Эктопия Кордис: Ымыркайдын жүрөгү дененин сыртында жайгашкан сейрек кездешүүчү абал жөнүндө эмнени билишиңиз керек

Кош бойлуулук учурунда дарыгер менен сүйлөшкөндө, кээде биз эч качан укпаган сөздөрдү же сейрек кездешүүчү медициналык абалдарды кездештиребиз. Мындай учурларда коркуу жана тынчсыздануу сезимин сезүү кадыресе көрүнүш. Бүгүн биз ушундай сейрек кездешүүчү жана олуттуу тубаса кемтиктердин бири жөнүндө сөз кылабыз. Биз бул ооруну эктопия кордис деп атайбыз. Муну укканда коркпоңуз. Келгиле, мунун баарын жөнөкөй, бир-бирден түшүнүп алалы.

Ectopia Cordis деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, эктопия кордиси – бул баланын жүрөгү толугу менен же бир бөлүгү денесинин сыртында жайгашкан абал. Бул өтө сейрек кездешүүчү абал. Ойлоп көрсөңүз, бул абал дүйнө жүзү боюнча төрөлгөн миллион баланын сегизинде гана кездешет.

Бул абдан олуттуу оору болгондуктан, эктопия кордиси менен төрөлгөн көптөгөн наристелер курсакта жатканда же төрөлгөндөн кийин үч күндүн ичинде чарчап калышат. Бирок, бул окуянын үмүт берүүчү жагы бар. Дарыгерлерден, медайымдардан, физиотерапевттерден жана башка адистерден турган тажрыйбалуу медициналык топтор бул оору менен төрөлгөн айрым наристелерди бир нече жума, кээде ал тургай жылдар бою тирүү кармай алышты.

Мунун себеби эмнеде?

Чынын айтканда, эксперттер мунун бир дагы так себебин таба элек, бирок алардын бир нече идеялары бар.

• Өнүгүү көйгөйлөрү: Бир теория боюнча, бала курсакта чоңойгон сайын, анын кадимки өсүшүнө тоскоол болгон физикалык өзгөрүүлөр болот. Мисалы, баланы курчап турган суюктукка толгон баштыкта ​​(амниотикалык баштыкта) булалуу тилкелер пайда болот, бул баланын өсүшүн чектеши мүмкүн.
• Көкүрөктүн өнүгүү көйгөйү: Дагы бир теория боюнча, баланын көкүрөгү туура өнүкпөйт. Бул жүрөктүн көкүрөктүн ичиндеги тийиштүү ордуна жылышына тоскоол болот. Бул эктопияга жана башка жүрөк кемтиктерине алып келиши мүмкүн.
• Башка оорулар менен байланышы: Эктопия жүлүндүн сезгениши көбүнчө дененин ортоңку сызыгында пайда болгон башка тубаса кемчиликтер менен бирге байкалат. Мисалы, ал төш сөөгүнүн, перикарддын жана курсак дубалынын кемчиликтери менен байланыштуу. Ошондой эле, ал трисомия 18 жана Тернер синдрому сыяктуу хромосомалык оорулар менен да байланыштуу болушу мүмкүн.
• Генетикалык себептер : Акыркы бир теория боюнча, кээ бир түйүлдүктөрдө "(BMP2)" деп аталган белгилүү бир ген жетишпейт. Бул ген жүрөктүн жана көкүрөктүн алдыңкы бөлүгүнүн туура өнүгүшү үчүн абдан маанилүү. Ошондуктан, алар анын жетишсиздиги себеп болушу мүмкүн деп эсептешет.

Кандай симптомдорду аныктоого болот?

Ectopia Cordis оорусунун негизги жана эң айкын белгиси - жүрөктүн дененин сыртында жайгашкандыгы. Бирок, бул ымыркайларда дененин ортоңку сызыгы боюнча ( башынан ылдый карай сызык) башка ортоңку сызык кемчиликтери да болушу мүмкүн.

Дарыгерлер муну кантип аныкташат?

Көпчүлүк учурларда, эгерде балаңызда жүлүндүн эктопиясы болсо, аны кош бойлуулук учурундагы кадимки УЗИ сканерлөө учурунда аныктоого болот. Аны кош бойлуулуктун биринчи триместринде эле аныктоого болот. Диагнозду ырастоо үчүн сизге дагы бир жолу УЗИ сканерлөө керек болушу мүмкүн. Бул анализдердин жыйынтыктары сиз үчүн андан ары эмне кылуу керектигин чечүү үчүн абдан маанилүү.

Эгер сиз кош бойлуулукту улантууну чечсеңиз, дарыгериңиз балаңыздын өнүгүүсүн абдан кылдаттык менен көзөмөлдөйт. Буга МРТ ( магниттик-резонанстык томография) кириши мүмкүн.)` жана `(Эхокардиография)` тесттери колдонулат. Эхокардиография – бул жүрөктүн деталдуу сүрөттөрүн тартуу үчүн үн толкундарын колдонгон атайын тест.

Дарыгерлер бул ооруну жүрөктүн жайгашкан жерине жараша да классификациялашат.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарылоо жолдору жөнүндө сөз болгондо, биринчи кезекте баланын коопсуздугу жөнүндө ойлонуу керек. Ошондуктан, баланы төрөөнүн бирден-бир жолу - кесарево жолу (кесарево). Бул баланын жүрөгүнө зыян келтирбестен сыртка чыгаруунун эң жакшы жолу.

Төрөлгөндөн кийин, балаңыздын дем алуусуна кошумча жардам керек болушу мүмкүн. Бул үчүн дарыгерлер аба айланышын камсыз кылуу үчүн балаңыздын дем алуу түтүгүнө ийкемдүү пластик түтүкчө киргизишет. Ошондой эле, алар өпкөнү каптап турган атайын суюктукту түтүк аркылуу сайып, кычкылтекти жакшыраак сиңирүүгө жардам бериши мүмкүн.

Эктопия Кордисин дарылоонун негизги максаты - көкүрөктүн тешигин хирургиялык жол менен жабуу, жүрөктү көкүрөккө кайра киргизүү жана башка жүрөк кемтиктерин оңдоо. Бул операциялар көп учурда бир эле учурда жасалбайт. Алар бир нече этап менен жасалат.

Биринчи жана эң чоң кыйынчылык - жүрөктү кадимкиден кичирээк көкүрөккө батыруу. Дарыгер муну жасагандан кийин, төш сөөгүн (стернум) кайра жайгаштырат. Мындай учурларда жүрөктү трансплантациялоо, адатта, мүмкүн эмес.

"Комфорт кам көрүү" деген эмне?

Айрым учурларда, операция өтө кооптуу жана ийгиликке жетүү мүмкүнчүлүгү өтө төмөн. Мындай учурларда, дарыгериңиз сиз менен "Comfort Care" деп аталган вариант жөнүндө сүйлөшөт.

Максат - наристенин башынан өткөргөн ооруну жана азапты азайтуу жана аларга өмүрүнүн калган бөлүгүн ыңгайлуу жана бейпил жашоодо өткөрүүгө мүмкүнчүлүк берүү. Бул кам көрүүнүн өзгөчө түрү, ал наристени дарылоонун жана айыктыруунун ордуна, ушул оор мезгилде ага сооронуч берүүнү максат кылат.