Wat ass Langerhans Zell Histiozytose (LCH)? Ass Äert Klengt a Gefor?

Hutt Dir jeemools vun der Langerhans-Zell-Histiozytose héieren, oder wat mir kuerz LCH nennen? Vläicht kléngt den Numm e bësse komplizéiert an erschreckend. Mee a Wierklechkeet ass dëst eng ganz rar Krankheet, déi haaptsächlech eis kleng Kanner betrëfft, besonnesch Neigebueren a Kanner ënner 15 Joer. Also keng Angscht, loosst eis einfach doriwwer schwätzen, op Sinhalesesch, sou datt Dir et ganz gutt verstitt, am Detail, wéi wann Dir mat engem gudde Frënd schwätzt.

Wat genau ass (LCH)?

Einfach ausgedréckt, ass (LCH) eng Konditioun, déi optrieden, wann de Kierper vun engem Kand ze vill Langerhans-Zellen huet, eng Zort speziell Zell an eisem Immunsystem. Dës Langerhans-Zellen sinn eigentlech eng Zort wäiss Bluttzell. Hir Haaptfunktioun ass et, Keimen ze bekämpfen, déi an eise Kierper kommen, an eis viru Krankheeten ze schützen.

Dës Zellen sinn normalerweis am ganze Kierper ze fannen, besonnesch an der Haut, de Longen, de Lymphknäppchen, dem Knueweesmark, der Mëlz an der Liewer. Am Fall vun (LCH) sammelen sech dës Langerhans-Zellen awer am Iwwerschoss op enger oder méi Plazen. Wann dat geschitt, kënnen dës Organer beschiedegt ginn a Läsionen entstinn.

De Verlaf vun der Krankheet ka vu Persoun zu Persoun variéieren. Verschidde Kanner erhuelen sech mat enger entspriechender Behandlung komplett vun der Krankheet. Iwwerraschenderweis kann et heiansdo, besonnesch wann et nëmmen d'Haut betrëfft, ouni Behandlung besser ginn. Wann d'Konditioun (LCH) awer vital Organer wéi de Knueweesmark, d'Mëlz oder d'Liewer vum Kand betrëfft, kann eng méi intensiv Behandlung néideg sinn.

Ass (LCH) Kriibs?

Dës Fro stellt sech vill Leit. Tatsächlech betruechten déi meescht Fuerscher LCH als eng kriibserreegend Krankheet, dat heescht en Neoplasma. Wéi och ëmmer, e puer Wëssenschaftler betruechten et elo als eng entzündlech Krankheet. Onkologen sinn awer Dokteren, déi sech op Kriibs a Bluttkrankheeten spezialiséiert hunn. Heiansdo ginn och Kriibsbehandlungen, wéi Chemotherapie, benotzt fir d'Krankheet ze behandelen.

Wien ass am meeschte vun dëser (LCH) Konditioun betraff?

LCH ass am heefegsten bei Neigebuerenen a Kanner tëscht 1 a 15 Joer. LCH bei Erwuessenen ass ganz rar, awer et ass net onméiglech.

Wéi heefeg ass dat?

Laut Statistike sinn all Joer een oder zwee vun all Millioun Neigebuerene vun LCH betraff. Ausserdeem sinn ongeféier fënnef vun all Millioun Kanner ënner 15 Joer betraff. Et ass also kloer, datt dëst eng ganz rar Krankheet ass.

Wat sinn d'Symptomer vun (LCH)?

D'Symptomer vun LCH variéiere staark vu Persoun zu Persoun. Et kann nëmmen eng Regioun vum Kierper betreffen, oder et kann vill Beräicher betreffen. D'Symptomer hänken also dovun of, wéi en Deel vum Kierper vum Kand betraff ass.

Wann d'Schanken betraff sinn:

Ongeféier 80% vun de Kanner mat LCH entwéckelen Läsionen an engem oder méi vun hire Schanken. Wat kann dat verursaachen?

• Eng Schwellung oder e Knuet kann sech a Beräicher wéi dem Schädel, de Schanken ëm d'Aen, den Ouerschanken, de Kieferschanken, de Glieder, der Wirbelsail, den Hëften oder de Rippen entwéckelen. Dës Schwellung kann schmerzhaft sinn oder och verschwannen.
• Kappwéi.
• Nacken- oder Réckschmerzen.
• Frakturen.
• Schwieregkeeten beim Spazéieren.
• Humpelen.

Op der Haut:

Ausschlag gëtt dacks als Symptomer vun Hautkrankheeten (LCH) gesinn.

• Bei jonke Puppelcher kann en Ausschlag op der Kapphaut optrieden, deen ausgesäit wéi eng Wiegkapp.
• Bei eelere Kanner an Erwuessener kann et e schuppenden Ausschlag verursaachen, deen ausgesäit wéi Schuppen.
• Dës Ausschlag kann och op aneren Deeler vum Kierper optrieden (Leisten, Äerm, Achselen, Bauch, Réck, Broscht). Si kënne schmerzhaft, juckend oder haart sinn.
• E puer Kanner kënnen eskaléierend Blasen entwéckelen.
• Saachen wéi Verfärbungen, Verhärtung oder Schälen vun den Neel kënnen och optrieden.

Wat de Mond ugeet:

Symptomer, déi am Mond ze gesi sinn, sinn ënner anerem:

• Zännlosung oder Zännverloscht.
• Zänn erausgezunn.
• Schwellung vum Zännfleesch.
• Wonnen op de Lëpsen, der Zong, der Innensäit vun de Wangen oder um Daach vum Mond.

Liewer- oder Mëlzverhältnisser:

Wann dës Organer betraff sinn, kënnen esou Symptomer optrieden:

• Bauchschwellung wéinst enger Vergréisserung vun der Liewer an/oder der Mëlz.
• Gielung vun der Haut an dem Wäiss vun den Aen (Gelsucht).
• Jucken.
• Middegkeet.
• Liicht Blessuren an/oder Blutungen.

Wann de Knueweesmark betraff ass:

Am Knueweesmark ginn d'Bluttzellen hiergestallt. Wann et betraff ass:

• Anämie, blass Haut, Middegkeet a Verloscht vum Appetit wéinst enger Ofsenkung vun de roude Bluttzellen.
• Heefeg Infektiounen a Féiwer wéinst engem niddrege Bluttzockerspigel.
• Liicht Blessuren an/oder Blutungen wéinst niddreger Thrombozytenzuel.

Endokrine System (Endokrine System - Hormonen):

LCH kann den endokrinen System vun engem Kand beaflossen, wou Hormone produzéiert ginn, wéi d'Hypophyse an d'Schilddrüs.

• Wann d'Hypophyse betraff ass: exzessiven Duuscht (Polydipsie) an heefeg Urinatioun (och Diabetis Insipidus genannt), Wuestumsverzögerung, fréi oder verspéit Pubertéit a Gewiichtszunahme.
• Wann d'Schilddrüs betraff ass: Schwellung vun der Schilddrüs, Symptomer vun engem niddregen Schilddrüsenhormonspigel (Hypothyroidismus) a Schwieregkeeten mat Atmung.

Wat d'Oueren ugeet:

• Heefeg Ouerinfektiounen.
• Flëssegkeet, déi aus den Oueren ofleeft.
• Routheet.
• Juckreizige Ausschlag.
• Ouerwéi.
• Hörverloscht.

Wat d'Aen ugeet:

• Ausgestouss Aen.
• Schwellung iwwer den Aen.
• Problemer mat der Visioun.

Lymphknoten:

• Geschwollen a schmerzhafte Lymphknäppchen am Hals, den Achselen an/oder der Leist.

Zentralnervensystem:

Dëst bedeit, datt d'Gehir an/oder d'Réckmark betraff sinn.

• Kappwéi.
• Schwindel.
• Erbrechung.
• Iwwerméissegen Duuscht.
• Heefeg Urinatioun.
• Schwieregkeeten beim Spazéieren.
• Verloscht vum Gläichgewiicht.
• Onméiglechkeet, Kierperbewegungen ze kontrolléieren (Ataxie).
• Schwieregkeeten ze schwätzen oder ze gesinn.
• Krampfungen.
• Ännerungen am Verhalen an/oder am Gedächtnis.

Longen:

Pulmonal LCH, eng Krankheet déi d'Lunge betrëfft, ass am heefegsten bei Erwuessenen. Leit, déi fëmmen, si besonnesch a Gefor.

• Broschtwéi.
• Dréchenen Houscht.
• Schwieregkeeten beim Atmen.
• Blutt ophusten.
• Lungenversoen (Pneumothorax).

Magen-Darm-Trakt:

Wann de Mo, den Dünndarm an/oder den Déckdarm vum Kand betraff ass:

• Bauchwéi.
• Erbrechung.
• Duerchfall.
• Blutt am Still.
• Wuestumsversoen wéinst Mangelernährung.

Wichteg: Dës Symptomer kënne vun enger Rei aner Krankheeten verursaacht ginn, net nëmmen duerch LCH. Dofir ass et wichteg, wann Äert Kand dës Symptomer huet, direkt medizinesche Rot ze sichen, fir eng korrekt Diagnos ze stellen.

Wat sinn d'Ursaachen vun (LCH)?

Nëmmen ongeféier d'Halschent vun de Leit mat LCH hunn eng somatesch Mutatioun an engem Gen mam Numm BRAF. Somatesch Mutatioune si Verännerungen, déi a bestëmmte Zellen no der Konzeptioun optrieden. Si ginn net vun den Elteren ierflech, mä trieden zoufälleg während der Entwécklung vum Embryo op.

De (BRAF)-Gen produzéiert e Protein, dat d'Zellwuesstum an d'Entwécklung kontrolléiert. Normalerweis kann dëst Protein no chemesche Signaler un- an ausgeschalt ginn. Wann et awer eng Mutatioun an dësem Gen gëtt, bleift de Protein ëmmer am "un"-Zoustand hänken. Dëst féiert dozou, datt (LCH)-Zellen exzessiv wuessen an deelen. Dëst ass d'Ursaach fir Gewebeschued an d'Bildung vun Tumoren.

Wëssenschaftler hunn och festgestallt, datt Mutatiounen a verschiddenen anere Genen d'Krankheet och verursaache kënnen. Zum Beispill d'Genen (MAP2K1), (RAS) an (ARAF). E puer Fuerscher gleewen, datt Ëmweltgëfter a viral Infektiounen och zur Krankheet bäidroe kënnen.

Wat sinn d'Risikofaktoren fir (LCH)?

E puer Faktoren kënnen de Risiko vun Ärem Kand erhéijen, LCH z'entwéckelen. Dozou gehéieren:

• Eng Familljegeschicht vun LCH ze hunn.
• Hispanesch Ethnizitéit hunn (och wann dëst net sou relevant fir eist Land ass, gëtt et a Quellen ernimmt).
• Fëmmen (besonnesch fir Erwuessener mat Lungenkrebs (LCH)).
• Belaaschtung mat bestëmmte Chemikalien während der Schwangerschaft.
• Belaaschtung mat Metall, Granit oder Holzstaub um Aarbechtsplaz.
• Infektiounen während der Neigebuerenzäit.
• Keng recommandéiert Impfungen an der Kandheet kréien.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vu (LCH)?

Ongeféier 50% vun de Kanner mat LCH entwéckelen verschidde Komplikatiounen wéinst dëser Krankheet. Zum Beispill:

• Narben.
• Wuestumsretardatioun.
• Muskuloskeletal Behënnerung.
• Eng Konditioun wéi Diabetis (Diabetes insipidus).
• Hormonell Ongläichgewiichter.
• Hörbehënnerung.
• Psychesch Gesondheetsproblemer (wéi Depressioun, Angscht).
• Problemer mat de Schanken an de Longen.
• Liewerzirrhose.
• Sekundär Kriibsarten (z.B. Leukämie, Lymphom, Ewing-Sarkom).

Wéi gëtt LCH diagnostizéiert?

Den Dokter vun Ärem Kand freet als éischt no der medizinescher Geschicht vun Ärem Kand a mécht eng kierperlech Untersuchung. Duerno wäert hien/si verschidden Tester verschreiwen, ofhängeg vun de Symptomer, déi Äert Kand huet. Ofhängeg vun de Resultater vun dësen Tester kann Äert Kand un en Hämatolog/Onkolog fir Kanner iwwerwise ginn, deen/déi Behandlung an d'Betreiung vun Ärem Kand koordinéiert.

Wat fir Tester gi fir d'Diagnos gemaach?

Well LCH verschidden Deeler vum Kierper betreffe kann, sinn e puer Tester néideg fir d'Krankheet korrekt ze diagnostizéieren.

• Bluttester:
• Komplett Bluttzuel (CBC): Dëst kontrolléiert d'Niveaue vun de roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen a Thrombozyten beim Kand.
• Bluttchemietester: Dës kontrolléieren den Niveau vu bestëmmte Substanzen, déi vun den Organer a Gewëss vum Kierper fräigesat ginn.
• Liewerfunktiounstester: Dës kontrolléieren den Niveau vu Substanzen, déi vun der Liewer fräigesat ginn.

• Urin Tester:
• Urinanalyse: D'Quantitéit vu roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen, Protein a Zocker am Urin vum Kand gëtt iwwerpréift.
• Waassermangeltest: Dëse Test iwwerpréift, wéi vill d'Kand urinéiert a wéi konzentréiert den Urin sech gëtt, wann et kee Waasser gëtt.

• Biopsien:
• Biopsie: En Dokter hëlt eng Gewëbeprobe, an e Patholog kuckt se ënner engem Mikroskop un, fir no LCH-Zellen ze sichen.
• Knueweesmarksaspiratioun a Biopsie: Mat enger hueler Nol gëtt Knueweesmark, Blutt an e klengt Stéck Knach aus dem Hüftknach vum Kand erausgeholl. Dëst gëtt och vun engem Patholog ënnersicht.

• Genetesch Tester:
• Eng Blutt- oder Gewëbeprobe gëtt benotzt fir op Verännerungen am (BRAF)-Gen ze kontrolléieren.

• Bildgebungstester:
• Röntgenopnamen: Et gi Fotoe vun de Schanken an Organer vum Kierper gemaach. Heiansdo gëtt eng Skelettuntersuchung vum ganze Kierper gemaach, fir no Anomalien ze sichen.
• Knochenscan: Eng radioaktiv Substanz gëtt an eng Ven injizéiert an e Scanner gëtt benotzt fir no anormalen Oflagerungen an de Schanken ze sichen. Dëse Scan gëtt net méi vill benotzt.
• CT-Scan (Computertomographie - CT-Scan): Dem Kand gëtt eng speziell Flëssegkeet zum Drénken oder an eng Ven injizéiert, an detailléiert Fotoe ginn aus verschiddene Winkelen am Kierper gemaach.
• Positronenemissiounstomographie (PET-Scan): Eng kleng Quantitéit radioaktivem Zocker (Glukos) gëtt an eng Ven injizéiert, an de Scanner gëtt am Kierper beweegt fir Fotoen ze maachen, wou den Zocker benotzt gëtt. Krank Zellen erschéngen op dësem Scan hell.
• MRI-Scan (Magnéitresonanztomographie - MRI-Scan): Eng Substanz mam Numm Gadolinium gëtt an eng Ven injizéiert an eng Serie vun detailléierte Biller gëtt mat Magneten, Radiowellen an engem Computer gemaach. Krank Beräicher erschéngen méi hell.
• Ultraschall: Benotzt héichenergetesch Schallwellen fir Biller vum Innere vum Kierper ze kreéieren andeems se Echoen vun Organer a Gewëss zréckreflektéieren.

Wéi gëtt LCH behandelt?

D'Behandlung fir LCH hänkt dovun of, wou d'LCH-Zellen am Kierper vum Kand sinn a wéi eng Krankheet et mat "nidderegem Risiko" oder "héije Risiko" ass.

Organer mat nidderegem Risiko sinn:

• Haut
• Knach
• Longen
• Lymphknäppchen
• Magen-Darm-System
• Hypophyse
• Schilddrüs
• Thymus

Organer mat héijem Risiko sinn:

• Liewer
• Mëlz
• Knueweessmark
• Zentralnervensystem (ZNS)

D'Dokteren klasséieren d'Konditioun (LCH) als "Single-System LCH" a "Multi-System LCH". Dëst bedeit:

• Eenzelsystem (LCH): LCH-Zellen ginn nëmmen an engem Deel vun engem eenzegen Organ oder Kierpersystem fonnt. Déi heefegst Aart ass LCH, déi nëmmen d'Schanken beaflosst.
• Multisystem (LCH): Et ginn Zellen an zwou oder méi Organer, oder am ganze Kierper (LCH). Dëst ass e bësse manner heefeg wéi Single-System (LCH).

A verschiddene Fäll, besonnesch bei deenen, déi nëmmen d'Haut oder d'Schanken betreffen (LCH), kann d'Konditioun ouni Behandlung verschwannen. An esou Fäll wäerten d'Dokteren d'Krankheet iwwerwaachen, fir ze kucken, ob se zréckkënnt oder sech verbreet.

(LCH) Behandlungsoptiounen:

• Steroidtherapie: Ären Dokter kéint Steroiden, wéi Prednison, besonnesch fir LCH an der Haut verschreiwen. Dës reduzéieren d'Aktivitéit vun de wäisse Bluttzellen, wat och d'LCH-Zellen beaflosse kann.
• Chirurgie: LCH-Tumoren an dat ëmleiend Gewief kënnen chirurgesch ewechgeholl ginn. Eng Prozedur, déi Curettage genannt gëtt, besteet doran, d'LCH-Zellen mat engem schaarfen, läffelfërmegen Instrument (Curette) vum Knach ofzeschraapen.
• Chemotherapie: Dobäi ginn Kriibszellen Medikamenter ginn, fir se vum Wuesstum ze stoppen. Si killen entweder d'Zellen oder verhënneren, datt se sech deelen. Dës Medikamenter ginn duerch d'Mond geholl, an eng Ven oder e Muskel injizéiert oder heiansdo als Crème op d'Haut applizéiert.
• Strahlentherapie: Héichenergetesch Röntgenstrahlen oder aner Aarte vu Stralung gi benotzt fir Kriibszellen ëmzebréngen oder se vum Wuesstum an der Deelung ze stoppen.
• Immuntherapie: Eng Method fir dat eegent Immunsystem vum Kand ze benotzen, fir Kriibs ze bekämpfen. Déi natierlech Ofwier vum Kierper gëtt gestäerkt andeems Substanzen benotzt ginn, déi vum Kierper selwer oder an engem Laboratoire hiergestallt ginn.
• Gezielte Therapie: Benotzt Medikamenter oder aner Substanzen fir spezifesch Kriibszellen z'identifizéieren an unzegräifen. Zum Beispill kënnen Medikamenter, déi BRAF-Inhibitoren genannt ginn, Kriibszellen ëmbréngen andeems se Proteine ​​blockéieren, déi fir Zellwuesstum gebraucht ginn. Monoklonal Antikörper si Proteine ​​vum Immunsystem, déi am Laboratoire hiergestallt ginn.
• Stammzelltransplantatioun: Transplantatioun vun neien Zellen fir blutbildend Zellen ze ersetzen, déi duerch Chemotherapie zerstéiert goufen.

Kann LCH verhënnert ginn?

LCH ass gréisstendeels verhënnerbar, well et duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht gëtt. Mir kënnen e puer Risikofaktoren, wéi Familljegeschicht an Ethnie, net kontrolléieren. Wéi och ëmmer, et ginn e puer Saachen, déi mir kënne verwalten:

• Net fëmmen.
• Vermeiden vu bestëmmte schiedleche Chemikalien während der Schwangerschaft.
• All recommandéiert Impfungen kréien.

Wat ass d'Prognose vun (LCH)?

D'Aussichten fir LCH hänken vun e puer Faktoren of:

• Wéi vill Kierpersystemer oder Organer si betraff?
• Wéi eng Kierpersystemer oder Organer betraff sinn.
• Wéi gutt d'Krankheet op d'Behandlung reagéiert.

Am Allgemengen falen Kanner mat engem System (LCH) a Multisystem (LCH), déi d'Liewer, d'Mëlz oder de Knueweesmark net beaflossen, an d'Kategorie "Low-Risiko". Mat Behandlung hunn d'Kanner an dëser Kategorie eng bal 100% Chance op Iwwerliewe. D'Krankheet kann awer zréckkommen an/oder aner laangfristeg Komplikatioune entwéckelen.

Kanner mat multisystemescher Leukämie (LCH), déi d'Liewer, d'Milz oder de Knueweesmark betrëfft, falen an d'Kategorie "Héichrisiko".

Wéini soll mäi Kand beim Dokter goen?

Och nodeems Äert Kand d'Behandlung ofgeschloss huet, muss den Dokter Äert Kand reegelméisseg besichen. Dëst ass well de Risiko vun engem Réckfall vun der Krankheet héich ass. Dofir muss Äert Kand iwwer e puer Joer iwwerwaacht ginn. Wärend dësen Nofollegtester mussen déiselwecht Tester widderholl ginn, déi gemaach goufen, wéi d'Kand diagnostizéiert gouf, wéi Ultraschall, MRI, CT-Scan a PET-Scan. Den Dokter wäert Iech soen, wéi dacks Dir Äert Kand sollt bréngen.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter vu mengem Kand stellen?

Dir hutt vläicht vill Froen iwwer d'Diagnos vun Ärem Kand. Et ass eng gutt Iddi, dës opzeschreiwen an se bei Ärem nächste Rendez-vous beim Dokter matzehuelen. Hei sinn e puer Froen, déi Dir stelle kënnt:

• Wéi beaflosst d'Langerhans Zell Histiocytose mäi Kand?
• Braucht mäi Kand eng Behandlung?
• Wéi eng Behandlungsoptioune gëtt et fir mäi Kand?
• Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Behandlung?
• Wäert mäi Kand mat dësen Behandlungen komplett geheelt ginn?
• Wéi gesäit d'Krankheet vu mengem Kand aus?
• Gëtt et Ënnerstëtzungsgruppen, déi Dir empfeele kënnt?

Schlussendlech, eng Botschaft fir doheem

Langerhans Zell Histiozytose (LCH) ass eng rar Krankheet, déi am heefegsten Kanner betrëfft. Wann Äert Kand dat duerchmécht, kënnt Dir vill Emotiounen hunn. Dir kënnt traureg sinn a Angscht fir Äert Kand hunn. Dir kënnt bannenzeg ganz Angscht hunn, awer Dir kënnt vun baussen staark probéieren. All Är Gefiller si valabel. Awer denkt drun, Dir musst dës Rees net eleng maachen. D'medizinescht Team vun Ärem Kand weess, wat Dir duerchmécht. Si sinn do, fir Iech bei all Schrëtt ze hëllefen, den Zoustand vun Ärem Kand ze verstoen an Iech d'Kraaft ze ginn, fir domat eens ze ginn.

Denkt drun, eng fréi Diagnos an eng richteg Behandlung kënnen Ärem Kand eng besser Gesondheet ginn. Hutt keng Angscht, stellt Iech dësem mat Courage.

Langerhans Zell Histiocytose, LCH, Pediatrie, Kriibs, genetesch Mutatiounen, Symptomer, Behandlung