Териңизде кызыктай так барбы? Бул DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) болушу мүмкүн!

Териңизде кичинекей бүдүр же түссүздөнүүнү байкадыңыз беле? Кээде биз ага көп көңүл бурбайбыз, туурабы? Бирок кээде мындай кичинекей нерсе да тынчсызданууну жаратышы мүмкүн. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок маанилүү тери рагынын түрү жөнүндө сөз кылабыз. Ал Dermatofibrosarcoma Protuberans же кыскача DFSP деп аталат.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, DFSP - бул жай өсүүчү, бирок сейрек кездешүүчү тери рагынын түрү. Ал терибиздин ортоңку катмарында, дермада башталат. Дарыгер аны DFSP деп атаганын да угушуңуз мүмкүн.

Бул жай өсүүчү рак болгондуктан, ал сейрек дененин башка бөлүктөрүнө жайылат. Бирок, аны этибарга албай коюу жакшы эмес. Тийиштүү дарылоодон өтүп, бул шишикти алып салуу абдан маанилүү. Ошондо гана рактын кайра пайда болушун (кайталанышын) же дененин башка бөлүктөрүнө жайылышын (метастаздык рак) токтото алат. Тийиштүү дарылоо менен DFSP менен ооруган адамдын айыгып кетүү мүмкүнчүлүгү абдан жогору.

Бул DFSP жөн гана шишикпи? Же ракпы?

Жок, DFSP жөн гана залалдуу шишик эмес. Бул залалдуу оору. Тактап айтканда, бул жумшак ткандардын рагынын бир түрү, жумшак ткандардын саркомасынын бир түрү. Саркомалар - булчуң, май жана тери сыяктуу жерлерде пайда болгон рак оорулары. Кээде алар сөөктөргө да таасир этиши мүмкүн.

DFSP дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы (метастазаланышы) мүмкүнбү?

DFSP, адатта, денеге тез жайылып кетүүчү рактын бир түрү эмес. Бирок, өтө сейрек учурларда, DFSP менен ооруган 20 адамдын биринде рак алгач башталган жерден тышкары жайылышы мүмкүн. Бул метастатикалык рак деп аталат.

Эгерде ал дарыланбаса же рак теринин тереңине, майлуу ткандарга жана булчуңдарга жайылып кетсе, бул оорунун жайылышы ыктымал.

Дагы бир нерсе, так себеби белгисиз болсо да, эгерде DFSP кош бойлуулук учурунда пайда болсо, ал күчөп кетиши мүмкүн.

Ошондой эле, DFSP менен ооруган аз сандагы адамдарда фибросаркоматоздук дерматофибросаркома протуберанс (DFSP-FS) деп аталган агрессивдүү, тез жайылуучу түрү пайда болушу мүмкүн. Бул DFSP-FS шишиктери хирургиялык жол менен алынып салынган күндө да, алардын кайра пайда болуп, башка жерлерге жайылышы ыктымал.

DFSP деп аталган бул абал канчалык кеңири таралган?

DFSP – рактын өтө сейрек кездешүүчү түрү. Дүйнө жүзү боюнча ал жылына миллион адамга төрт гана адамды жабыркатат. DFSP бардык жумшак ткандардын саркомаларынын 1% дан 6% га чейинкисин түзөт.

Бул рак көбүнчө 20 жаштан 50 жашка чейинки чоңдордо кездешет. Бирок, жаш балдарда да бул тери рагы пайда болушу мүмкүн. Айрым ымыркайлар төрөлгөндө эле DFSP менен оорушу мүмкүн. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, кара терилүү адамдарда башка расадагы адамдарга караганда бул ооруга чалдыгуу ыктымалдыгы бир аз жогору.

DFSPлердин негизги түрлөрү кайсылар?

Микроскоп менен дене ткандарын изилдеген патологоанатомдор, дарыгерлер, клеткаларды изилдөө менен сизде кандай DFSP бар экенин так айта алышат. Анын бир нече негизги түрлөрү бар:

• Беднар шишиктери (пигменттүү DFSP деп да аталат): Бул типтеги клеткаларда териге түс берүүчү пигмент болгон меланин көп. Ошондуктан бул шишиктер кызыл, күрөң, көк жана кызгылт көк сыяктуу ар кандай түстөрдө пайда болушу мүмкүн. Бул тип DFSP диагноздорунун болжол менен 5% түзөт.
• Гигант клеткалуу фибробластома: Бул түрү гигант клеткалардын болушу менен мүнөздөлөт. Бул түрү көбүнчө балдарда жана жаш өспүрүмдөрдө кездешкендиктен, жашы жете элек DFSP деп да аталат.
• Фибросаркоматоздук дерматофибросаркома протуберанс (DFSP-FS): Жогоруда айтылгандай, бул жумшак ткандардын саркомасынын салыштырмалуу агрессивдүү, тез жайылуучу түрү.
• Миксоиддик ДФСП: Булар миксоиддик строма деп аталган анормалдуу тутумдаштыргыч ткандан турат. ДФСПнин бул түрү өтө сейрек кездешет.

DFSP эмнеден улам пайда болот?

Таң калыштуусу, DFSP менен ооруган 10 адамдын 9унда бул ооруну пайда кылган генетикалык мутация бар . Бул гендик мутация биз төрөлгөндөн кийин клеткаларыбызда пайда болот. Бул DFSP ата-энебизден мураска калган генетикалык кемчиликтен келип чыкпайт дегенди билдирет.

DFSP өнүктүрүү үчүн кандай тобокелдик факторлору бар?

Расалык айырмачылыктардан тышкары, тери жаракаттарынын же тырыктардын болушу DFSP оорусунун пайда болуу коркунучун жогорулатат. Теринин жабыркашынын бир нече жолу бар:

• Күйүктөр
• Радиациялык терапиядан өтүп жатат
• Хирургиялык кесиктер
• Татуировкалар

Элестетсеңиз, сиз качандыр бир кезде катуу күйүккө кабылып, чоң тырыкка кабылгансыз. Же болбосо, башка ооруга каршы нур терапиясынан өткөнсүз. Тери ушул сыяктуу нерселерден жабыркаганда, келечекте DFSP сыяктуу оорунун пайда болуу ыктымалдыгы аз, бирок сейрек кездешет. Ошондуктан биз теринин өзгөрүүлөрүнөн ар дайым кабардар болушубуз керек.

DFSP белгилери кандай?

DFSPнин алгачкы белгилери ушунчалык билинбегендиктен, биз аларды байкабай калышыбыз же көрбөй калышыбыз мүмкүн. Бул шишиктер көбүнчө көкүрөктө, аркада, ийиндерде, курсакта же жамбашта пайда болот. Алар ошондой эле колдордо, буттарда, баштын терисинде жана ооздун ичинде пайда болушу мүмкүн.

Башында териде кичинекей көгала сымал жерди байкашыңыз мүмкүн.Ал жалпак жана оорутпайт. Тийгенде бир аз орой сезилиши мүмкүн жана түсү бир аз өзгөрүшү мүмкүн.

Ымыркайларда жана жаш балдарда DFSP тубаса так сыяктуу көрүнүшү мүмкүн. Бул тактардын туурасы, адатта, жарым дюймдан эки дюймга чейин (1ден 5 сантиметрге чейин) болот.

Рак чоңойгон сайын DFSP белгилери айкын болот. Шишик чоңойгон сайын ал теринин үстүнкү катмарына (эпидермис) түртүлөт. Бул теринин бетинде катуу бүдүрлөрдүн (түйүндөрдүн) пайда болушуна алып келет. "Чыгып чыгуу" деген сөз "чыгып чыгуу" дегенди билдирет.

Бул бүдүрлөрдө сиз төмөнкү белгилерди байкай аласыз:

• Ал оңой эле жарылып же канап кетиши мүмкүн.
• Ал териге бекем жабышкан (которууга мүмкүн эмес).
• Жаш өткөн сайын териңиз чоюлуп калат.
• Тийгенде катуу же резинадай сезилет.
• Түсү кызыл-күрөң, кызгылт көк, көк же кызыл болушу мүмкүн.
• Колго тийгизгенде бир аз назик болушу мүмкүн.

DFSPге окшош симптомдорду пайда кылган башка оорулар барбы?

Ооба, клеткалык дерматофиброма деп аталган рак эмес тери оорусу бар. Бул DFSPге абдан окшош көрүнүшү мүмкүн, айрыкча анын алгачкы стадияларында. Клеткалык дерматофибромалар - бул жумшак ткандардын залалсыз шишиктери. Алар көбүнчө буттарда пайда болот. Кээде алар кычышып, оорутушу мүмкүн. Көпчүлүк дерматофибромалар дарылоону талап кылбайт. Бирок, экөөнү чаташтырбоо акылдуулукка жатат, андыктан териңизде жаңы бир нерсе байкасаңыз, дарыгерге кайрылганыңыз акылдуулукка жатат.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) кантип диагноз коюлат?

DFSP диагнозун дерматологдор коюшат, алар тери рагы жана тери оорулары боюнча атайын билимге ээ дарыгерлер. Дарыгериңиз алгач теринин шишигинен же тактан кичинекей үлгү алып, аны текшерүү үчүн лабораторияга (тери биопсиясы) жөнөтөт . Шишик толугу менен алынып салынып, лабораторияга жөнөтүлүшү мүмкүн. Андан кийин патологоанатомдор тканды микроскоп менен карап, анын курамында рак клеткалары бар-жогун билишет.

Эгерде тери биопсиясы сизде DFSP бар экенин тастыктаса, сизден МРТдан өтүү суралышы мүмкүн. Бул шишиктин так өлчөмүн жана анын териге канчалык терең жайылганын аныктоого жардам берет. Бул маалымат дарылоону пландаштыруу үчүн абдан маанилүү.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) дарылоо ыкмалары кандай?

DFSPди дарылоонун негизги жана эң жакшы жолу - шишикти хирургиялык жол менен алып салуу. Дерматологдор, адатта, DFSP шишиктерин алып салуу үчүн Мохс хирургиясы деп аталган атайын процедураны колдонушат. Бул операция учурунда эмне болот:

• Биринчиден, дарылоочу аймакка жергиликтүү анестезия сайылат, ошондуктан сиз эч кандай ооруну сезбейсиз.
• Андан кийин дарыгер рак шишигин кесип алып салат. Бирок шишикти гана эмес, анын айланасындагы дени сак теринин кичинекей бир бөлүгүн да алып салат. Бул чети деп аталат.
• Андан кийин, алынып салынган ткандын четтери (чек аралары) микроскоп менен текшерилип, рак клеткалары калган-калбаганын билүүгө болот.
• Эгерде четтеринде дагы эле рак клеткалары болсо, дарыгер операция жасалган жерден дагы бир аз ткандарды алып салат.
• Ошентип, ткандарды алып салуу четинде рак клеткалары табылмайынча уланат.
• Рак толугу менен алынып салынгандан кийин, зарыл болсо, реконструктивдик операция жасалат.

Операциясыз DFSPди дарылоонун башка жолдору барбы?

DFSP шишиктери хирургиялык жол менен алынып салынган күндө да, алар кээде кайра пайда болушу мүмкүн. Адаттагыдай кең кесүүдөн кийин, алардын үч жылдын ичинде кайра пайда болуу мүмкүнчүлүгү 20% дан 30% га чейин. Мохс операциясынан кийин бул тобокелдик 4% дан 5% га чейин төмөндөйт. Бирок, сергек болуу маанилүү, анткени шишиктер 10 жылдан кийин же андан көп убакыт өткөндөн кийин да кайталанышы мүмкүн.

Кээде, эгерде рак дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кетсе (метастаздык DFSP), же шишик өтө чоң же өтө локалдашкан болсо, хирургиялык жол менен алып салууга мүмкүн болбосо, дарыгерлер Иматиниб деп аталган дарыны колдонушат. Бул дары ошондой эле шишикти кичирейтип, хирургиялык жол менен алып салууну жеңилдетет.

Ошондой эле, эгерде операция ракты толугу менен алып салууга мүмкүн болбосо же операция таптакыр мүмкүн болбосо, нур терапиясы колдонулушу мүмкүн.

DFSP менен ооруган адамдын келечеги кандай?

Бул чындап эле жубатарлык жаңылык. DFSP жай өнүгүп жаткан, жай өнүгүп жаткан рак болгондуктан, тийиштүү дарылоо менен адамдардын 99% дан ашыгы 10 жыл же андан көп убакыт жашайт. Андыктан, эң негизгиси, дүрбөлөңгө түшпөңүз жана дарыгериңиздин кеңешин аткарыңыз.

Көз карашымды жакшыртуу үчүн эмне кылсам болот?

Көз карашыңызды жакшыртуу үчүн бир нече нерсени жасай аласыз:

• Териңизди үзгүлтүксүз өз алдынча текшертип туруңуз. Териңизде кандайдыр бир жаңы өзгөрүүлөрдү, тактарды же бүдүрлөрдү байкасаңыз, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.
• Дарылоодон кийин, алгачкы үч жылда жок дегенде ар бир үч-алты ай сайын дарыгериңизге кайрылып, терисин текшертип туруңуз. Андан кийин жылына бир жолу же дарыгериңиздин көрсөтмөсү боюнча текшерүүдөн өтүп туруңуз.
• Күнгө чыгууну азайтыңыз. Күндөн чыккан ультрафиолет нурлары башка тери рагынын пайда болуу коркунучун жогорулатат. Андыктан, күнгө чыкканда күндөн коргоочу крем сүйкөңүз, коргоочу кийим кийиңиз жана күндүн эң ысык мезгилинде сыртта жүргөн убактыңызды чектеңиз.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде териңизде кандайдыр бир жаңы өзгөрүүлөрдү байкасаңыз, айрыкча төмөнкүлөрдүн бири байкалса, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз:

• Жаңы, тынымсыз бүдүрчөлөр же тактар, же болбосо жаңы тери өсүндүлөрү.
• Сөөлдөрдүн, тубаса тактардын, эски тырыктардын же татуировкалардын өзгөрүшү.
• Эгерде теридеги бүдүрлөр оңой канап кетсе.

Эсиңизде болсун, теридеги өзгөрүүлөр көп учурда зыянсыз болушу мүмкүн. Бирок, кээ бир өзгөрүүлөр тери рагынын белгиси болушу мүмкүн. Андыктан, эгерде кандайдыр бир күмөн саноолоруңуз болсо, аны чечүү үчүн дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Дарыгеримден эмне сурашым керек?

Эгерде сизге DFSP диагнозу коюлса, дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду беришиңиз мүмкүн:

• Эмне үчүн мен бул тери рагы менен ооруп калдым?
• Тери рагынын башка түрлөрүнө чалдыгуу коркунучундамынбы?
• Мен үчүн эң жакшы дарылоо кайсы?
• Бул рактын дененин башка бөлүктөрүнө жайылуу коркунучу барбы?
• Рак текшерүүсүнөн канчалык көп барышым керек?

Бул суроолорго жоопторду билүү сизге ооруну жакшыраак түшүнүүгө жардам берет жана дарылооңузду жана келечектеги пландарыңызды тактоого жардам берет.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

DFSP сейрек кездешүүчү тери рагы болгону менен, анын дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы күмөн. Бирок, өсүштү токтотуу үчүн хирургиялык дарылоо абдан маанилүү. Эрте аныктоо жана туура дарылоо сиздин көз карашыңызды бир топ жакшырта алат. Андыктан, териңизге көңүл буруңуз жана адаттан тыш бир нерсе байкасаңыз, дарыгерге кайрылыңыз. Сиз жалгыз эмессиз жана бул сапарда сизге жардам бере турган дарыгерлер бар.

DFSP , тери рагы, тери рагы, тери шишиктери, Мохс хирургиясы, рактын белгилери, тери оорулары