Hutt Dir Problemer mat Äre Gallengäng? Loosst eis méi iwwer primär skleroséierend Cholangitis (PSC) léieren!

Heiansdo fille mir eis ouni Grond midd, mir kréien e liichte Péng an der ieweschter rietser Säit vum Bauch, oder vläicht fille mir eis einfach, wéi wann mir eis krazen. Och wann mir dëse Saachen am Alldag net vill Opmierksamkeet schenken, kënnen dat heiansdo Zeeche vun enger méi eescht Krankheet an eisem Kierper sinn. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi e bësse komplizéiert ass, awer déi ganz wichteg ass, datt jidderee sech bewosst ass. Dat ass primär skleroséierend Cholangitis , kuerz PSC .

Wat ass primär skleroséierend Cholangitis (PSC)?

Einfach ausgedréckt, ass PSC eng Krankheet, déi an de Gallekanäl an eisem Kierper optrieden. Wéi Dir Iech vläicht erënnert, gëtt Gall an der Liewer produzéiert. Dës Gall hëlleft bei der Verdauung. Et gëtt also e System vu klenge Réier, déi dës Gall vun der Liewer an den Darm transportéieren. Mir nennen dës Réier Gallekanäl.

Bei PSC gëtt et eng chronesch Entzündung , oder Schwellung, an dëse Gallegäng. D'Dokteren nennen dat och Cholangitis . Wann dës Entzündung laang dauert, fänken Narben un , sech an de Gallegäng ze bilden. Dës Narben verursaachen, datt d'Gallegäng haart a verengt ginn. Dëst nennt een Sklerose .

Stellt Iech eng Waasserleitung vir, déi mat Dreck verstoppt ass a sech verengt, sou datt et fir d'Waasser schwéier ass, duerchzefléien, richteg? Ähnlech, wann d'Gallegäng verengt ginn, gëtt de Floss vun der Gall ageschränkt. Dëst nennt een eng Galleverengung . Wann d'Gall also net richteg fléisse kann, fänkt se un, zréck an d'Liewer ze kommen. Dës Akkumulatioun vu Gall an der Liewer (Cholestase) beschiedegt d'Liewer lues a lues.

Ass dës Situatioun beim PSC eescht?

Jo, PSC ass tatsächlech eng zimlech eescht Krankheet . Dir hutt vläicht an der fréier Phas keng Symptomer. Mee et ass eng progressiv Krankheet. Wann d'Gall an de Gallegäng blockéiert ass (Cholestase), kënnen e puer vun den Toxine an der Gall sech am Blutt opstapelen. Dann fänkt Dir un, Iech onwuel ze fillen. Ausserdeem verursaacht dëst weider Schied un der Liewer.

Typesch kann dëse Schued no ongeféier 10 bis 15 Joer zu engem komplette Liewerversoen féieren . Wéi Dir wësst, kënne mir net ouni Liewer liewen. Och wann déi aktuell Behandlungen d'Symptomer ënner Kontroll brénge kënnen, gëtt et nach ëmmer keng Heelung fir PSC. Déi eenzeg Léisung ass eng Liewertransplantatioun .

Wat ass den Ënnerscheed tëscht primärer a sekundärer skleroséierender Cholangitis?

D'Wuert "primär" bedeit hei, datt d'Krankheet déi primär Ursaach vun der Entzündung an Narbenbildung vun de Gallengäng ass . Dat heescht, d'Konditioun gëtt eleng duerch dës Krankheet verursaacht, ouni aner Ursaach.

Mä awer,Bei engem Zoustand, deen sekundär skleroséierend Cholangitis genannt gëtt, entstinn d'Entzündung (Cholangitis) an d'Narbenbildung (Sklerose) vun de Gallegäng duerch eng aner Ursaach. Dat heescht, den Zoustand gëtt duerch eng aner Krankheet oder en anert Evenement verursaacht. Hei sinn e puer Beispiller:

• Verletzung vun de Gallegäng (zum Beispill während enger Operatioun).
• Infektiounen an de Gallengängen.
• Antikriibsbehandlung (Chemotherapie).
• Gallensteen, déi d'Gallengäng blockéieren.
• Widderhuelend Pankreatitis.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht primärer biliärer Zirrhose (PBC) a PSC?

D'Krankheet, fréier als primär biliär Zirrhose bekannt, gëtt elo primär biliär Cholangitis (PBC) genannt.

Souwuel PBC wéi och PSC si progressiv Krankheeten, déi d'Liewer beaflossen an domat och d'Gallweeër beaflossen. D'Symptomer an d'Auswierkunge vun deenen zwou Krankheeten si ganz ähnlech. Béid Krankheeten verursaachen, datt d'Gallweeër lues a lues schwächen. Wann d'Gallweeër beschiedegt, vernarbt a verengt ginn, gëtt de Gallfluss blockéiert. D'Gall fléisst dann zréck an d'Liewer a beschiedegt d'Liewer weider. Dëst kann zu Narbenbildung vun der Liewer a schliisslech zu Zirrhose vun der Liewer féieren.

Mä et ginn e puer wichteg Ënnerscheeder tëscht dësen zwou Krankheeten:

• PBC betrëfft nëmmen d'Gallweeër an der Liewer (intrahepatesch). PSC kann souwuel d'Gallweeër an der Liewer wéi och d'Gallweeër ausserhalb vun der Liewer beaflossen (extrahepatesch).
• PBC ass méi heefeg bei Fraen (Verhältnis vun 10:1), während PSC méi heefeg bei Männer ass (Verhältnis vun 2:1).
• Ongeféier 80% vun de PSC-Patienten hunn eng virbestehend entzündlech Darmkrankheet (IBD) , besonnesch Colitis ulcerosa . Dëst ass awer keen signifikanten Zesummenhang mat PBC.
• Et gëtt e erhéicht Risiko fir Gallengangkriibs mat PSC. Et gëtt keen esou héije Risiko mat PBC.
• Ursodeoxycholsäure (UDCA) gëtt benotzt fir PBC ze behandelen, awer et gëtt de Moment keng spezifesch Behandlung fir PSC.

Wéi heefeg ass dës Krankheet, déi PSC genannt gëtt? Wien kritt se normalerweis?

PSC ass eng ganz rar Krankheet . Weltwäit gëtt geschat, datt nëmmen ee vun zéngdausend Leit un dëser Krankheet leid.

Dës Krankheet ass duebel sou heefeg bei Männer wéi bei Fraen. D'Krankheet gëtt normalerweis ëm 40 Joer diagnostizéiert. Ongeféier 80% vun de Leit mat PSC hunn och IBD (Inflammatory Bowel Disease) , besonnesch Colitis ulcerosa . Wann een an der Famill dës Krankheet huet, da riskéieren aner Leit se och z'entwéckelen.

Wat verursaacht PSC?

Déi genee Ursaach vu PSC ass nach net bekannt, awer et gëtt ugeholl, datt et duerch eng Kombinatioun vu Faktoren verursaacht gëtt. Dozou gehéieren:

• Genetik
• Ëmweltfaktoren
• Immunzellen

D'Dokteren mengen, datt PSC eng Aart Autoimmunerkrankung kéint sinn. Dëst bedeit, datt eist Kierpereegent Verteidegungssystem, d'Zaldoten, déi eis viru Krankheeten schützen sollen, fälschlecherweis ufänkt, eis eege gesond Zellen unzegräifen. Entzündungen sinn eng vun de Waffen vun eisem Immunsystem. Si ass normalerweis temporär a wierkt géint en Ugräifer. Mee wann d'Entzündung chronesch gëtt, ass et normalerweis en Zeeche vun enger Krankheet.

Dokteren hunn och observéiert, datt Leit mat PSC méi wahrscheinlech aner Autoimmunerkrankungen entwéckelen. Zum Beispill:

• Entzündlech Darmkrankheeten
• Zöliakie
• Schilddrüsekrankheet
• Typ 1 Diabetis
• Autoimmun Hepatitis
• Autoimmun Pankreatitis

Et gëtt ugeholl, datt dës Zort vun Autoimmunreaktioun optriede kann, wa Leit mat bestëmmte geneteschen Eegenschaften bestëmmten Ëmweltfaktoren ausgesat sinn (z.B. Belaaschtung duerch gëfteg Chemikalien).

Wat sinn d'Symptomer vun engem PSC?

Wéi PSC virugeet, änneren sech d'Symptomer. Ongeféier 50% vun de Leit hunn eventuell guer keng Symptomer wann d'Krankheet diagnostizéiert gëtt. PSC gëtt dacks zoufälleg entdeckt, während Tester fir eng aner Krankheet. Fréi Symptomer si meeschtens net ganz offensichtlech. Dozou gehéieren:

• Middegkeet
• Bauchschmerzen am ieweschte rechte Quadrant
• Juckend Haut (Puritus)

Symptomer, déi optriede kënnen, wéi d'Krankheet virugeet, sinn ënner anerem:

• Geschwollene Bauch
• Vergréissert Liewer
• Vergréissert Mëlz
• Geelsucht - Dëst bedeit d'Gielverfärbung vum Wäissen vun den Aen an der Haut.
• Féiwer
• Ongewollt Gewiichtsverloscht

Wat sinn d'Komplikatioune vu schwéierer PSC?

Primär skleroséierend Cholangitis ass eng lues progressiv Krankheet, awer wa Är Gallengäng an d'Liewer vernarbt ginn an hir Funktioun sech verschlechtert, kënne verschidde Komplikatioune optrieden.

Metabolismuskrankheeten

Wann Är Gallengäng staark blockéiert sinn, kënne se d'Gall net richteg an Ären Dünndarm pompelen. Gall ass essentiell fir d'Verdauung vu Liewensmëttel, besonnesch Fett, a fir d'Absorptioun vu fettlösleche Vitaminnen (A, D, E a K). Ouni Gall kann Äert Verdauungssystem Fett net richteg veraarbechten an dës essentiell Vitaminnen net aus dem Iessen absorbéieren. Dëst kann zu zousätzleche Komplikatioune féieren:

• Fette Still an Duerchfall
• Malabsorptioun a Mangelernährung
• Liicht Blessuren a Blutungen (wéinst Vitamin K-Mangel)
• Schwächung vun de Schanken - Osteomalacie an Osteoporose (wéinst Vitamin D-Mangel)
• Schlecht Nuetsvisioun (wéinst Vitamin A-Mangel)

Portal Hypertonie

Mat der Progressioun vun der Zirrhose hëlt de Bluttfluss duerch d'Liewer of. Dëst erhéicht den Drock an der Portalven, déi duerch Äert Verdauungssystem leeft. Dësen Drock kann dozou féieren, datt aner Venen an Ärer Speiseröhre a Mo sech vergréisseren a platzen. Dëst kann zu internen Blutungen féieren .

Infektiounen

Verstoppte Gallengäng kënnen dacks infizéiert ginn, wat zu Zoustänn wéi Féiwer, Magenschmerzen a Bluttvergëftung (Sepsis) féiert.

Kriibs

Wann de PSC méi eescht gëtt, klëmmt de Risiko fir verschidden Aarte vu Kriibs z'entwéckelen:

• Gallengangkriibs (Cholangiokarzinom) - Risiko tëscht 5% an 20%.
• Gallenblasenkriibs
• Liewerkriibs (Hepatom)
• Darmkriibs - wann Dir och IBD hutt.

Wéi gëtt PSC diagnostizéiert?

Meeschtens gëtt d'Krankheet zoufälleg entdeckt, wann een op eppes anescht test. Ongeféier 50% vun de Leit hunn eventuell keng Symptomer, wann d'Krankheet diagnostizéiert gëtt. Fréi Zeeche vun der Krankheet kënnen mat engem Bluttest oder engem Bildgebungstest gesi ginn. Scanne vun de Gallengäng mat PSC weisen speziell Charakteristiken. Wann e Bluttest héich Niveauen vun engem Enzym mam Numm alkalisch Phosphatase weist, oder wann et bestëmmt Antikörper gëtt, déi op eng Immunreaktioun op d'Gallengäng hiweisen, kann dat en Zeeche vu PSC sinn. Eng Erhéijung vun de wäisse Bluttzellen ass normalerweis en Zeeche vun enger Liewerinfektioun.

Fir d'Diagnos ze bestätegen, kann den Dokter e puer méi spezifesch Tester empfeelen:

• Liewerfunktiounstest (LFT)Dës Bluttester sichen no erhéichte Wäerter vu spezifeschen Enzymen an der Liewer. Erhéicht Wäerter vun alkalischer Phosphatase kënnen op PSC hiweisen.
• Magnéitresonanzcholangiopankreatographie (MRCP) : Dëst ass eng MRI-Scan (Magnetesch Resonanztomographie) . Si kann detailléiert Biller vun Ärem Gallesystem (Liewer, Gallenblas a Gallegäng) maachen. Dëst ass den éischte Scan fir PSC ze diagnostizéieren. Dëst ass well en net-invasiv ass a keng Stralungsexpositioun mat sech bréngt. Heiansdo, wann d'Krankheet fréi oder net ganz eescht ass, kann se awer net genee festgestallt ginn. Dann kann en anere Scan néideg sinn.

Wéi gëtt PSC behandelt?

Aktuell gëtt et keng Behandlung, déi d'Progressioun vun der primär skleroséierender Cholangitis stoppen oder ëmdréinen kann. Symptomer a Komplikatioune kënnen awer direkt behandelt ginn. Zum Beispill kann Ären Dokter Iech folgend Saachen verschreiwen:

• Medikamenter fir Jucken vun der Haut (Puritus) ze behandelen
• Nahrungsergänzungsmittel fir Vitaminmangel ze behandelen
• Antibiotike fir Infektiounen ze behandelen

Ären Dokter wäert Är Liewer a Gallegäng genau am A behalen. Wéi d'Krankheet virugeet, kann hien heiansdo e verstoppte Gallegang opmaachen. Dëst kann duerch en Test mam Numm ERCP (endoskopesch retrograd Cholangiopankreatographie) gemaach ginn. Dëst ass eng Prozedur, déi et Iech erlaabt, ouni Operatioun an Är Gallegäng ze kucken.

ERCP ass eng Zort Endoskopie . Et geet drëm, Är Organer mat engem Endoskop z'ënnersichen, engem laangen, flexible Schlauch mat enger klenger Kamera an enger Luucht drop. Nodeems Dir anästhetiséiert sidd, féiert Ären Dokter dëst Schlauch an Ären Hals an Äre Bauch an. Kleng Instrumenter kënnen duerch dëst Schlauch gefouert ginn, fir Är Gallengäng ze behandelen. Den Techniker kann e Ballon benotzen, fir Äre Gallengang ze verbreeden, oder e Stent asetzen, fir en op ze halen. Wann den ERCP d'Blockéierung net erreeche kann, gëtt heiansdo eng Prozedur genannt "perkutan transhepatesch Cholangiographie (PTHC)" benotzt.

Mee dëst ass nëmmen eng temporär Léisung. Iwwer eng Period vun 10 bis 20 Joer verschlechtert sech déi primär skleroséierend Cholangitis lues a lues, d'Liewerkrankheet gëtt méi schlëmm, a schliisslech trëtt Liewerversoen op. Ären Dokter wäert de Schued un Ärer Liewer iwwerwaachen an entscheeden, wéini eng Liewertransplantatioun a Betruecht gezunn soll ginn. Dir musst och bestëmmte Critèren erfëllen, fir op der Waardelëscht fir eng Liewertransplantatioun ze kommen.

Wéi laang kann een mat PSC liewen?

Nom Diagnos variéiert déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung tëscht 10 an 20 Joer. Eng Liewertransplantatioun kann dem Liewe en neit Liewen ginn. Awer a 15% bis 20% vun de Fäll kann PSC och no enger Liewertransplantatioun zréckkommen. Wann dat geschitt, kann déi nei Liewer och ausfalen. An esou Fäll ass déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung ongeféier néng Méint.

En anere Faktor, deen d'Liewenserwaardung beaflosse kann, ass Kriibs. Wann Dir Kriibs als Komplikatioun vu PSC entwéckelt, sidd Dir vläicht kee gudde Kandidat fir eng Liewertransplantatioun. A suergfälteg ausgewielte Fäll kënnen d'Dokteren de Kriibs als éischt mat Bestrahlung oder Chemotherapie behandelen an dann eng Liewertransplantatioun probéieren.

Wéi soll ech op mech oppassen, wann ech dës Krankheet hunn?

Liewensstilännerungen kënnen hëllefen, d'Middegkeet ze bewältegen, déi bei PSC heefeg ass, a weider Liewerschued ze vermeiden. Zum Beispill:

• Alkohol komplett vermeiden.
• Iesst manner veraarbechte Liewensmëttel a méi vollwäerteg Liewensmëttel.
• Stress kontrolléieren.
• Schlof gutt.
• Maacht all Dag e bëssen Übung.

Primär skleroséierend Cholangitis ass eng rar, onberechenbar a vermeidbar Krankheet. Si entwéckelt sech lues a lues a weist an de fréie Stadien dacks keng Symptomer. Mee wann Dir reegelméisseg bei Ären Dokter gitt a reegelméisseg Untersuchungen maacht, kann d'Krankheet entdeckt ginn, ier se ufänkt Äert Liewen ze beaflossen. Da kënnt Dir Äert Liewensstil änneren, déi hëllefe kënnen, Är Liewer méi laang gesond ze halen. Dir gitt och fir eng laangfristeg medizinesch Versuergung iwwerwisen, dat heescht reegelméisseg Kontrollen an Interventiounen, wann néideg.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Okay, also ech hoffen, datt dat, wat mir iwwer PSC geschwat hunn, Iech gehollef huet, Iech un e puer vun de wichtegsten Saachen ze erënneren. Et ass eng e bësse komplizéiert Situatioun, awer et ass ganz wichteg, sech bewosst ze sinn.

• PSC ass eng Krankheet, déi d'Gallweeër betrëfft a mat der Zäit verschlechtert. Si kann d'Liewer beschiedegen.
• An der fréier Phas kënnen et keng Symptomer ginn, dofir ass et wichteg, reegelméisseg medizinesch Kontrollen ze maachen.
• Et gëtt de Moment keng Heelung fir dës Krankheet, awer et gëtt Behandlungen fir d'Symptomer ze kontrolléieren an d'Liewensqualitéit ze verbesseren.
• Liewertransplantatioun ass déi wichtegst Léisung a schwéiere Fäll.
• E gesonde Liewensstil hëlleft d'Liewer ze schützen.

Wann Dir weider Froen iwwer PSC hutt, oder wann Dir mengt, datt Dir ee vun dëse Symptomer hutt, gitt onbedéngt bei en Dokter . Maacht Iech keng Suergen, et gëtt Saachen, déi Dir maache kënnt, fir et ze behandelen, wann et fréi erkannt gëtt.

` Primär skleroséierend Cholangitis, PSC, Gallengangskrankheet, Liewerkrankheet, Geelsucht, Magenschmerzen, primär skleroséierend Cholangitis