Мээге таасир этүүчү кызыктай оору жөнүндө уктуңуз беле? Келгиле, Крейтцфельдт-Якоб оорусу (КЖО) жөнүндө билип алалы.

Бул оорунун атын укканда бир аз башыңыз айланып, "Бул эмне деген кызыктай оору?" деп ойлогон чыгарсыз. Крейтцфельдт-Якоб оорусу же биз кыскача айтканда CJD (Крейтцфельдт-Якоб оорусу) - мээбиздин иштешине зыян келтирүүчү өтө сейрек кездешүүчү, бирок абдан олуттуу оору . Жөнөкөй сөз менен айтканда, мээ клеткаларыбыз акырындык менен жок болот. Бул эс тутумдун начарлашына, башаламандыкка, ошондой эле жүрүм-турумдун өзгөрүшүнө жана басууда кыйынчылыкка алып келиши мүмкүн.

CJDдин белгилери кандай?

Бул оорунун белгилери бир эле учурда пайда боло бербейт. Алар акырындык менен өнүгөт. Алар кичинекейден башталып, убакыттын өтүшү менен күчөшү мүмкүн. Келгиле, эң алгачкысынан эң ооруна чейинки негизги белгилерин карап көрөлү:

• Унутчаактык жана эс тутум көйгөйлөрү: Бул майда-чүйдө нерселерди унутуудан башталат. Мисалы, ачкычтарыңыз кайда, кимдир бирөөнүн атын. Бирок бул жөн гана кадимки унутчаактыктан бир аз көбүрөөк нерсе.
• Баш аламандык жана багытын жоготуу: Кайда экениңизди жана саат канча болгонун эстей албай кыйналуу. Тааныш жерлерде да жол табуу кыйынчылыгы.
• Жүрүм-турумдагы жана мүнөздөгү өзгөрүүлөр: Мурункудай болбой калуу, мүнөзүнөн чыгып кетүү, кызыктай ачуулануу же күтүүсүздөн унчукпай калуу. Коомдон четтөөгө аракет кылуу.
• Көрүү көйгөйлөрү жана көргөнүңүздү түшүнүүдөгү кыйынчылыктар: Кээде сиз кош көрөсүз же эмнени көрүп жатканыңызды түшүнө албайсыз.
• Галлюцинациялар же элестөөлөр: жок нерселерди көрүү же угуу, же башкалар сизге зыян келтирүүгө аракет кылып жатат деген жалган ишенимдерге ээ болуу.
• Тең салмактуулукту жоготуу жана координация көйгөйлөрү (атаксия): Басканда, чалынганда жана жыгылганда өзүңүздү башкара албай калгандай сезүү. Кол-бутту башкарууда кыйынчылыктар.
• Булчуңдардын кыймылдабай калышы (миоклонус) жана булчуңдардын катуулугу (дистония): Денедеги булчуңдардын күтүүсүздөн чоюлушу, кол-буттардын титиреши. Кээде булчуңдар катууланып, адаттан тыш түрдө буралып калат.
• Талма: Талма кармаганда пайда болушу мүмкүн.
• Шал: Убакыттын өтүшү менен дененин айрым бөлүктөрү шал болуп калышы мүмкүн.
• Булчуң атрофиясы: Булчуңдар атрофиясы жана дене арыктайт.

Бул белгилер баарына бирдей жол менен же бирдей ылдамдыкта пайда боло бербейт, бирок эгер сизде же сиз тааныган бирөөдө ушул белгилердин бири байкалып жатса, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Эмне үчүн CJD пайда болот? Анын себеби эмнеде?

Муну түшүнүү бир аз татаал сезилиши мүмкүн, бирок мен аны жөнөкөй түшүндүрүп берейин. Биздин денебизде белок деп аталган белоктун бир түрү бар. Булар өз ишин бирден аткарган кичинекей машиналар сыяктуу. Бул белоктордун туура иштеши үчүн, алар белгилүү бир формага "бүктөлүшү" керек. Аны оригами жалбырагы сыяктуу элестетиңиз, эгер сиз аны туура бүктөп койсоңуз, кооз форма аласыз.

Ошентип, кээде бул белоктор туура эмес бүктөлөт. Туура эмес бүктөлүп калган белок мээ клеткаларыбыз тарабынан колдонулбайт. CJD туура эмес бүктөлүп, анормалдуу белоктордун биринен улам пайда болот. Булар "приондор" деп аталат.

Бул прион белоктору мээ клеткаларынын ичинде топтоло баштайт. Клеткалар аларды жок кыла албагандыктан, алар акырындык менен клеткаларга зыян келтирип, акыры өлүшөт. Эң кооптуусу, бул приондор кадимки белокторду туура эмес бүктөп, аларды приондорго айландырышы мүмкүн. Жугуштуу оору сыяктуу эле, бул приондор көбөйүп, мээге жайылат. Ошондуктан оору тез эле күчөйт.

Элестетсеңиз, бул прион чириген алма башка жакшы алмаларды бузуп жаткандай бир нерсе кылып жатат.

CJDнин ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, CJDнин бир нече негизги түрлөрү бар. Булар кантип өнүгүшүнө жараша классификацияланат.

1. Спорадикалык CJD: Бул эң кеңири таралган түрү. Ал эч кандай конкреттүү себепсиз күтүүсүздөн өнүгөт. Так себеби азырынча белгисиз.

2. Генетикалык CJD: Бул анормалдуу ген ата-энесинин биринен же экөөнөн тең мураска калганда пайда болот. Мунун эки түрү бар: Герстман-Штрусслер-Шейнкер (GSS) синдрому жана өлүмгө алып келүүчү үй-бүлөлүк уйкусуздук . Булар өтө сейрек кездешет.

3. Жүрөктүн ишемиялык оорусунун пайда болушу: Бул тышкы себептин айынан болот. Мисалы, ал органдарды трансплантациялоодон , ткандарды трансплантациялоодон же тийиштүү түрдө стерилденбеген хирургиялык шаймандарды колдонуудан келип чыгышы мүмкүн. Бирок, бүгүнкү күндө мындайлар өтө сейрек кездешет, анткени медициналык технология абдан өнүккөн.

4. CJD варианты (vCJD): Сиз муну "Уйдун жинди оорусу" же Бодо малдын губка сымал энцефалопатиясы (BSE) оорусу менен байланыштуу деп уккандырсыз. Сиз BSE менен ооруган уйдун этин жеп, vCJD жуктуруп алсаңыз болот. BSEге алып келүүчү прион адамдарга да жугушу мүмкүн. Бирок, мал чарбасында коопсуздук чаралары көрүлгөндүктөн, бул азыр дүйнөдө абдан сейрек кездешет.

CJD кимдерде көбүрөөк кездешет? Ал жугуштуубу?

Чындыгында, CJD ар бир адамда болушу мүмкүн. Кээде прион денеңизде бир нече жыл бою эч кандай симптомдорду көрсөтпөстөн жүрүшү мүмкүн. Бирок симптомдор пайда болгондон кийин, мээ жабыркагандыктан, оору тез эле күчөп кетиши мүмкүн.

Бул оору көбүнчө 50 жаштан 80 жашка чейинки адамдарга таасир этет. Бирок, CJDнин генетикалык формалары кээде 30 жаштан 50 жашка чейинки адамдарда да кездешиши мүмкүн.

Эми сиз бул жугуштуу оорубу деп ойлонуп жаткандырсыз. CJD менен ооруган адам бир адамдан экинчи адамга кокусунан байланышуу, чүчкүрүү же тамак-аш бөлүшүү аркылуу жугушу мүмкүн эмес. Кабатыр боло турган эч нерсе жок. CJDди жуктуруп алуунун бирден-бир жолу, жогоруда айтылгандай, CJD менен ооруган адамдан органды же тканды трансплантациялоо же CJD менен ооруган адамдан белгилүү бир гормондорду сайуу аркылуу.

CJDдин (vCJD) варианты кан куюу аркылуу жуга турганы аныкталган, бирок бул да өтө сейрек кездешет. vCJDдин бул түрү дүйнө жүзү боюнча да өтө сейрек кездешет.

Дарыгерлер CJD диагнозун кантип так коюшат?

Эгер сизде CJD белгилери бар деп ойлосоңуз, дарыгер биринчи кезекте сиздин симптомдоруңузду кунт коюп угуп, физикалык жана неврологиялык текшерүүдөн өткөрөт. Кээде алар сизден мээңиз кандай иштеп жатканын түшүнүү үчүн кичинекей нерселерди жасоону суранышат.

CJD трансмиссивдүү губка сымал энцефалопатия деп аталган оорулардын тобуна кирет. Бул аталыш приондор менен жабыркаган мээ микроскоп менен караганда тешиктери бар губкага окшош болгондуктан келип чыккан.

Дарыгерлер CJDди ырастоо үчүн дагы бир нече текшерүүлөрдү жүргүзүп жатышат.

• МРТ (магниттик-резонанстык томография): Бул мээнин деталдуу сүрөттөрүн тартып, мээдеги ар кандай аномалияларды текшерет.
• Омуртканын тешип өтүү же белдин пункциясы: Бул жүлүндүн суюктугунан үлгү алып, аны прион белокторуна текшерүүнү камтыйт.
• ЭЭГ (электроэнцефалография) тести: Бул мээнин электрдик активдүүлүгүн өлчөйт жана анормалдуу үлгүлөрдү издейт. CJDде белгилүү бир үлгүнү көрүүгө болот.

Мындан тышкары, CJDге окшош белгилери бар башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн кошумча текшерүүлөр жүргүзүлүшү мүмкүн.

• Кан анализдери
• Генетикалык текшерүү: Эгерде генетикалык CJDге шек болсо.
• Заара анализи
• Мээ биопсиясы: Бул өтө сейрек кездешет, эгерде башка бардык тесттер диагнозду тастыктай албаса гана жасалат, анткени бул анча чоң эмес хирургиялык процедура.

CJDди дарылоонун жолу барбы?

Тилекке каршы, учурда CJDди айыктыруучу каражат жок, оорунун жайылышын токтотуучу же жайлатуучу дарылоо жок . Бул оорунун эң кайгылуу жери.

Бирок, симптомдордон улам пайда болгон ыңгайсыздыкты азайтуу жана бейтапка бир аз жеңилдик берүү үчүн паллиативдик жардам көрсөтүлүшү мүмкүн. Мисалы, талма кармоону көзөмөлдөө, жүрүм-турумдук өзгөрүүлөрдү башкаруу же көзөмөлсүз булчуң спазмдарын азайтуу үчүн дары-дармектер берилиши мүмкүн. Бирок, бул дарылоонун пайдасы чектелүү.

Бул абал тез эле начарлап кетиши мүмкүн болгондуктан, бейтап жана анын үй-бүлөсү колдоочу жардам алышы маанилүү. Оорунун акыркы стадияларында хоспис кызматтары бейтаптын өзүн ыңгайлуу сезип, оорубай калышына жардам берет.

Кээде, эгер сиз талаптарга жооп берсеңиз, медициналык топ сизге жаңы дарылоо ыкмаларын изилдеген клиникалык сыноолорго катышууну сунушташы мүмкүн.

Эгерде сизде CJD пайда болсо, эмне күтсөңүз болот?

CJD айыккыс жана айыктырууга мүмкүн болбогондуктан, оорудан айыгууга үмүт аз. Симптомдор башталгандан кийин, убакыттын өтүшү менен иштөө, басуу жана сүйлөө жөндөмү акырындык менен төмөндөйт.

Өзгөрүүлөр абдан тез болушу мүмкүн болгондуктан, каалоолоруңузду жана муктаждыктарыңызды талкуулоо жана чечим кабыл алуу үчүн медициналык кызматкерлер менен биргеликте иштөө маанилүү. Чындыгында, оорубуз бар же жок экендигине карабастан, баарыбыз үчүн алдын ала көрсөтмө сыяктуу документтин болушу жакшы идея. Бул сиз өз ойлоруңузду билдире албай калсаңыз, кандай медициналык жардамды каалаарыңызды жана эмнени каалабай турганыңызды жазып алганыңызды билдирет. Муну CJD сыяктуу тез жайылып жаткан оорунун алгачкы этаптарында жасоо өзгөчө маанилүү.

Бул оору абдан оор болгондуктан, сиз жана сиздин жакындарыңыз үчүн психикалык саламаттык боюнча адистен кеңеш алуу абдан пайдалуу болушу мүмкүн. Бул өзгөрүүлөргө көнүп, өзүңүзгө болгон ишенимди арттыруу чоң күч болушу мүмкүн.

CJD менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы канча?

Көпчүлүк CJD бейтаптары диагноз коюлгандан кийин бир нече айдын же бир жылдын ичинде каза болушат. Бир гана өзгөчөлүк - бул генетикалык CJD , анда адамдар симптомдор башталгандан кийин бир жылдан он жылга чейин жашай алышат.

Дарыгериңиз сизге абалыңыз тууралуу так, актуалдуу маалымат бере алат. Эсиңизде болсун, статистика жалпылоо гана болуп саналат жана ар бир адам ар башка.

CJDдин алдын алууга болобу?

CJDнин көптөгөн түрлөрүн алдын алууга мүмкүн эмес. Айрыкча, өзүнөн-өзү пайда болгон спорадикалык CJDди алдын алуунун эч кандай жолу жок.

Алдын алууга боло турган жалгыз түрү - бул CJD варианты (vCJD) . Ал BSE ("уйдун жинди оорусу") менен ооруган уй этин жегенден келип чыгат жана анын алдын алууга болот.

Жаныбарларды текшерүү BSE менен ооруган малдын азык чынжырына киришине жол бербейт. Бирок, текшерилбеген жана туура эмес даярдалган эттер коркунуч жаратышы мүмкүн. Ошондуктан, жөнгө салынбаган жана текшерилбеген эттерди, айрыкча мээ жана жилик чучугу сыяктуу бөлүктөрү барларды жегенден алыс болгон жакшы .

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

CJD диагнозу жашооңузду өзгөртө турган окуя болушу мүмкүн. Бул сиз жана айланаңыздагы дүйнө көз ачып жумганча жок болуп кеткендей сезилиши мүмкүн. Мындай өзгөрүү сиз жана сиздин жакындарыңыз үчүн кыйынга турушу мүмкүн.

Эгер бул тууралуу эмне деп ойлонууну же кантип улантууну билбей жатсаңыз, медициналык топ жардам берүүгө даяр. Алар сизге алдын ала пландаштырууга жана келечектеги окуяларга даярданууга жардам бере алышат. Болгону жалгыз эмес экениңизди унутпаңыз.

Кройцфельдт -Якоб оорусу, CJD, Прион, мээ оорусу, неврологиялык оору, эс тутумдун начарлашы, деменция, BSE, жинди уй оорусу