Wëllt Dir och méi iwwer dës rar Krankheet wëssen? Loosst eis einfach iwwer EGPA (Eosinophil Granulomatose mat Polyangiitis) schwätzen!

Hutt Dir dacks Asthma? Oder leid Dir ënner schwéieren Allergien? Dann kéint dat, wat ech soen, ganz wichteg fir Iech sinn. Well haut schwätze mir iwwer eng zimlech komesch a ganz rar Krankheet, déi heiansdo mat sou Konditiounen a Verbindung bruecht gëtt. Dës Krankheet heescht EGPA . Si war virdru bekannt als Churg-Strauss Syndrom . Wann den Numm e bëssen ze laang schéngt, keng Suergen, loosst eis en einfach verstoen.

Wat ass EGPA (Eosinophil Granulomatose mat Polyangiitis)?

Dësen laangen Numm kann e bëssen duerchernee sinn, awer loosst eis en an Deeler opdeelen a verstoen. Dann ass et vill méi einfach.

1. Eosinophil

Einfach ausgedréckt heescht eosinophil , datt Dir eng méi héich wéi normal Zuel vun enger Aart vu wäisse Bluttzellen, déi Eosinophilen genannt ginn, am Blutt hutt. Stellt Iech dat esou vir: Eosinophilen si wéi kleng Wuechter an eisem Kierper, si hëllefen eisem Immunsystem . Awer bei enger Persoun mat EGPA kann d'Zuel vun den Eosinophilen heiansdo duebel sou héich sinn oder souguer méi héich sinn wéi déi normal Zuel. Dëst bedeit, datt den Immunsystem Iwwerstonne schafft.

2. Granulomatose

Granulomatose ass eng Konditioun, bei där Immunzellen kleng Klumpen am Kierpergewebe bilden, wann et Entzündungen oder Schwellungen gëtt. Mir nennen dës Klumpen Granulome . Dëst ass och d'Aufgab vum Immunsystem. Et ass, wéi wann ee probéiert, eng Problemzon ze ëmginn an ze verhënneren, datt se sech verbreet.

3. Polyangiitis

Polyangiitis ass eng laangfristeg Entzündung vu ville Bluttgefässer am Kierper, besonnesch kleng a mëttelgrouss (Poly heescht vill). Et ass eng Konditioun, déi zu enger méi grousser Grupp vu Krankheeten gehéiert, déi Vaskulitis genannt ginn. Angiitis ass en aneren Numm fir Vaskulitis.

Also, all dat zesummen ass EGPA eng rar Krankheet, déi duerch eng anormal Funktioun vum Immunsystem verursaacht gëtt, déi mat Asthma oder Allergien ufänkt, zu enger Erhéijung vun Eosinophilen, der Bildung vu Granulomen a schlussendlech zu Entzündungen vun de Bluttgefässer féiert.

Wéi beaflosst dës EGPA-Konditioun mäi Kierper?

Wann et eng weider Entzündung vun de Bluttgefässer gëtt, déi Vaskulitis genannt gëtt, ginn d'Maueren vun de Bluttgefässer schwaach. Dëst kann dozou féieren, datt se sech decken a wéi e Ballon ausbulten – wat mir en Aneurysma nennen. Oder dës geschwächt Bluttgefässer kënne platzen a bludden an de Kierper.

Eng aner Saach ass, datt Entzündungen dozou féiere kënnen, datt Bluttgefässer anschwellen, Narben optrieden a sech dobannen verengen. Wat geschitt dann? De Bluttfluss gëtt behënnert, heiansdo souguer komplett blockéiert. Dëst entzéit dem Kierper Sauerstoff an den Nährstoffer, déi e brauch fir richteg ze funktionéieren.

Well Polyangiitis déi kleng Bluttgefässer am ganze Kierper betrëfft, kënnen d'Symptomer iwwerall am Kierper optrieden. Am heefegsten betrëfft et awer d'Atmungssystem , dat heescht d'Lunge. Et kann och d'Nieren, den Darm, d'Häerz an d'Nerven beaflossen.

Wat sinn d'Symptomer vun EGPA?

Dës Krankheet, déi EGPA genannt gëtt, erschéngt net op eemol. D'Symptomer erschéngen graduell, iwwer vill Joren, a verschiddene Stadien. Kucke mer emol, wat dës Stadien sinn.

Stadium 1: Allgemeng Symptomer, déi an de fréie Stadien ze gesi sinn

Wärend dëser Zäit kënnt Dir Saache wéi folgend fillen:

• Asthma bei Erwuessenen: Och een, deen nach ni Asthma hat, kann en neien Asthma entwéckelen mat Symptomer wéi Houschten, Piepen an Otemnout.
• Heeschnapp: Niesen, juckend Nues a verstoppte Nues kënne bestoe bleiwen.
• Chronesch Sinusitis: E Gefill vu Schwéierkraaft a Drock am Kapp wéinst Entzündung vun de Sinushählen.
• Nasenpolypen: Kleng, net-kriibserreegend Wuesstemer, déi sech an der Nues bilden.
• Allgemeng Kierperschmerzen: E Gefill, wéi wann Är Gelenker wéi deen, Är Muskelen wéi deen.
• Féiwer, Malaise a Middegkeet: Just Péng an Iwwelzegkeet.

Zweet Stadium: Symptomer vun erhéichten Eosinophilen

Wéi d'Krankheet virugeet, fänken déi Eosinophilen, iwwer déi mir geschwat hunn, un, sech a verschiddene Kierpergewebe ze sammelen, besonnesch an de Longen. Dëst gëtt eosinophil Infiltraten genannt. Dëst kann zu neie Symptomer féieren:

• Broschtwéi a verstäerkt Atmungsschwieregkeeten.
• Häerzschlag.
• Hautausschlag oder Flecken.
• Symptomer vum Verdauungssystem: Saachen wéi Bauchschmerzen, Duerchfall.

Drëtte Stadium: Symptomer vun der Vaskulitis

Vaskulitis , eng Entzündung vun de Bluttgefässer, ass normalerweis déi lescht Phas vun der Krankheet. Dëst kann zu schwéiere Symptomer féieren, wéi zum Beispill:

• Zeeche vun inneren Blutungen: Blutt am Still, Blutt am Houscht a verfärbte Flecken ënner der Haut.
• Symptomer, déi duerch Entzündungen oder Schied un den Nerven verursaacht ginn: Taubheetsgefill an de Glieder, Prickelen, Schwächt, Nervenschmerzen.
• Symptomer vun Häerzkrankheeten: onregelméissegen Häerzschlag, Ohnmacht, Otemnout, Schwellungen (Ödemer) .

Dëst ass Polyangiitis.D'Konditioun kann och d'Nieren beaflossen, awer meeschtens trëtt se ouni Symptomer op.

Firwat entsteet dës EGPA? Wat ass de Grond?

Tatsächlech gëtt dës EGPA duerch eng Feelfunktioun vun eisem eegenen Immunsystem verursaacht. Stellt Iech vir, wat hei geschitt, ass wéi wann d'Zaldoten, déi eise Kierper schützen sollen, hiren eegenen attackéieren. D'Entzündung an Äre Bluttgefässer, d'Bildung vun deene Granulomen , iwwer déi mir virdru geschwat hunn, d'Erhéijung vun den Eosinophilen - all dat geschitt well den Immunsystem iwweraktiv ass a falsch reagéiert.

Wéi och ëmmer, kënnen d'Fuerscher nach ëmmer net erausfannen, firwat dat genee geschitt.

Krankheeten, déi eng laangfristeg Entzündung vum Immunsystem betreffen, ginn heiansdo Autoimmunerkrankungen genannt. E gemeinsamt Kennzeeche vun esou Krankheeten ass, datt Antikörper géint bestëmmt Zellen am Kierper produzéiert ginn an se attackéieren. Dëst kéint eng Ursaach vun EGPA sinn.

Fuerscher hunn e puer aner Krankheeten wéi EGPA an eng Grupp gruppéiert. Si all hunn en spezifeschen Antikörper mam Numm ANCA . Dës Grupp gëtt ANCA-assoziéiert Vaskulitis (AAV) genannt. Wéi och ëmmer, nëmmen 40% vun de Leit mat EGPA hunn dësen ANCA-Antikörper. Dëst bedeit, datt et net déi eenzeg Ursaach ass.

D'Erhéijung vun den Eosinophilen schéngt eng separat Ursaach vu Symptomer ze sinn, déi enger Vaskulitis virausgoen. Wann Eosinophilen sech am Gewief sammelen, verursaache se Entzündungen a beschiedegen d'Gewief. Dës Erhéijung vun den Eosinophilen ass staark mat Asthma an Allergien assoziéiert. Leit mat Asthma hunn eng 34-mol méi héich Wahrscheinlechkeet, EGPA z'entwéckelen wéi anerer.

Wat sinn déi eescht Komplikatiounen, déi duerch EGPA optriede kënnen?

Wann dës Krankheet net richteg behandelt gëtt, kann se eescht Schied un Ären Organer a Gewëss verursaachen. Hei sinn e puer Beispiller:

• Pleuraergëss: Flëssegkeetsakkumulatioun ronderëm d'Lunge.
• Perikardial Ergänzung: Flëssegkeetsakkumulatioun ronderëm d'Häerz.
• Periphere Neuropathie: Schied un de periphere Nerven.
• Chronesch Nierenerkrankung.
• Chronesch Atmungsversoen.
• Kongestiv Häerzversoen.

Déi wichtegst Saach ass d'Krankheet ze diagnostizéieren an ze behandelen, ier sou Komplikatioune optrieden.

Wéi gëtt EGPA diagnostizéiert?

D'Diagnos vun EGPA kann e bëssen kniffleg sinn, well Dir zu verschiddenen Zäiten ënnerschiddlech Symptomer hutt. Et kann eng Zäit daueren, bis Dir an Ären Dokter alles zesummefaassen. Ausserdeem kënnen d'Symptomer vun EGPA ähnlech wéi d'Symptomer vu ville aner Krankheeten sinn.

Wéi och ëmmer, en Dokter kéint EGPA verdächtegen, wann Dir e puer vun dëse Konditiounen hutt:

• Eng Geschicht vun Asthma oder Heeschnapp.
• E Bluttest weist eng erhéicht Eosinophilenzuel.
• Bildgebende Tester weisen Hiweiser op eosinophil Infiltraten.
• D'Gewebebiopsie weist Zeeche vu Granulomen an/oder Vaskulitis.

Wat ass d'Behandlung fir dës EGPA-Krankheet? Et gëtt näischt ze fäerten, richteg?

Jo, et gëtt definitiv eng Behandlung fir dës Krankheet mam Numm EGPA. Maacht Iech keng Suergen! Déi wichtegst Saach ass, d'Krankheet séier ze diagnostizéieren an mat der Behandlung unzefänken.

Normalerweis ass dat Éischt, wat gemaach gëtt, héich Dosen Kortikosteroiden ze ginn, fir d'Entzündung an d'Eosinophilen ze reduzéieren. Wann dës Medikamenter d'Symptomer ënner Kontroll bréngen, soe mir, datt d'Krankheet an der Remission ass. Dat heescht, d'Symptomer sinn verschwonnen. Dann reduzéiert den Dokter d'Dosis vum Medikament graduell. Vill Leit mussen weider Kortikosteroiden an enger gerénger Dosis huelen, fir dës Remission z'erhalen.

Heiansdo sinn Kortikosteroiden eleng net genuch, oder Dir musst weider héich Dosen Kortikosteroiden huelen, fir Niewewierkungen ze vermeiden. An esou Fäll kann Ären Dokter zousätzlech Medikamenter verschreiwen.

Dës zousätzlech Medikamenter enthalen Immunsuppressiva a Biologika . Mepolizumab ass dat éischt Biologik, dat vun der US Food and Drug Administration (FDA) fir EGPA guttgeheescht gouf. En anert Biologik , Benralizumab, huet och villverspriechend Resultater a rezenten klineschen Studien gewisen. Dës nei Fuerschung huet nei Behandlungsoptioune fir Leit mat EGPA opgemaach.

Wéi wäert d'Liewen mat EGPA ausgesinn? (Prognose)

EGPA ass eng behandelbar, awer net heelbar Krankheet. Déi meescht Leit kënnen hir Symptomer mat Medikamenter kontrolléieren an an Remission goen. Dëst bedeit, datt d'Symptomer verschwannen. Wann Dir awer d'Behandlung ofsetzt, kënnen d'Symptomer zréckkommen (e Réckfall) . Ären Dokter wäert Ären Zoustand dofir fir de Rescht vun Ärem Liewen iwwerwaachen.

Ass et méiglech, laang mat EGPA ze liewen?

Mat enger effektiver Behandlung kënnt Dir e normales Liewe mat EGPA féieren . A fortgeschrattene Stadien vun der Krankheet kënne Komplikatiounen, wéi Organversagen, Är Liewensdauer beaflossen. D'Behandlung kann awer dacks den Organversagen stoppen oder ëmdréinen. Mat der Behandlung ass d'Iwwerliewensquote no fënnef Joer fir EGPA méi wéi 80%.

Gëtt et e Wee fir d'Entwécklung vun EGPA ze verhënneren?

Well mir nach ëmmer net genee wëssen, firwat EGPA sech entwéckelt, wësse mir och net, wéi mir et verhënnere kënnen. Eng fréi Diagnos an eng fréi Behandlung kënnen awer hëllefen, datt den Zoustand sech verschlechtert . Wann Dir Är Symptomer genau berécksiichtegt a se Ärem Dokter mellt, kënnt Dir hëllefen, eescht Komplikatioune vun EGPA ze vermeiden.

Wéi soll ech op mech oppassen, wann ech mat EGPA liewen?

Dëst ass eng ganz wichteg Fro. D'Medikamenter, déi fir EGPA ginn, besonnesch Kortikosteroiden an Immunsuppressiva , reduzéieren Är Immunitéit . Dëst bedeit, datt Dir méi wahrscheinlech krank gitt, a wann Dir krank gitt, dauert et méi laang fir Iech ze erhuelen.

• Dofir musst Dir méi virsiichteg sinn wéi soss , fir allgemeng Krankheeten ze vermeiden . Sidd besonnesch virsiichteg, wann Dir op iwwerfëllte Plazen a Plazen gitt, wou krank Leit sinn.
• Wäscht Är Hänn gutt dacks.
• Iesst eng gesond Ernärung.
• Huelt Iech sou vill Zäit fir ze schlofen, wéi Dir braucht.
• Wann Kortikosteroiden laangfristeg geholl ginn, kënnen Niewewierkungen wéi héije Bluttzockerspigel (wéi Diabetis), Gewiichtszunahme, Verdënnung vun de Schanken (wéi Osteoporose) a Stëmmungsännerungen optrieden . Schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer a léiert wéi Dir domat ëmgoe kënnt. Sot Ärem Dokter direkt Bescheed, wann Dir nei Symptomer hutt.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Eosinophil Granulomatose mat Polyangiitis (EGPA) ass eng Zort Vaskulitis, an si ass och ganz rar a schwéier ze diagnostizéieren. Dir kënnt eng Vielfalt vu Symptomer hunn, déi schéngen net mateneen zesummenzehänken. Et kann eng Zäit daueren, bis Ären Dokter erausfënnt, wat se bedeiten an decidéiert, wéi eng Behandlung Dir braucht.

Déi gutt Noriicht ass , datt EGPA mat Behandlung gutt behandelt ka ginn . Wéi och ëmmer, Dir musst e puer Ännerungen an Ärem Alldag maachen. Mat enger chronescher Krankheet ze liewen, vun där vill Leit nach ni héieren hunn, kann sech heiansdo einsam fillen. An Zäiten ewéi dësen kann et hëllefräich sinn, sech mat Ënnerstëtzungsnetzwierker vun aneren ze verbannen, déi mat EGPA liewen. Gitt ni d'Hoffnung op, befollegt de richtege medizinesche Rot, an och Dir kënnt e gutt Liewen féieren.

` EGPA, Churg-Strauss Syndrom, eosinophil Granulomatose Polyangiitis, Asthma, Allergie, Vaskulitis, Eosinophil