Wousst Dir vun dëser Krankheet, déi gläichzäiteg Är Longen an Är Nieren betrëfft? Loosst eis iwwer de Goodpasture Syndrom schwätzen!

Hutt Dir heiansdo en dauernden Houscht? Bréngt dësen Houscht heiansdo e bësse Blutt eraus? Oder fillt Dir Iech kuerz Otem, midd a manner Urin? Dëst kéinte Zeeche vun eppes Eeschtes sinn. Haut schwätze mir iwwer eng sou rar Krankheet, awer eng, op déi Dir sollt oppassen.

Wat ass de Goodpasture-Syndrom?

Einfach ausgedréckt, ass de Goodpasture-Syndrom eng rar, awer potenziell liewensgeféierlech Autoimmunerkrankung . "Autoimmun" bedeit, datt den Ofwiersystem vun eisem Kierper, den Immunsystem, aus Versehen ufänkt, eis eege gesond Zellen a Gewëss unzegräifen.

Bei dëser Krankheet attackéiert eist Immunsystem e Protein mam Numm Kollagen. Kollagen ass wéi e Bausteen an eisem Kierper. Kollagen hëlleft eis Haut, Muskelen, Sehnen, Bänner a Schanken staark ze halen.

Also, wann Dir de Goodpasture-Syndrom hutt, hänken e puer vun de Proteinen, déi Äre Kierper produzéiert, mir nennen se Antikörper, sech un de Kollagen an Äre Longen an Nieren un. Wann dëst geschitt, fänkt eng Entzündung an dëse Beräicher un, an dëst Gewief fänkt lues a lues un ofzebriechen. Wann dëst net behandelt gëtt, kann dëst zu enger schwéierer Entzündung vun den Nieren (Glomerulonephritis) féieren, wat zu Nierenausfall féiere kann. Dir kënnt och ufänken staark aus de Longen ze bludden (Lungenblutung). A ville Fäll ass d'Haaptursaach vum Doud duerch dës Krankheet Longenblutungen.

En aneren Numm dofir ass:

• Anti-glomerulär Basalmembranerkrankung (Anti-GBM)
• Goodpasture Krankheet

Wéi heefeg ass dat?

Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Laut Dokteren ginn nëmmen een bis zwee nei Fäll vun dëser Krankheet pro 100.000 Leit pro Joer gemellt. Dir kënnt Iech also virstellen, wéi rar se ass.

Wat sinn d'Symptomer?

De Goodpasture-Syndrom ass eng (pulmonal-nierlech) Krankheet. Dëst bedeit, datt souwuel d'Lunge wéi och d'Nieren gläichzäiteg betraff sinn. Dacks sinn déi éischt Symptomer, déi optrieden, mat de Longen verbonnen. Dës sinn:

• Otemnout (Dyspnoe): Net nëmme beim Trappeklammen, mä och wann Dir a Rou sidd.
• Broschtwéi : Broschtwéi beim Atmen oder Houschten.
• Houscht : En dauerhaften, heiansdo schmerzhafte Houscht.
• E Geräisch kënnt aus der Broscht beim Atmen : Et kann e Gurgelgeräisch sinn, wéi wann eppes an der Broscht hänke bliwwen ass.
• Ech fille mech ganz midd.`(Middegkeet)`: E Gefill vu Schwächt, datt een näischt maache kann.
• Nuesblutungen (Epistaxis).
• Blutt husten : Dëst ass e Zeeche, dat vill Leit Angscht mécht a direkt medizinesch Versuergung erfuerdert.
• Bläichheet : D'Haut gëtt blass wéinst Bluttmangel.

Nierenbezunnen Symptomer kënnen och méi spéit optrieden. Dozou gehéieren:

• Eng Ofsenkung vun de roude Bluttzellen am Blutt, dat heescht Anämie .
• Blutt am Urin (Hämaturie): Den Urin kann rout oder donkelbrong ginn.
• Manner Urinproduktioun wéi gewinnt.
• Héije Blutdrock .
• Iwwelzegkeet an Erbrechung : Dëst kann och mat Appetitverloscht optrieden.

Wat verursaacht dat?

De Goodpasture-Syndrom trëtt op, wann Antikörper, déi vun eisem Immunsystem produzéiert ginn, de Kollagen an der glomerulärer Basalmembran (GBM) an den Nieren attackéieren. Dëse GBM ass en Deel vun de Glomeruli, de klenge Bluttfilterunitéiten an eisen Nieren. Dës Antikörper attackéieren och de Kollagen an de Loftsäck an der Long. Dëst féiert dozou, datt d'Longegewebe zerstéiert gëtt, wat zu Blutungen féiert an et schwéier mécht ze otmen.

Et ass nach net genee bekannt, firwat den Immunsystem säin eegent Kollagen attackéiert. Et ass méiglech, datt Ëmweltfaktoren an eis Genen un der Krankheet bedeelegt sinn. Studien hunn erausfonnt, datt Leit mat der Krankheet eng staark Verbindung mat engem genetesche Marker mam Numm Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15 hunn. Dëst ass e Protein, dat dem Immunsystem hëlleft, tëscht eisem eegenen Tissu a frieme Substanzen z'ënnerscheeden.

Heiansdo kann dës Krankheet no enger Infektioun optrieden, wéi zum Beispill enger Erkältung oder Gripp. Ausserdeem kënnt Dir:

• Wann Dir fëmmt .
• Wann Dir Drogen wéi Kokain inhaléiert.
• De Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen ass méi héich, wann Dir Metallstaub oder Kuelewaasserstoffchemikalien wéi Methan a Propan ausgesat sidd.

Wien betrëfft dat am meeschten?

De Goodpasture-Syndrom ka bei all Alter optrieden, awer et ass am heefegsten bei jonke Leit, tëscht zéng an drësseg Joer, an dann erëm bei Leit an hiren 60er a 70er.

Wéi gëtt d'Diagnos gestallt?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, frot hien Iech no Äre Symptomer a mécht eng kierperlech Untersuchung. Zousätzlech kënne si och déi folgend Tester maachen, fir de Goodpasture-Syndrom ze bestätegen:

• Bluttester : Dës kontrolléieren Är geschätzte glomerulär Filtratiounsquote (eGFR), déi moosst, wéi gutt Är Nieren funktionéieren.
• Urin TesterUrinanalyse: Dës kontrolléiert op Blutt am Urin oder héich Proteinniveauen (Proteinurie).
• Bildgebungstester : Eng Röntgenopnahm vun der Broscht oder e CT-Scan gëtt gemaach fir op Lungenschued ze kontrolléieren.
• Bronchoskopie : Bei dëser Prozedur féiert en Dokter e dënnen, laange Rouer (Bronchoskop) mat enger Kamera a Liicht duerch Är Nues oder Äre Mond an, fir op Schied an Äre Longen ze kontrolléieren.
• Nierenbiopsie : Bei dëser gëtt e klengt Stéck Gewief aus der Nier geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht fir ze bestätegen, ob eng Nierenerkrankung präsent ass.

Kann de Goodpasture-Syndrom geheelt ginn?

Jo, dëst kann geheelt ginn, wann d'Diagnos richteg gestallt gëtt an d'Behandlung séier ufänkt.

Wéi gëtt et behandelt?

D'Behandlung vum Goodpasture-Syndrom variéiert jee no der Schwéierkraaft vun der Krankheet. Wann d'Konditioun net ze schwéier ass, kënnen d'Dokteren Medikamenter verschreiwen, wéi zum Beispill:

• Kortikosteroiden : Zum Beispill Medikamenter wéi Prednison. Dës hëllefen, Blutungen an de Longen ze stoppen.
• Immunsuppressiv Medikamenter : Medikamenter wéi Cyclophosphamid. Dës verhënneren datt Äert Immunsystem säin eegent Gewief attackéiert.
• Blutdrockmedikamenter (Antihypertensiva): Dës hëllefen de Blutdrock ze kontrolléieren a Schied un den Nieren ze reduzéieren.

Zousätzlech benotzen d'Dokteren och eng Behandlung déi Plasmapherese genannt gëtt. Dobäi gëtt Blutt aus enger Ven am Aarm duerch eng Nol geholl, wouduerch den flëssegen Deel vum Blutt, de Plasma genannt, vun de Bluttzellen getrennt gëtt. Déi schiedlech Anti-GBM-Antikörper sinn an dësem Plasma. De Plasma gëtt dann erausgeholl, a Plasma vun enger gesonder Persoun gëtt zréck an Är Bluttzellen bäigefüügt a kritt. Einfach ausgedréckt, et läscht déi schiedlech Antikörper aus Ärem Kierper.

Wéi laang dauert et fir sech no der Behandlung ze erhuelen?

Dir musst immunosuppressiv Medikamenter fir ongeféier 6 bis 12 Méint huelen. A ville Fäll musst Dir eventuell e puer Wochen laang all Dag eng Plasmapheres maachen.

Wat geschitt als nächst?

Wann de Goodpasture-Syndrom net behandelt gëtt, kann et zu liewensgeféierleche Blutungen aus de Longen a Nierenausfall féieren. Wann d'Krankheet awer fréi erkannt gëtt an d'Behandlung ugefaange gëtt, ass d'Resultat normalerweis gutt. Äre Kierper produzéiert dës schiedlech Antikörper nëmme fir eng kuerz Zäit - vun e puer Wochen bis ongeféier zwee Joer. Réckfäll oder Widderhuelunge si ganz rar.

Déi eeschtst Komplikatioun dovun ass Nierenausfall. Wann dat geschitt, ass eng Dialysebehandlung néideg fir d'Blutt ze filteren.Eng Nierentransplantatioun ass néideg.

Wat soll ech iwwer mäi Liewen soen?

Ongeféier 80% vun de Leit mat Goodpasture-Syndrom hunn eng fënnefjäreg Iwwerliewensquote vun 80%. Dat ass, wa d'Krankheet fréizäiteg diagnostizéiert a richteg behandelt gëtt.

Kann dat verhënnert ginn?

Et ass vläicht net méiglech, et komplett ze vermeiden. Wéi och ëmmer, Dir kënnt Äert Risiko reduzéieren andeems Dir verschidde Saachen vermeit:

• Kuelewaasserstoffer, dat heescht Saachen ewéi Methan, Propan, Benzin, Kerosin an Teer.
• Metallstaub.
• Kokain.
• Hoerfaarfprodukter.

Wéi kann ech op mech oppassen?

Wann Dir de Goodpasture-Syndrom hutt, ass et eng gutt Iddi, dës Saachen ze maachen:

• Schluss mat Fëmmen. Vermeit et, sech op Plazen ze befannen, wou aner Leit fëmmen (z.B. vermeit de Kontakt mat Passivrauch).
• Maacht all Dag op d'mannst 30 Minutten kierperlech Aktivitéit.
• Probéier de Stress ze reduzéieren.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Blutt hustet, Schwieregkeeten hutt ze otmen, manner Waasser drénkt oder ee vun den aneren uewe genannten Symptomer hutt, gitt direkt en Dokter. Eng fréizäiteg Erkennung erhéicht Är Chancen op Genesung däitlech. Wann et net behandelt gëtt, kann et permanent Nierschied a souguer fatal Lungenproblemer verursaachen.

Wat fir Froen sollt Dir dem Dokter stellen?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, kënnt Dir dës Froen stellen:

• Wéi weess ech sécher, ob ech de Goodpasture-Syndrom hunn?
• Wéi eescht ass mäin Zoustand?
• Wéi eng Behandlungen empfeelt Dir?
• Wat kann ech maachen, fir meng Nieren ze pflegen?
• Soll ech en Nephrolog oder e Pulmonolog konsultéieren?
• Kënnt Dir mir vun enger Ënnerstëtzungsgrupp erzielen, déi Leit mat dëser Krankheet hëlleft?

Wat sinn déi dräi Haaptmerkmale (Triad) vum Goodpasture-Syndrom?

An der Medizin bezitt sech eng "Triade" op dräi Haaptsymptomer, déi e medizineschen Zoustand beschreiwen. Déi dräi Haaptsymptomer vum Goodpasture-Syndrom sinn:

• Blutungen aus de Longen.
• Schnell Erhéijung vun der Entzündung vun den Nieren.
• D'Präsenz vun dësen Antikörper, déi "Anti-GBM-Antikörper" genannt ginn, am Kierper.

Dës Krankheet ze hunn kann wierklech stresseg an einsam sinn, besonnesch well déi genee Ursaach nach onbekannt ass. Et kann Är deeglech Aktivitéite beaflossen, an Dir musst vläicht souguer d'Aarbecht wiesselen, wann Dir mat Metallpulver, Benzin oder Teer schafft.

Schlussendlech, wat een sech drun erënnere soll

Also, de Goodpasture Syndrom ass eppes, virun deem ee sech fäerten soll, awer wann Dir d'Symptomer fréi erkennt, séier en Dokter konsultéiert a mat der Behandlung ufänkt, kënnt Dir ganz gutt Resultater erreechen. Sidd bewosst iwwer Verännerungen an Ärem Kierper. Wann Dir eppes Komesches fillt, ass et wichteg, medizinesche Rot ze sichen, ouni et als eppes Onwichteges ofzedoen. Dir sidd net eleng, an Dokteren kënnen Iech hëllefen.

Goodpasture -Syndrom, Anti-GBM-Krankheet, Lungenblutungen, Nierenerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Atmungsschwieregkeeten, Blutt am Urin