Wat ass de Lennox-Gastaut Syndrom (LGS)? Loosst eis doriwwer schwätzen!

Huet Äert Klengt dacks Krampfanfäll? Huet hien oder hatt grouss Verännerungen am Léieren a Verhalen? Wann jo, kéint dat, wat ech soen, ganz wichteg fir Iech sinn. Haut schwätze mir iwwer de Lennox-Gastaut Syndrom , oder (LGS) kuerz, eng schwéier an schwéier ze behandelbar Epilepsie-Krankheet. Dës kann schonn a jonken Alter ufänken. Awer keng Angscht, nei Medikamenter a Behandlungen ginn et elo.

Wat genau ass de Lennox-Gastaut Syndrom (LGS)? Wien kritt en?

Einfach ausgedréckt, ass LGS eng schwéier Form vun Epilepsie, déi an der Kandheet ufänkt, normalerweis virum Alter vun 10 Joer, a besonnesch tëscht dem Alter vun 3 a 5 Joer. Et ass e bësse méi heefeg bei Jongen. Wéi och ëmmer, et ass keng ganz heefeg Krankheet. Et betrëfft ongeféier eng bis zwou Persounen vun enger Millioun. Ongeféier 1% bis 2% vun allen Epilepsiepatienten hunn LGS.

Wéi beaflosst dat eis Kierper?

Epilepsie ass eng Stéierung, bei där d'elektresch Signaler oder Informatiounen vum Gehir tëscht Zellen iwwerdroe ginn. (LGS) ass eng méi schwéier Form vun Epilepsie. Et gëtt verschidde Ursaachen:

• Bei LGS trëtt méi wéi eng Zort Krampf op. E puer vun dësen Zorte vu Krampf verursaache méi wahrscheinlech eescht Verletzunge beim Kand.
• Dës Krampfanfäll kënnen d'Gehir selwer beschiedegen. Kanner mat LGS kënne schwéier Gehirschied, Léierschwieregkeeten a Verspéidungen an der Entwécklung hunn. Dëst bedeit, datt d'Kand Saache verléiere oder vergiesse kann, déi et scho geléiert huet, wéi zum Beispill goen a schwätzen. Dëst ass eng ganz traureg Situatioun.
• (LGS) ass normalerweis ganz resistent géint Behandlung. Dëst bedeit, datt et schwéier ass, et mat Medikamenter ze kontrolléieren. Medikamenter sinn déi éischt Behandlung, awer dacks ginn e puer Zorte vu Medikamenter gläichzäiteg ginn. Och wann se ginn, kënnen Medikamenter eleng d'Ufällen nëmme selten komplett stoppen.

Wat sinn d'Symptomer vun (LGS)?

E Kand mat LGS kann eng ganz Rei vu Symptomer weisen. E puer vun hinne sinn am Alldag a bei Aktivitéite bemierkbar, anerer sinn nëmme bei Krampfanfäll bemierkbar.

Léier- a Verhalensproblemer

Et ass heefeg, datt Kanner mat LGS Léierschwieregkeeten a Verhalensproblemer hunn. Dës kënne kuerz nom Ufank vun den Epilepsieanfäll optrieden a kënne sech verschlechteren, wa se weidergoen. Dës Léier- a intellektuell Problemer si meeschtens permanent, dat heescht, si kënnen am Erwuessenenalter bestoe bleiwen.

Kanner mat LGS hunn Schwieregkeeten ze léieren, Frënn ze fannen a mat aneren ze kommunizéieren. Si kënnen och Schwieregkeeten hunn, hir Emotiounen ze reguléieren. Verschidde Kanner kënnen och Symptomer weisen, déi ähnlech wéi déi vu Kanner mat Autismus-Spektrum-Stéierung sinn .

Krampfstadium

En Anfall kann typescherweis an dräi Etappen optrieden:

1. Prodrom oder Aura: Dëst ass eppes, wat verschidde Leit virun engem Krampf erliewen, awer net ëmmer. Dëst kann e liicht onangenehm Gefill sinn. Ännerungen an der Siicht, Ännerungen an anere Sënner oder Ännerungen an der Stëmmung oder dem Verhalen kënnen zu dësem Zäitpunkt optrieden.

2. Krampf: Dëst ass wann en Krampf optrieden. Dëst ka variéieren jee no der Aart vum Krampf (mir wäerten déi verschidden Aarte vun Krampf hei ënnendrënner diskutéieren).

3. Erhuelung no engem Epilepsieanfall: Dëst ass d'Period nodeems den Epilepsieanfall eriwwer ass. Dëst ass wann eng Persoun erëm voll Bewosstsinn kritt.

Aarte vun Epilepsieattacken, déi bei LGS observéiert ginn

Et ginn e puer Haaptzorten vun Epilepsieattacken, déi bei LGS observéiert ginn. Déi heefegst Aarte vun Epilepsieattacken an hir Auswierkunge sinn folgend:

• Atonesch Krampfungen:
• Verloscht vun der Muskelkontroll/Ofschwächen: Dëst gëtt och als "Drop Attack" bezeechent, well et e plötzleche Verloscht vun der Kontroll an e Fall op de Buedem bedeit, wéi eng Popp, där hir Seeler gebrach sinn. Dëst ass ganz geféierlech, well d'Kand keng Kontroll huet wann et fällt a kann eescht, souguer liewensgeféierlech, Verletzungen um Kapp, am Hals, an der Broscht an um Réck erleiden.
• Partielle Bewosstsinnsverloscht: Dësen Anfall kann net onbedéngt zu engem komplette Bewosstsinnsverloscht féieren.
• Kuerz Dauer: Dës Epilepsieattacke daueren ganz kuerz, wéi e puer Sekonnen.

• Tonic Krämp:
• Ganzkierpersteifheet/Erfrierung: Dëst ass wann all d'Muskelen am Kierper sech op eemol zesummenzéien, wouduerch de Kierper komplett steif gëtt, wéi wann e zu Steen verwandelt wier.
• Eng speziell Pose: Wann se um Buedem leien, sinn hir Been a Schëlleren um Buedem, hire Réck kann gebéit sinn. D'Äerm kënnen iwwer de Kapp gestreckt sinn, oder d'Äerm kënnen zesummegeballt sinn an d'Ellbogen no vir geriicht sinn, an d'Fäischt kënnen no bei den Hëfte sinn.
• Trëtt am heefegsten am Schlof op: Dës Situatioune geschéien am heefegsten beim Schlof. Si kënnen awer och am Dag optrieden. Wann dëst geschitt, während d'Kand waakreg ass, besteet de Risiko vun enger Verletzung, well d'Kand kéint falen.
• Kuerz Dauer: Dëst dauert och vun e puer Sekonnen bis ongeféier eng Minutt.

• Atypesch Absenz-Krampfen:
• Aen op a stieren eidel: Bei dësem Krampf verléiert een d'Bewosstsinn, awer d'Aen bleiwen op. Dofir kann dëst dacks mat Dagdreemen, Mangel u Konzentratioun an engem Gefill vun Onpositioun verwiesselt ginn.
• Widderhuelend Beweegungen: Wärend dësem Krampf kënnt Dir Beweegunge vun den Aen a vum Mond gesinn. Et kënnen och Beweegunge vun den Hänn ginn.
• Kuerz Dauer: Dëst dauert och net méi wéi e puer Sekonnen.

Wichteg: Kanner mat LGS kënnen Ufäll a "Clusteren" hunn, dat heescht, datt verschidde Ufäll an enger kuerzer Zäit optrieden. Méi wéi zwee Drëttel vun de KannerEt trëtt eng Konditioun op, déi "Status Epilepticus" genannt gëtt. Dëst ass eng Konditioun, déi eng Noutfallmedizinesch Behandlung erfuerdert!

Wat ass Status Epilepticus?

Dëst bedeit eng vun zwou Saachen:

• En eenzegen, laangwieregen Anfall, deen tëscht 5 an 30 Minutten dauert.
• Méi wéi een Anfall bannent 30 Minutten, an d'Persoun kënnt während dësen Anfäll net erëm zum Bewosstsinn.

Status epilepticus ass e medizineschen Noutfall. Et ass besonnesch geféierlech, well et permanent Gehirschied a souguer den Doud verursaache kann.

Aner Symptomer a verwandte Krampfanfäll

• Tonic-klonesch Krampfungen: Tonic-klonesch Krampfungen (fréier "Grand Mal" genannt) fänken op déiselwecht Aart a Weis un wéi tonesch Krampfungen, awer si hunn eng zousätzlech Phas. Déi klonesch Phas ass wann de Kierper zuckt, dat heefegst Zeechen vum Krampf. Tonic an tonesch-klonesch Krampfungen daueren normalerweis ongeféier zwou Minutten.
• Schnell, kuerz, ruckeleg Beweegungen: Myoklonesch Krampfungen si plötzlech, ruckeleg Beweegungen. Si daueren nëmmen e puer Sekonnen, awer heiansdo kënne se och méi laang daueren. Leit, déi keng Krampfungen hunn, kënnen och dës Zort vu "myoklonesche Ruck" hunn. Zum Beispill kënne si den Hicken verursaachen oder plötzlech aus dem Schlof erwächen.
• Sensoresch, mental oder aner Symptomer: Partiell oder fokal Krampfungen betreffen nëmmen en limitéierten Deel vum Kierper.

Wat sinn d'Ursaachen vun LGS?

Et gëtt verschidde méiglech Ursaache fir de Lennox-Gastaut-Syndrom. E puer vun den Ursaache si scho virun der Gebuert vun engem Kand präsent. Anerer ginn duerch Evenementer verursaacht, déi während der Kandheet optrieden. A ronn engem Véirel vun de Fäll vu "(LGS)" kann keng kloer Ursaach identifizéiert ginn.

Hei sinn e puer vun den identifizéierten Grënn:

• Problemer mat der Gehirnentwécklung virun der Gebuert.
• Schwéier Kappverletzungen (traumatesch Gehirverletzungen oder Gehirerschütterungen).
• Infektiounen, déi de Gehir beschiedegen, wéi Meningitis oder Enzephalitis.
• Ierflech Stoffwiesselkrankheeten, zum Beispill `(Mitochondrieerkrankungen)`.
• Gehirschied, deen duerch Sauerstoffmangel virun oder während der Gebuert verursaacht gëtt (zerebral Hypoxie).
• Tuberös Sklerose.
• Gehirtumoren.
• West-Syndrom (dëst ass eng aner Aart vun Epilepsie, déi sech spéider zu LGS entwéckele kann).

Fuerscher hunn erausfonnt, datt "de novo Mutatiounen" bei Leit mat LGS heefeg sinn.De novo bedeit "vun Ufank un". Dëst sinn Defekter an der DNA vun enger Persoun, déi op eemol an zoufälleg optrieden. Dat heescht, d'Mutatioun gëtt duerch en Defekt an der DNA vum Spermium oder Ee verursaacht, deen d'Persoun produzéiert huet, awer et ass keen Defekt an der DNA vun engem vun den Elteren.

Et kann awer e geneteschen Afloss op d'Konditioun ginn. Ongeféier 30% vun de Leit mat LGS hunn eng Familljegeschicht vun Epilepsie. Méi Fuerschung ass awer néideg fir genee ze bestëmmen, wéi e groussen Deel vun engem genetesche Faktor dëst ass.

Ass dat ustiechend?

Nee, de Lennox-Gastaut Syndrom ass net ustiechend. E gëtt net vun enger Persoun op déi aner iwwerdroen. Wéi och ëmmer, kënnen e puer ustiechend Krankheeten Gehirschied verursaachen an "LGS" verursaachen. Wéi och ëmmer, net jiddereen, deen dës Infektiounen huet, wäert "LGS" entwéckelen.

Wéi gëtt de Lennox-Gastaut Syndrom (LGS) diagnostizéiert?

Eng Rei Tester ginn normalerweis gemaach fir LGS ze diagnostizéieren, an en Dokter wäert eng neurologesch Untersuchung maachen. E Kannerdokter kann den Zoustand verdächtegen op Basis vun deem wat d'Eltere iwwer d'Symptomer vun hirem Kand soen, besonnesch wann d'Kand Léierschwieregkeeten oder Verhalensproblemer huet.

Wat fir Tester gi gemaach fir dëst ze diagnostizéieren?

Déi am meeschte benotzt Tester sinn:

• Elektroenzephalographie (EEG): Dobäi ginn e puer Elektroden mat engem leitfäege Gel op d'Kopfhaut placéiert, fir d'elektresch Aktivitéit vum Gehir ze moossen. En EEG ass wichteg bei der Diagnos vun enger LGS, well en e markant elektrescht Muster an de Gehirwellen weist.
• Magnéitresonanztomographie (MRT): Dës Method benotzt e staarke Magnet an e Computer fir héichopléisend Biller vum Innere vum Kierper ze maachen, besonnesch vum Gehir. Dëst ass ganz hëllefräich fir Problemer mat der Gehirnentwécklung z'entdecken.
• Labortester: Dës Tester kontrolléieren Blutt an Urin fir ze kucken, ob et aner méiglech Ursaache vun den Epilepsie-Krampfen gëtt. Si ënnersichen Saachen ewéi Bluttchemie, Liewerenzyme a Nierenfunktioun. Och wann dës Tester keng definitiv Diagnos vun enger LGS stellen kënnen, kënne se hëllefen, aner Konditiounen auszeschléissen, déi LGS imitéiere kënnen.
• Genetesch Tester: Dëst kann hëllefen ze bestëmmen, ob et ierflech Konditioune gëtt, déi LGS verursaache kënnen, oder ob et spontan Mutatiounen gëtt.

Zousätzlech kënnen aner Tester gemaach ginn, fir ähnlech Zoustänn auszeschléissen. Ären Dokter wäert Iech méi doriwwer erzielen.

Wéi kann dat behandelt ginn? Kann et geheelt ginn?

Et gëtt verschidde Behandlungsoptioune fir LGS. D'Konditioun ass awer bekanntlech schwéier ze behandelen. An de meeschte Fäll kann eng oder eng Kombinatioun vun dësen Behandlungen benotzt ginn:

• Medikamenter
• Diättherapien
• Gehirchirurgie oder implantéiert Geräter

Medikamenter

De Lennox-Gastaut-Syndrom ass dacks héich resistent géint Medikamenter. Dofir ass et sou schwéier ze behandelen. A ville Fäll sinn verschidde Medikamenter néideg. En anere komplizéierte Faktor ass, datt verschidde Medikamenter géint Epilepsie, déi verschidden Aarte vun Epilepsieanfäll kontrolléieren, d'Frequenz vun aneren Aarte vun Epilepsieanfäll erhéije kënnen.

Wann d'Konditioun resistent géint Behandlung ass, kënnen d'Dokteren probéieren, verschidden Aarte vun Epilepsieanfäll ze vermeiden oder hir Heefegkeet ze reduzéieren. Zum Beispill ass et besonnesch wichteg, atonesch Epilepsieanfäll ze vermeiden, well se mat engem héije Risiko vu Verletzunge duerch Stéierungen verbonne sinn.

Diättherapien

Fir vill Leit mat schwéierer Epilepsie kënnen Ernährungsumstellungen hëllefen, d'Frequenz vun den Epilepsieattacken ze reduzéieren oder se ganz ze stoppen. Déi ketogen Diät fir Epilepsie – eng Diät mat vill Protein a Fett a wéineg Kuelenhydrater – gëtt dacks vun Dokteren recommandéiert. Si kann eng gutt Optioun sinn, wann Medikamenter net gehollef hunn.

Och wann déi ketogen Diät eng populär Behandlung fir schwéier Epilepsie ass, huet se e puer Nodeeler. Dës Diät funktionéiert nëmme wann Dir se genau befollegt. Dëst ass well ze vill Kuelenhydrater iessen, wéi Zocker a stärkehalteg Liewensmëttel, Krampfanfäll ausléise kënnen. Wéi och ëmmer, aner modifizéiert Diäten kënnen och hëllefen. Wann Dir interesséiert sidd, kann Ären Dokter Iech hëllefen eng vun dësen Diäten ze probéieren.

Gehirchirurgie an implantéiert Geräter

A verschiddene Fäll, besonnesch wann aner Behandlungen net gehollef hunn, ass eng Operatioun déi bescht Optioun. Hei sinn e puer Aarte vu Chirurgie:

• Vagusnervstimulatioun (VNS): Dobäi gëtt en Apparat an de Kierper implantéiert, deen e liichte elektresche Stroum un den 10. Schädelnerv, den Nervus vagus – liwwert, deen direkt mam Gehir verbonnen ass. Dëse Stroum kann d'Frequenz an d'Gravitéit vun den Epilepsieanfäll reduzéieren. Mat der Zäit huelen seng Effekter zou. Dëst bedeit manner Epilepsieanfäll a manner schwéier Epilepsieanfäll. D'Implantatioun vun dësem Apparat ass eng reversibel Prozedur, mat niddrege Risiken an enger kuerzer Erhuelungszäit, dofir gëtt et dacks virun enger grousser Operatioun a Betruecht gezunn.
• Corpus Callosotomie: De Corpus Callosum ass en Deel vum Gehir, deen als Bréck tëscht der lénkser an der rietser Hemisphär déngt. Wann de Corpus Callosum duerchgeschnidden ass, stoppen déi anormal Signaler, déi Krampfanfäll verursaachen, hin an hier ze goen. Dëst kann d'Frequenz vun den Krampfanfäll reduzéieren oder souguer schwéier, behënnerend Krampfanfäll ganz stoppen.
• Hemisphärektomie (Hemisphärektomie):Dëst beinhalt d'chirurgesch Entfernung vun enger Säit vum Gehir. Och wann dëst extrem schéngt, kënne Spezialisten et benotzen fir onkontrolléierbar Krampfanfäll ze stoppen. Méi spéit kann Physiotherapie dem Gehir dacks hëllefen, sech un d'Ännerung unzepassen. D'Gehir ännert sech nei, an den verbleiwenen Deel iwwerhëlt d'Funktioune vum ewechgehollenen Deel.
• Resektioun: Strukturell Anomalien am Gehir kënnen heiansdo zu LGS féieren. Wann d'Dokteren sou eng Anomalie fannen, kënne si eventuell dat beschiedegt oder krank Gehirgewebe ewechhuelen an d'Krampfanfäll stoppen. Well bei LGS d'Krampfanfäll awer a méi wéi engem Beräich vum Gehir stattfannen, ass dat normalerweis keng ganz erfollegräich Optioun fir LGS.

Komplikatiounen/Niewewierkunge vun der Behandlung

Komplikatioune vun der Behandlung si spezifesch fir all Behandlung. Dofir ass et am beschten, mat Ärem Dokter iwwer d'Komplikatiounen an d'Niewewierkunge vun der Behandlung ze schwätzen, déi Dir oder Äert Kand kritt. Den Dokter kann Iech dann Informatiounen ginn, déi fir Ären Zoustand, Är Ëmstänn an aner medizinesch Zoustänn gëeegent sinn.

Wéi séier wäert ech mech no der Behandlung besser fillen? Wéi laang dauert et bis ech mech erhuelen?

D'Erhuelungszäit no der Behandlung variéiert staark jee no den benotzten Behandlungsmethoden an Ärem allgemengen Zoustand. Ären Dokter ass déi bescht Persoun fir Iech genee ze soen, wat Dir erwaart a wéi laang et dauert fir Iech ze erhuelen.

Kann de Lennox-Gastaut Syndrom (LGS) verhënnert ginn?

An de meeschte Fäll ass LGS keng vermeidbar Krankheet. De Risiko fir seng Entwécklung kann och net reduzéiert ginn. Déi eenzeg Ausnam ass d'Verhënnerung vu Kapp- a Gehirverletzungen, déi duerch LGS entstoe kënnen. Déi eenzeg Méiglechkeet fir dësen Zoustand ze verhënneren ass, datt Är Kanner approuvéiert, zertifizéiert Helmer droen.

Wat soll ech erwaarden, wann mäi Kand oder ech dës Konditioun hunn?

De Lennox-Gastaut-Syndrom ass eng Krankheet, déi normalerweis schwéier Konsequenzen huet. Vill Kanner mat dëser Krankheet entwéckelen Léierschwieregkeeten a permanent Gehirschied, déi hir geeschteg Fäegkeeten limitéieren. Well atonesch Krampfanfäll (Fallattacken) heefeg sinn a si dacks zu Fäll féieren, hunn d'Kanner mat dëser Krankheet e erhéicht Verletzungsrisiko.

Dësen Zoustand ass och schwéier ze behandelen. Vill Kanner mat dësem Zoustand brauchen eng liewenslaang spezialiséiert Betreiung, well se net fäeg sinn, fir sech selwer ze suergen. Wéi och ëmmer, e puer Leit mat dësem Zoustand hunn nëmme liicht Gehirschied, dat heescht, si kënnen onofhängeg liewen.

Wéi laang hält (LGS)?

Wann keng Behandlung gëtt, fir d'Krampfanfäll komplett ze stoppen (wat ganz rar ass), ass LGS eng liewenslaang Krankheet.

Wéi sinn d'Aussiichte fir dës Situatioun?

Déi gréisst Risiken vum Lennox-Gastaut-Syndrom si Gehirschied duerch onkontrolléiert Krampfanfäll oder duerch Fäll, déi duerch Krampfanfäll verursaacht ginn. Wéinst dëse Risiken läit d'Mortalitéitsquote fir Leit mat "LGS" bannent 10 Joer no der Diagnos tëscht 3% a 7%.

A verschiddene Fäll kënnen medizinesch Prozeduren d'Krampfanfäll, déi duerch LGS verursaacht ginn, stoppen. Dëst stoppt den Zoustand, awer et kann de Schued um Gehir vu fréiere Krampfanfäll net reparéieren.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech? / Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand?

Wann Dir oder een vun Äre Léifsten LGS huet, ass et ganz wichteg, d'Instruktioune vun Ärem Dokter genau ze befollegen. Dëst beinhalt:

• Medikamenter wéi verschriwwen huelen.
• Ginn, wéi recommandéiert, beim Dokter.
• Iwwerwaachung vun Epilepsie an d'Vermeidung vun Ausléiser oder Situatiounen, déi Epilepsie verursaache kënnen.

Wéini soll ech beim Dokter goen?

Ären Dokter oder den Dokter vun Ärem Kand wäert Iech soen, datt Dir no Bedarf op weider Kontrollbesich sollt kommen. Dir sollt och Ären Dokter konsultéieren, wann Är Krampfanfäll sech däitlech änneren oder wann se Är normal Alldagsroutine an Aktivitéiten beaflossen.

Wéini soll ech an d'Noutfallunterstëtzung (ETU) goen?

Wann Dir oder Äert Kand en oder méi Epilepsieanfäll huet, déi d'Kriterien fir e medizineschen Noutfall mam Numm Status Epilepticus erfëllen, sollt Dir an d'Noutruffzentral vun Ärem nächste Spidol goen. Dëst bedeit an de folgende Situatiounen:

• Wann een eenzegen Ufall tëscht 5 an 30 Minutten dauert.
• Wann zwou oder méi Epilepsieanfäll bannent 30 Minutten optrieden an d'Persoun während den Epilepsieanfäll net säi vollt Bewosstsinn erëmkritt.

Botschaft fir doheem

De Lennox-Gastaut Syndrom (LGS) ass eng schwéier, fréi Form vun Epilepsie. Et kann dacks e groussen, heiansdo liewenslaangen Impakt op d'Liewe vun engem Kand hunn. Och wann et schwéier ze behandelen ass, kënnen nei Medikamenter, Operatiounen an Behandlungen hëllefen, d'Gravitéit vun der Krankheet ze reduzéieren an d'Verbreedung vun der Krankheet ze limitéieren. A seltenen Fäll kann d'Behandlung d'Konditioun komplett heelen. Wéi och ëmmer, et ass méi Fuerschung néideg fir festzestellen, ob dës Krankheet behandelt oder geheelt ka ginn. Wann Äert Kand ee vun dëse Symptomer huet, ass et am beschten, sou séier wéi méiglech en Dokter ze konsultéieren.

` Lennox-Gastaut Syndrom, LGS, Epilepsie, Krampfanfäll, Pediatrie, Gehirerkrankungen, neurologesch Krankheeten