Loosst eis méi iwwer Ösophagusatresie léieren, eng rar Krankheet, bei där d'Ösophagus vun engem neigebuerene Puppelchen net mam Mo verbonnen ass.

Huest Äre Neigebuerene Puppelchen a kakelt direkt nodeems hien Mëllech gedronk huet? Schaumt hien um Mond? Oder gesäit seng Haut blo aus? Als Elterendeel ass et normal, sech Angscht a Suergen ze maachen, wann Dir sou Saache gesitt. Symptomer wéi dës kënnen heiansdo en Zeeche vun engem ganz rare, awer eeschte Gebuertsdefekt sinn, deen Ösophagusatresie (EA) genannt gëtt. Hutt keng Angscht, wann Dir dësen Numm héiert. Haut schwätze mir op eng ganz einfach Manéier doriwwer, déi Dir versteet.

Wat ass Ösophagus-Atresie (EA)?

Einfach ausgedréckt ass Ösophagus-Atresie e Gebuertsdefekt. Si trëtt op, wann d'Ösophagus vun Ärem Puppelchen, de Rouer, deen d'Liewensmëttel vum Mond an de Mo transportéiert, net vollstänneg entwéckelt ass. D'Wuert "Atresie" bedeit, datt e Passage am Kierper verstoppt oder blockéiert ass. An dësem Zoustand ass d'Ösophagus do blockéiert, wou se mam Mo verbonne soll sinn. Dofir kann de Puppelchen net méi normal iessen oder drénken.

Stellt Iech dat vir, et ass wéi eng Waasserleitung, déi an der Mëtt brécht an an zwee Deeler trennt.

Dës Situatioun kann e bësse méi komplizéiert sinn. Ongeféier 90% vun de Puppelcher mat EA hunn och en anert Problem. Dat nennt een eng Tracheösophageal Fistel (TEF) . Dëst ass wann déi schlecht geformt Speiseröhre mat der Loftrouer verbonnen ass, der Loftrouer. Dëst ass ganz geféierlech, well Saachen, déi de Puppelchen schléckt, och de Spaut, an d'Lunge amplaz vum Mo kommen kënnen. Wann dat geschitt, wäert de Puppelchen Schwieregkeeten hunn ze otmen, hie verschléckt sech a kann souguer Longeninfektiounen entwéckelen.

Wat sinn déi Haapttypen vun dëser Konditioun?

Speiseröhre-Atresie gëtt a verschidden Haapttypen opgedeelt. Dës gi klasséiert op Basis vun der Plaz wou d'Speiseröhre blockéiert ass a wéi se mat der Loftrouer verbonnen ass. Dëst kann e bësse komplizéiert sinn, awer fir et méi einfach ze verstoen, kuckt d'Tabell hei ënnendrënner.

D'Dokteren maachen verschidden Tester fir erauszefannen, wéi eng vun dësen Typen Äert Puppelchen huet. D'Behandlung gëtt deementspriechend geplangt.

Wat sinn d'Symptomer, déi drop hiweisen, datt de Puppelchen dës Krankheet huet?

Et ginn dräi Haaptzeechen, déi Dokteren an Infirmièren benotzen, fir dës Konditioun séier ze diagnostizéieren. Si ginn och als déi "Dräi C" bezeechent.

• Houschten
• Verschlécken (festgehalen)
• Zyanose (blo Verfärbung vun der Haut)

Zyanose ass wann d'Haut, besonnesch d'Lippen an d'Fangerspëtzen, blo gëtt, wann de Kierper net genuch Sauerstoff kritt.

Nieft dësen Haaptmerkmale kënnt Dir aner Saachen gesinn:

• De Mond vum Puppelchen ass mat vill schaumegem Schleim bedeckt.
• Méi sabberen wéi normal oder Mëllech iwelzeg.
• Wann ech probéieren him Mëllech ze ginn, kritt hien Iwwelzegkeet an et erstéckt sech.
• Et gëtt schwéier ze otmen, an et gëtt e komescht Geräisch beim Otmen.

Firwat geschitt dat bei Puppelcher? Wat ass den Haaptgrond?

Mir nennen dat e Gebuertsdefekt. Et gëtt duerch eng Verännerung verursaacht, déi geschitt, während de Puppelchen am Gebärmutter wiisst. Normalerweis sinn an de fréie Stadien vum Fetus d'Speiseröhre an d'Trachea allebéid en eenzegt Rouer. Méi spéit deelt se sech an zwee Deeler an entwéckelt sech zu zwee separaten Réier. Den Haaptgrond fir d'Entwécklung vun enger Speiseröhre-Atresie ass, datt d'Struktur, déi ee Rouer ass, sech trennt a sech komplett net weiderentwéckelt.

Wéi och ëmmer, konnten d'Wëssenschaftler nach ëmmer keng definitiv Äntwert op d'Fro fannen: "Firwat hält dëse Wuesstum op der Halschent op?". Si mengen, datt souwuel genetesch Faktoren ewéi och Ëmweltfaktoren en Afloss drop kéinten hunn. Dat heescht, datt verschidde Verännerungen, déi an der DNA vum Puppelchen optrieden, a verschidde Ëmweltaflëss, mat deenen d'Mamm während der Schwangerschaft konfrontéiert ass, d'Ursaach kéinte sinn.

Gëtt et Risikofaktoren?

Obwuel et keng bewisen direkt Ursaach vun der Krankheet gëtt, hunn d'Fuerscher e puer gemeinsam Charakteristike vu Puppelcher identifizéiert, déi mat EA gebuer ginn. Dës kënnen de Risiko liicht erhéijen:

• D'Mamm ass iwwer 35 Joer al an/oder de Papp ass iwwer 40 Joer al.
• Kanner duerch künstlech Befruchtungsmethoden (wéi IVF, IUI) kréien.
• Zwillinge oder Drillinge kréien.

Zousätzlech gëtt EA dacks a Verbindung mat anere Gebuertsdefekter a genetesche Syndromer gesinn. Zum Beispill:

• Trisomie (13, 18 oder 21)
• VACTERL Associatioun
• CHARGE-Syndrom
• Kongenital Häerzkrankheet
• Aner Behënnerungen vum Verdauungssystem (GI-Atresien)
• Defekter vum Nieren- a Genitourinärsystem

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës Konditioun? (Diagnos)

Meeschtens gëtt dës Konditioun no der Gebuert vum Puppelchen diagnostizéiert. Heiansdo kënnen pränatal Scans awer Hiweiser liwweren.

• Virun der Gebuert vum Puppelchen: Wann während Ärem Anatomie-Scan ongeféier 20 Wochen d'Quantitéit u Fruchtwasser ronderëm de Puppelchen vill méi héich ass wéi normal (dëst nennt een Polyhydramnionen ), kéint den Dokter verdächteg sinn. Dëst läit dorun, datt de Puppelchen normalerweis dës Quantitéit u Flëssegkeet schléckt. Wann de Puppelchen net schlécke kann, sammelt sech d'Flëssegkeet un. Ausserdeem, wann de Mo vum Puppelchen während dem Scan eidel ausgesäit (mat wéineg oder guer kenge Moblasen), ass dat en anert Zeechen.
• Nodeems de Puppelchen gebuer ass: Wann de Puppelchen direkt no der Gebuert déi Symptomer weist, déi mir virdru beschriwwen hunn (Husten, Verschlécken, Bloheet), verdächtegen d'Dokteren dat direkt. Deen einfachsten Test fir dëst ze bestätegen ass eng dënn Schlauch (Nasogastresch Sond) duerch d'Nues oder de Mond vum Puppelchen anzeféieren an ze probéieren se an de Mo ze féieren. Wann d'Speiseröhre verstoppt ass, kann d'Schlauch net an de Mo kommen. Si hält op der hallwer Stopp op.

Dann gëtt eng Röntgenopnam gemaach, fir dëst ze bestätegen an ze kucken, wéi eng Zort Defekt genee d'Speiseröhre huet. D'Röntgenopnam kann och feststellen, ob Flëssegkeet an d'Lunge oder Loft an de Mo koum. No dëser Diagnos wäert den Dokter de Puppelchen och op aner Gebuertsdefekter ënnersichen.

Wéi gëtt et behandelt? Kann et geheelt ginn?

Jo! Dëst ass definitiv eng heelbar Krankheet. Déi eenzeg Behandlung dofir ass eng Operatioun.Meeschtens gëtt dës Operatioun kuerz no der Gebuert vum Puppelchen duerchgefouert.

Präoperativ Gestioun

Virun der Operatioun maachen d'Dokteren e puer Schrëtt fir den Zoustand vum Puppelchen ze stabiliséieren.

• Stabiliséierung vun der Atmung: Fir ze verhënneren, datt Schleim a Schleim, déi sech am Hals sammelen, an d'Lunge kommen, gi se dacks mat engem Schlauch (Absaugung) erausgeholl. Wann de Puppelchen Schwieregkeeten huet ze otmen, gëtt et un e Beatmungsgerät ugeschloss.
• Sécher Ernärung: Well de Puppelchen net mëndlech gefiddert ka ginn, gëtt déi néideg Ernärung iwwer eng Ven ( parenteral Ernärung ) oder iwwer eng Schlauch, déi direkt an de Mo ageleet gëtt ( enteral Ernärung ) geliwwert.
• Infektiounen vermeiden: IV Antibiotike ginn verabreicht fir Lungeninfektiounen (Pneumonie) ze vermeiden.

Wann de Puppelchen virzäiteg gebuer ass, ënnergewiichteg ass oder aner eescht Defekter huet, wéi zum Beispill en Häerzdefekt, muss de Puppelchen op der Neonatalintensivstatioun (NICU) bleiwen, bis dës Konditioune sech virun der Operatioun stabiliséiert hunn.

Chirurgie (chirurgesch Reparatur)

Soubal festgestallt gëtt, datt de Puppelchen prett ass fir d'Operatioun, féiert de Chirurg d'Operatioun duerch. D'Operatioun huet zwou Haaptziler:

1. Zwee getrennt Deeler vun der Speiseröhre verbannen (dëst nennt een Anastomose ).

2. Zoumaachen vun der onnéideger Verbindung (Fistel) tëscht dem Pharynx an der Trachea.

Mat der haiteger fortgeschrattener Technologie gëtt dës Operatioun dacks ouni d'Broscht opzemaachen duerchgefouert, mä éischter andeems eng Kamera an Instrumenter duerch e puer ganz kleng Schnëtter agefouert ginn (thorakoskopesch Operatioun). Dëst verursaacht manner Péng fir de Puppelchen a féiert zu enger méi schneller Genesung.

Wat geschitt no der Operatioun?

Nom Operatioun gëtt de Puppelchen zréck an d' Nebenfallunterrechts ...

Wat sinn déi laangfristeg Problemer, déi no enger Operatioun optriede kënnen?

Déi meescht Puppelcher erhuelen sech komplett a liewen en normales Liewen. Wéi och ëmmer, e puer Kanner kënnen eng Zäit laang no der Operatioun Problemer hunn. Et ass wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

• Schluckenschwieregkeeten: Bei e puer Kanner funktionéieren d'Muskelen am Hals net richteg. Dëst kann dozou féieren, datt si sech verschlécken, wa se ufänken, fest Liewensmëttel ze iessen. D'Iessen soll gutt zerdrückt a mat Flëssegkeet ginn.
• Gastroösophageal Refluxkrankheet (GERD): Dëst ass wann Magensäure an d'Speiseröhre zréckfléisst. Dëst kann Halsbrannen a Verdauungsstéierungen verursaachen. Wann et net behandelt gëtt, kann et d'Speiseröhre beschiedegen. Dësen Zoustand trëtt bei ongeféier der Hallschent vun de Kanner op, déi eng EA-Operatioun haten.
• Tracheomalacie:Dëst ass eng Schwächung vum Knorpel an den Atemweeër. Dëst kann zu Piepen, heefegem Houschten a reegelméissege Longeninfektiounen (Bronchitis, Longenentzündung) féieren.

Wann Dir ee vun dëse Problemer hutt, keng Panik. Et gëtt Behandlungen fir all dës. Am wichtegsten ass et, reegelméisseg mat Ärem Dokter driwwer ze schwätzen a seng Instruktioune ze befollegen. Dir musst eventuell och Hëllef vun engem Logoped sichen.