Кичинекей балаңыз дайыма ооруйбу? Бир оору экинчисинен мурун айыгып кетеби? Кээде бул кадимки көрүнүш, бирок ал өтө сейрек кездешүүчү, бирок абдан олуттуу оорудан да келип чыгышы мүмкүн. СКИД (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) деген ушул. Келгиле, бүгүн бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү, макулбу? Кабатыр болбоңуз, муну билүү абдан маанилүү.
SCID (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, SCID – бул өтө сейрек кездешүүчү, сейрек кездешүүчү генетикалык оору, ал өтө аз адамдарга таасир этет. Ал биздин денебиздин оорулар менен күрөшкөн иммундук системасынын иштебей калышына алып келет. Бул абдан олуттуу оору болушу мүмкүн.
Биз муну "баштапкы иммундук жетишсиздик" деп атайбыз. Айрым китептерде аны "тубаса иммунитет катасы" деп да аташат. Башкача айтканда, бул төрөлгөн күндөн тартып бар болгон жана муундан муунга өтүп келе турган нерсе. Бул SCID оорусуна ар кандай генетикалык өзгөрүүлөр себеп болушу мүмкүн.
Элестетип көрсөңүз, Америка сыяктуу өлкөдө да жыл сайын 58 000ге жакын бала төрөлсө , алардын бирөө гана СКИД (катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) деп аталган ооруга чалдыгат. Бул канчалык сейрек кездешээрин элестете аласыз.
SCID менен ооруган баланын ичинде эмне болот?
Муну түшүнүү үчүн, алгач денебиздин иммундук системасы, башкача айтканда, оорулар менен күрөшкөн армия кандайча иштээрин карап чыгышыбыз керек.
Элестетсеңиз, наристе энесинин курсагында жатканда, анын денесинде оорулар менен күрөшкөн клеткалардын армиясы пайда боло баштайт. Бул армиянын штаб-квартирасы - жилик чучугу . Ал жерде биз " өзөк клеткалары " деп атаган атайын клеткалар бар. Бул өзөк клеткалары кан клеткаларынын үч негизги түрүн тең жасай алат:
- Кызыл кан клеткалары: Булар денеге кычкылтек ташуучу клеткалар.
- Ак кан клеткалары : Булар бизди оорулардан коргогон денебиздеги жоокерлер.
- Тромбоциттер : Булар кандын уюшуна жардам берет.
(white blood cells) , ' ' (lymphocytes) . . (lymphocytes) : T- (T-cells) B- (B-cells). .
- Т-клеткалар денеге кирип, аларга кол салып, жок кылган ооруну козгоочу "баскынчыларды" - бактериялар жана вирустар сыяктуу нерселерди - тааныйт.
- В-клеткалар "антителолорду" жаратат. Бул антителолор эскерүүлөр сыяктуу. Ооруп калгандан кийин, сиз аны эстейсиз жана ал кайра пайда болсо, аны менен күрөшүүгө даяр болосуз.
SCID (Катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) аталышындагы "Айкалышкан" деген сөз бул оору Т-клеткаларга да, В-клеткаларга да таасир этерин билдирет. Ошондуктан ал "айкалышкан" жетишсиздик деп аталат.
СКИД менен ооруган балада бул лимфоциттер өтө аз болот же алардагы клеткалар туура иштебейт. Ошондуктан, бул иммундук система туура иштебегендиктен, микробдорго — вирустарга, бактерияларга жана козу карындарга каршы күрөшүү абдан кыйын, кээде мүмкүн эмес.
SCID эмнеден улам пайда болот?
Ошондой эле, SCIDдин (катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) ар кандай түрлөрү бар.
Эң кеңири таралган түрү X хромосомасындагы гендин көйгөйүнөн келип чыгат. Бул көбүнчө эркек балдарга гана таасир этет. Кыздарда эки X хромосома болгондуктан, биринде көйгөй болсо да, алардын иммундук системасы экинчи дени сак X хромосомасынын аркасында иштей берет. Бирок эркек балдарда бир гана X хромосома болот. Демек, эгер ал ген алсыз болсо, оору өнүгөт. Кыздар оорунун "алып жүрүүчүсү" гана боло алышат. Бул алардын оорусу жок болсо да, балдары генди өткөрүп бере алышат дегенди билдирет.
Лимфоциттердин өнүгүшү үчүн зарыл болгон ферменттин жетишсиздигинен улам пайда болгон SCIDдин дагы бир түрү бар. Мындан тышкары, SCID башка ар кандай генетикалык себептерден да келип чыгышы мүмкүн.
SCIDдин белгилери кандай? Ал кантип аныкталат?
SCID менен ооруган балдар төрөлгөндө дени сак көрүнгөнү менен, убакыттын өтүшү менен көйгөйлөр пайда боло башташы мүмкүн. Бул жерде көңүл буруу керек болгон кээ бир белгилер келтирилген:
- Ийгиликке жете албай калуу, үзгүлтүксүз салмак кошпоо .
- Өнөкөт ич өткөк .
- Тез-тез, кээде оор дем алуу жолдорунун инфекциялары . Бул көкүрөктүн тынымсыз бүтүшүн жана жөтөлдү билдирет.
- Ооздо жана тамакта ак тактарды пайда кылган грибоктук инфекция (ооз көңдөйүнүн кычыткысы)Келе жатат. Биз муну "Уллогам" деп да атайбыз.
- Мындан тышкары, дарылоо кыйын жана оор болушу мүмкүн болгон башка бактериялык, вирустук же грибоктук инфекциялар көп учурда пайда болушу мүмкүн. Мисалы:
- Кулак инфекциялары (курч отит медианасы)
- Синусит (гайморит)
- Теридеги бүдүрлөр
- Мээнин ысытмасы, менингит
- Пневмония
Эгер кичинекей бала ушинтип ооруй берсе жана бир оору экинчиси пайда боло электе айыгып кетсе, ата-энелер үчүн канчалык кыйын болорун элестетип көрүңүз. Ошондуктан, эгерде бул белгилердин бири же бир нечеси сакталып калса, анда мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылышыңыз керек.
SCID (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) кантип диагноз коюлат?
Бактыга жараша, азыр ымыркайлар төрөлгөндөн кийин эле алардын айрым ооруларын текшерүү үчүн "жаңы төрөлгөндөрдү скринингдөө" деп аталган жөнөкөй кан анализи жасалат. Мисалы, "орок клеткалуу анемия" жана "муковисцидоз" ушул аркылуу аныкталышы мүмкүн. Ушул сыяктуу тесттер Шри-Ланкада да жүргүзүлүүдө. Жакшы жаңылык, азыр кээ бир өлкөлөрдө SCID (катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) ушул жаңы төрөлгөн баланы скринингдөө аркылуу да аныкталышы мүмкүн.
Ошентип , оору эрте аныкталса, дарылоо тез башталышы мүмкүн. Ошондо натыйжалар алда канча жакшы болот.
Эгерде жаңы төрөлгөн баланы текшерүү SCIDди көрсөтсө, анда бала, адатта, иммундук жетишсиздик боюнча адиске жөнөтүлөт. Ал дарыгер кошумча кан анализдерин жана, балким, генетикалык текшерүүнү дайындайт.
Эгерде үй-бүлөдө кимдир бирөөнүн СКИД менен ооруса же үй-бүлөсүндө иммундук жетишсиздик тарыхы болсо, ата-энелер генетикалык консультация ала алышат. Ошондой эле, бала төрөлөөрү менен кан анализдерин тапшыра алышат. Диагноз канчалык эрте коюлса, дарылоо ошончолук эрте башталат жана натыйжасы ошончолук жакшы болот.
Кээде, эгерде үй-бүлөдө SCIDди пайда кылган ген мутациясы белгилүү болсо, баланы төрөлгөндө эле ооруга текшерүүгө болот. Бирок, үй-бүлөлүк тарыхы жок же жаңы төрөлгөн баланы текшерүүдөн өтпөгөн балдар үчүн оору аныкталганга чейин 6 айга чейин убакыт кетиши мүмкүн. Ал кезде өтө кеч болуп калат.
SCIDди дарылоонун кандай жолдору бар?
SCID - бул педиатриялык медициналык тез жардам. Бул тез арада дарыланбаса, бул ымыркайлар бир жашка чыга электе эле чарчап калуу ыктымалдыгы жогору экенин билдирет. Ошондуктан, тезинен дарылоо абдан маанилүү.
Эң кеңири таралган дарылоо ыкмасы - "өзөк клеткаларын трансплантациялоо". Бул"Сөөк чучугун трансплантациялоо" деп да аталат, бул дени сак адамдан оорулуу балага өзөк клеткаларын берүүнү камтыйт. Бул жаңы клеткалар баланын иммундук системасын калыбына келтирет деген үмүт бар.
- Эң ийгиликтүү өзөк клеткаларын трансплантациялоо, эгерде клеткалар генетикалык жактан дал келген бир туугандан алынса, жасалышы мүмкүн.
- Кээде ата-эненин клеткалары да шайкеш келиши мүмкүн.
- Эгерде үй-бүлөдө эч ким дал келбесе, дарыгерлер тууган эмес донордон алынган өзөк клеткаларын да колдоно алышат.
Кээ бир SCID менен ооруган балдарга трансплантациядан мурун химиотерапия керек болушу мүмкүн.
Эң негизгиси, бул өзөк клеткаларын трансплантациялоо баланын жашоосунун алгачкы айларында, ал кандайдыр бир инфекцияга чалдыкканга чейин жасалышы керек. Натыйжалар эң ийгиликтүү болгондо гана болот.
Гендик терапия ошондой эле SCIDдин бир нече түрлөрү боюнча клиникалык сыноолордо келечектүү натыйжаларды көрсөттү. Бирок, ал дүйнөнүн көптөгөн өлкөлөрүндө кеңири колдонула элек. SCID үчүн гендик терапияны изилдөө дагы эле уланууда.
Баланы SCID менен дарылоодо, адатта, бир нече адистерден турган медициналык топ болот. Мисалы:
- Балдар иммунологу
- Сөөк чучугун трансплантациялоо боюнча дарыгер
- Балдардын жугуштуу оорулар боюнча адиси
СКИД менен ооруган балдар өмүргө коркунуч туудурган инфекциялардын пайда болуу коркунучуна көбүрөөк кабылышат. Ошондуктан, дарыгерлер инфекциялардын алдын алууга жардам берүүчү дары-дармектерди бере башташат. Мисалы, антибиотиктер, вируска каршы, грибокко каршы каражаттар жана антитело/иммуноглобулин саймалары . Айрым балдарга, генетикалык вариациясына жараша, ферменттик инфузиялар да керек болушу мүмкүн.
SCID жөнүндө көбүрөөк билүү керек болгон нерселер
Дары-дармектерден жана дарылоодон тышкары, инфекциянын алдын алуу үчүн башка сактык чараларын көрүү керек. SCID менен ооруган баланы багууда төмөнкүлөрдү эске алыңыз:
- Инфекциянын жайылышынын алдын алуу үчүн аны башкалардан обочолонтуу керек. Бул ага өзүнчө бөлмө берип, ал тийген нерселердин таза болушун камсыз кылуу дегенди билдирет.
- Эч кандай "тирүү вакцина" берүү сунушталбайт. Себеби, SCID менен ооруган балага, ал тургай алсыз вируска да вакцина берүү кооптуу болушу мүмкүн. Буга мисалдар:Ротавируска каршы вакцина, суу чечек/чечекке каршы вакцина, кызамык-паротит-кызамык (MMR) вакцинасы, полиомиелитке каршы оралдык вакцина, БЦЖ вакцинасы жана тирүү сасык тумоого каршы вакциналар.
- Эң негизгиси, бала менен бир үйдө жашаган эч ким бул тирүү вакциналарды албашы керек, анткени алар ооруну балага жугузушу мүмкүн.
- Эгерде кан куюу керек болсо, ал атайын дарыланган кан болушу керек. Бул кан куюудан келип чыгышы мүмкүн болгон кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн жасалат.
- Эне сүтүңүз инфекцияны козгой турган вирустарга текшерилгенге чейин эмчек эмизүүнү бир азга токтотуу керек болушу мүмкүн . Дарыгердин көрсөтмөлөрүн кылдаттык менен аткарыңыз.
Ата-эне катары сиз кантип жардам бере аласыз?
Балаңыз SCIDге текшерилип жатканда жана дарылануу учурунда, ата-эне катары инфекция коркунучун азайтуу үчүн көптөгөн нерселерди жасай аласыз. Алардын айрымдары:
- Үйгө келген коноктордун санын чектеңиз. Ымыркайга мүмкүн болушунча аз адам келгени жакшы.
- Балаңызды соода борборлору жана фестивалдар сыяктуу эл көп чогулган жерлерге алып барбаңыз .
- Балаңызды суук тийген, дене табы көтөрүлгөн же жөтөлүп жаткан адамдарга жакындатпаңыз. Эгерде үйдө ушундай адам болсо, аларды балаңыздан алыс кармаңыз.
- Балага тийерден мурун, аны караган ар бир адам колдорун жакшылап жууп турушу керек. Колуңузду самын жана агын суу менен кеминде 20 секунд жууш керек.
Келгиле, келечек жөнүндө ойлонолу.
SCID менен ооруган бала көптөгөн медициналык процедуралардан өтүүгө жана ооруканага тез-тез жатып калууга аргасыз болушу мүмкүн. Бул ар бир үй-бүлө үчүн абдан стресстүү окуя болушу мүмкүн. Бирок сиз жалгыз эмес экениңизди унутпаңыз.
Дарылоодон мурун, дарылоо учурунда жана андан кийин сизге жана балаңызга медициналык топ жардам берүү үчүн бар. Ошондой эле, колдоо топторунан, социалдык кызматкерлерден, үй-бүлөңүздөн жана досторуңуздан жардам жана дем-күч ала аласыз. Шри-Ланкада бул оору менен ооруган балдарга жардам берген уюмдар болушу мүмкүн, андыктан аларды текшерип көрүңүз.
Интернеттен көбүрөөк маалымат жана колдоо алуу үчүн, сиз төмөнкү эл аралык веб-сайттарга кирсеңиз болот (булар англис тилинде):
- Иммунитеттин жетишсиздиги боюнча фонд
- SCID, Өмүр үчүн периштелер
Бул макаладан үйгө ала турган эң маанилүү нерселер
Макул, биз сүйлөшкөн нерселерден улам, эсиңизде тутушуңуз керек болгон эң маанилүү нерселер:
- SCID (катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) - бул баланын иммундук системасынын туура иштебей калышына алып келүүчү өтө сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу генетикалык оору .
- Эгерде сизде тез-тез кайталануучу олуттуу инфекциялар, салмак кошпоо же тынымсыз ич өткөк сыяктуу белгилер байкалса, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.
- Жаңы төрөлгөн баланы текшерүү кээде SCIDди эрте аныктай алат.
- Эрте диагноз коюу жана дарылоо абдан маанилүү. Негизги дарылоо ыкмасы - өзөк клеткаларын трансплантациялоо / жилик чучугун трансплантациялоо.
- SCID менен ооруган баланы инфекциялардан коргоо өтө маанилүү жана атайын сактык чараларын көрүү керек.
- Сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлерден, үй-бүлө мүчөлөрүнөн жана колдоо топторунан жардам алыңыз.
Бул маалымат сизге пайдалуу болот деп үмүттөнөм. Балаңызга тезирээк сакайып кетүүнү каалайм!
👩🏽⚕️ Дарыгерден көп берилүүчү суроолор (FAQ)
💬 SCID деген эмне, доктор?
SCID – бул өтө сейрек кездешүүчү, генетикалык оору, ал өтө аз сандагы балдарга таасир этет. Ал биздин денебиздин оорулар менен күрөшкөн иммундук системасынын туура иштебей калышына алып келет. Бул биз төрөлгөн күндөн тартып пайда болгон олуттуу оору.
💬 Менин балам дайыма ооруйт, бул СКИД болушу мүмкүнбү? Бул кеңири таралган оорубу?
Ымыркайлардын көп ооруп калышы кадыресе көрүнүш болушу мүмкүн. Бирок СКИД өтө сейрек кездешүүчү оору. Демек, ал 58 000 баланын биринде кездешет. Андыктан кабатыр болбоңуз, бирок эгер сиз тынчсызданып жатсаңыз, анда эмне экенин карап көрөлү.
` SCID, Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик, Иммундук жетишсиздик, Педиатрия, Генетикалык оорулар, Сөөк чучугун трансплантациялоо, Жаңы төрөлгөндөрдү скринингдөө
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз