Gëtt Äert Kand dacks krank? Et kéint zyklisch Neutropenie sinn.

Kritt Äert Klengt all Mount un de selwechten Deeg Féiwer, Mondwéi oder Halswéi? Verschwënnt eng Krankheet, just fir zwou oder dräi Wochen méi spéit zréckzekommen? Dir denkt vläicht: "Den Immunsystem vu mengem Kand ass schwaach." Jo, dat kéint wouer sinn. Mee d'Ursaach fir dës zyklisch Krankheet kéint eng ganz rar Krankheet sinn. Haut schwätze mir vun enger sou enger Krankheet, zyklischer Neutropenie.

Einfach ausgedréckt, wat ass zyklisch Neutropenie?

Fir dat ze verstoen, musse mir als éischt eppes iwwer e Soldat an eisem Blutt wëssen. Den Numm vun deem Soldat ass Neutrophil . Dësen Neutrophil ass eng Zort wäiss Bluttzell, déi eis viru Krankheeten schützt, andeems se Keimen, besonnesch Bakterien, bekämpft, déi an eise Kierper kommen. Et ass wéi eng Arméi an eisem Kierper.

Neutropenie ass wann d'Zuel vun den Neutrophilen-Zaldoten am Blutt ënner normalen Niveau fällt. Genee wéi eng Arméi méi schwaach gëtt wann et manner Zaldote gëtt, gëtt den Immunsystem vun eisem Kierper méi schwaach wann et manner Neutrophilen gëtt a mir kréien méi liicht Infektiounen.

Kucke mer eis elo d'Bedeitung vum Wuert "zyklisch" un. "Zyklesch" bedeit "zyklisch". Dëst bedeit, datt den Neutrophilenniveau net ëmmer niddreg ass. E geet no engem reegelméissegen Zäitplang erop an erof, an engem Zyklus. Fir genee ze sinn, normalerweis all dräi Wochen (ongeféier 21 Deeg) fällt den Neutrophilenniveau fir dräi bis fënnef Deeg däitlech. Dann geet en zréck op normal, an dann fällt en erëm fir déi nächst dräi Wochen. Dëse Zyklus geschitt op eng ganz virauszesoen Aart a Weis.

Dësen Zoustand ass extrem rar. Fuerscher soen, datt nëmmen ee vun enger Millioun Leit op der Welt dës Krankheet huet.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet?

D'Besonderheet vun dëser Krankheet ass, datt d'Symptomer am Aklang mam Zyklus vum Réckgang vun den Neutrophilenniveauen optrieden. Dat heescht, dës Symptomer erschéngen bannent dräi bis véier Deeg nom Réckgang vun den Neutrophilen, a wann d'Neutrophilenniveauen erëm normal ginn, verschwannen d'Symptomer.

D'Natur vun dëse Symptomer ka sech am Laf vum Liewe veränneren. Fir vill Leit hëlt d'Gravitéit vun de Symptomer of , wa se d'Erwuessenenalter erreechen . Mondwéi a Zännproblemer si bei jonke Leit heefeg, während Kappwéi a Sinusinfektiounen (Sinusitis) méi heefeg bei eelere Leit sinn.

Firwat geschitt dat?

Zyklesch Neutropenie gëtt duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht. D'Haaptursaach ass eng Ännerung am ELANE -Gen an eisem Kierper.

Stellt Iech e Gen als eng Rei vun Instruktiounen vir, déi den Zellen an eisem Kierper soen, wéi se funktionéiere sollen. Den ELANE-Gen enthält Instruktioune fir en Enzym ze produzéieren, deen hëlleft, datt Neutrophilen richteg funktionéieren. Wann et en Defekt oder eng Mutatioun an dësem Gen gëtt, kënnen d'Neutrophilen net richteg funktionéieren.

Dësen Zoustand kann vun den Elteren op d'Kanner iwwerdroe ginn , oder et kann sech am Fetalstadium entwéckelen.

Wéinst dësem geneteschen Defekt,

• De Kierper kéint net genuch Neutrophilen produzéieren.
• Soss kënnen d'Neutrophilen séier stierwen.
• Oder d'Neutrophilen funktionéieren eventuell net richteg.

Dokter, wéi diagnostizéiert Dir dat?

Dës Symptomer si meeschtens vun der Gebuert un siichtbar, dofir gëtt d'Krankheet dacks am Kandheetsalter diagnostizéiert. Den Dokter wäert verschidde Faktoren berécksiichtegen, fir dës Krankheet ze bestätegen.

• Familljegeschicht vun der Krankheet: Well dëst eng ierflech Krankheet ass, gëtt iwwerpréift, ob iergendeen aneren an der Famill (Elteren, Geschwëster) dës Krankheet huet.
• Bluttester: Dëst ass dat Wichtegst. Ären Dokter wäert Är Neutrophilenniveauen an Ärem Blutt zwou bis dräimol d'Woch fir ongeféier sechs Wochen kontrolléieren. Dëst gëtt gemaach fir ze kucken, ob Är Neutrophilenniveauen zyklisch erofgoen.
• Symptomer: Den Dokter wäert d'Frequenz vun de Symptomer suergfälteg ënnersichen (ongeféier all 3 Wochen). Dëst zyklescht Muster hëlleft, dëst vun aneren Aarte vun Neutropenie z'ënnerscheeden.
• Genetesch Tester: Heiansdo kënne genetesch Tester recommandéiert ginn fir ze bestätegen, ob et eng Mutatioun am ELANE-Gen gëtt.

Bei der Diagnos vun dësem Zoustand muss den Dokter aner Aarte vun Neutropenie ausschléissen, déi ähnlech Symptomer hunn, wéi zum Beispill "schwéier kongenital Neutropenie" (fréier bekannt als "Kostmann-Syndrom"), "Autoimmunneutropenie" an "idiopathesch Neutropenie".

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Et ginn zwou Haaptziler vun der Behandlung. Dat eent ass et, existent Infektiounen ze heelen. Dat anert ass et, den Neutrophilenniveau ze erhéijen an zukünfteg Infektiounen ze vermeiden.

Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?

D'Behandlung mat G-CSF kann nëmme kleng Niewewierkunge verursaachen. D'Dokteren fänken d'Behandlung vun dëser Krankheet awer normalerweis mat enger gerénger Dosis un, sou datt d'Niewewierkunge minimal sinn.

• Kappwéi
• Péng an de Schanken a Gelenker
• Iwwelzegkeet an Duerchfall

Sou Saache kënne geschéien. Schwätzt grëndlech mat Ärem Dokter iwwer d'Behandlung, déi Dir kritt, an hir Niewewierkungen.

Wéini soll ech den Dokter uruffen?

Wann Dir oder Äert Kand zyklisch Neutropenie huet, ass et ganz wichteg, direkt medizinesche Rot ze sichen , soubal Dir Zeeche vun enger Infektioun bemierkt .

Wann Dir ee vun dëse Schëlder bemierkt, gitt direkt bei Ären Dokter. Zéckt net, wann néideg an d'Noutruffzentral ze goen.

Wat solle mir maachen, fir eis virun Infektiounen ze schützen?

Nieft dem Schutz virun Infektiounen musst Dir och virsiichteg sinn, wann Är Neutrophilenzuel niddreg ass.

• Wäscht Är Hänn ëmmer grëndlech, besonnesch virum Iessen an nom Toilettebesicht.
• Halt Är Zänn gutt gesond. Putzt Är Zänn all Dag a gitt reegelméisseg bei den Zänndokter.
• Kritt all recommandéiert Impfungen rechtzäiteg.
• Vermeit et, Äert Gesiicht, Är Aen an Är Nues ze beréieren, ouni Är Hänn ze wäschen.
• Huelt Är Medikamenter genau sou wéi vun Ärem Dokter verschriwwen a loosst Är Bluttester pünktlech maachen.

Och wann dësen Zoustand liewenslaang ass, hunn erfollegräich Behandlungen ewéi G-CSF et elo ville Leit mat zyklischer Neutropenie erméiglecht, e komplett normales Liewen ze féieren. Wichteg ass, datt, wärend aner Aarte vun Neutropenie e Risiko fir d'Entwécklung vu Kriibs mat sech bréngen, wéi z. B. Leukämie, dat bei zyklischer Neutropenie net de Fall ass.