D'Blutt, dat duerch eis Venen fléisst, ass wéi e liewegmaachende Floss, oder net? Déi rout Bluttzellen an dësem Blutt transportéieren de Sauerstoff, deen all Zell an eisem Kierper brauch. Stellt Iech also vir, wat géif geschéien, wann dës ganz wichteg rout Bluttzellen op eemol zerbriechen an ouni offensichtleche Grond zerstéiert géifen? Et ass eigentlech e bëssen erschreckend. Haut schwätze mir iwwer eng ganz rar, awer ganz wichteg Blutkrankheet, vun där mir all bewosst solle sinn. Dës nennt sech paroxysmal nocturnal Hämoglobinurie, oder kuerz
PNH .
Einfach ausgedréckt, wat ass PNH?
PNH ass eng ganz rar Bluttkrankheet. An dësem Fall
ginn déi rout Bluttzellen an eisem Blutt ouni Grond zerstéiert. Fir genee ze sinn, zerstéiert eist eegent
Immunsystem dës rout Bluttzellen. Dëst läit dorun, datt de roude Bluttzellen vu Leit mat dëser Krankheet eng speziell Zort Protein feelt, déi se schützt. Dofir kann den Immunsystem vun eisem Kierper se net als 'eis eege Zellen' erkennen. Wann rout Bluttzellen op dës Manéier séier zerstéiert ginn, kann eise Knueweesmark net mat der selwechter Geschwindegkeet nei rout Bluttzellen produzéieren. Dann hëlt d'Blutt am Kierper of. Mir nennen dësen Zoustand
Anämie . En anere geféierlechen Aspekt vun dëser Krankheet ass
, datt se de Risiko vu Bluttgerinnsel an de Bluttgefässer erhéicht. D'PNH-Krankheet betrëfft net jiddereen op déiselwecht Manéier. Verschidde Leit hunn ganz liicht Symptomer. Si kënnen en normales Liewe féieren. Awer fir anerer kann d'Krankheet e bësse méi schwéier sinn. Si mussen eventuell weider Medikamenter a Blutttransfusiounen huelen.
Wat verursaacht PNH-Krankheet?
Dat Wichtegst hei ass, datt PNH
keng ugebuer Krankheet ass. Dat heescht, si gëtt net vun der Mamm op d'Kand iwwerdroen. An et ass keng ustiechend Krankheet. Et ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet. Stellt Iech vir, an engem Land wéi Amerika, wou all Joer ongeféier 1,8 Millioune nei Kriibspatienten diagnostizéiert ginn, ginn nëmmen 400 bis 500 PNH-Patienten diagnostizéiert. Dës Krankheet gëtt duerch eng Mutatioun an engem Gen mam Numm `PIGA` an de Stammzellen an eisem Knueweesmark verursaacht. Einfach ausgedréckt, et gëtt e klenge Feeler an den 'Instruktiounen', déi vum Knueweesmark, dem Fabrik, deen rout Bluttzellen hierstellt, kritt. Wéinst dësem Feeler kréien déi rout Bluttzellen, déi geformt ginn, net déi schützende Proteinbeschichtung.
D'Dokteren kënnen nach ëmmer net genee erausfannen, firwat dëst 'PIGA'-Gen sech op eemol ännert oder firwat nëmme verschidde Leit dës anormal rout Bluttzellen entwéckelen.
Hutt Dir och dës Symptomer?
Wann rout Bluttzellen ofbauen, gëtt dat rout Pigment, dat Hämoglobin an hinnen genannt gëtt, an d'Blutt fräigesat. Dës Offallprodukter ginn iwwer d'Nieren am Urin aus dem Kierper erausgeholl. Dofir kann d'Faarf vum Urin
rout, brong oder méi donkel ausgesinn wéi normal . Wéi och ëmmer, net jiddereen mat PNH huet eng aner Faarf vum Urin. Nëmmen d'Halschent vun de Patienten erliewen dëst Symptom. An et ass besonnesch donkel am Urin, deen nuets oder moies beim Opstoen ausgeschott gëtt. Zousätzlech zu dësem Haaptsymptom kënnen et nach aner Symptomer ginn. Kucke mer emol, wat dat sinn.
| Symptom | Einfach Erklärung |
|---|
| Heefeg Middegkeet | Well et manner rout Bluttzellen gëtt, déi Sauerstoff an de Kierper transportéieren, fillt Dir Iech ganz midd, och nodeems Dir e bëssen geschafft hutt. Äre Kierper fillt sech liewelos un. |
| Otemnout | Dir kritt Schwindel wann Dir e bëssen trëppelt oder eng Trap eropklammt. De Grond dofir ass, datt Äre Kierper net déi néideg Quantitéit u Sauerstoff kritt. |
| Liicht Blessuren a Blutungen | Et erschéngen nëmme blo Flecken um Kierper. Och eng kleng Wonn brauch Zäit fir d'Bluddung opzehalen. |
| Heefeg Kappwéi | Kappwéi kënne verursaacht ginn, besonnesch duerch Verännerungen am Blutt. |
| Bluttgerinnsel (Thrombose) | Dëst ass déi geféierlechst Komplikatioun. Bluttgerinnsel kënne sech an de Venen vun de Been, am Mo oder am Gehir bilden. |
| Rout Punkten ënner der Haut | Kleng rout Punkten, déi op der Uewerfläch vun der Haut erscheinen, kënnen duerch kleng Blutungen ënner der Haut verursaacht ginn. |
| Sexuell Dysfunktioun bei Männer | A schwéiere Fäll vun der Krankheet kënne Männer Schwieregkeeten hunn ze ejakuléieren wéinst den Auswierkungen op d'Blutzirkulatioun. |
Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?
Laut Dokteren ass de Risiko fir PNH z'entwéckelen fir verschidde Leit liicht méi héich.
- Fir déi mat schwaachem Knueweesmark : Wann d'Funktioun vum Knueweesmark aus iergendengem Grond geschwächt ass.
- Fir déi mat enger Krankheet, déi aplastescher Anämie genannt gëtt: Dëst ass och eng Krankheet, déi de Knueweesmark betrëfft. Leit mat dëser Krankheet hunn e Risiko, spéider PNH z'entwéckelen.
- Fir Leit vun asiatescher Ofstamung: Dës Krankheet ass méi heefeg bei Asiaten wéi bei aneren ethnesche Gruppen.
PNH gëtt normalerweis bei
Erwuessener an hiren 30er diagnostizéiert, awer et kann och bei jéngere Leit optrieden, dorënner kleng Kanner a Puppelcher.
Wéi kann een d'Krankheet diagnostizéieren?
Well PNH eng rar Krankheet ass an
hir Symptomer ähnlech wéi déi vun anere Krankheeten sinn, kann et heiansdo eng Zäit daueren, bis d'Krankheet diagnostizéiert gëtt. Besonnesch bei engem, deem seng Urinfaarf sech net ännert, kann d'Diagnos verspéit ginn, wann en Dokter dëst net verdächtegt. Fir d'Krankheet ze diagnostizéieren, freet Ären Dokter Iech als éischt no Äre Symptomer an Ärer medizinescher Geschicht. Duerno wäert hien oder si verschidde Bluttester verschreiwen. Vun dësen
ass de beschten an geneeësten Test fir PNH ze bestätegen e spezielle Bluttest mam Numm 'Flow Cytometrie'. Dësen Test kann genee moossen, wéi vill rout Bluttzellen dëst Schutzprotein an Ärem Blutt feelen.
Wat sinn d'Behandlungen fir PNH?
Glécklecherweis gëtt et elo verschidden effektiv Behandlungen fir PNH ze behandelen. Ären Dokter wäert Ären Zoustand evaluéieren an déi Behandlung bestëmmen, déi am Beschten fir Iech ass.
- Immunsystemsuppressoren: Medikamenter wéi Eculizumab (Soliris) a Ravulizumab ( Ultomiris ) funktionéieren andeems se eist Immunsystem dovun ofhalen, rout Bluttzellen ze zerstéieren. Dës reduzéieren och de Risiko vu Bluttgerinnsel.
- Steroiden: Dës ginn heiansdo benotzt fir d'Zerstéierung vu roude Bluttzellen ze kontrolléieren.
- Bluttverdënnungsmëttel:Dës gi ginn, fir de Risiko vu Bluttgerinnsel ze reduzéieren.
- Blutttransfusiounen: Wann d'Bluttzuel vum Kierper ze niddreg ass, gëtt Blutt extern gespent fir d'Zuel vun de roude Bluttzellen ze erhéijen.
Zousätzlech gëtt et Behandlungen, déi dem Kierper hëllefen, méi rout Bluttzellen intern ze produzéieren.
- Vitaminnen wéi Folsäure
- Mënschleche Wuesstemsfaktor
- Androgen, dat männlecht Hormon
Eng Knueweessmarktransplantatioun kann PNH komplett heelen. Well et awer eng ganz riskant a komplex Operatioun ass, empfeelen d'Dokteren se nëmmen, wann all aner Behandlungen net erfollegräich waren.
Botschaft fir doheem
- PNH ass keng ugebuer oder ustiechend Krankheet. Et ass eng ganz rar Bluterkrankung, déi duerch eng Ännerung vun engem Gen am Knueweesmark verursaacht gëtt.
- Déi Haaptsymptomer sinn donkelen Urin wéinst dem Ofbau vu roude Bluttzellen, extrem Middegkeet, Otemnout an de Risiko vu Bluttgerinnsel.
- Wann Dir weiderhin dës Symptomer hutt, keng Panik a gitt sou séier wéi méiglech bei en Dokter. Informéiert Ären Dokter besonnesch doriwwer.
- D'Krankheet kann mat engem spezielle Bluttest, genannt
Flow Cytometry präzis diagnostizéiert ginn. - Et gëtt elo ganz effektiv Behandlungen fir d'Krankheet ze behandelen a Komplikatiounen ze vermeiden, dofir ass et ganz wichteg, déi richteg medizinesch Berodung ze verfollegen.
PNH Sinhalesesch, paroxysmal nächtlich Hämoglobinurie, Bluttkrankheeten, Ofbau vun de roude Bluttzellen, donkelen Urin, Knueweesmarkkrankheeten, Anämie
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar