Сиз көп ооруйсузбу? Мунун себеби болушу мүмкүн: Келгиле, гипогаммаглобулинемия жөнүндө билип алалы.

Сиз көп учурда суук тийип, сасык тумоо жана жөтөл менен ооруйсузбу? Же кичинекей балаңызда кулак инфекциялары же гайморит көйгөйлөрү көп кездешеби? Кээде биз муну кадимки оорулар деп ойлойбуз, бирок эгерде бул инфекциялар кайталана берсе, анда дагы бир негизги себеп болушу мүмкүн. Мындай учурларда шектенүүгө боло турган бир оору - гипогаммаглобулинемия. Бул бир аз узун аталыш болгону менен, аны жөнөкөй түшүнүп алалы.

Гипогаммаглобулинемия деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гипогаммаглобулинемия - бул организмде антителолордун деңгээли төмөн болгон абал. Бул антителолордун дагы бир аталышы - иммуноглобулиндер. Эми денебиз чеп сыяктуу экенин элестетиңиз. Бул чепке келген душмандар - вирустар жана бактериялар сыяктуу микробдор. Демек, бизди бул душмандардан коргогон жоокерлер - бул биздин иммундук системабыз .

Бул иммундук системада В-клеткалар деп аталган өзгөчө бир клетка түрү бар. Алар атайын үйрөтүлгөн командалык топторго окшош. Микроб денеге киргенде, бул В-клеткалар иммуноглобулиндер деп аталган антителолорду өндүрөт. Бул антителолор барып, микробду кармап, жок кылышат. Ошондо биз оорубайбыз же оорудан тез айыгабыз.

Бул оору жөнүндө кан анализин тапшырганда гана биле аласыз.

Келгиле, бул сөздөрдү түшүнүктүү болушу үчүн талдап көрөлү:

• Гипо: нормадан төмөн дегенди билдирет.
• Гамма глобулиндер: Булар иммуноглобулиндин эң кеңири таралган түрү.
• Эмиа: кандагы дегенди билдирет.

Ошентип, каныңыздагы бул иммуноглобулиндин деңгээли төмөндөгөндө, денеңиздин коргонуу системасы алсырайт. Андан кийин микробдор денеңизге оңой эле кол салышы мүмкүн. Ошондуктан , сизде инфекцияларды жуктуруп алуу жана башка ооруларга чалдыгуу ыктымалдыгы жогору.

Мунун түрлөрү барбы?

Ооба, гипогаммаглобулинемия деп аталган абал балдарга да, чоңдорго да таасир этиши мүмкүн. Анын эки негизги түрү бар:

1. Баштапкы (тубаса) гипогаммаглобулинемия: Бул кээ бир сейрек кездешүүчү генетикалык оорулардан улам келип чыгат. Биз муну Баштапкы иммундук жетишсиздик оорулары (БИЖО) деп атайбыз. Жөнөкөй сөз менен айтканда, сиз төрөлгөндө гендериңизде белгилүү бир ката (мутация) менен төрөлөсүз. Бул гендер иммундук системага кантип иштөөнү үйрөтөт. Ошентип, ал көрсөтмөдө ката болгондо, иммунитет төмөндөйт. Бул генетикалык каталар көп учурда муундан муунга өтүп кетиши мүмкүн.

2. Экинчилик (жараша алынган) гипогаммаглобулинемия: БулЭң кеңири таралган түрү. Бул абал ар кандай медициналык абалдардан же айрым дары-дармектердин терс таасири катары келип чыгышы мүмкүн. Бул сиздин дени сак болуп төрөлүп, кийинчерээк бул абалга кабылаарыңызды билдирет.

Бул абал канчалык сейрек кездешет?

Гипогаммаглобулинемия - жогоруда айтылган эң кеңири таралган баштапкы иммундук жетишсиздик ооруларынын (БИЖО) бири. Бирок, БИЖО жалпысынан анчалык кеңири таралган оору эмес. Мисалы, Кошмо Штаттарда жарым миллионго жакын адам БИЖО менен жашайт деп болжолдонууда.

Мунун белгилери кандай?

Балдарда да, чоңдордо да гипогаммаглобулинемиянын негизги белгиси - тез-тез же узакка созулган инфекциялар. Симптомдору пайда болгон инфекциянын түрүнө жараша болот. Гипогаммаглобулинемия менен байланышкан эң көп кездешкен инфекциялар жана симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кулак инфекциялары: кулак оорусу, кулак тарсылдагынын жабыркашы (кээде тырыктар), дене табынын көтөрүлүшү. (Айрым балдарда дары-дармектерге карабастан кайра-кайра пайда болгон өнөкөт кулак инфекциялары бар деп элестетиңиз.)
• Синус инфекциялары: Мурундан суу агуу же мурундун бүтүшү, чарчоо, дене табынын көтөрүлүшү. (Айрым адамдар эртең менен оозу бүтүп, башы ооруп ойгонушат, туурабы? Эгер ал улана берсе, тынчсызданышыңыз керек.)
• Бронхит: тынымсыз жөтөл, дем алуунун кыйындашы, дене табынын көтөрүлүшү.
• Пневмония: көкүрөктүн кысылышы же оорусу, дем алуунун кыйындашы, дене табынын көтөрүлүшү.
• Ашказан сасык тумоосу: ич өткөк, жүрөк айлануу, кусуу, дене табынын көтөрүлүшү.
• Менингит: Моюндун катып калышы, баш оору, дене табынын көтөрүлүшү. (Бул бир аз кооптуу, аны тез арада табуу керек.)
• Тери инфекциялары: теринин жабыркашы, шишик, кычышуу, дене табынын көтөрүлүшү.

Ошондой эле, симптомдор иммуноглобулиндин деңгээлинин төмөн болушуна алып келген негизги ооруга жараша өзгөрүшү мүмкүн. Мисалы, PIDDдин айрым түрлөрү менен ооруган балада аллергия пайда болуу ыктымалдыгы жогору. Башка түрлөрү өсүү жана өнүгүүнүн кечеңдешине да алып келиши мүмкүн.

Буга эмне себеп болот?

Эки себеп болушу мүмкүн. Же иммундук системаңыз жетиштүү иммуноглобулиндерди өндүрбөйт, же кандайдыр бир себептерден улам ал өндүргөндөрү жок болуп кетет. Себептери сизде биринчилик же экинчилик лупус бар экендигине жараша өзгөрүп турат.

Баштапкы гипогаммаглобулинемиянын себептери

Муну менен байланыштырылышы мүмкүн болгон эң кеңири таралган "PIDD" түрлөрүнүн айрымдары:

• Жалпы өзгөрмөлүү иммундук жетишсиздик (ЖИЖ): Организмдин жетиштүү иммуноглобулиндерди өндүрүүсүнө тоскоол болгон генетикалык кемчилик. Бул чоңдордо биринчилик гипогаммаглобулинемиянын эң көп кездешкен себеби.
• X-байланышкан агаммаглобулинемия (XLA): X хромосомасындагы генетикалык кемчилик организмдин жетиштүү В-клеткаларды же иммуноглобулиндерди өндүрүүсүнө тоскоол болот. Бул негизинен эркек балдарга таасир этет (анткени аларда бир гана X хромосома бар). XLA балдарда гипогаммаглобулинемиянын кеңири таралган себеби болуп саналат.
• Ымыркайдын убактылуу гипогаммаглобулинемиясы (ТИГ): Бул баланын иммуноглобулин деңгээли 3 айлык куракта төмөндөй баштаганда пайда болот. ТИГ менен ооруган балдар инфекцияларды жуктуруп алышы мүмкүн, бирок көп учурда симптомдорду көрсөтүшпөйт. Адатта, бул абал 3 жашка чейин өзүнөн-өзү жоголот.
• Тандалма IgA жетишсиздиги: Бул организм иммуноглобулин А деп аталган белгилүү бир иммуноглобулин түрүн жетиштүү деңгээлде өндүрбөгөн учурда болот.
• Гипер-IgM синдромдору: Мында иммуноглобулиндин айрым түрлөрү нормалдуу же ашыкча өндүрүлөт, ал эми башкалары жетиштүү өлчөмдө өндүрүлбөйт.

Мындан тышкары, баштапкы гипогаммаглобулинемияны пайда кылган PIDDнин башка түрлөрү бар:

• Атаксия-телангиэктазия
• Аутосомдук-рецессивдүү агаммаглобулинемия (АРА)
• Жакшы синдром (GS)
• IgG эмес иммуноглобулин жетишсиздигинин изоляциясы
• Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик (ОИЖ)
• Спецификалык антитело жетишсиздиги (САД)
• Вискотт-Олдрих синдрому (WAS)

Экинчилик гипогаммаглобулинемиянын себептери

Бул кырдаалдын кийинчерээк кандай себептерден улам пайда болушу мүмкүн экендиги төмөнкүлөр:

• Дары-дармектер: Айрым дары-дармектер иммуноглобулиндин деңгээлинин төмөндөшүнө алып келиши мүмкүн. Мисалы, иммуносупрессанттар, талмага каршы дары-дармектер, кортикостероиддер жана химиотерапиялык дары-дармектер.
• Нефротикалык синдром: Бул абалда бөйрөктөрүңүз заараңыз менен өтө көп белок бөлүп чыгарат. Ошондой эле белоктор болгон иммуноглобулиндерди ушундай жол менен бөлүп чыгарууга болот.
• Белок жоготуучу энтеропатия: Бул ашказан-ичеги системасы аркылуу денеңизден өтө көп белок жоголгондо болот.
• Рак:В-клеткаларыңызга таасир этүүчү рак оорулары иммуноглобулиндин деңгээлинин төмөндөшүнө алып келиши мүмкүн. Мисалы, өнөкөт лимфоциттик лейкемия, лимфома жана көп миелома сыяктуу рак оорулары.
• ВИЧ: ВИЧ жыныстык жол менен жугуучу инфекция (ЖЖБИ). Ал ошондой эле гипогаммаглобулинемияга жана иммундук системанын башка көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн.

Бул кандай кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн?

Эгерде дарыланбаса, гипогаммаглобулинемия олуттуу инфекцияларга жана ал тургай өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Көп кездешкен татаалдашуу - бронхоэктазия . Бул өпкөнүн биротоло жабыркашы менен коштолгон абал. Бул абал жогорку дем алуу жолдорунун инфекциялары көп кездешкен адамдарда көбүрөөк кездешет.

Өпкөсүндө тынымсыз жөтөл жана какырык пайда болгон оорулуу адамды элестетиңиз. Эгерде анын өпкөсү тынымсыз жабыркаса, ал туруктуу ооруга айланып кетиши мүмкүн.

Мындан тышкары, гипогаммаглобулинемия төмөнкүлөрдүн коркунучун жогорулатат:

• Аутоиммундук оорулар: Бул сиздин иммундук системаңыз өз денеңиздин клеткаларына кол салган шарттар.
• Ички органдардын жабыркашы.
• Рак.
• Сепсис: Бул денеге жайылган оор инфекция.

Муну кантип тааныйсыз?

Дарыгерлер иммуноглобулиндин деңгээлин өлчөө үчүн кан анализин жасашат. Эгерде деңгээлиңиз нормадан төмөн болсо, сизге гипогаммаглобулинемия диагнозу коюлушу мүмкүн. Андан кийин дарыгериңиз сиздин абалыңызды жеңил, орточо же оор деп классификациялайт.

Бул төмөндөө деңгээлинин себебин так аныктоо үчүн дарыгер төмөнкүлөрдү карап чыгат:

• Сиздин симптомдоруңуз: Айрыкча, инфекцияларды көп жуктуруп алсаңыз.
• Үй-бүлөңүздүн медициналык тарыхы: Үй-бүлөңүздө кимдир бирөө PIDD менен ооруйбу?
• Сиз кабыл алып жаткан дары-дармектер: Айрыкча, терс таасири катары гипогаммаглобулинемияны пайда кылышы мүмкүн болгон дары-дармектер.

Ошондой эле, сизге кошумча текшерүүлөрдөн өтүү керек болушу мүмкүн, алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Башка кан анализдери: Мисалы, кандын жалпы анализи, антитело анализдери жана органдарыңыздын кандай иштеп жатканын караган анализдер.
• Сүрөткө тартуу процедуралары: Инфекциядан же шишиктерден улам ткандардын жабыркашын текшерүү үчүн (мисалы, рентген, компьютердик томография)
• Генетикалык тесттер: PIDD менен байланышкан генетикалык кемчиликтерди текшериңиз.
• Биопсия тести:Рак клеткаларынын бар же жок экендигин билүү үчүн ткандардын үлгүсүн алып, текшерүү.

Бул кантип дарыланат?

Дарылоо гипогаммаглобулинемияңыздын себебине жана анын канчалык оор экенине жараша болот. Сизди иммунологго да жөнөтүшү мүмкүн.

Эгерде оору медициналык оорунун натыйжасында пайда болсо, дарыгерлер, адатта, негизги ооруну дарылашат. Мисалы, эгерде сиз ичип жаткан дарынын терс таасиринен улам иммуноглобулиндин деңгээли төмөн болсо, анда дары алмаштырылышы мүмкүн.

Эгерде сизде баштапкы гипогаммаглобулинемия болсо, өзүңүздү олуттуу инфекциялардан коргоо үчүн өмүр бою медициналык көзөмөл астында болушуңуз керек болот. Дарылоо ыкмалары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Сергек күтүү: Эгерде иммуноглобулиндин деңгээлинин төмөндүгү ден соолукка чоң коркунуч келтирбесе, дарыгериңиз сиздин абалыңызды көзөмөлдөшү мүмкүн. Жогоруда айтылган ымыркай кезиндеги өткөөл гипогаммаглобулинемия (ТИГ) сыяктуу өз алдынча айыгып кетүүчү оорулар дарылоону талап кылбашы мүмкүн.
• Антибиотиктер: Сизге бактериялык инфекцияны дарылоо же инфекциянын алдын алуу үчүн антибиотиктер берилиши мүмкүн.
• Иммуноглобулинди (IgG) алмаштыруучу терапия: Эгерде иммуноглобулиндин деңгээли өтө төмөн болсо, сизге донордон иммуноглобулин берилиши мүмкүн. Бул венага (IV) же теринин астына (тери астына) сайылат. Бул дарылоого муктаж болгон PIDD менен ооруган адамдар көп учурда бул дарылоону өмүр бою алышы керек.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Эгерде денеңиз дени сак иммундук клеткаларды өндүрө албаса, анда сиз донордон өзөк клеткаларын трансплантациялай аласыз. Бул өзөк клеткалар кийинчерээк В-клеткаларын кошо алганда, дени сак кан клеткаларына айланат.

Бул олуттуу кырдаалбы?

Гипогаммаглобулинемия олуттуу болушу мүмкүн. Бул себепке жана иммуноглобулин деңгээлиңиздин канчалык төмөн экендигине жараша болот. Иммуноглобулиндер биздин денебиздеги вирустар, бактериялар, мите курттар жана козу карындар сыяктуу зыяндуу патогендер менен күрөшкөн жоокерлер сыяктуу. Ошондуктан, бул жоокерлер бизди коргоо үчүн жок болгондо, бизде тез-тез жана олуттуу инфекциялар пайда болуу ыктымалдыгы жогору. Эгерде дарыланбаса, олуттуу инфекциялар ткандардын узак мөөнөттүү жабыркашына жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Ошондуктан, бул абалга жеңил ойлуулук менен мамиле кылууга болбойт. Эгерде сизде оорунун белгилери байкалса, дароо медициналык жардамга кайрылуу маанилүү.

Дарыланбай койсо эмне болот?

Гипогаммаглобулинемиянын себебин дарыгерге көрсөтүү маанилүү. Эгерде сиз дарылоону эрте баштасаңыз, ден соолугуңузду чыңдоого жана бир нече жылдан кийин пайда болушу мүмкүн болгон кыйынчылыктардын алдын алууга мүмкүнчүлүгүңүз жогору болот. Эгерде сизде гипогаммаглобулинемия коркунучун жараткан оору болсо, дарыгериңиз иммуноглобулин деңгээлиңизди үзгүлтүксүз көзөмөлдөп турат. Алар олуттуу инфекциялардын алдын алууга жардам берүүчү дарылоо планын сунушташат.

Мунун алдын алууга болобу?

Биз гипогаммаглобулинемияны пайда кылган шарттардын (мисалы, генетикалык кемчиликтердин) алдын ала албайбыз. Бирок, дарыгериңиз тез-тез инфекциялар жана өпкөнүн жабыркашы сыяктуу кыйынчылыктардын алдын алууга жардам берүүчү дарылоо ыкмаларын сунуштай алат.

Өзүмө кантип кам көрө алам? Инфекциялардын алдын алуу үчүн эмне кылсам болот?

Эң негизгиси, дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу. Бул нерселер инфекциянын алдын алууга жардам берет:

• Колуңузду жакшылап жууңуз: Колуңузду самын жана суу менен кеминде 20 секунд жууңуз. Сыртка чыккандан кийин, тамактанар алдында жана дааратканага баргандан кийин колуңузду жууңуз.
• Аба аркылуу жугуучу микробдордун жайылышын алдын алуу үчүн зарыл болгон учурда бет кап тагынуу: Бул өзгөчө эл көп чогулган жерлерге барганда жана оорулардын активдүүлүгү жогору болгон учурларда маанилүү.
• Оорулуу адамдардан жана эл көп жерлерден мүмкүн болушунча алыс болуңуз: мындай жерлерде микробдор оңой жайылып кетиши мүмкүн.
• Бардык вакциналарды өз убагында алуу: Бирок, кээ бир тирүү вакциналар сизге туура келеби же жокпу, дарыгериңизден сураңыз, анткени кээ бир тирүү вакциналар иммундук системасы алсыз адамдар үчүн ылайыктуу болбошу мүмкүн.

Дарыгерден эмне сурашым керек?

Бул оору жөнүндө билгенде, сизде көптөгөн суроолор пайда болушу мүмкүн. Коркпоңуз. Дарыгериңиз менен сүйлөшүп, төмөнкүлөрдү тактаңыз:

• Иммуноглобулин деңгээлимдин төмөндөшүнө эмне себеп болууда?
• Оорумду аныктоо/көзөмөлдөө үчүн кандай анализдерди тапшырышым керек?
• Кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз?
• Дарылоонун кандайдыр бир терс таасирлери барбы? Алар кандай?
• Инфекциянын алдын алуу үчүн жашоо образымда кандай өзгөрүүлөрдү жасашым керек?
• Кандай белгилер пайда болсо, дароо дарыгерге кайрылышым керекпи? Же тез жардам бөлүмүнө (ТТБ) барышым керекпи?

Иммуноглобулин деңгээлиңиз төмөн экенин билгенде, өзүңүздү алсыз жана алсыз сезишиңиз мүмкүн. "Оо, эгер мени коргой турган жоокерлерим жетишсиз болсочу?" деп ойлошуңуз мүмкүн.

Бирок кабатыр болбоңуз. Дарыгериңиз менен сүйлөшүү - бул сиздин абалыңыз, анын себептери жана дарылоо ыкмалары кандайча жардам берери жөнүндө көбүрөөк билүүнүн биринчи кадамы. Абалыңызды башкаруу жана керектүү жардамды алуу үчүн дарыгериңиз менен иштешиңиз.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

Гипогаммаглобулинемия – бул организмдин иммундук системасында микробдор менен күрөшүүчү антителолордун (иммуноглобулиндердин) жетишсиздиги. Бул тез-тез ооруга алып келиши мүмкүн.

Эң негизгиси, эгер сиз дайыма инфекцияларды, айрыкча ошол эле түрдөгү инфекцияларды жуктуруп алсаңыз, аны кадимки көрүнүш катары кабыл албай, медициналык кеңешке кайрылыңыз.

• Бул абал төрөлгөндө эле пайда болушу мүмкүн, же кийинчерээк башка оорунун же дары-дармектердин айынан өнүгүшү мүмкүн.
• Эгер себебин таап, тийиштүү дарылоону алсаңыз, кыйынчылыктардын алдын алып, дени сак жашоо өткөрө аласыз.
• Дарыгердин кеңешин аткаруу, дени сак жашоо образын кармануу жана инфекциялардан коргонуу үчүн чараларды көрүү абдан маанилүү.

Сиз жалгыз эмессиз, бул кырдаалда сизге жардам бере турган дарыгерлер жана медициналык кызматкерлер бар. Алар менен сүйлөшүүдөн коркпоңуз.

Гипогаммаглобулинемия , Антителолор, Иммуноглобулин, Иммундук система, Инфекциялар, PIDD