Өпкөңүздө ушундай көйгөйлөр барбы? Келгиле, ЛАМ (Лимфангиолейомиоматоз) жөнүндө сүйлөшөлү.

Сиз LAM (лимфангиолейомиоматоз) деп аталган узун аталыштагы бул оору жөнүндө уктуңуз беле? Бул аталыш сизге кызыктай сезилиши мүмкүн. Бирок бул өпкөгө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү оору. Бүгүн биз бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөбүз. Кабатыр болбоңуз, биз баарын түшүндүрүп беребиз.

LAM (Лимфангиолейомиоматоз) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, LAM – өпкөңүздүн ичинде суюктукка толгон кисталардын пайда болушуна алып келүүчү сейрек кездешүүчү оору. Бул өпкөңүзгө зыян келтириши мүмкүн. Кээде бөйрөктөрүңүздө жана лимфа системаңызда кисталарды пайда кылышы мүмкүн. Эгерде денеңиздеги жылмакай булчуң клеткалары күтүүсүздөн көзөмөлдөн чыгып өсө баштаса, эмне болорун элестетип көрүңүз. Бул жерде дал ушундай болот. Бул генетикалык мутациялардан улам келип чыгат.

Бул LAM ("limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" деп айтылат) деп аталган абал көбүнчө аялдарга таасир этет . Ал көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейинки аялдарга же жыныстык жетилүү мезгилине өтүп, менопауза алдында турган аялдарга таасир этет. Ушул себептен улам, дарыгерлер бул шишиктердин өнүгүшүнө эстроген гормону же жатындын болушу себеп болушу мүмкүн деп ойлошот.

LAMдын негизги түрлөрү кайсылар?

LAMдин эки негизги түрү бар:

1. TSC-LAM: Айрым аялдарда "тубероздук склероз комплекси - TSC" деп аталган генетикалык оору бар. Эгерде аларда LAM пайда болсо, ал TSC-LAM деп аталат.

2. Спорадикалык ЛАМ: Бул кокусунан пайда болот, башкача айтканда, мутация өмүр бою генде кокусунан пайда болот. Эң негизгиси, бул типтеги Спорадикалык ЛАМ балдарыңызга берилбейт.

LAM деп аталган бул оору канчалык кеңири таралган?

ЛАМ чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору . 140 000 аялдын биринде бул оору болушу мүмкүн деп болжолдонууда. Бирок, "тубероздук склероз" менен ооруган аялдардын 30% дан 80% га чейининде ЛАМ болушу мүмкүн.

LAM оорусунун белгилери кандай?

LAM менен ооруган адам төмөнкүдөй симптомдорду сезиши мүмкүн:

• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) : Кээде бул бара-бара күчөшү мүмкүн.
• Ышкырык – көкүрөктөн чыккан ышкырык үн .
• Көкүрөк оорусу .
• Жөтөл .
• Кээде былжыр менен кошо кан же хил ("хиле" - тамак сиңирүү системасынан бөлүнүп чыккан лимфа суюктугу) чыгат .

Бул белгилер бар деп эле сизде өпкөнүн коронардык оорусу бар деп ойлобоңуз, анткени алар башка өпкө ооруларынын да белгилери болушу мүмкүн. Ошондуктан, медициналык кеңеш алуу маанилүү.

Эмне үчүн бул LAM пайда болот? Себеби эмнеде?

LAMдин негизги себеби - денебиздеги "(TSC1)" жана "(TSC2)" деп аталган эки гендеги мутациялар. Бул эки ген шишикти басуучу гендер сыяктуу, алар рак клеткалары сыяктуу нерселердин денебизде керексиз өсүшүнө жол бербейт. Ошентип, эгерде бул эки гендин биринде кемчилик болсо, мен жогоруда айтып өткөн жылмакай булчуң клеткалары көзөмөлдөнбөй өсө баштайт. Натыйжада, бул:

• Өпкө шишиктери (өпкө лимфангиолеиоматозу) өнүгөт.
• Бөйрөктөрдө шишиктер (ангиомиолипомалар) пайда болот.
• Кисталар лимфа системасында пайда болот.

Адам кантип LAM алат?

Адамда LAM оорусунун эки жолу бар. Биринчиси, ата-энесинин биринде ("TSC1") же "(TSC2)" генинде кемчилиги бар адамдан кемчиликтүү генди мурастоо. Бул тукум куучулук "(Тубероздук склероз)" оорусуна алып келет жана аны менен бирге LAM оорусунун пайда болуу коркунучу пайда болот. "(Тубероздук склероз)" менен ооруган аялдардын 30% дан ашыгында LAM бар.

Башка жолу, "(TSC2)" гениндеги мутация эч кандай тукум куучулук байланышы жок, өзүнөн-өзү пайда болот. Мунун так себеби белгисиз. Ушундай жол менен өнүккөн LAM Спорадикалык LAM деп аталат. Бул учурда "(Тубероздук склероздун)" башка белгилери байкалбайт.

ЛАМ оорусунун өнүгүү коркунучу кимдерде жогору?

Бул таң калыштуу болгону менен, LAM көбүнчө аялдарда кездешет . Бүгүнкү күнгө чейин LAM диагнозу бир нече гана эркекке коюлган. Бир гана эркекте спорадикалык LAM бар экени кабарланган.

Ошондой эле, кош бойлуулук учурунда жана эстроген камтыган дары-дармектерди колдонгондо, LAM күчөшү мүмкүн.

ЛАМдын кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

ЛАМдын эң көп кездешкен татаалдашуусунун бири - пневмоторакс . Шар жарылгандай эле, өпкөдөн аба чыгып, өпкөнүн кулашына алып келет. ЛАМ менен ооруган аялдардын жарымынан көбү өмүрүндө жок дегенде бир жолу пневмоторакстын эпизодун башынан өткөрүшөт. Кээде бул кайра-кайра кайталанышы мүмкүн. ЛАМ көп учурда ушул эпизоддон кийин диагноз коюлат.

Башка кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Өпкөнүн айланасында хил деп аталган суюктуктун топтолушу (хилоторакс).
• Өпкөнүн айланасында суюктуктун топтолушу (плевра эффузиясы).
• Лимфа системасынын бузулушу.

LAM оорусу кантип диагноз коюлат?

ЛАМ диагнозун коюу үчүн, дарыгер алгач сизди текшерип, симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Андан кийин алар төмөнкүлөрдү аныктоо үчүн анализдерди жана сүрөт иштетүүчү тесттерди дайындайт:

• Өпкөңүздүн канчалык жакшы иштеп жатканын караңыз.
• Кандагы кычкылтектин деңгээлин текшериңиз.
• Өпкөдөгү кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү текшериңиз.
• Кандагы белгилүү бир "белоктордун" нормадан көп өлчөмү бар-жогун текшериңиз.

ЛАМдын симптомдору башка кеңири таралган өпкө ооруларынын симптомдоруна окшош болгондуктан, кээде дарыгерлер үчүн диагноз коюу кыйынга турушу мүмкүн.

ЛАМ диагнозун коюу үчүн кандай тесттер колдонулат?

Сизге ушул сыяктуу тесттерден өтүү керек болушу мүмкүн:

• Өпкөнүн функциясын текшерүү : Булар өпкөңүздүн дем алууга жана чыгарууга канчалык деңгээлде жардам берерин текшерет.
• Кандагы кычкылтектин деңгээлин текшерүү (`(пульстук оксиметрия)`) : Манжаңызга клип сыяктуу нерсени бекитүүнү камтыган жөнөкөй тест.
• Сүрөткө тартуу тесттери : Буларга компьютердик томография (КТ), магниттик-резонанстык томография (МРТ) же жогорку чечилиштеги компьютердик томография (ЖРТ) кирет. ЖРТТ өпкөнүн өтө кичинекей бир бөлүгүнүн да так сүрөтүн бере алат, бул кээ бир өпкө ооруларын аныктоону жеңилдетет.
• VEGF-D тести : Дарыгериңиз инфекцияларды, башка органдарыңыздын канчалык деңгээлде иштеп жатканын жана VEGF-D (кан тамыр эндотелийинин өсүү фактору-D) деп аталган белоктун деңгээлин текшерүү үчүн кан анализин жасашы мүмкүн. LAM менен ооруган көптөгөн адамдарда бул белоктун деңгээли жогору, бирок баарында эле боло бербейт.
• Өпкө биопсиясы : Бул өпкөдөн кичинекей тканды алып, аны лабораторияда текшерүүнү камтыйт. Бул үлгүнү бронхоскопия (камералуу түтүк өпкөгө киргизилген процедура) же видео жардам менен көкүрөк хирургиясы (VATS) аркылуу алууга болот.

LAM оорусу кантип дарыланат?

Тилекке каршы, учурда LAMди айыктыруучу каражат жок . Бирок, сиролимус дарысы (рапамицин деп да аталат, Rapamune® бренди) ооруну турукташтырууга жана анын күчөшүнүн алдын алууга жардам берет. Сиролимус бөйрөк шишиктеринин (ангиомиолипомалардын) кичирейишине, лимфа системасында шишиктердин жана суюктуктун топтолушун азайтууга жана симптомдоруңузду азайтууга жардам берет.

Башка дарылоо ыкмалары сыяктуу эле:

• Кычкылтек терапиясы : Дем алуу кыйынчылыгы барлар үчүн.
• Ингаляциялык бронходилататорлор : Булар ингаляторлорго окшош. Алар өпкөдөгү дем ​​алуу жолдорун ачып, дем алууну жеңилдетет.
• Өпкө реабилитациясы : Бул көнүгүү, билим берүү жана кеңеш берүүнү айкалыштырган программа.
• Өпкө трансплантациясы : Оорусу өтө өнүккөн стадияга жеткендер үчүн акыркы чара катары.

Ошондой эле, дарылоонун терс таасирлери жана кыйынчылыктары жөнүндө билип алалы.

Сиролимус кээде бөйрөккө олуттуу зыян келтирип, олуттуу инфекциялардын коркунучун жогорулатат . Ошондуктан, чечим кабыл алардан мурун, бул дарыны колдонуунун оң жана терс жактарын дарыгериңиз менен талкуулоо абдан маанилүү.

LAM менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

ЛАМ убакыттын өтүшү менен күчөшү мүмкүн. Сиздин дарылоо планыңыз сизге туура келген дарылоо ыкмасына жараша өзгөрүшү мүмкүн. Абалыңызды көзөмөлдөөнүн эң жакшы жолун аныктоо үчүн пульмонологуңуз (пульмонолог) менен иштешесиз. Ал өпкөңүздүн функциясын үзгүлтүксүз текшерип турат. Сиздин дарылоо планыңыз төмөнкүлөргө негизделет:

• сиздин жашыңыз.
• Сиздин менопауза статусуңуз (менопаузадан өткөнүңүзгө же өтпөгөнүңүзгө карабастан).
• Өпкө функциясы канчалык тез төмөндөйт.
• Бөйрөктөрүңүз же лимфа системаңыз жабыркаганбы.

LAM канчалык тез жайылууда?

LAM канчалык тез тарашы ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн . Буга таасир этүүчү бир нече факторлор бар:

• Сиздеги ЛАМдын түрү : "(TSC-LAM)" менен ооруган адамдардын өпкө функциясы "(Спорадикалык ЛАМ)" менен ооругандарга караганда салыштырмалуу жакшыраак болгону менен, өпкө функциясынын төмөндөө ылдамдыгы экөөндө тең бирдей.
• Жашыңыз : Айрым адамдарда LAM менопаузадан кийин, организмдеги эстрогендин деңгээли төмөндөгөндө, жайылуусун токтотот.
• Дарылоого кандай реакция кыласыз : Сиролимус дарысы көптөгөн адамдарда ооруну турукташтыра алат.

Өпкө трансплантациясы качан керек?

LAM менен ооруган көптөгөн адамдар (болжол менен 64%) диагноз коюлгандан кийин өпкө трансплантациясынын кажети жок 20 жыл же андан көп жашай алышат. Бирок, LAM клеткалары өпкөдө башталбагандыктан, кисталар өпкө трансплантациясынан кийин да өнүгүшү мүмкүн .

LAM менен жашоонун узактыгы канча? (Жашоонун узактыгы)

LAM менен канча убакыт жашай алаарыңыз оорунун оордугуна жана анын канчалык тез жайылышына жараша болот. Бирок, жалпысынан алганда, азыр кырдаал мурдагыга караганда алда канча жакшы . LAM менен ооруган адамдардын 90% дан ашыгы диагноз коюлгандан 10 жылдан кийин тирүү болушат.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Пульмонологуңуз (пульмонолог) менен эмне күтүү керектиги жана ЛАМ менен жашоо планын кантип түзүү керектиги жөнүндө сүйлөшүңүз. Дарыгериңизге өз убагында кайрылыңыз, дары-дармектериңизди белгиленгендей ичиңиз жана жаңы симптомдор пайда болсо, симптомдоруңуз күчөсө же дарылоодон терс таасирлер пайда болсо, дароо дарыгериңизге кабарлаңыз.

Качан дарыгерге көрүнүү керек? Тез жардамга качан баруу керек?

Эгерде сизде дем алуу кыйын болсо, жөтөлсөңүз же башка тынчсыздандыруучу симптомдор пайда болсо, алар сакталып калса же күчөсө, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз.

Тез жардам бөлүмүнө (ТЖБ) качан баруу керек:

Эгерде сизде өпкөнүн коллапсынын (пневмоторакс) же башка олуттуу симптомдордун белгилери байкалса, дароо ооруканага кайрылыңыз:

• Эгер дем алууда кыйынчылыктар болсо.
• Эгерде көкүрөгүңүздө катуу оору болсо .
• Эгер кан жөтөлсөңүз .
• Эгерде тери, эриндер жана тырмактар ​​көк түскө айланса (`(цианоз)`) .

Дарыгерге кандай маанилүү суроолорду берүү керек?

Дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду берүү пайдалуу болушу мүмкүн:

• Менде "(Спорадикалык ЛАМ)" же "(TSC-ЛАМ)" барбы?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Дарымды кантип колдонушум керек?
• Кандай жаңы же начарлап бараткан симптомдорго көңүл бурушум керек?
• Мага өпкө трансплантациясы керекпи?

LAM рак оорусубу?

LAM адатта рак деп эсептелбейт . Бирок, кээ бир жагынан ал дененин бир жеринен экинчи жерине жайылган рак сыяктуу жүрөт (метастатикалык рак). Бул клеткалар бир жерден башталып, кан тамырлар жана лимфа системасы аркылуу өпкөгө жана бөйрөктөргө өтөт дегенди билдирет. Мындай өсүү кээде залалсыз клеткалык метастаз деп аталат.

Бирок окумуштуулар бул клеткалар кайдан башталаарын дагы эле так айта алышпайт. Ошондой эле, бул шишиктер рак сыяктуу боорго же мээге кеңири жайылбайт окшойт. Микроскоп менен караганда, бул клеткалар рак клеткаларына караганда кадимки клеткаларга көбүрөөк окшош.

Жаңы дарылоо ыкмаларынын жана LAM жөнүндө түшүнүктүн жогорулашынын аркасында адамдар азыр өпкө трансплантациясысыз узак жашап жатышат. Бирок бул жаңы жашоо образына көнүү үчүн убакыт талап кылынат. Өмүр бою созулган оору жөнүндө билүү бутуңуздун астынан жер жулунуп алынгандай сезилиши мүмкүн. Бирок сиздин медициналык командаңыз – жана жеке колдоо командаңыз – сизге кайрадан бутуңузга турууга жардам бере алат.

Акыр-аягы, эмнени эстен чыгарбоо керек

ЛАМ татаал оору болушу мүмкүн, бирок сиз жалгыз эмессиз. Медицина илиминин өнүгүшү менен бул ооруну башкаруунун көптөгөн жолдору бар. Эң негизгиси - позитивдүү маанайда болуу, дарыгериңиздин кеңешин аткаруу жана үмүтүңүздү үзбөө. Тынчсызданууларыңыз жана коркуу сезимдериңиз жөнүндө дарыгериңиз жана жакындарыңыз менен сүйлөшүңүз. Бул сапарда сизге жардам бере турган көптөгөн адамдар бар экенин унутпаңыз.

` ЛАМ, өпкө оорусу, сейрек кездешүүчү оору, дем алуунун кыйындашы, сиролимус, өпкө трансплантациясы, генетикалык мутациялар