Балаңыз өтө тез өсүп жатабы? Келгиле, гигантизм жөнүндө билип алалы!

Кээде балдарыбыз абдан тез чоңоюшат, туурабы? Бирок алардын башка балдарга караганда күтүүсүздөн бою узун болуп, буттары чоңоюп кетиши кадыресе көрүнүш эмес. Мунун себеби өтө сейрек кездешүүчү оору болушу мүмкүн. Бүгүн биз мындай оору, башкача айтканда, "Гигантизм" жөнүндө сөз кылабыз.

«Гигантизм» деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гигантизм - бул бала же өспүрүм өтө көп өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгарган сейрек кездешүүчү оору. Мына ошондуктан бул балдар башкаларга караганда алда канча узун өсүшөт. Адатта, бул өсүү гормону (GH) мээбиздин түбүндө жайгашкан кичинекей, буурчактай без тарабынан өндүрүлөт. Ал гипофиз бези деп аталат. Бирок, эгерде бул гипофиз безинде кичинекей шишик пайда болсо, ал керектүүдөн көп өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгара алат. Дал ошондо гигантизм пайда болот.

Гипофиз бези - мээнин түбүндө, гипоталамустун астында жайгашкан кичинекей без. Ал чындыгында 8ге жакын гормон бөлүп чыгарат. Өсүү гормону (ӨГ) алардын бири.

Өсүү гормону, ошондой эле адамдын өсүү гормону (hGH) деп да аталат, балдардын өсүшү үчүн абдан маанилүү. Ал дененин көптөгөн бөлүктөрүнө таасир этет жана баланын туура өсүшүнө жардам берет. Бирок, сөөктөрүбүздө эпифиздер/өсүү пластинкалары деп аталган өсүү пластинкаларынын айрым түрлөрү бар жана алар толугу менен жабылгандан кийин (б.а., жыныстык жетилүүдөн кийин), өсүү гормону (GH) бойду көтөрбөйт. Ал сөөктөрдүн, кемирчектердин жана башка органдардын түзүлүшүн жана зат алмашуусун сактайт. Бул өсүү гормону (GH) боорубуз тарабынан өндүрүлгөн инсулин сыяктуу өсүү фактору 1 (IGF1) деп аталган гормон менен тыгыз байланышта. Бул экөө чогуу өсүүгө жана зат алмашууга жардам берет.

Гигантизм – бул организмде өсүү гормонун (GH) өтө көп бөлүп чыгаруу, бул булчуңдардын, сөөктөрдүн жана тутумдаштыргыч ткандардын тез өсүшүнө алып келүүчү абал. Бул бойдун анормалдуу болушуна жана дененин жумшак ткандарында бир катар өзгөрүүлөргө алып келет. Эгерде дарыланбаса, гигантизм менен ооруган кээ бир адамдардын бою 8 футтан ашышы мүмкүн.

Ошондуктан, гигантизм учурунда ооруну аныктоо жана дарылоону мүмкүн болушунча эртерээк баштоо абдан маанилүү.

"Гигантизм" менен "акромегалия" ортосунда кандай айырма бар?

Гигантизм жана акромегалия экөө тең ашыкча өсүү гормонунан (ӨГ) келип чыккан оорулар. Айырмасы, аны ким өрчүтөөрүндө. Акромегалия чоңдордо өнүгөт. Гигантизм дагы эле өсүп жаткан, башкача айтканда, жыныстык жетилүү курагына жете элек балдарда жана жаш өспүрүмдөрдө өнүгөт.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гигантизм балдардын сөөктөрүндөгү өсүү пластинкалары жабыла электе (б.а., жыныстык жетилүү аяктай электе) өсүү гормонунун (GH) деңгээли жогорулаганда пайда болот.

Эгерде өсүү гормонуңуздун (GH) деңгээли өсүү пластинкаларыңыз жабылгандан кийин жогоруласа, ал акромегалияга алып келиши мүмкүн. Боюңуз өспөйт, бирок GH ашыкча болушу сөөктөрүңүздүн формасына, органдарыңыздын көлөмүнө жана башка ден соолук көйгөйлөрүнө таасир этиши мүмкүн.

Гигантизм акромегалияга караганда алда канча сейрек кездешүүчү оору.

Гигантизм кимдерде кездешет? Ал канчалык көп кездешет?

Бул өтө сейрек кездешүүчү оору болгону менен, гигантизм өсүү пластинкалары али жабыла элек (б.а., жыныстык жетилүү курагы бүтө элек) ар кандай балада пайда болушу мүмкүн. Ал кыздарга караганда эркек балдарда көбүрөөк кездешет.

Гигантизм чындыгында абдан, абдан сейрек кездешүүчү оору. Мисалы, АКШда азырынча 100гө жакын гана учур катталган. Андыктан анын канчалык сейрек кездешээрин элестете аласыз.

Балдардын нормалдуу өсүшү кантип жүрөт? Гигантизм менен кандай айырмачылык бар?

Өсүү гормону (ӨГ) бала кезинде өсүүнү көзөмөлдөйт. Башкача айтканда, ал зат алмашууну көзөмөлдөп, сөөктөрдө, булчуңдарда жана ткандарда өлчөнүүчү өсүштү камсыз кылат. Адатта, бала бойго жеткенге чейин өсүү бир топ туруктуу процесс болуп саналат.

Жыныстык жетилүү мезгилинде жыныстык гормондордун (эстроген жана тестостерон) бөлүнүп чыгышы бир топ жогорулайт. Бул баланын узун сөөктөрүнүн учундагы эпифиздердин (өсүү пластинкаларынын) акырындык менен жабылышына алып келет. Эпифиздер толугу менен жабылганда, башкача айтканда, жыныстык жетилүү аяктаганда, боюнун өсүшү токтойт.

Баланын канчалык тез өсүп, жыныстык жетилүү курагына жеткенден кийинки акыркы бою кандай болору ата-энесинен мураска калган бир нече гендердин, айлана-чөйрөнүн факторлорунун жана жынысынын айкалышына жараша болот.

Гигантизм учурунда бала абдан тез өсөт жана ошол эле курактагы жана жыныстагы башка балдарга караганда бир топ узун болот. Бирок, гигантизмдин белгилери башында кадимки балалык өсүү сыяктуу көрүнүшү мүмкүн, бул ата-энелер үчүн аны таанууну кыйындатат.

Эгерде сизде балаңыздын өсүү темпи боюнча кандайдыр бир суроолор же кооптонуулар болсо, алардын дарыгери менен сүйлөшүүнү унутпаңыз.

Гигантизмдин белгилери кандай?

Гигантизм өсүү гормонунун (GH) ашыкча болушунан келип чыгат. Ошондой эле, гипофиз безиндеги шишик жакын жердеги мээге жана нерв ткандарына басым жасап, кээ бир симптомдорду пайда кылышы мүмкүн. Гигантизмдин негизги белгиси - ашыкча өсүү.Гигантизм менен ооруган балдардын бою абдан тез өсөт.

Жашынан бир топ узунураак/чоңураак болуудан тышкары, гигантизмде байкалган физикалык мүнөздөмөлөргө төмөнкүлөр кирет:

• Маңдайы абдан өйдө жана жаагы көрүнүп турат.
• Тиштердин ортосундагы боштуктардын болушу.
• Бет түзүлүшүнүн коюуланышы.
• Чоң колдору жана буттары, жоон манжалары.

Башка байкалышы мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Ички органдардын, айрыкча баланын жүрөгүнүн чоңоюшу.
• Ашыкча тердөө (гипергидроз).
• Көрүүдөгү кош же перифериялык көрүүнүн кыйынчылыгы.
• Баш оору.
• Муун оорусу.
• Жыныстык жетилүүнүн кечигиши.
• Айыздын бузулушу.
• Уйку көйгөйлөрү, мисалы, уйку апноэ.
• Булчуңдардын алсыздыгы.

Эгерде балаңызда ушул белгилер байкалса, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылуу абдан маанилүү.

Гигантизмдин себептери эмнеде?

Гигантизм көбүнчө баланын гипофизиндеги залалсыз шишиктен (гипофиз аденомасынан) келип чыгат. Бул өсүү гормонунун (GH) ашыкча бөлүнүп чыгышына алып келет. Гигантизм менен ооруган балдарга диагноз коюлганда, аларда дээрлик ар дайым макроаденома деп аталган чоң гипофиз аденомасы (10 мм же андан чоң шишик) болот. Гигантизм ошондой эле гипофиз гиперплазиясы деп аталган гипофиз безинин чоңоюшунан да келип чыгышы мүмкүн.

Гигантизм менен ооруган балдардын көбүндө гипофиз шишигин пайда кылган генетикалык мутация бар. Гигантизм менен байланышкан эң кеңири таралган генетикалык мутация - бул AIP гениндеги мутация же делеция. Бул гигантизм менен ооруган адамдардын болжол менен 29% ында кездешет.

Гигантизм ошондой эле өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгарган гипофиз шишигинин пайда болуу коркунучун жогорулаткан бир катар өтө сейрек кездешүүчү генетикалык оорулардын бир бөлүгү катары пайда болушу мүмкүн. Бул оорулардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Карни комплекси: Бул теринин пигментациясына таасир этүүчү жана теринин, жүрөктүн жана эндокриндик системанын залалсыз шишиктерин пайда кылуучу генетикалык оору. Карни комплекси бар адамдардын болжол менен 10% дан 13% га чейинкисинде өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгаруучу гипофиз аденомалары пайда болот, алар адатта жай өсөт.
• МакКюн-Олбрайт синдрому:Бул сөөктөргө, териге жана эндокриндик системага таасир этүүчү генетикалык оору. Ал териде "кафе-о-лейт" тактарын, сөөктөрдөгү тырык ткандарын жана эрте жыныстык жетилүүнү пайда кылат. МакКюн-Олбрайт синдрому менен ооруган адамдардын 20% дан 30% га чейин ашыкча өсүү гормону (ӨГ) бар. Бул көбүнчө гипофиз безинин чоңоюшунан (гиперплазиясынан) же гипофиз аденомасынан улам келип чыгат.
• Көптөгөн эндокриндик неоплазиялар (ЭР) 1 же 4-тип: Булар генетикалык оорулар. Бул учурда, сиздин эндокриндик бездериңиздин бири же бир нечеси өтө активдүү болуп калат же шишик пайда болот. Буга өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгарган гипофиз шишиги кириши мүмкүн.
• Нейрофиброматоз: Бул нейротери оорулар деп аталган генетикалык оору. Булар териге жана нерв системасына таасир этет. Бул оорулар клеткалардын өсүшүнүн анормалдуу көбөйүшүнөн келип чыгат. Бул дененин бардык жеринде шишиктердин пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Аларга өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгарган шишик кириши мүмкүн.
• Үй-бүлөлүк обочолонгон гипофиз аденомалары (FIPA): Бул тукум куума оору. Ал гипофиз аденомаларынын өнүгүшүн камтыйт. Аларга өсүү гормонун (GH) бөлүп чыгаруучу аденомалар кириши мүмкүн.

Гигантизм кантип диагноз коюлат?

Гигантизмди диагноздоо бир аз кыйын болушу мүмкүн, анткени бул өтө сейрек кездешүүчү оору жана балдардын өсүү темпи генетикалык жана экологиялык факторлорго байланыштуу кескин өзгөрүшү мүмкүн.

Адатта, дарыгерлер баланын бою жынысы жана жашы боюнча орточо боюнан үч стандарттык четтөө жогору болгондо же баланын ата-энесинин боюнан эсептелген орточо боюнан эки стандарттык четтөө жогору болгондо гигантизмден шектенишет.

Эгерде балаңыздын дарыгери балаңызда гигантизм бар деп шектенсе, ал сизди эндокринологго (гормондорго байланыштуу оорулар боюнча адистешкен дарыгер) жөнөтөт. Дарыгер балаңыздын медициналык тарыхына, үй-бүлөлүк медициналык тарыхына, кылдат медициналык кароого жана кан анализи жана сүрөт текшерүүлөрү сыяктуу адистештирилген анализдердин негизинде диагноз коёт.

Гигантизмди аныктоо үчүн кандай тесттер колдонулат?

Эгерде балаңыздын дарыгери анын гигантизмге шектенсе, абалды ырастоо үчүн төмөнкү текшерүүлөрдү жүргүзүшү мүмкүн:

• Өсүү гормону жана IGF-1 (инсулин сыяктуу өсүү фактору 1) кан анализдери: Бул анализдер баланын венасынан алынган кан үлгүсүндөгү ар кандай гормондордун деңгээлин өлчөйт. Эгерде деңгээли нормадан жогору болсо, бул гигантизмдин белгиси болушу мүмкүн.
• Глюкозага толеранттуулук тести: Бул тест баланын өсүү гормонунун деңгээли глюкозага канчалык деңгээлде жооп берерин өлчөйт. Бул тест үчүн дарыгер бала глюкоза (кант) эритмесин ичкенден кийин ар кандай аралыктар менен венадан кан үлгүлөрүн алат.
• Сүрөткө тартуу тесттери: Эгерде кан анализдери балаңызда гигантизм бар экенин тастыктаса, дарыгериңиз көп учурда МРТ (магниттик-резонанстык томография) же КТ (компьютердик томография) сканерлөөнү сунуштайт. Булар гипофиз шишигинин көлөмүн жана жайгашкан жерин даана көрө алат. Ошондой эле, алар керектүү дарылоону так аныктоого жардам берет.

Эгерде балаңызга гигантизм диагнозу коюлса, дарыгер оорунун дененин башка бөлүктөрүнө таасир эткенин текшерүү үчүн кошумча текшерүүлөрдү жүргүзүшү мүмкүн. Бул текшерүүлөр төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөк көйгөйлөрүн текшерүү үчүн эхокардиограмма.
• Уйку апноэси бар-жогун билүү үчүн уйкуну изилдөө тесттерин жүргүзүңүз.
• Сөөктөрүңүздүн ден соолугун текшерүү үчүн рентген нурлары же DEXA/DXA сканерлөө.

Гигантизм кантип дарыланат?

Гигантизмди дарылоонун негизги максаттары:

• "Өсүү гормонунун" (GH) жана "инсулин сымал өсүү фактору 1" (IGF1) деңгээлдерин коопсуз көзөмөлдөө.
• "Гипофиз шишигинин" өсүшүн башкаруу.
• Гипофиз шишигинин жакынкы мээ ткандарына жана көрүү нервине тийгизген таасирин азайтуу.
• Өсүү гормонунун (GH) башка дене системаларына тийгизген таасирин дарылоо же азайтуу.

Дарыгерлер, адатта, гигантизмди дарылоонун айкалышын колдонушат , алардын негизги дарылоо ыкмалары хирургиялык жана нур терапиясы болуп саналат.

Чоңдордо өсүү гормонунун (GH) ашыкча болушун (акромегалия) дарылоо үчүн натыйжалуу дары-дармектер болгону менен, бул дарылардын балдарга тийгизген таасири азырынча жакшы изилдене элек.

Гигантизмге каршы операция

Гигантизмди дарылоонун эң кеңири таралган ыкмасы - хирургиялык жол. Максаты - гипофиз шишигин алып салуу же анын көлөмүн кичирейтүү. Гигантизмди пайда кылган гипофиз шишиги көп учурда чоң болгондуктан, балага өсүү гормонунун (GH) деңгээлин натыйжалуу көзөмөлдөө үчүн бир нече жолу операция жасатуу керек болушу мүмкүн.

Балаңыздын хирургу гипофиз шишигин алып салуу үчүн транссфеноидалдык хирургия деп аталган хирургиялык процедураны колдонушу мүмкүн. Бул операцияны балаңыздын мурду жана сфеноиддик синус (мээнин астында, мурун көңдөйүнүн артындагы баш сөөгүндөгү көңдөй) аркылуу жасоону камтыйт.

Гигантизм үчүн нур терапиясы

Эгерде хирургиялык жол менен өсүү гормонунун деңгээлин төмөндөтүү мүмкүн болбосо, нур терапиясы жардам бериши мүмкүн. Бул шишикке нурларды багыттоо үчүн атайын жабдууларды колдонууну камтыйт. Бул дарылоо жай иштейт. Ал бир нече дарылоону талап кылышы мүмкүн, алардын ортосунда узак тыныгуулар болушу мүмкүн. Толук натыйжа алуу үчүн бир нече жыл талап кылынышы мүмкүн.

Дарылоонун кандай кыйынчылыктары бар?

Хирургиялык операция жана/же нур терапиясынан улам, гигантизм менен ооруган адамдардын болжол менен 60% дарылангандан кийин гипопитуитаризм деп аталган абалга чалдыгат. Бул гипофиз бези тарабынан өндүрүлгөн бир, бир нече же бардык гормондор жетишсиз өндүрүлгөндө болот. Гипопитуитаризм гормондорду алмаштыруучу дары-дармектер менен дарыланат.

Гипофиз шишигин алып салуу боюнча операциядан кийин пайда болушу мүмкүн болгон кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Кан агуу.
• Жүлүн-мээ суюктугунун (ЖМС) агып кетиши.
• Менингит (мээнин ысытмасы).
• Организмде натрий (туз) жана суу балансынын жоголушу.

Радиациялык терапиянын терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Төрөттүн начарлашы.
• Көрүүнүн начарлашы жана мээнин жабыркашы (сейрек кездешет).
• Дарылоодон бир нече жыл өткөндөн кийин шишиктин пайда болушу (сейрек кездешет).

Гигантизмдин алдын алууга болобу? Прогноз кандай?

Тилекке каршы, гигантизмдин алдын алуу үчүн эч нерсе кыла албайсыз. Бирок, эрте аныктоо абдан маанилүү. Эрте дарылоо балаңыздын өтө узун болушуна алып келген өзгөрүүлөрдүн алдын алууга же аларды жокко чыгарууга жардам берет.

Гигантизм диагнозу коюлган балдар жана өспүрүмдөр үчүн прогноз бир нече факторлорго көз каранды:

• Оору канчалык эрте же кеч аныкталган.
• Өсүү гормонунун деңгээлин башкаруу үчүн дарылоо канчалык натыйжалуу?
• Гигантизмге байланыштуу кыйынчылыктар барбы же жокпу.

Жалпысынан алганда, диагноз коюлган улгайган адамдарда жаш куракта диагноз коюлгандарга караганда көбүрөөк кыйынчылыктар пайда болот. Бул, кыязы, өсүү гормонуна жана инсулин сыяктуу өсүү фактору 1ге (IGF1) узак убакыт таасир этүүгө байланыштуу.

Ошондуктан, эгер сиз балаңыздын өсүшүндө жана/же физикалык мүнөздөмөлөрүндө адаттан тыш, күтүлбөгөн өзгөрүүлөрдү байкасаңыз, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылууңуз керек.

Гигантизм менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы канча? Узак мөөнөттүү кыйынчылыктары кандай?

Гигантизмди эрте аныктоо жана дарылоо ашыкча бойдун өсүшүн жана ага байланыштуу кыйынчылыктарды алдын алуу жана өмүрдүн узактыгын узартуу үчүн абдан маанилүү.

Эгерде дарыланбаса, гигантизм олуттуу кыйынчылыктар менен коштолот жана өлүм көрсөткүчү кадимки көрсөткүчтөн эки эсеге чейин жетиши мүмкүн.

Гигантизм менен ооруган кээ бир адамдарда ашыкча боюнан жана өсүү гормонунун өтө көп болушунан улам пайда болгон узак мөөнөттүү кыйынчылыктар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Булчуңдардын алсыздыгынан улам кыймылдоонун кыйындашы (кыймылдуулук).
• Остеоартрит (муундардын сезгениши).
• Перифериялык нейропатия (перифериялык нерв оорулары).
• "Уйку апноэси".
• Чоңойгон жүрөк (кардиомегалия) жана жүрөк клапандарынын көйгөйлөрү.
• 2-типтеги диабет сыяктуу метаболикалык кыйынчылыктар.

Мындан тышкары, дарыланбаган гигантизм менен ооруган адамдардын жашоо сапаты күнүмдүк иш-аракеттердеги көйгөйлөрдөн, мисалы, кийим сатып алуу жана өтө узун болгондуктан саякаттоодон улам төмөндөшү мүмкүн.

Балаңыздын гигантизм боюнча дарыгерине качан кайрылуу керек?

Эгерде балаңызга гигантизм диагнозу коюлса, анда ал дарылоонун жүрүшүн көзөмөлдөө жана гормондордун деңгээлинин тартипте экенине ынануу үчүн дарыгерине жана/же эндокринологго үзгүлтүксүз кайрылып турушу керек .

Эгер балаңыздын өсүү темпинде жана/же физикалык мүнөздөмөлөрүндө кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү байкасаңыз, мүмкүн болушунча тезирээк балаңыздын дарыгери менен сүйлөшүү маанилүү. Гигантизмдин себеби болушу күмөн болсо да, шектүү өзгөрүүлөрдү изилдеп көргөнүңүз оң. Гигантизмди эрте аныктоо жакшы, ал эми гигантизм менен ооруган адамдар, адатта, дени сак жашоо өткөрүшөт. Эгерде балаңыздын өсүшү боюнча кандайдыр бир суроолоруңуз болсо, дарыгериңизден сурагандан тартынбаңыз. Алар сизге жардам берүүгө даяр.

Эске алуу керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Гигантизм сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу болушу мүмкүн болгон оору. Эң негизгиси , балаңыздын өнүгүүсүндө кандайдыр бир адаттан тыш же шектүү нерсени байкасаңыз, мисалы, күтүлгөндөн тезирээк бою өсүп же буттары чоңоюп кетсе, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Эсиңизде болсун, эрте диагноз коюу жана дарылоо балаңыздын дени сак, кадимки жашоо өткөрүү мүмкүнчүлүгүн бир топ жогорулатат. Кабатыр болбоңуз, дарыгерлер сизге жана балаңызга жардам берүү үчүн бар. Сизди тынчсыздандырган ар кандай нерселер тууралуу алар менен сүйлөшүңүз.

Гигантизм , өсүү гормону, гипофиз бези, балдардын өсүшү, боюнун өсүшү, акромегалия