Wat ass PPMS (Primär Progressiv Multiple Sklerose)? Loosst eis einfach driwwer schwätzen!

Dir hutt vläicht schonn vun enger Krankheet héieren, déi " Multiple Sklerose (MS)" genannt gëtt. PPMS (Primär Progressiv Multiple Sklerose) ass eng spezifesch Form vun MS. An dësem Fall kommen Är Symptomer net op eemol, verschwannen no e puer Deeg a kommen dann ëmmer erëm zréck. Amplaz huelen Är Symptomer mat der Zäit lues a lues zou . Wéi wann ee eng Trap eropklamme géif, ginn dës Symptomer lues a lues méi schlëmm. Maacht Iech keng Suergen, dat kléngt vläicht e bësse komplizéiert. Loosst eis alles kloer an einfach schwätzen, okay?

Wat genau ass PPMS?

Einfach ausgedréckt ass 'Multiple Sklerose (MS)' eng Konditioun, bei där eist eegent Immunsystem, de System, deen eis viru Krankheeten schützt, fälschlecherweis eist eegent Zentralnervensystem ('Zentralnervensystem') attackéiert - d'Gehir an d'Réckmark (d'Nervenbänner an der Wirbelsail). Dëst beschiedegt d'Schutzschicht (Myelin) ronderëm d'Nervenfaseren.

Elo gëtt et verschidden Haaptzorten vun MS.

• Relapséierend-Remittéierend MS (RRMS): Déi meescht Leit hunn dës Zort. Bei dëser Zort verschlechteren d'Symptomer sech op eemol (mir nennen dat e "Réckfall"), an no enger Zäit verschwannen d'Symptomer entweder ganz oder komplett.
• Primär progressiv MS (PPMS): Bei PPMS, der Aart iwwer déi mir haut schwätzen, gëtt et manner kloer "Réckfäll" wéi bei RRMS. Amplaz verschlechteren d'Symptomer sech vun Ufank un graduell. Heiansdo kann et kleng "Schwankungen" ginn, dat heescht, d'Symptomer ginn ëmmer besser a méi schlecht. Mee am Allgemengen tendéiert den Zoustand graduell ze verschlechteren.
• Sekundär progressiv MS (SPMS): Verschidde Leit mat RRMS kënnen d'Krankheet no e puer Joer zu SPMS entwéckelen. Hir Symptomer verschlechteren sech dann lues a lues an d'Réckfäll ginn manner heefeg.

PPMS an SPMS ginn heiansdo zesummen als "progressiv MS" bezeechent, well béid e progressive Charakter hunn. Bei PPMS gëtt et e gewësse Grad vun Entzündung am Nervensystem, an d'Nervenzellen gi beschiedegt a verléieren no an no hir Funktioun. Dëst ass wat mir "Neurodegeneratioun" nennen.

Wéi heefeg ass PPMS?

Et gi Millioune vu Leit mat MS weltwäit. Et gëtt geschat, datt et eleng an den USA ongeféier eng Millioun Leit mat MS gëtt. Ongeféier 10% vun hinnen, oder ongeféier ee vun zéng Leit, hunn dës Zort vu MS, déi PPMS genannt gëtt. Dofir ass PPMS e bësse manner heefeg wéi aner Zorte vu MS.

Wat sinn d'Symptomer vu PPMS? Wéi fille se sech un?

D'Haaptcharakteristik vu PPMS ass, datt d'MS-Symptomer sech lues a lues verschlechteren.Dës Symptomer kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Och d'Aart a Weis wéi d'Symptomer ufänken an d'Geschwindegkeet mat där se sech weiderentwéckelen, variéiere vu Persoun zu Persoun.

Hei sinn e puer vun den heefegsten Symptomer:

• Schwieregkeeten beim Spazéieren: Dëst ass dat éischt Symptom, dat vill PPMS-Patienten betrëfft. Si kënne Steifheet an de Been, Schwächt a Gläichgewiichtsverloscht erliewen. Si kënne sech och séier midd fillen beim Spazéieren.
• Prickelen oder Taubheetsgefill a verschiddene Kierperdeeler: Dëst kann an den Hänn, Féiss, Gesiicht oder soss anzwousch um Kierper optrieden.
• Verännerungen am Gesiichtsfeld: Verschwommen Siicht op engem A, Duebelsiicht oder Péng beim Beweege vun den Aen kënnen optrieden. Dës Siichtproblemer si bei PPMS awer manner heefeg wéi bei RRMS.
• Stänneg midd fillen („Middegkeet“): Dëst ass keng normal Middegkeet. Dir kënnt d'Gefill hunn, datt Dir net besser gitt, egal wéi vill Rou Dir kritt. Dëst kann e grousst Hindernis fir Är deeglech Aktivitéite sinn.
• Schwieregkeeten beim Urinéieren an Defekéieren: Dëst kann zu engem plötzlechen, opfällegen Drang zum Urinéieren („Drénglechkeet“), Schwieregkeeten beim Kontrolléiere vum Urinéieren („Inkontinenz“) a Schwieregkeeten beim komplette Leerleeë vun der Blase gehéieren. Verstopfung ass och heefeg.
• D'Gefill, wéi wann een Är Broscht oder Äre Bauch fest hält: Verschidde Leit nennen dat och d'„MS-Ëmfaassung“.
• E Gefill vun engem elektresche Schock, deen iwwer de Réck, d'Äerm oder d'Been leeft, wann den Hals no vir gebéit ass: Dëst nennt een "Lhermitte-Zeechen".
• Muskelsteifheet (Spasticitéit) oder Schwächt: Dëst kann et schwéier maachen, Är Glieder ze manipuléieren an ze beweegen.
• Sproochproblemer: Dir kënnt d'Gefill hunn, datt Är Wierder schlëmmeren oder datt Är Riedgeschwindegkeet sech ännert.
• Problemer mam Schlucken.
• Denk- a Gedächtnisproblemer: D'Gefill, datt Äert Gehir bewölkt ass ("Brain Niwwel"), dat heescht, et ass schwéier, sech un Saachen ze erënneren, sech ze konzentréieren an Entscheedungen ze treffen.
• Mental Problemer: Depressioun , Angschtzoustänn an Reizbarkeet kënnen optrieden.

Déi wichteg Saach ass, datt dës Symptomer am Ufank net ganz offensichtlech sinn. Dir kéint denken: "Oh, et ass just Middegkeet." Mee wa se mat der Zäit lues a lues méi schwéier ginn, sollt Dir Iech Suergen maachen.

Firwat entwéckelt sech PPMS? Wat ass d'Ursaach?

Wëssenschaftler wëssen nach ëmmer net déi genee Ursaach vun der MS (inklusiv PPMS), awer et gëtt verschidde Faktoren, déi dozou bäidroen:

1. Genetesch Prädisposition: Et gëtt ugeholl, datt verschidde Verännerungen an eise Genen (DNA) eis méi wahrscheinlech maachen, Autoimmunerkrankungen wéi MS z'entwéckelen (eng Krankheet, bei där den Immunsystem de Kierper attackéiert). Dëst bedeit awer net, datt wann Dir MS hutt, Är Kanner se och kréien. Den Afloss vu Genen op MS ass net sou grouss, wéi Dir mengt. Dofir ass de Risiko, datt Kanner d'Krankheet weiderginn, relativ niddreg.

2. Ëmweltfaktoren: Verschidde Fuerschunge suggeréieren, datt verschidde Saachen an der Ëmwelt, an där mir liewen, zur Entwécklung vun der MS bäidroe kënnen. Zum Beispill:

• Viral Infektiounen : E puer viral Infektiounen, wéi den Epstein- Barr-Virus (EBV), ginn och op e Lien tëscht MS a bestëmmten Aarte vun Infektiounen ënnersicht.
• Vitamin D-Mangel : Et gëtt och eng Meenung, datt Leit mat engem niddrege Vitamin D-Spiegel duerch Sonneliicht e méi héicht Risiko hunn, MS z'entwéckelen.
• Fëmmen: Leit, déi fëmmen, hunn e méi héije Risiko fir MS z'entwéckelen a kënnen e méi schnelle Fortschrëtt vun der Krankheet erliewen.

3. Funktioun vum Immunsystem: Iergendwéi kombinéiere sech dës genetesch an Ëmweltfaktoren, fir eppes mam Immunsystem falsch ze maachen. Dofir fänkt et un, eist eegent Nervensystem unzegräifen.

Einfach ausgedréckt, ass PPMS keng Krankheet, déi duerch eng eenzeg Ursaach verursaacht gëtt. Si gëtt duerch eng Kombinatioun vu ville Faktoren verursaacht.

Wat fir zousätzlech Komplikatioune kënnen duerch PPMS optrieden?

Wéi d'Symptomer vu PPMS weidergoen, kënnen aner Problemer a Komplikatioune optrieden. E puer Beispiller sinn:

• Verschlechterung vun der Muskelsteifheet (Spasticitéit): Dëst kann zu erhéichte Péng a Schwieregkeeten beim Bewegung féieren.
• Risiko vu komplette Verloscht vun der Siicht (rar).
• Verschlechterung vun der Blasenkontrolle: Dëst kann zu heefegen Harnweegsinfektiounen féieren.
• Erhéicht sexuell Dysfunktioun.
• Weider Verschlechterung vun der Erënnerung a vun der Denkfäegkeet.
• Psychesch Problemer: Konditioune wéi Depressioun an Angscht kënne sech verschlechteren.
• Heefeg Fäll a resultéierend Verletzungen wéi Frakturen.
• Dekompressioune verursaacht duerch ze vill Zäit am Bett ze verbréngen.
• Risiko vun Atmungsinfektiounen: Besonnesch wann d'Krankheet schwéier ass.

Wéi gëtt PPMS diagnostizéiert? (Diagnos)

Et gëtt keen eenzegen Test, deen PPMS definitiv diagnostizéiere kann. Ären Dokter wäert Är Symptomer, Är medizinesch Geschicht, eng kierperlech Untersuchung an e puer aner spezialiséiert Tester berücksichtegen, an dann zu der Conclusioun kommen, datt "dëst PPMS kéint sinn".

Hei sinn e puer vun den Tester, déi normalerweis dofir duerchgefouert ginn:

1. MRI (Magnéitresonanztomographie): Dëst ass den Haapttest, deen benotzt gëtt fir MS ze diagnostizéieren. Et kann no Schied (Läsiounen) am Gehir a Réckemuerch sichen, déi duerch MS verursaacht ginn. Bei PPMS ass d'Muster vun dëse Läsiounen a wéi se sech mat der Zäit änneren wichteg.

2. Lendepunktioun (och bekannt als Spinalpunktioun): Dobäi gëtt eng kleng Prouf vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) aus Ärem ënneschte Réck geholl. Dës Flëssegkeet gëtt ënnersicht, fir ze kucken, ob et Verännerungen gëtt, déi spezifesch fir MS sinn, wéi zum Beispill Proteinen, déi Oligoklonalbänner genannt ginn. Dës sinn net spezifesch fir MS, awer si kënnen en Zeeche vun enger Entzündung am Gehir oder am Réckemuerch sinn.

3. Bluttester: Dës hëllefen sécherzestellen, datt Dir keng aner Krankheeten hutt, déi Symptomer ähnlech wéi MS verursaachen.

4. Evoked Potential Studies: Dës moossen d'Geschwindegkeet, mat där elektresch Signaler duerch den Nervensystem fléissen. Wann d'Nerven duerch MS beschiedegt sinn, kann d'Geschwindegkeet, mat där dës Signaler fléissen, verlangsamt ginn.

5. Optesch Kohärenztomographie (OCT): Dëst ass e schmerzlosen Aen-Scan, deen op Schied um Sehnerv an der Netzhaut um Réck vum A wéinst MS iwwerpréife kann.

Fir PPMS ze diagnostizéieren, berücksichtegen d'Dokteren déi graduell Verschlechterung vun de Symptomer iwwer eng Period vun op d'mannst engem Joer an d'Präsenz vu bestëmmte spezifesche Charakteristiken op engem MRI-Scan .

A wéi engem Alter trëtt PPMS normalerweis op?

Déi meescht Leit kréien d'Diagnos PPMS an hire 40er oder 50er. Dëst ass e bësse méi spéit wéi RRMS. Et kann awer zu all Alter optrieden, souwuel bei jonken wéi och bei eelere Leit.

Wat sinn d'Behandlungen fir PPMS?

Et ginn zwou Haaptziler bei der Behandlung vu PPMS:

1. Krankheetsmodifizéierend Therapien (DMTs): Dës probéieren d'Geschwindegkeet ze verlangsamen, mat där d'Krankheet sech verschlechtert.

2. Symptommanagement: Dëst hëlleft Är Onbequemlechkeet ze reduzéieren an Är Liewensqualitéit ze verbesseren.

Krankheetsmodifizéierend Therapien (DMTs)

Et gi verschidden Zorten vun DMTs fir RRMS verfügbar, awer et gëtt nëmmen eng limitéiert Zuel vun DMTs, déi fir PPMS zougelooss sinn.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dëst ass déi aktuell zougeloossen DMT fir PPMS. Et ass e Medikament, dat intravenös ginn gëtt. D'Fuerschung huet gewisen, datt dëst Medikament bis zu engem gewësse Grad hëllefe kann, d'Verschlechterung vun de Symptomer bei PPMS-Patienten ze kontrolléieren.

D'Dokteren gleewen, datt PPMS manner wahrscheinlech vun Entzündungen am Immunsystem betraff ass wéi RRMS, dofir sinn DMTs, déi drop abzielen, manner effektiv. Et gëtt awer vill Fuerschung iwwer MS, sou datt et an Zukunft méi Behandlungen fir PPMS kéint ginn.

Symptomer kontrolléieren

Dëst ass e ganz wichtegen Deel vun der Behandlung vu PPMS. Dës Behandlung gëtt vun Äre spezifesche Symptomer bestëmmt.

• Physiotherapie: Dëst kann ganz hëllefräich sinn fir Saachen ewéi Schwieregkeeten beim Lafen, Muskelsteifheet a Schwächt. Übungen a Stretching kënnen hëllefen, Kraaft, Gläichgewiicht a Mobilitéit ze verbesseren.
• Ergotherapie: Féiert Techniken an Ausrüstung an, fir Leit ze hëllefen, alldeeglech Aufgaben (z.B. sech undoen, iessen, schreiwen) selbstänneg auszeféieren.
• Medizin:
• Medikamenter géint Muskelsteifheet (Spasticitéit).
• Medikament géint Middegkeet.
• Medikament fir Blasenproblemer.
• Schmerzmittel.
• Medikamenter géint Depressioun oder Angscht.
• Logopedie: Wann Dir Schwieregkeeten hutt ze schwätzen oder ze schlucken.
• Mobilitéitshëllefen: Dir braucht vläicht Saachen ewéi e Bengel, e Rollator oder e Rollstull.

Ären Dokter wäert Iech déi méiglech Niewewierkunge vun all Medikament oder Behandlung erklären, ier Dir domat ufänkt, also zéckt net, all Froen ze stellen, déi Dir hutt.

Gëtt et e Wee fir PPMS ze vermeiden?

Leider gëtt et kee Wee fir MS (och PPMS) ze vermeiden, well déi genee Ursaach nach ëmmer onbekannt ass.

Wann Dir awer MS hutt, ginn et e puer Saachen, déi Dir maache kënnt, fir d'Zuel vun den Opflammungen ("Réckfäll" - obwuel dës bei PPMS rar sinn) ze reduzéieren an d'Geschwindegkeet ze kontrolléieren, mat där d'Krankheet sech verschlechtert:

• Verschriwwen Behandlungen (besonnesch DMTs) genee sou wéi vun engem Dokter verschriwwen huelen.
• E gesonde Liewensstil verfollegen (gesond iessen, gutt schlofen, trainéieren).
• Komplett vum Fëmmen entzéien.
• Probéiert de Stress sou vill wéi méiglech ze reduzéieren.

Mat wat fir Erfarunge muss een mat PPMS konfrontéiert ginn?

PPMS ass eng chronesch Krankheet, déi e groussen Impakt op Äert Alldag kann hunn. Wann d'Symptomer sech verschlechteren, musst Dir eventuell e puer Ännerungen an Ärem Liewensstil maachen, fir Iech selwer ze schützen an Accidenter ze vermeiden.

Stellt Iech vir, wann Dir Schwieregkeeten hutt, Iech eleng ze bewegen, musst Dir mat Ärem Dokter iwwer en Hëllefsmëttel fir d'Mobilitéit wéi e Rollstull schwätzen. Sou Saache kënnen am Ufank schwéier ze akzeptéieren sinn. Mee,Dës Apparater hëllefen Iech e bësse méi onofhängeg ze schaffen an Äert Liewen aktiv ze halen.

Nieft de kierperlechen Auswierkunge vu PPMS kann d'Liewe mat dëser chronescher Krankheet och e wesentlechen Impakt op Är mental Gesondheet hunn. Et ass üblech, Gefiller vun Trauregkeet, Roserei, Hoffnungslosegkeet an Einsamkeet ze erliewen. Verschidde Leit fannen eng grouss Erliichterung, wann se mat engem Spezialist fir mental Gesondheet schwätzen, wéi zum Beispill engem Beroder oder Psychiater. Also, wann Dir d'Noutwendegkeet fillt, zéckt net, ëm Hëllef ze froen.

Denkt drun, et gëtt nach keng Heelung fir PPMS. Allerdéngs gëtt et weider Fuerschung fir méi driwwer ze léieren an nei Behandlungen ze fannen, déi Iech Erliichterung brénge kéinten. Also gitt d'Hoffnung net op.

Wéi séier verschlechteren sech d'Symptomer vu PPMS?

Dës Fro stellt sech vill Leit. Allerdéngs erlieft jidderee mat PPMS et anescht. Bei verschiddene Leit kënnen d'Symptomer sech ganz lues verschlechteren, iwwer Joren. Bei anere kënnen d'Symptomer sech méi séier verschlechteren.

Dëst ass schwéier genee virauszesoen . Wann Dir offensichtlech Ännerungen an Äre Symptomer bemierkt, oder wann se séier verschlechteren, schwätzt direkt mat Ärem Dokter doriwwer.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun enger Persoun mat PPMS?

Dëst ass och eppes, wat vill Leit fäerten. PPMS beaflosst awer net direkt Är Liewensdauer. Dat heescht, PPMS ze hunn heescht net, datt d'Liewenserwaardung vun enger Persoun méi kuerz ass wéi déi vun aneren.

Wéi och ëmmer, eescht Komplikatioune vun der Krankheet (z.B. schwéier Infektiounen, Problemer, déi duerch laang Bettruhe verursaacht ginn) kënnen liewensgeféierlech Auswierkungen hunn, wa se net richteg behandelt ginn. Dofir ass et ganz wichteg, den medizinesche Rot ze befollegen an op Är Gesondheet opzepassen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir PPMS hutt, ass et wichteg, reegelméisseg medizinesch Kontrollen ze maachen. Zousätzlech sollt Dir en Dokter konsultéieren, wann Dir:

• Wann Är PPMS-Symptomer sech verschlechteren an Ären Alldag beaflossen.
• Wann nei, schwéier Komplikatioune wéi Lähmung optrieden.
• Wann Dir dauernd Péng oder Taubheetsgefill an Äre Glieder hutt, oder wann se zouhuelen.
• Well PPMS Äert Gläichgewiicht a Koordinatioun beaflosse kann, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren oder d'Noutdéngschter uruffen , wann Dir fällt a Iech verletzt .
• Wann d'Medikamenter, déi Dir hëlt, Niewewierkungen verursaachen .
• Wann Dir Iech psychesch krank fillt (wéi Depressiounen, Angschtzoustänn).

Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?

Wann Dir beim Dokter gitt, ass et eng gutt Iddi, Är Froen opzeschreiwen. Hei sinn e puer Beispiller:

• Hunn ech PPMS oder eng aner Zort MS? Wéi weess ech dat sécher?
• Wéi kann ech meng Symptomer behandelen? Wat spezifesch Saache kann ech maachen?
• Géift Dir mir Physiotherapie oder Ergotherapie empfeelen? Wou kann ech dës Servicer kréien?
• Wéi eng Medikamenter empfeelt Dir mir? Wat sinn hir Niewewierkungen? Wéi laang soll ech se huelen?
• Muss ech e Rollstull oder en anert Mobilitéitsapparat benotzen? Wann jo, fir wéi laang?
• Muss ech meng Ernährung änneren?
• Wat soll ech maachen, fir meng mental Gesondheet opzepassen?

Schlussbotschaft fir doheem

PPMS, wéi aner Aarte vu Multipler Sklerose, ass eng Krankheet, déi e wesentlechen Impakt op Äert Liewe kann hunn. Dat ass wouer. Awer keng Angscht, Dir sidd net eleng.

Denkt drun, et gëtt Behandlungen a Methoden, déi hëllefe kënnen, d'Progressioun vun Äre Symptomer ze verlangsamen an Är Liewensqualitéit ze verbesseren.

Am Ufank mierkt Dir vläicht net vill Symptomer, awer mat der Zäit kënne se sech verschlechteren. Dir braucht vläicht souguer Ausrüstung wéi e Rollstull, fir Iech eleng ze bewegen. Et ass net den Enn vun der Welt. Ären Dokter, Physiotherapeut an aner Gesondheetsversuerger kënnen Iech dobäi hëllefen. Si kënnen Iech hëllefen, Är Symptomer ze bewältegen an Iech dozou ze féieren, e sou gesond an aktivt Liewen wéi méiglech ze féieren.

Also, bleift positiv. Informéiert Iech. Stellt Froen. Kritt déi Hëllef, déi Dir braucht. Schwätzt mat Ärer Famill a Frënn doriwwer. Hir Ënnerstëtzung wäert och eng grouss Stäerkt fir Iech sinn.