Балаңыздын мээсинин бир тарабы өтө чоңбу? Келгиле, гемимегаленцефалия жөнүндө билип алалы!

Кичинекей балаңыздын башынын формасы же анын тез-тез кармашы сизди тынчсыздандырды беле? Кээде мындай нерселердин артында өтө сейрек кездешүүчү медициналык абал болушу мүмкүн. Гемимегаленцефалия - ушундай оорулардын бири. Аты бир аз татаал угулушу мүмкүн, бирок келгиле, бул тууралуу жөнөкөй сөз кылалы.

Гемимегаленцефалия деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гемимегаленцефалия - бул балаңыздын мээсинин бир тарабы (мээ жарым шары) экинчисинен анормалдуу түрдө чоңойгондо болот. Мээбизди сол жана оң тарабы бар эки жарым шишик катары элестетиңиз. Мындай абалда бир гана тарабы керектүүдөн чоңоёт. Кээде бул чоңоюу мээнин ошол тарабынын кичинекей бөлүгү менен чектелиши мүмкүн же бүт тарабы чоңоюп кетиши мүмкүн.

Мээнин бир тарабы ушундай жол менен чоңойгондо, мээнин ичинде башка өзгөрүүлөр болушу мүмкүн. Мисалы:

• Нейрондор – мээбиздеги клеткалардын бир түрү. Алар туура эмес уюштурулган болушу мүмкүн (цитоархитектура) же мээнин үстүнкү катмары туура эмес калыптанган болушу мүмкүн (кортикалдык дисплазия).
• Жок же бузулган корпус каллозуму: Бул мээнин эки тарабын бириктирген көпүрө сыяктуу . Эгер ал жок болсо же бузулса, көйгөйлөр жаралышы мүмкүн.
• Мээнин жабыркаган тарабындагы суюктукка толгон көңдөйлөрүнүн (карынчаларынын) чоңоюшу.

Мээнин айрым бөлүктөрү ушундай жол менен туура өнүкпөгөндүктөн, талма көп кездешиши мүмкүн. Биз муну эпилепсия деп да атайбыз. Көп учурда бул талмаларды кадимки талмага каршы дары-дармектер менен көзөмөлдөө кыйын. Эгерде талмаларды дары-дармектер менен көзөмөлдөө мүмкүн болбосо, көптөгөн балдар мээге операция жасатууга аргасыз болушат (эпилепсия боюнча операция).

Гемимегаленцефалиянын негизги түрлөрү барбы?

Ооба, бул оорунун бир нече негизги түрлөрү бар:

• Обочолонгон гемимегаленцефалия: Бул баланын мээсинин эң сырткы катмарына (мээ кабыгы) гана таасир этет. Тери же башка органдар жабыркабайт.
• Синдромдук гемимегаленцефалия: Бул мээге гана эмес, баланын терисине жана башка кээ бир органдарына да таасир этет. БирокТери ооруларынын белгилери төрөлгөндөн бир нече ай же ал тургай жылдар өткөндөн кийин пайда болушу мүмкүн. Ошондой эле, баланын денесинин бир тарабы экинчи тарабына караганда чоңураак болушу мүмкүн (гемигипертрофия).
• Толук гемимегаленцефалия: Мында баланын мээчеси жана кээде мээ сабагы чоңоёт. Бул обочолонгон же синдромдук түрдө пайда болушу мүмкүн.

Бул абалдын белгилери кандай?

Сиз байкай турган биринчи симптом - бул балаңызда "ымыркайлардын спазмы же талмасы " пайда болушу. Булар көбүнчө фокалдык талма болуп саналат. Бул баланын денесинин бир гана тарабы тартылышы мүмкүн дегенди билдирет.

Башка байкалышы мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Баштын чоңоюшу (макроцефалия).
• Баштын формасы бирдей эмес.
• Басуу жана чуркоо сыяктуу кыймыл-аракеттерде кыйынчылык.
• Дененин бир тарабында алсыздык жана уюп калуу.
• Өнүгүүнүн кечигүүсү: Бул алардын жашына ылайыктуу түрдө сүйлөшүүдө, ойноодо жана үйрөнүүдө кечигүүнү билдирет.
• Көрүүнүн бузулушу: Мисалы, эки көз менен тең караганда көрүнгөн диапазондун жарымы жоголот (гемианопсия).

Гемимегаленцефалия эмнеден улам пайда болот?

Чындыгында, окумуштуулар бул оорунун эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Айрымдар муну генетикалык, башкача айтканда, баланын ДНКсындагы өзгөрүүдөн улам келип чыгат деп эсептешет. Бирок бул тукум куучулук эмес. Демек, сизде бул оору бар жана ал сиз балаңызга жукпайт.

Кыязы, кош бойлуулуктун үчүнчү жумасында мээнин өнүгүшү үчүн маанилүү болгон гендердин биринде кокусунан же өзүнөн-өзү өзгөрүү болот. Эсиңизде болсун, бул абал кош бойлуулук учурунда жасаган эч нерсеңизден улам келип чыкпайт. Бул сиздин же атаңыздын күнөөсү эмес.

Бул абалга таасир этүүчү тобокелдик факторлору кайсылар?

Гемимегаленцефалия башка генетикалык оорулар менен бирге пайда болушу мүмкүн. Бул төмөнкү оорулар менен ооруган балдарда гемимегаленцефалияга чалдыгуу коркунучу жогору экенин билдирет:

• «Эпидермалдык невус синдрому»
• «Клиппель-Тренауне синдрому»
• «МакКюн-Олбрайт синдрому»
• ``Нейрофиброматоз 1-тип (NF1)``
• "Гвоздика синдрому"
• «Протей синдрому»
• «Итонун гипомеланозу»

Гемимегаленцефалия кантип диагноз коюлат?

Муну так билүү үчүн, балаңыздын дарыгери алгач балаңызды текшерип, сизден балаңыздын ден соолугунун тарыхы жөнүндө сурайт. Андан кийин алар төмөнкү текшерүүлөрдү жасашы мүмкүн:

• Мээнин МРТ сканери.
• ЭЭГ (электроэнцефалография) тести. Бул мээнин электрдик активдүүлүгүн өлчөйт.

Бүгүнкү күндөгү өнүккөн технологиянын жардамы менен, кээде бала курсакта жатканда эле "кош бойлуулук учурунда" бул ооруну аныктоого болот. Бул баланын мээсинин атайын МРТ сканерлөөсү "түйүлдүктүн МРТсы" аркылуу жасалат.

Ал кантип дарыланат?

Гемимегаленцефалияны дарылоонун негизги максаты - талмаларды көзөмөлдөө. Бул талмалар кээде өтө жаш куракта башталышы мүмкүн жана көп учурда дары-дармек менен көзөмөлдөө кыйын (дарыга туруктуу).

Бул абал ар кандай талмаларды пайда кылышы мүмкүн. Бала кезде пайда болгон талма, айрыкча, ымыркай кезинен башталса, баланын өнүгүүсүнө олуттуу таасирин тийгизиши мүмкүн экенин белгилей кетүү маанилүү. Көзөмөлсүз талма баланын өсүшүнө жана өнүгүүсүнө олуттуу зыян келтириши мүмкүн, ошондой эле өнүгүп келе жаткан мээге зыян келтириши мүмкүн. Ошондуктан, талманы мүмкүн болушунча тезирээк токтотуу маанилүү.

Талманы дарылоо талмага каршы дары-дармектер менен башталат. Айрым балдар бул дары-дармектер менен өмүр бою талмаларын көзөмөлдөй алышат. Бирок көбү дарыга туруктуу эпилепсияга чалдыгат. Андан кийин жарым шарлуу эпилепсия деп аталган операция жасалат. Бул баланын мээсинин жабыркаган бөлүгүн (мээ кабыгын) алып салууну же аны мээнин экинчи тарабынан бөлүүнү камтыйт.

Бул операция жасалганда, аны кээде "функционалдык геморройдук операция" деп аташат. Бул операцияда хирург баланын мээсинин бир тарабын экинчи тарабы менен байланыштырган ткандарды жана нервдерди кесип, бөлөт, бирок мээнин анормалдуу түрдө чоңойгон тарабын баш сөөгүнүн ичинде калтырса болот. "Анатомиялык же толук геморройдук операцияда" мээнин бир тарабы экинчи жагынан бөлүнүп, анормалдуу тарабы толугу менен алынып салынат. Бул операцияны эпилепсия хирургиясы боюнча атайын даярдыгы бар нейрохирург жасашы керек.

Мээнин жарымын алып салуу операциясы (гемисферэктомия) кыйынбы?

Чындыгында, гемимегаленцефалия оорусунан улам бул операцияны жасоонун бир нече себептери бар .

Биринчиден, кан тамырлар көбүнчө адаттан тыш жайгашкан. Ошондуктан, операция учурунда аларды табуу жана кесүү кыйын. Бул кээде ашыкча кан агууга алып келиши мүмкүн.

Мындан тышкары, баланын мээсинин бүтүндөй формасы анормалдуу болгондуктан, хирург мээнин айрым бөлүктөрүн аныктоо үчүн колдонгон ориентирлер көп учурда көрүнбөйт. Ошондой эле, ымыркайлар жана жаш балдар бул операция учурунда көп кан жоготушу мүмкүн. Муну абдан кылдаттык менен көзөмөлдөп, зарылчылыкка жараша канды алмаштыруу керек.

Ошондуктан, балаңызды дарылап жаткан медициналык топтун бул операцияда тажрыйбалуу жана чебер команда болушу абдан маанилүү. Балаңыз үчүн бул операцияны гемимегаленцефалия менен ооруган наристелер үчүн дайыма гемиспероэктомия жасаган жана бул процедурада кеңири тажрыйбасы бар ооруканада жасоо коопсуз.

Бул оору менен ооруган баланын келечеги кандай болот?

Балаңыздын абалы кандайча өнүгөрү көбүнчө анын туура келишин канчалык деңгээлде көзөмөлдөөгө болоруна жана мээнин анормалдуу өнүгүшү бир тараптабы же эки тараптабы, ошого жараша болот.

Гемимегаленцефалия – бул ар бир балага ар кандай таасир этүүчү спектрдик оору. Бул натыйжалар баладан балага ар кандай болушу мүмкүн дегенди билдирет.

• Көптөгөн балдардын акыл-эс бузулууларынын кандайдыр бир деңгээли болушу мүмкүн.
• Талмасы жакшы көзөмөлдөнгөн кээ бир балдардын интеллекти кадимкидей эле болушу мүмкүн.
• Бирок башка кээ бир балдар үчүн басуу, сүйлөө жана интеллектуалдык өнүгүү сыяктуу нерселер олуттуу таасир этиши мүмкүн.

Гемимегаленцефалия менен ооруган дээрлик бардык балдардын денесинин бир тарабында алсыздык пайда болот (гемипарез) . Бул церебралдык шал оорусунун бир түрү. Айрым балдарда жеңил алсыздык болушу мүмкүн, ал эми башкаларында катуу алсыздык болушу мүмкүн. Айрым балдарда көрүү талаасынын жарымы жоголгон омонимдик гемианопсия деп аталган оору болушу мүмкүн. Көптөгөн балдар баса жана сүйлөй алышат, бирок бардык эле балдар сүйлөй алышпайт. Айрым балдарга атайын тамактандыруучу каражаттар керек, ал эми башкалары кадимкидей тамактана алышат.

Жакында жүргүзүлгөн бир изилдөө операциядан кийин төмөнкүлөрдү аныктады:

• Балдардын 68%ында талма толугу менен токтогон.
• Балдардын 43%ынын интеллекти орточо же бир аз начарлаган.
• Балдардын 26% жашына ылайыктуу сүйлөй алышкан.
• Балдардын 21%ы жетиштүү деңгээлде окуй алышкан.

Гемимегаленцефалияны алдын алууга болобу?

Окумуштуулар бул оорунун себебин так билишпегендиктен, анын алдын алуунун эч кандай жолу жок.

Мындай оору менен ооруган баланы кантип багып жатасыздар?

Эгерде балаңызда гемимегаленцефалия оорусу болсо, анда алЧоң медициналык топ керек. Балаңыздын медициналык тобу менен биргеликте, сиз балаңыздын муктаждыктарын канааттандырган план түзө аласыз. Балаңыздын медициналык тобуна төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Педиатрлар
• Неврологдор
• Нейрохирургдар
• Өнүктүрүү боюнча адистер
• Логопеддер, эмгек терапевттери жана физиотерапевттер
• Башка саламаттыкты сактоо кызматкерлери.

Балаңыздын дарыгерине кандай суроолорду беришиңиз керек?

Эгерде балаңызга гемимегаленцефалия диагнозу коюлса, дарыгерге төмөнкү суроолорду берсеңиз болот:

• Менин баламда гемимегаленцефалиянын кандай түрү бар?
• Баламдын башка медициналык оорулары барбы?
• Эң жакшы дарылоо кайсы?
• Баламдын көз карашы кандай?
• Анын белгилерин азайтуу үчүн эмне кылсак болот?

Апа жана ата, бир аз кайрат кылгыла! (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Балаңызда талма кармаганын көрүү же анын гемимегаленцефалия сыяктуу оорусу бар экенин билүү чоң сокку жана жүрөк ооруткан окуя болушу мүмкүн экенин билебиз. Бирок эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Балаңызды дарылап жаткан медициналык топ ар бир кадамда сиз менен бирге.

Эгер сиз бул кырдаал менен күрөшүүдө кыйналып жатсаңыз, дарыгериңизден гемимегаленцефалия менен ооруган балдардын үй-бүлөлөрүнө жардам берген колдоо топтору жөнүндө сураңыз. Бул оору менен ооруган балдардын ата-энелери менен сүйлөшүү коркуу сезимдериңизди азайтууга жана балаңыздын абалы менен тил табышууга жардам берет. Алар балаңыз бул оору менен жашоону үйрөнүп жатканда сиз үчүн чоң күч булагы боло алат.

Гемимегаленцефалия , мээнин анормалдуу өнүгүүсү, ымыркай эпилепсиясы, мээге операция жасоо, өнүгүүнүн кечигүүсү, генетикалык оорулар, неврологиялык оорулар