Кичинекей балаңыздын денесинде кичинекей шишик пайда болдубу? Же айыкпай турган тери бүдүрлөрү же кычышкан бүдүрлөр пайда болдубу? Кээде булар кадимки көрүнүш, бирок сейрек учурларда алар Лангерганс клеткалык гистиоцитозу (LCH) деп аталган сейрек кездешүүчү оорунун белгилери болушу мүмкүн. Бул ысымды укканда коркуу сезими кадыресе көрүнүш, анткени бул биз уккан нерсе эмес. Бирок кабатыр болбоңуз, келиңиз, бул тууралуу жөнөкөй сөздөр менен сүйлөшөлү.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, LCH деген эмне?
Денебизди чоң өлкө деп элестеткиле. Бул өлкөнү коргоо үчүн армия бар, ал биздин иммундук системабыз . Бул армиядагы жоокердин өзгөчө түрү Лангерганс клеткалары деп аталат. Бул клеткалар ак кан клеткаларынын бир түрү. Алардын негизги милдети - денебизге кирген микробдор жана инфекциялар менен күрөшүү жана бизди оорулардан коргоо. Бул жоокерлер денебиздин бардык жеринде, айрыкча териде, өпкөдө, лимфа бездеринде, жилик чучугунда, көк боордо жана боордо кездешет.
Бирок LCH учурунда, бул Лангерганс клеткалары көзөмөлсүз көбөйүп, дененин ар кайсы бөлүктөрүндө топтолот. Бул жоокерлердин үйүрү сыяктуу, бир жерде согушсуз туруп калышат. Алар ушинтип топтолуп калганда, ал жерлердеги дени сак ткандарга зыян келтире башташат. Ал жерлерде жабыркоолор пайда болот.
Бул оорунун жакшы жагы, көпчүлүк балдар туура дарылоо менен оорудан толугу менен айыгып кетишет. Кээде, айрыкча, ал териге гана таасир этсе, эч кандай дарылоосуз эле өзүнөн-өзү жоголуп кетиши мүмкүн. Бирок, эгерде бул клеткалар жилик чучугу, көк боор же боор сыяктуу маанилүү органдарга таасир этсе, анда интенсивдүү дарылоо талап кылынышы мүмкүн.
LCH рак оорусубу?
Бул көптөгөн адамдардын суроосу. Чындыгында, бул боюнча дарыгерлердин арасында дагы эле бир аз пикир келишпестиктер бар. Көптөгөн изилдөөчүлөр LCHди ракка окшош абал, башкача айтканда, неоплазма деп эсептешет. Башкача айтканда, клеткалардын анормалдуу өсүшү. Бирок башкалары муну иммундук системанын сезгенүү оорусу деп ойлошот.
Бирок, LCHди рак жана кан ооруларына адистешкен онкологдор дарылайт. Кээде аны дарылоо үчүн химиотерапия сыяктуу ракка каршы дарылоо ыкмалары да колдонулат.
Бул ооруга кимдер көбүрөөк чалдыгат?
LCH көбүнчө жаңы төрөлгөн балдарда жана 1 жаштан 15 жашка чейинки балдарда байкалат. Чоңдордо бул өтө сейрек кездешет, бирок бул мүмкүн эмес эмес.
Статистикалык маалыматтарга ылайык, жыл сайын ар бир миллион жаңы төрөлгөн баланын бирөө же экөө гана бул оору менен төрөлөт. Бул анын өтө сейрек кездешүүчү оору экенин билдирет.
LCH белгилери кандай болот?
LCH ар бир балага бирдей таасир этпейт. Айрым балдардын денесинин бир гана бөлүгү жабыркаса, башкаларынын денесинин бир нече бөлүгү жабыркашы мүмкүн. Ошондуктан, симптомдор дененин жабыркаган бөлүгүнө жараша өзгөрүп турат. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү.
| Жабыркаган дене бөлүгү | Көрүүгө боло турган симптомдор |
|---|---|
| Сөөктөр | LCH бейтаптардын болжол менен 80% сөөктөргө таасир этет. Баш сөөгү, көздүн айланасындагы сөөктөр, кулактын артында, жаак сөөгү, бут-кол, омуртка жана жамбаш сыяктуу жерлерде шишик же шишик пайда болушу мүмкүн. Оору болушу же болбошу мүмкүн. Мындан тышкары, баш оору, моюн/бел оорусу, басуу кыйынчылыгы жана аксоо байкалышы мүмкүн. |
| Тери | Эң көп кездешкен бүдүр – теридеги бүдүр. Бешик капкагы – бул баланын башында пайда болгон айыкпаган оору. Кызыл, кабырчыктуу тактар чурайда, колтукта, курсакта, көкүрөктө жана аркада пайда болушу мүмкүн. Алар суюктук чыгарып, кычышып же оорутушу мүмкүн. Тырмактардын түсү да өзгөрүшү же түшүп калышы мүмкүн. |
| Ооз | Тиштердин бошоп же түшүп калышы, тиштердин түшүп калышы, бүйлөнүн шишип кетиши, эриндерде, тилде, жаактардын ичинде же таңдайда жаралардын пайда болушу. |
| Боор же көк боор | Боордун же көк боордун чоңоюшу курсактын шишишин, көздүн жана теринин саргайышын (сарык), кычышууну, өтө чарчоону жана оңой көгала же кан агууну жаратышы мүмкүн. |
| Сөөк чучугу | Эритроциттердин азайышынан улам аз кандуулук, кубаруу, алсыроо жана табиттин жоголушу. Лейкоциттердин азайышынан улам тез-тез инфекциялар жана дене табынын көтөрүлүшү. Тромбоциттердин азайышынан улам оңой көгала болуу. |
| Эндокриндик система (Эндокриндик система - Гормондор) | Эгерде гипофиз бези жабыркаса: ашыкча суусагандык жана тез-тез заара ушатуу (кант диабети инсипидус), өсүүнү токтоткондук, жыныстык жетилүүнүн эрте же кечигиши, салмак кошуу. Эгерде калкан сымал без жабыркаса: бездин шишиги, дем алуунун кыйындашы. |
| Кулактар | Кулактын тез-тез инфекцияланышы, кулактан суюктуктун агып кетиши, кулактын кызарышы, кулактын кычышуусу, кулактын оорушу жана угуунун начарлашы. |
| Көздөр | Көздөрдүн томпойуп көрүнүшү, көздөрдүн үстүндөгү шишик, көрүүнү начарлатуу. |
| Лимфа бездери | Моюнда, колтукта же чурайда шишиктердин (түйүндөрдүн) пайда болушу жана оорушу. |
| Борбордук нерв системасы | Баш оору, баш айлануу, кусуу, басуу кыйынчылыгы, тең салмактуулукту жоготуу (атаксия), сүйлөө же көрүү кыйынчылыгы, талма, жүрүм-турумдун жана эс тутумдун өзгөрүшү. |
| Өпкө | Бул чоңдордо, айрыкча тамеки чеккендерде көп кездешет. Көкүрөк оорусу, кургак жөтөл, дем алуунун кыйындашы, өпкөнүн кулашы (пневмоторакс). |
| Ашказан-ичеги тракттары | Ашказандын оорушу, кусуу, ич өтүү, заңда кан жана азык заттардын жетишсиздигинен улам начар өсүшү. |
Эң негизгиси, бул симптомдорду башка көптөгөн кеңири таралган оорулардан да көрүүгө болот. Андыктан, сизде ушул симптомдордун бири же экөөсү бар деп эле LCHден коркпоңуз. Бирок, эгерде бул симптомдор улана берсе, дарыгерге көрүнүп , туура диагноз коюу абдан маанилүү.
LCHтин өзгөчө себеби эмнеде?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, биздин клеткаларыбызга "азыр бөлүн, азыр токтот" деген гендер бар. LCH менен ооруган балдардын жарымында "BRAF " деп аталган генинде кичинекей өзгөрүү же мутация бар. Бул ген клетканын өсүшүн көзөмөлдөгөн белокту өндүрөт. Бул мутациянын айынан ал белок "бөлүнүүнү токтотуу" буйругун албайт. Бул "күйгүзүү" баскычы тыгылып калгандай. Ошентип, Лангерганс клеткалары бөлүнүп, бириге берет.
Бул ата-энеден балдарга тукум куучулук эмес. Бул генетикалык мутация бала эненин курсагында түйүлгөндөн кийин кокусунан пайда болот.
Изилдөөчүлөр бул оорунун "BRAF" генинен тышкары, "MAP2K1", "RAS" жана "ARAF" сыяктуу башка гендердеги мутациялардан да келип чыгышы мүмкүн экенин аныкташкан.
Муну кантип табасыз, доктор?
Балаңызды дарыгерге алып барганыңызда, ал алгач сизден балаңыздын симптомдору жөнүндө сурайт. Андан кийин алар балаңызды кылдаттык менен текшеришет. LCH дененин көптөгөн ар кандай бөлүктөрүнө таасир этиши мүмкүн болгондуктан, диагнозду ырастоо үчүн бир нече текшерүүлөр талап кылынышы мүмкүн.
| Сыноо түрү | Жөнөкөй сөз менен айтканда... |
|---|---|
| Кан анализдери | Кандын жалпы анализи (ККК) кандагы эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин санын өлчөйт. Боордун иштеши сыяктуу нерселерди текшерүү үчүн кан анализдери да жасалат. |
| Биопсия | Бул LCHди тастыктоонун эң так жолу.Наркоз астында шишиктен же жабыркоодон кичинекей ткань алынып, LCH клеткаларынын бар же жок экендигин ырастоо үчүн микроскоп менен каралат. Эгерде жилик чучугунун жабыркашына шек болсо, жилик чучугунун биопсиясы да жасалышы мүмкүн. |
| Генетикалык тестирлөө | Биопсиядан алынган ткань үлгүсү BRAF гениндеги мутацияны текшерүү үчүн колдонулат. |
| Сүрөткө тартуу тесттери | Рентген, компьютердик томография, магниттик-резонанстык томография жана ПЭТ сыяктуу тесттер LCHтин сөөктөр, мээ жана өпкө сыяктуу ички органдарга тийгизген таасиринин деңгээлин аныктай алат. |
Бул анализдердин жыйынтыктарынын негизинде дарыгериңиз балаңызды педиатриялык гематологго/онкологго жөнөтөт.
LCH үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?
LCH менен ооруган балдардын баарына бирдей дарылоо талап кылынбайт. Дарылоо оорунун жайгашкан жерине жана оордугуна жараша болот.
Дарыгерлер LCHди эки негизги түргө бөлүшөт:
1. Бир системалуу LCH: Оору денедеги бир гана орган системасына таасир этет (мисалы, сөөктөргө же териге гана).
2. Көп системалуу LCH: Оору дененин эки же андан көп орган системасына таасир этет (мисалы, тери жана боор).
Ошондой эле, боор, көк боор жана жилик чучугу сыяктуу органдар "жогорку тобокелдиктеги" органдар деп эсептелет, ал эми тери, сөөктөр жана өпкө сыяктуу органдар "төмөнкү тобокелдиктеги" деп эсептелет. Бул классификация дарылоо планын аныктайт.
Дарылоонун бир нече негизги ыкмалары бар:
- Стероиддик терапия: Айрыкча, тери гана жабыркаганда, преднизолон сыяктуу стероиддик дары-дармектер таблетка же май катары колдонулат.
- Хирургиялык операция: Сөөктөгү LCH шишигин алып салуу үчүн кюретаж сыяктуу операция жасалат.
- Химиотерапия: Бул рак клеткаларын жок кылуу үчүн берилүүчү дары-дармектин бир түрү. LCH клеткалары тез бөлүнгөндүктөн, бул дары-дармектер алардын өсүшүнө тоскоол болот. Бул дары-дармектерди таблетка, инъекция же териге сүйкөлүүчү крем түрүндө берсе болот.
- Радиациялык терапия: LCH клеткаларын жок кылуу үчүн жогорку энергиялуу нурларды колдонот. Бул азыр өтө сейрек колдонулат.
- Максаттуу терапия:"BRAF" генинин мутациясы бар балдар үчүн ошол мутацияны бутага алган дары-дармектер (BRAF ингибиторлору) бар. Булардын дени сак клеткаларга зыяны өтө аз.
- Иммунотерапия: LCH клеткалары менен күрөшүү үчүн баланын өзүнүн иммундук системасын стимулдаштыруу.
- Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Башка дарылоо ыкмаларына туруктуу болбогон өтө оор учурларда карала турган дарылоо ыкмасы.
Дарылоодон кийинки абал кандай?
LCH үчүн прогноз бир нече факторлорго, анын ичинде оору дененин кайсы бөлүктөрүнө таасир эткенине, канчалык деңгээлде жайылганына жана дарылоого канчалык деңгээлде жооп берерине жараша болот.
- "Төмөнкү тобокелдиктеги" органдардын жабыркашы (бир системалуу жана көп системалуу) менен гана чектелген балдардын айыгуу көрсөткүчү дээрлик 100% түзөт. Бул өлүм коркунучу жок дегенди билдирет. Бирок, кайталануу же башка узак мөөнөттүү кыйынчылыктар коркунучу бар.
- Боор, көк боор жана жилик чучугу сыяктуу "жогорку тобокелдик" органдары жабыркаган балдардын абалы оор болушу мүмкүн.
Ошондуктан, дарылоо аяктагандан кийин да, көп жылдар бою дарыгериңизге кайрылып туруу өтө маанилүү. Кайталанууну үзгүлтүксүз текшерип турушуңуз керек.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозу (LCH) – иммундук клетканын бир түрүнүн көзөмөлсүз өсүшүнөн келип чыккан сейрек кездешүүчү оору. Ал көбүнчө балдарда байкалат.
- Бул рак катары классификацияланбаса да, онкологдор аны ракка каршы терапия менен дарылашат.
- Белгилери (тери жабыркашы, сөөк түйүндөрү, тез-тез инфекциялар) оорудан жабыркаган дененин кайсы бөлүгүнө жараша ар кандай болот.
- Ооруну так аныктоо үчүн биопсия абдан маанилүү.
- Көптөгөн балдар үчүн, айрыкча "аз тобокелдик" категориясындагы балдар үчүн, дарылоо ооруну толугу менен айыктыра алат.
- Дарылоо аяктагандан кийин да, оорунун кайталанышын текшерүү үчүн бир нече жыл бою медициналык көзөмөлдү жүргүзүү абдан маанилүү.
- Балаңыздын абалы боюнча кандайдыр бир суроолоруңуз же тынчсызданууларыңыз болсо, дарыгериңиз менен ачык талкуулаңыз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз