Gëtt Äert Kand ze séier méi grouss? Loosst eis méi iwwer Gigantismus léieren!

Heiansdo wuessen eis Kanner ganz séier, oder? Mee et ass net normal, datt si op eemol vill méi grouss ginn ewéi aner Kanner, mat méi grousse Glidder. Dëst kéint op eng ganz rar Krankheet zeréckzeféieren sinn. Haut schwätze mir iwwer sou eng Krankheet, nämlech de 'Gigantismus'.

Wat ass 'Gigantismus'?

Einfach ausgedréckt ass Gigantismus eng rar Krankheet, bei där e Kand oder eng jonk Persoun ze vill Wuesstemshormon (GH) produzéiert. Dofir ginn dës Kanner vill méi grouss wéi anerer. Normalerweis gëtt dëst Wuesstemshormon (GH) vun enger klenger, Ierbsengrouss Drüs produzéiert, déi sech an der Basis vun eisem Gehir befënnt. Si nennt sech Hypophyse. Wann awer e klenge Tumor an dëser Hypophyse entwéckelt, kann dës méi Wuesstemshormon (GH) produzéieren, wéi néideg ass. Dat ass wann Gigantismus entsteet.

D'Hypophyse ass eng kleng Drüs, déi sech un der Basis vum Gehir, ënnert dem Hypothalamus, befënnt. Si setzt ongeféier 8 Hormonen fräi. Wuesstemshormon (GH) ass ee vun hinnen.

Wuesstemshormon, och bekannt als mënschlecht Wuesstemshormon (hGH), ass essentiell fir d'Wuesstem vu Kanner. Et beaflosst vill Deeler vum Kierper an hëlleft dem Kand richteg ze wuessen. Wéi och ëmmer, et gëtt verschidden Aarte vu Wuesstemsplacke an eise Schanken, déi Epiphysen/Wuesstemsplacke genannt ginn, a soubal se komplett zou sinn (dh no der Pubertéit), erhéicht d'Wuesstemshormon (GH) net d'Gréisst. Wat et mécht, ass d'Struktur an de Metabolismus vu Schanken, Knorpel an aner Organer z'erhalen. Dëst Wuesstemshormon (GH) ass enk mat engem Hormon mam Numm Insulin-ähnleche Wuesstemsfaktor 1 (IGF1) verbonnen, deen vun eiser Liewer produzéiert gëtt. Zesummen hëllefen dës zwee beim Wuesstem a beim Metabolismus.

Gigantismus ass eng Bedingung, bei där de Kierper ze vill Wuesstemshormon (GH) produzéiert, wouduerch d'Muskelen, d'Schanken an d'Bindegewebe séier wuessen. Dëst féiert zu enger anormaler Gréisst a verschiddene Verännerungen am mëllen Gewief vum Kierper. Wann net behandelt, kënne verschidde Leit mat Gigantismus iwwer 2,4 Meter grouss ginn.

Dofir ass et ganz wichteg, d'Krankheet ze diagnostizéieren an am Fall vu Gigantismus sou séier wéi méiglech mat der Behandlung unzefänken.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht 'Gigantismus' an 'Akromegalie'?

Gigantismus an Akromegalie sinn allebéid Konditiounen, déi duerch e ze héije Wuesstemshormon (GH) verursaacht ginn. Den Ënnerscheed ass, wien et kritt. Akromegalie betrëfft Erwuessener. Gigantismus betrëfft Kanner a jonk Erwuessener, déi nach wuessen, dat heescht, déi nach net d'Pubertéit erreecht hunn.

Einfach ausgedréckt, trëtt Gigantismus op, wann de Wuesstemshormon (GH) Niveau eropgeet, ier d'Wuesstemsplacke an de Schanken vun de Kanner zougemaach hunn (d.h. ier d'Pubertéit eriwwer ass).

Wann Äre Wuesstemshormon (GH) Niveau eropgeet nodeems Är Wuesstemsplacke sech zougemaach hunn, kann dat zu Akromegalie féieren. Dir wäert net méi grouss ginn, awer den iwwerschëssege GH kann d'Form vun Äre Schanken, d'Gréisst vun Ären Organer an aner Gesondheetsproblemer beaflossen.

Gigantismus ass eng vill méi rar Krankheet wéi Akromegalie.

Wien kritt Gigantismus? Wéi heefeg ass et?

Och wann dëst eng ganz rar Krankheet ass, kann de Gigantismus sech bei all Kand entwéckelen, deem seng Wuesstumsplacken nach net zou sinn (d.h. si hunn d'Pubertéit nach net ofgeschloss). Et ass méi heefeg bei Jongen ewéi bei Meedercher.

Gigantismus ass tatsächlech eng ganz, ganz rar Krankheet. Zum Beispill goufen bis elo nëmmen ongeféier 100 Fäll an den USA gemellt. Dir kënnt Iech also virstellen, wéi rar et ass.

Wéi geschitt e normale Wuesstum bei Kanner? Wat ass den Ënnerscheed mam Gigantismus?

Wuesstemshormon (GH) ass dat, wat de Wuesstem an der Kandheet kontrolléiert. Dat heescht, et kontrolléiert de Metabolismus a verursaacht gläichzäiteg e messbare Wuesstem vu Schanken, Muskelen a Gewëss. Normalerweis ass de Wuesstem e relativ stabile Prozess, bis e Kand d'Pubertéit erreecht.

Wärend der Pubertéit klëmmt d'Sekretioun vu Geschlechtshormonen (Östrogen an Testosteron) däitlech. Dëst féiert dozou, datt d'Epiphysen (Wuesstumsplacken) un den Enden vun de laange Schanken vun engem Kand sech lues a lues zoumaachen. Wann d'Epiphysen sech komplett zoumaachen, dat heescht wann d'Pubertéit fäerdeg ass, hält de Wuesstum op.

Wéi séier e Kand wiisst a wéi grouss et no der Pubertéit wäert sinn, gëtt duerch eng Kombinatioun vu verschiddene Genen bestëmmt, déi et vun den Elteren, Ëmweltfaktoren a sengem Geschlecht ierft.

Am Fall vu Gigantismus wiisst d'Kand ganz séier a vill méi grouss wéi aner Kanner vum selwechten Alter a Geschlecht. D'Symptomer vu Gigantismus kënnen awer ufanks wéi e normale Wuestumsschub an der Kandheet ausgesinn, wat et fir d'Eltere schwéier mécht, se ze erkennen.

Wann Dir Froen oder Bedenken iwwer d'Wuesstumsquote vun Ärem Kand hutt, schwätzt onbedéngt mat sengem Dokter.

Wat sinn d'Symptomer vum Gigantismus?

Gigantismus gëtt duerch en Iwwerschoss u Wuestumshormon (GH) verursaacht. Ausserdeem kann en Tumor an der Hypophyse Drock op dat noostehend Gehir- a Nervengewebe ausüben, wat zu e puer Symptomer féiere kann. Dat Haaptsymptom vu Gigantismus ass exzessivt Wuestum.Kanner mat Gigantismus wuessen ganz séier an der Gréisst.

Nieft der Tatsaach, datt een däitlech méi grouss/méi grouss ass wéi säin Alter, gehéieren zu de kierperleche Charakteristiken, déi beim Gigantismus ze gesi sinn:

• Eng ganz prominent Stirn an eng prominent Kieferlinn.
• Lücken tëscht den Zänn ze hunn.
• Verdickung vun de Gesiichtszich.
• Grouss Hänn a Féiss, an déck Fanger.

Aner Symptomer, déi gesi kënne ginn, sinn ënner anerem:

• Vergréisserung vun den inneren Organer, besonnesch dem Häerz vum Kand.
• Exzessivt Schweessen (Hyperhidrose).
• Duebelvisioun oder Schwieregkeeten mat der peripherer Siicht.
• Kappwéi.
• Gelenkschmerzen.
• Verspéiten Pubertéit.
• Onregelméisseg Menstruatioun.
• Schlofproblemer, zum Beispill Schlofapnoe.
• Muskelschwäche.

Wann Äert Kand dës Symptomer huet, ass et ganz wichteg, sou séier wéi méiglech en Dokter ze konsultéieren.

Wat sinn d'Ursaache vum Gigantismus?

Gigantismus gëtt dacks duerch en guttartigen Tumor (Hypophyseadenom) an der Hypophyse vum Kand verursaacht. Dëst verursaacht eng exzessiv Fräisetzung vu Wuesstemshormon (GH). Wann Kanner mat Gigantismus diagnostizéiert ginn, hunn si bal ëmmer en grousst Hypophyseadenom (en Tumor vun 10 mm oder méi), genannt Makroadenom. Gigantismus kann och duerch eng Vergréisserung vun der Hypophyse verursaacht ginn, genannt Hypophysehyperplasie.

Vill Kanner mat Gigantismus hunn eng genetesch Mutatioun, déi en Hypophysentumor verursaacht. Déi heefegst genetesch Mutatioun, déi mat Gigantismus verbonnen ass, ass eng Mutatioun oder eng Deletioun am AIP-Gen. Dëst betrëfft ongeféier 29% vun de Leit mat Gigantismus.

Gigantismus kann och als Deel vu ville ganz rare genetesche Stéierungen optrieden, déi de Risiko fir d'Entwécklung vun engem Hypophysentumor erhéijen, deen de Wuesstemshormon (GH) sekretéiert. Zu dëse Stéierunge gehéieren:

• Carney-Komplex: Dëst ass eng genetesch Krankheet, déi d'Hautpigmentéierung beaflosst a guttartigen Tumoren vun der Haut, dem Häerz an dem endokrinen System verursaacht. Ongeféier 10% bis 13% vun de Leit mat Carney-Komplex entwéckelen Hypophysenadenomer, déi Wuesstemshormon (GH) sekretéieren, an déi normalerweis lues wuessen.
• McCune-Albright Syndrom:Dëst ass eng genetesch Krankheet, déi d'Schanken, d'Haut an den endokrinen System beaflosst. Si verursaacht Café-au-lait-Flecken op der Haut, Narbengewebe an de Schanken an eng virzäiteg Pubertéit. 20% bis 30% vun de Leit mam McCune-Albright-Syndrom hunn en Iwwerschoss u Wuesstemshormon (GH). Dëst gëtt dacks duerch eng Vergréisserung (Hyperplasie) vun der Hypophyse oder engem Hypophysenadenom verursaacht.
• Multiple endokrine Neoplasien (MEN) Typ 1 oder 4: Dëst sinn genetesch Bedéngungen. An dësem Fall ginn eng oder méi vun Ären endokrinen Drüsen iwweraktiv, oder en Tumor entwéckelt sech. Dëst kann en Hypophysentumor enthalen, deen de Wuesstemshormon (GH) sekretéiert.
• Neurofibromatose: Dëst ass eng genetesch Krankheet, déi neurokutan Stéierungen genannt gëtt. Dës beaflossen d'Haut an den Nervensystem. Dës Konditioune ginn duerch eng anormal Erhéijung vum Zellwuesstum verursaacht. Dëst kann zu der Bildung vun Tumoren am ganze Kierper féieren. Dozou kann en Tumor gehéieren, deen Wuesstemshormon (GH) sekretéiert.
• Familiär isoléiert Hypophyseadenomer (FIPA): Dëst ass eng ierflech Krankheet. Si ëmfaasst d'Entwécklung vun Hypophyseadenomer. Dozou kënnen Adenome gehéieren, déi Wuesstemshormon (GH) sekretéieren.

Wéi gëtt Gigantismus diagnostizéiert?

Gigantismus kann e bësse schwéier ze diagnostizéieren sinn, well et eng ganz rar Krankheet ass, an well d'Wuesstumsquote vu Kanner wéinst geneteschen an Ëmweltfaktoren staark variéiere kann.

Typesch verdächtegen d'Dokteren Gigantismus, wann d'Gréisst vun engem Kand dräi Standardofwäichungen iwwer der Duerchschnëttsgréisst fir säi Geschlecht a säin Alter läit, oder zwou Standardofwäichungen iwwer der Duerchschnëttsgréisst, déi aus der Gréisst vun den Eltere vum Kand berechent gëtt.

Wann den Dokter vun Ärem Kand de Verdacht huet, datt Äert Kand Gigantismus huet, wäert hien oder si Iech wahrscheinlech un en Endokrinolog (en Dokter, deen sech op hormonbedingte Krankheeten spezialiséiert huet) weiderverweisen. Den Dokter wäert eng Diagnos op Basis vun der medizinescher Geschicht vun Ärem Kand, der Familljemedezinescher Geschicht, enger grëndlecher kierperlecher Untersuchung a spezialiséierten Tester wéi Bluttester an Imaging-Tester stellen.

Wéi eng Tester gi benotzt fir Gigantismus ze diagnostizéieren?

Wann den Dokter vun Ärem Kand de Verdacht huet, datt hien oder si Gigantismus huet, kënnen déi folgend Tester duerchgefouert ginn, fir den Zoustand ze bestätegen:

• Bluttester fir Wuesstemshormon an IGF-1 (Insulinähnleche Wuesstemsfaktor 1): Dës Tester moossen den Niveau vu verschiddenen Hormonen an enger Bluttprouf, déi aus der Ven vum Kand geholl gëtt. Wann d'Niveaue méi héich wéi normal sinn, kéint dat en Zeeche vu Gigantismus sinn.
• Glukosetoleranztest: Dësen Test moosst, wéi gutt de Wuesstemshormonniveau vun engem Kand op Glukos reagéiert. Fir dësen Test hëlt en Dokter a verschiddenen Intervalle Bluttproben aus enger Ven, nodeems d'Kand eng Glukos- (Zocker-) Léisung gedronk huet.
• Bildgebungstester: Wann Bluttester bestätegen, datt Äert Kand Gigantismus huet, empfeelt Ären Dokter dacks en MRI-Scan (Magnetresonanztomographie) oder en CT-Scan (Computertomographie). Dës kënnen d'Gréisst an d'Lag vum Hypophysentumor kloer gesinn. Si kënnen och hëllefen, déi genee Behandlung ze bestëmmen, déi néideg ass.

Wann bei Ärem Kand Gigantismus diagnostizéiert gëtt, kann den Dokter zousätzlech Tester maachen, fir ze kucken, ob d'Konditioun aner Deeler vum Kierper betraff huet. Dës Tester kënnen enthalen:

• En Echokardiogramm fir Häerzproblemer ze kontrolléieren.
• Schlofstudien fir ze kucken ob Dir Schlofapnoe hutt.
• Röntgenopnamen oder en DEXA/DXA-Scan fir den Zoustand vun Äre Schanken ze kontrolléieren.

Wéi gëtt Gigantismus behandelt?

Déi Haaptziler vun der Behandlung vu Gigantismus sinn:

• Sécher Kontroll vum Niveau vum 'Wuesstumshormon' (GH) an dem 'Insulinähnleche Wuesstumsfaktor 1' (IGF1).
• D'Gestioun vum Wuesstum vun engem 'Hypophysentumor'.
• Reduktioun vum Impakt vun engem Hypophysentumor op d'Gehirgewebe an den Optiknerv.
• Behandlung oder Reduktioun vun den Auswierkunge vum Wuesstemshormon (GH) op aner Kierpersystemer.

Dokteren benotzen normalerweis eng Kombinatioun vu Behandlungen fir Gigantismus , mat Chirurgie a Strahlentherapie als Haaptbehandlungen.

Obwuel et effektiv Medikamenter gëtt fir en Iwwerschoss u Wuesstemshormon (GH) bei Erwuessenen (Akromegalie) ze behandelen, sinn d'Auswierkunge vun dëse Medikamenter op Kanner nach net gutt ënnersicht.

Chirurgie fir Gigantismus

Chirurgie ass déi heefegst Behandlung fir Gigantismus. D'Zil ass entweder den Hypophysentumor ze entfernen oder seng Gréisst ze reduzéieren. Well den Hypophysentumor, deen de Gigantismus verursaacht, dacks grouss ass, muss d'Kand eventuell verschidde Operatioune maachen, fir de Wuesstemshormon (GH) Niveau effektiv ze kontrolléieren.

De Chirurg vun Ärem Kand kéint eng chirurgesch Prozedur mam Numm transsphenoidal Chirurgie uwenden, fir en Hypophysentumor ze entfernen. Dëst beinhalt d'Operatioun duerch d'Nues vun Ärem Kand an duerch de Sphenoidsinus (eng Kavitéit am Schädel hannert der Nueskavitéit, ënner dem Gehir).

Strahlentherapie fir Gigantismus

Wann d'Operatioun net klappt, de Wuesstemshormonspiegel ze reduzéieren, kann eng Strahlentherapie hëllefen. Dobäi gëtt speziell Ausrüstung benotzt, fir Strahlen op den Tumor ze riichten. Dës Behandlung funktionéiert lues a lues. Et kann e puer Behandlungen erfuerderen, mat laange Pausen dertëschent. Et kann och e puer Joer daueren, bis déi voll Resultater ze gesinn sinn.

Wat sinn d'Komplikatioune vun der Behandlung?

Wéinst enger Operatioun an/oder Strahlentherapie entwéckelen ongeféier 60% vun de Leit mat Gigantismus no der Behandlung eng Konditioun mam Numm Hypopituitarismus. Dëst ass wann een, e puer oder all Hormonen, déi vun der Hypophyse produzéiert ginn, net genuch produzéiert ginn. Hypopituitarismus gëtt mat Hormonersatzmedikamenter behandelt.

Komplikatiounen, déi no enger Operatioun fir en Hypophysentumor ze entfernen optriede kënnen, sinn:

• Blutungen.
• Leckage vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF).
• Meningitis (Gehirféiwer).
• Verloscht vum Natrium (Salz) a Waassergläichgewiicht am Kierper.

Niewewierkunge vun der Strahlentherapie kënnen enthalen:

• Behënnerte Fruchtbarkeet.
• Visiounsverloscht a Gehirschied (rar).
• Tumorbildung e puer Joer no der Behandlung (rar).

Kann Gigantismus verhënnert ginn? Wat ass d'Prognose?

Leider gëtt et näischt wat Dir maache kënnt fir Gigantismus ze verhënneren. Eng fréizäiteg Erkennung ass awer entscheedend. Eng fréizäiteg Behandlung kann hëllefen, d'Verännerungen ze verhënneren oder ëmzekréien, déi dozou féieren, datt Äert Kand ze grouss ass.

D'Prognose fir Kanner a jonk Erwuessener, déi mat Gigantismus diagnostizéiert ginn, hänkt vu verschiddene Faktoren of:

• Wéi fréi oder spéit d'Krankheet diagnostizéiert gouf.
• Wéi effektiv sinn d'Behandlungen fir de Wuesstemshormonniveau ze kontrolléieren?
• Ob et Komplikatioune am Zesummenhang mam Gigantismus gëtt.

Am Allgemengen hunn eeler Leit bei der Diagnos méi Komplikatiounen ewéi déi, déi a méi jonken Alter diagnostizéiert goufen. Dëst ass wahrscheinlech wéinst enger méi laanger Belaaschtung mat Wuesstemshormon an Insulin-ähnleche Wuesstemsfaktor 1 (IGF1).

Dofir, wann Dir ongewéinlech, onerwaart Ännerungen am Wuesstum an/oder de kierperleche Charakteristike vun Ärem Kand bemierkt, ass et wichteg, sou séier wéi méiglech mat sengem Dokter ze schwätzen.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun enger Persoun mat Gigantismus? Wat sinn d'laangfristeg Komplikatiounen?

Fréizäiteg Detektioun a Behandlung vu Gigantismus ass essentiell fir eng exzessiv Gréisst a seng domat verbonne Komplikatiounen ze vermeiden an d'Liewenserwaardung ze verlängeren.

Wann de Gigantismus net behandelt gëtt, ass et mat bedeitende Komplikatioune verbonnen an d'Mortalitéitsquote kann bis zu duebel sou héich sinn wéi normal.

Laangfristeg Komplikatiounen, déi verschidde Leit mat Gigantismus wéinst hirer exzessiver Gréisst an dem allgemengen Effekt vun engem ze héije Wuesstemshormon erliewen, sinn:

• Schwieregkeeten sech ze bewegen (Mobilitéit) wéinst Muskelschwäche.
• Osteoarthritis (Gelenkentzündung).
• Periphere Neuropathie (Stéierunge vun de periphere Nerven).
• 'Schlofapnoe'.
• Vergréissert Häerz (Kardiomegalie) a Problemer mat den Häerzklappen.
• Metabolesch Komplikatioune wéi Typ 2 Diabetis.

Zousätzlech kann d'Liewensqualitéit vu Leit mat onbehandeltem Gigantismus wéinst Problemer mat deeglechen Aktivitéiten wéi Kleederkaaf a Reesen, déi ze grouss sinn, reduzéiert ginn.

Wéini sollt Dir den Dokter vun Ärem Kand wéinst Gigantismus konsultéieren?

Wann Äert Kand mat Gigantismus diagnostizéiert gouf, muss et reegelméisseg säin Dokter an/oder Endokrinolog konsultéieren, fir de Fortschrëtt vun der Behandlung ze iwwerwaachen an sécherzestellen, datt seng Hormonspiegel an der Rei sinn.

Wann Dir Ännerungen am Wuesstumsrate an/oder de kierperleche Charakteristike vun Ärem Kand bemierkt, ass et wichteg, sou séier wéi méiglech mam Dokter vun Ärem Kand ze schwätzen. Och wann et onwahrscheinlech ass, datt Gigantismus d'Ursaach ass, ass et derwäert, all verdächteg Ännerungen z'ënnersichen. Gigantismus gëtt am beschten fréi diagnostizéiert, a Leit mat Gigantismus liewen normalerweis e gesond Liewen. Wann Dir Froen iwwer de Wuesstum vun Ärem Kand hutt, zéckt net, Ären Dokter ze froen. Hie ass do fir Iech ze hëllefen.

Déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Gigantismus ass eng rar, awer potenziell eescht Krankheet. Am wichtegsten ass et , direkt medizinesche Rot ze sichen, wann Dir eppes Ongewéinleches oder Verdächteges un der Entwécklung vun Ärem Kand bemierkt, wéi zum Beispill datt et méi séier wéi erwaart wiisst oder méi grouss Glieder huet.

Denkt drun, eng fréi Diagnos an eng fréi Behandlung erhéijen d'Chancen däitlech, datt Äert Kand e gesond an normalt Liewe féiert. Maacht Iech keng Suergen, d'Dokteren sinn do fir Iech an Ärem Kand ze hëllefen. Schwätzt mat hinnen iwwer all Är Suergen.

` Gigantismus, Wuesstemshormon, Hypophyse, Wuesstem bei Kanner, Gréisstzounahm, Akromegalie