Hutt Dir schonn vun dëser Krankheet héieren? Loosst eis driwwer schwätzen, wat mikroskopesch Polyangiitis (MPA) ass!

Moien! Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, vun där een selten héiert, awer ganz wichteg ka sinn. Si nennt sech mikroskopesch Polyangiitis, oder op Englesch `(Microscopic Polyangiitis)`, oder kuerz `(MPA)`. Och wann den Numm e bësse komplizéiert kléngt, loosst eis probéieren, en einfach ze verstoen. Maacht Iech keng Suergen, ech sinn hei fir et Iech z'erklären.

Wat genau ass dëse MPA?

Einfach ausgedréckt ass MPA eng rar Krankheet, bei där déi ganz kleng Bluttgefässer an eisem Kierper geschwollen oder, wéi d'Dokteren et nennen, entzündegt ginn. Dës Schwellung vun de Bluttgefässer gëtt allgemeng Vaskulitis genannt. Stellt Iech vir, et gi vill dënn Venen an eisem Kierper, déi Blutt wéi Waasserleitungen transportéieren. Wann sou Venen vun bannen anschwellen, gëtt d'Blutt, dat duerch si fléisst, verstoppt. Wat geschitt dann? Eis wichteg Organsystemer, dat heescht déi Deeler vum Kierper, déi vun dëse Bluttgefässer ernährt musse ginn, kënne beschiedegt ginn. Déi Beräicher, déi am heefegsten vun MPA betraff sinn, sinn:

• Nieren
• Longen
• Nervensystem (Saachen ewéi eis Nerven)
• Haut
• Gelenker (wou eis Schanken zesummekommen)

Et ass gutt ze wëssen, datt et nach eng aner Aart vu Vaskulitis gëtt, déi ähnlech Symptomer wéi MPA huet, genannt Granulomatose mat Polyangiitis (GPA). Virdru gouf se Wegener-Granulomatose genannt. D'Behandlungen fir béid Krankheeten sinn ganz ähnlech.

Also, wat genau ass dës 'Vaskulitis'?

Vaskulitis, wéi ech virdru scho gesot hunn, ass d'Schwellung vu Bluttgefässer. Wann dëst geschitt, kënnen d'Wänn vun dëse Bluttgefässer schwaach ginn. Heiansdo kënne se schwaach ginn a wéi e Ballon ausbulzen - Dokteren nennen dat en Aneurysma. Aner Mol kënnen dës Bluttgefässwänn ganz dënn ginn a platzen. Dëst féiert dozou, datt Blutt an d'Ëmgéigendgewebe leeft. Genee wéi eng Waasserleitung vun engem Thrombous blockéiert gëtt, verursaacht eng Vaskulitis, datt d'Bluttgefässer verengt a heiansdo komplett blockéiert ginn. Well d'Blutt net duerch si fléisse kann, ginn d'Organer beschiedegt, déi Sauerstoff an aner Nährstoffer aus deem Bluttgefäss kréien. MPA betrëfft haaptsächlech kleng a mëttelgrouss Bluttgefässer .

Wien entwéckelt sech am wahrscheinlechsten duerch dës MPA?

Dëst ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet . Laut Statistiken entwéckele tëscht 13 an 19 vun all Millioun Leit (zénghonnertdausend) dës Krankheet. Dat heescht, et ass ganz rar, richteg? Dës Krankheet ka sech bei jidderengem an all Alter entwéckelen, an et gëtt keen Ënnerscheed tëscht Männer a Fraen , béid kënnen se gläichermoossen entwéckelen.

Firwat gouf dëse MPA geschaf?

D'Dokteren hunn nach keng spezifesch Ursaach fir d'Entwécklung vun MPA fonnt .Dëst ass kee Kriibs, et ass keng ustiechend Krankheet, an et ass keng Krankheet, déi normalerweis a Familljen virläit. D'Fuerschung huet awer gréisstendeels erausfonnt, datt eist eegent Immunsystem dofir verantwortlech ass. Einfach ausgedréckt, den Immunsystem, deen ewéi e Soldat ass, deen eise Kierper viru Krankheeten schütze soll, fänkt fälschlecherweis un, seng eege Bluttgefässer unzegräifen . Dat ass wann dës Bluttgefässer anschwellen, wouduerch d'Organer beschiedegt ginn. Ass dat net schued?

Wat sinn d'Symptomer vun enger MPA? Wéi erkennen mir se?

Well MPA verschidde Organsystemer beaflosse kann, sinn d'Symptomer ganz variéiert . Net jidderee wäert déiselwecht Symptomer erliewen. Verschidde Leit kënnen allgemeng Symptomer erliewen, wéi zum Beispill:

• Stänneg midd fillen, sech schlaaf fillen
• Féiwer
• Appetit
• Gewiichtsverloscht

Zousätzlech kënnen jee no betraffenem Organ spezifesch Symptomer optrieden. Zum Beispill:

• Wann d'Lunge betraff sinn: Schwieregkeeten beim Otmen oder e bësse Blutt ophusten.
• Wann den Nervensystem betraff ass: ongewéinlech Sensatiounen wéi Taubheetsgefill an de Glieder, spéidere Verloscht vum Gefill an dëse Beräicher oder verréngert Kraaft an de Glieder.
• Wann et d'Haut beaflosst: Hautausschlag, d.h. Ekzemer -ähnlech Flecken.
• Wann Muskelen a Gelenker betraff sinn: Péng an dëse Beräicher.

Déi wichteg Saach ass, datt och wann MPA d'Nieren beschiedegt, et an der fréier Phas keng Symptomer weist! De Patient mierkt et vläicht net, bis d'Nierenfunktioun schwéier behënnert ass. Dofir ass et absolut néideg, datt d'Dokteren an all Fall vu " Vaskulitis" en Urintest maachen.

Een oder méi vun dëse Symptomer kënnen zesumme optrieden.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren MPA?

D'Diagnos vun enger MPA ass wéi eng Undercover-Enquête. D'Dokteren sammelen Informatiounen aus ville verschiddene Quellen. Wann d'Krankheet verdächtegt gëtt, maache si folgend:

• Si froen no Ärer medizinescher Geschicht: wéi eng Symptomer Dir hutt a wéi laang Dir se schonn hutt.
• Et gëtt eng kierperlech Untersuchung duerchgefouert: fir erauszefannen, wéi eng Kierperdeeler betraff sinn an aner Krankheeten auszeschléissen, déi ähnlech Symptomer weisen.
• Bluttester : fir ze kucken, wéi eng Organer am Kierper betraff sinn, besonnesch 'antinutrophil zytoplasmatesch Antikörper (ANCA)'Fir ze kontrolléieren, ob Antikörper am Blutt sinn. Wann dësen `(ANCA)`-Test `positiv` ass, ass dat e gudde Beweis fir de Verdacht op eng `(MPA)`-Krankheet. Dëse Bluttest eleng kann awer net beweisen, datt `(MPA)` präsent ass, an hie kann och net genee soen, wéi aktiv d'Krankheet ass.
• Urintester: Kontrolléiert op ze vill Protein oder rout Bluttzellen am Urin (dëst ass ganz wichteg fir ze wëssen, ob d'Nieren betraff sinn).
• Bildgebungstester: Röntgenbiller, Computertomographie (CT)-Scanne oder Magnéitresonanz (MR)-Scanne kënne gemaach ginn, fir Anomalien a Beräicher wéi der Long ze sichen.

Wann e Verdacht op MPA besteet, gëtt e klengt Stéck Gewief aus dem betraffenen Organ geholl an ënnersicht (eng Biopsie) . Dëst ass déi eenzeg Méiglechkeet fir ze bestätegen, ob Dir eng Vaskulitis hutt. Eng Biopsie gëtt awer nëmme gemaach, wann et Anomalien gëtt, déi bei medizineschen Tester, Scans oder enger kierperlecher Untersuchung ervirgoen.

Wat sinn d'Behandlungen fir MPA? (Behandlung)

D'Haaptzil vun der Behandlung vun MPA ass et, eist Immunsystem ze kontrolléieren, wat net richteg funktionéiert. Immunsuppressiv Medikamenter sinn déi Haaptmëttel, déi dofir benotzt ginn. Et gëtt verschidden Zorten vun dëse Medikamenter, awer all Medikament huet Niewewierkungen, dofir sollten se nëmmen op ärztlëchen Rot benotzt ginn.

• Wann MPA vital Organsystemer schwéier betraff huet , ginn normalerweis Kortikosteroiden zesumme mat engem aneren immunsuppressiven Medikament, wéi Cyclophosphamid (Cytoxan®) oder Rituximab (Rituxan®), verabreicht.
• Wann d'Krankheet net ze schwéier ass , kann als éischt e Medikament mam Numm " Methotrexat " zesumme mat "Corticosteroiden" benotzt ginn.

D'Haaptzil vun der Behandlung ass et, all Schued, deen duerch MPA verursaacht gëtt, ze stoppen an d'Krankheet op e Punkt ze bréngen, wou se komplett ënner Kontroll ass. Dëst nennt een eng "Remissioun". Wann d'Krankheet sech ze verbesseren schéngt, reduzéieren d'Dokteren d'Dosis vu Kortikosteroiden no an no a probéieren se schliisslech ganz ze stoppen. Wann Cyclophosphamid benotzt gëtt, gëtt et nëmme bis d'Remissioun erreecht ass (normalerweis dräi bis sechs Méint). Fir d'Remissioun z'erhalen, gëtt dann en anert Immunsuppressivum op Methotrexat, Azathioprin (Imuran®) oder Mycophenolatmofetil (Cellcept®) ëmgestallt. D'Dauer vun dëser Ënnerhaltsbehandlung ka vu Persoun zu Persoun variéieren. An de meeschte Fäll ass se op d'mannst ee bis zwee Joer.Dës Medikamenter ginn ginn, an dann probéieren d'Dokteren d'Dosis ze reduzéieren an et ze stoppen. Denkt drun, e puer vun de Medikamenter, déi fir dës Behandlungen benotzt ginn, ginn och fir aner Krankheeten benotzt. Zum Beispill ginn Medikamenter mam Numm `(Azathioprin)` a `(Mycophenolatmofetil)` ginn, fir ze verhënneren, datt de Kierper d'Organ no Organtransplantatiounen ofstéisst. Medikamenter mam Numm `(Methotrexat)` ginn och fir Krankheeten wéi rheumatoider Arthritis a Psoriasis ginn. Medikamenter mam Numm `(Cyclophosphamid)` a `(Methotrexat)` ginn och a héijen Dosen fir verschidden Aarte vu Kriibs ginn, an zu där Zäit gi se och `(Chemotherapie)` genannt. Awer keng Angscht , si ginn fir `Vaskulitis` an Dosen ginn, déi 10 bis 100 Mol méi niddreg sinn wéi d'Dosen, déi fir Kriibs ginn. Hei ass d'Haaptfunktioun vun dëse Medikamenter net Kriibszellen ëmzebréngen, mä d'Aktivitéit vum Immunsystem ze kontrolléieren. Rituximab ass e Medikament aus enger Klass vu Medikamenter, déi biologesch Agenten genannt ginn. Et funktionéiert andeems et en spezifeschen Deel vum Immunsystem gezielt attackéiert. Rezent Fuerschunge weisen datt Rituximab bei der Behandlung vu schwéierer MPA genee sou effektiv ass wéi Cyclophosphamid.

Well dës Medikamenter d'Immunsystem schwächen, besteet de Risiko vun der Entwécklung vu schwéiere Infektiounen. Zousätzlech ginn et Niewewierkungen, déi mat all immunsuppressiven Medikament inherent sinn. Dofir ass et extrem wichteg, ënner stänneger medizinescher Opsiicht op Niewewierkungen ze sinn, wann Dir dës Medikamenter benotzt. Och wann d'Medikament ufanks verdroe gëtt, kann d'Situatioun sech mat der Zäit änneren. Dofir ass et ganz wichteg, weiderhin de medizinesche Rot ze verfollegen an déi néideg Tester ze maachen. Heiansdo, och nodeems Dir d'Medikament gestoppt hutt, musst Dir op laangfristeg Niewewierkunge virsiichteg sinn.

Wéi sinn d'Aussichten op d'Erhuelung vu MPA-Patienten? (Ausbléck)

Well MPA eng rar Krankheet ass, ass et schwéier, genee Statistiken iwwer d'Heelung ze ginn. Am Duerchschnëtt sinn awer méi wéi 80% vun de Leit mat MPA no fënnef Joer fräi vun den Auswierkunge vun der Krankheet . Dës Resultater variéieren jee no der Schwéierkraaft vun der Krankheet. MPA ka sech lues a lues virukommen, an obwuel et eng eescht Krankheet ass, erhuelen sech déi meescht Patienten ganz gutt . Wann d'Behandlung fréi ufänkt a si ënner enker medizinescher Opsiicht stinn, kënnen d'Schied un den Organer miniméiert ginn. Och déi mat de schwéiersten Fäll vun MPA kënnen eng Period vun der Remission erreechen, wa se fréi mat der Behandlung ufänken an dat maachen, wat hir Dokteren hinne soen. Och no enger Period vun der Remission kann MPA ëmmer nach zréckkommen. Dëst nennt een e "Réckfall". Dëst geschitt bei ongeféier 50% vun de Leit mat MPA. Dëst Réckfall kann ähnlech wéi d'Symptomer sinn, déi Dir hat, wéi Dir fir d'éischt diagnostizéiert gouf, oder et kann anescht sinn. Fir de Risiko vun engem schwéiere Réckfall ze reduzéieren,Wann Dir nei Symptomer entwéckelt, ass et wichteg, dës direkt Ärem Dokter ze mellen. Et ass och wichteg, Ären Dokter reegelméisseg fir Bluttester an Bildgebungstester ze konsultéieren. D'Behandlung fir e Réckfall ass déiselwecht wéi fir een, bei deem d'Krankheet nei diagnostizéiert gouf. Vill Leit mat MPA kënnen erëm an Remission goen.

Also, wat sinn déi wichtegst Saachen, déi ee sech aus deem erënnere soll, iwwer dat wat mir geschwat hunn?

Okay, mir hunn elo vill iwwer dëst `(MPA)` geschwat. Déi wichtegst Saachen, déi Dir Iech vun all deem erënnere musst, sinn dës:

• (MPA) ass eng rar, awer potenziell eescht Krankheet, bei där déi kleng Bluttgefässer vum Kierper wéinst enger Feelfunktioun vum Immunsystem anschwellen.
• Et betrëfft am heefegsten d'Nieren, d'Lunge, d'Nerven, d'Haut an d'Gelenker . Och wann d'Nieren besonnesch betraff sinn, kënnen et ufanks keng Symptomer ginn .
• Et ass ganz wichteg, d'Krankheet fréi ze diagnostizéieren an d'Behandlung fréi unzefänken.
• D'Behandlung ëmfaasst Medikamenter, déi den Immunsystem ënnerdrécken. Reegelméisseg medizinesch Iwwerwaachung an Tester si wesentlech wann dës Medikamenter benotzt ginn.
• Och wann d'Krankheet verschwënnt (Remissioun), kann se zréckkommen (Réckfall) . Sidd also op nei Symptomer opmierksam.
• Schwätzt ëmmer oppe mat Ärem Dokter , stellt Froen a deelt Är Gefiller mat him. Dat ass dat Bescht wat Dir maache kënnt.

Ech hoffen, dës Informatioun ass Iech hëllefräich. Wann Dir Iech Suergen iwwer Symptomer hutt, vergiesst net, medizinesche Rot ze sichen.