дарылар:
• Бета-блокаторлор: (мисалы, Lopressor®, Corgard®) Бул дары-дармектер адреналин сыяктуу гормондордун жүрөккө тийгизген таасирин азайтуу менен иштейт. Бул көнүгүү же стресс учурунда жүрөктүн кагышынын тездешин көзөмөлдөөгө жардам берет. Бул CPVT үчүн берилүүчү негизги дары-дармек түрү.
• Кальций каналдарынын блокаторлору: (мисалы, Cardizem®, Procardia®) Кээде бул дарыны бета-блокаторлор менен бирге берсе болот.
• Жүрөктүн ритмин жөнгө салуучу башка дары-дармектер: Айрым адамдарга флекаинид сыяктуу башка дары-дармектер берилиши мүмкүн.
• Имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору (ICD): Бул көкүрөктүн терисинин астына хирургиялык жол менен имплантацияланган кичинекей, батарея менен иштеген аппарат. Ал жүрөктүн ритмин тынымсыз көзөмөлдөйт. Эгерде жүрөктүн ритми күтүүсүздөн кооптуу түрдө бузулуп калса, аппарат аны калыбына келтирүү үчүн автоматтык түрдө электр шогун берет. Дарыгерлер көбүнчө жогорку тобокелдик тобундагы жана жүрөк ритмин дары-дармек менен гана көзөмөлдөө кыйын болгон адамдарга ICD сунушташат.
• Сол жүрөк симпатикалык денервациясы (LCSD): Бул жүрөккө баруучу айрым нервдерди алып салуучу хирургиялык процедура. Бул жүрөктүн стимуляциясын азайтып, кооптуу ритмдердин коркунучун азайтат. Бул операция көп учурда шок абалында болгон же дары-дармектерге жакшы жооп бербеген ICD менен ооруган адамдар үчүн каралышы мүмкүн.

Мындан тышкары, сиз жашоо образыңызда бир катар маанилүү өзгөрүүлөрдү жасашыңыз керек болот.

• Тез чуркоо же оор атлетика сыяктуу оор көнүгүүлөрдү чектөө керек.
• CPVT менен ооруган жаш бала үчүн мелдештерге катышуудан алыс болгон жакшы, анткени мелдеште жеңишке жетүүнүн толкундануусу жана басымы жүрөктүн тезирээк согушуна алып келиши мүмкүн.
• Ошондой эле стрессти азайтуунун жолдорун колдонуу абдан маанилүү.

Бул КПВТнын алдын ала алабызбы?

CPVT генетикалык мутациядан улам пайда болгондуктан, анын пайда болушун толугу менен алдын алуунун эч кандай жолу жок . Анткени аны биз көзөмөлдөй албайбыз.

Бирок, CPVT аныкталгандан кийин, эгерде ал туура башкарылса, башкача айтканда, дарыгер жазып берген дары-дармектер туура колдонулса, жашоо образы өзгөрсө жана дарыгерге үзгүлтүксүз кайрылып турса, ал тургай CPVT менен ооруган адам да көбүнчө кадимкидей, жогорку сапаттагы жашоо өткөрө алат.

Эгерде үй-бүлөңүздөгү кимдир бирөөгө CPVT диагнозу коюлган болсо, анда башка үй-бүлө мүчөлөрү, айрыкча балдар үчүн генетикалык текшерүүнү жана генетикалык кеңеш берүүнү карап көрүү маанилүү. Генетикалык кеңешчи сизге ооруну жакшыраак түшүнүүгө, балдарыңыздын аны мурастап калуу мүмкүнчүлүгү жөнүндө сүйлөшүүгө жана бул боюнча эмне кыла алаарыңыз сыяктуу маанилүү маселелерди талкуулоого жардам берет.

CPVTден улам келип чыгышы мүмкүн болгон кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн эмне кылса болот?

Эгерде CPVT туура көзөмөлдөнбөсө, кээ бир кооптуу кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Тобокелдикти азайтуу үчүн төмөнкүлөрдү жасай аласыз:

• Дарыгериңиз менен сүйлөшүп, сизге ылайыктуу коопсуз көнүгүү планын түзүңүз. Машыгууну толугу менен токтотуунун кажети жок, бирок кайсы көнүгүүлөр жакшы, кайсынысы жаман экенин билишиңиз керек.
• Кофеин стимулятор болгондуктан жана жүрөктүн кагышын тездетиши мүмкүн болгондуктан, кофе, чай, бир аз шоколад жана кээ бир газдалган суусундуктар сыяктуу кофеин камтыган суусундуктарды мүмкүн болушунча чектеңиз.
• Ар дайым симптомдоруңузга көңүл буруңуз . Эгерде башыңыз айланса, көкүрөгүңүз кысылса же дем алуу кыйын болсо, бул симптомдордун бирин да этибарга албаңыз. Дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.
• Дарыгер жазып берген дарыларды эч качан өткөрүп жибербеңиз, аны туура убакта жана туура дозада ичиңиз .
• Дарыгерге өз убагында көрүнүп, керектүү анализдерди тапшырып туруу абдан маанилүү. Бул сиздин өмүр бою жасашыңыз керек болгон нерсе.

CPVT менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

Эгерде дарыланбаса, CPVT ден соолук көйгөйлөрүнө жана татаалдашууларга алып келиши мүмкүн. Жүрөктүн күтүүсүз токтоп калышы сыяктуу кээ бир татаалдашуулар өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Бирок, жакшы жаңылык, туура дарылоо жана дени сак жашоо образы менен, CPVT менен ооруган адамдардын көпчүлүгү кадимки жүрөк ритмин сактап, бул кыйынчылыктардын коркунучун бир топ азайтып, бактылуу, маңыздуу жашоо өткөрө алышат.

Эгерде сизде CPVT болсо, жүрөктүн ритминин нормалдуу экенине ынануу үчүн өмүр бою көзөмөлдө болушуңуз керек болот.Бул зарыл. Бул сиз дарыгерге үзгүлтүксүз көрүнүп, керектүү анализдерди тапшырып турушуңуз керек дегенди билдирет. Эгерде CPVT белгилери кайталанса, мисалы, көнүгүүдөн кийин баш айлануу пайда болсо, кечиктирбестен дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.

Дарыгериңизден сурай турган нерселер

Эгерде сизде же балаңызда ушул белгилер байкалса же сизге мурунтан эле CPVT диагнозу коюлган болсо, дарыгериңизден төмөнкүлөр жөнүндө так сурап көрүү абдан пайдалуу болот:

• Бул симптомдордун эң ыктымалдуу себеби эмнеде? Бул CPVTби?
• Эгерде менде CPVT болсо, мен же балам дагы кандай текшерүүлөрдөн өтүшүм керек?
• CPVT үчүн эң жакшы дарылоо жолдору кайсылар? Мага/балама кайсы дарылоо эң жакшы?
• Бул дарылоонун кандай пайдасы жана терс таасирлери бар?
• Дарыгерге баруулардын ортосунда, үйдө же шашылыш учурларда симптомдорду башкаруу үчүн эмне кылуу керек?
• Жашоо образымда (диета, көнүгүү) кандай өзгөрүүлөрдү жасашым керек?
• Башка үй-бүлө мүчөлөрү да коркунучтабы? Аларды да текшерүүдөн өткөрүү керекпи?

Акырында, эмнени эстен чыгарбоо керек (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Ошентип, биз кеңири сөз кылган оору, CPVT (катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясы), бир аз коркунучтуу сезилиши мүмкүн, бирок эң негизгиси аны эрте аныктап, туура дарылоо керек.

Туура диагноз коюу, дарыгериңиз жазып берген дарылоо жана жашоо образыңызды жөнөкөй өзгөртүү менен, ал тургай CPVT менен ооруган адам да кадимкидей, активдүү жана маңыздуу жашоо өткөрө алат. Эсиңизде болсун, эгерде сизде симптомдор болсо, аларды этибарга албай койбостон, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылуу маанилүү. Бул сапарда сиз жалгыз эмессиз жана сизге жардам берип, кам көрө турган тажрыйбалуу дарыгерлер жана саламаттыкты сактоо адистери бар. Андыктан коркпоңуз, муну кайраттуулук менен кабыл алыңыз.

CPVT , жүрөктүн ритми, жүрөктүн согушу, карынча тахикардия, генетикалык мутациялар, инсульт, күтүүсүз жүрөк токтоп калуу, баланын ден соолугу