Wann Dir Äert neigebuerent Kand kuckt, hutt Dir gemierkt, datt d'Haut op sengem Bauch wéi eng gedréchent Prune zerknittert ass? Oder gesäit säi Bauch ongewéinlech grouss aus? Et ass normal, datt all Mamm oder Papp Angscht huet, wa se sou Saache gesinn. Mee dat kéint e Symptom vun enger rarer Krankheet sinn, déi de Prune Belly Syndrom genannt gëtt. Maacht Iech keng Suergen, mir wäerten alles kloer an einfach schwätzen.
Wat ass de Prune Belly Syndrom?
Einfach ausgedréckt, ass de Prune Belly Syndrom eng ganz rar Krankheet, déi bei der Gebuert präsent ass (ugebuer). Den Numm kënnt vun der Tatsaach, datt d'Haut um Bauch vun dëse Kanner zerknittert ausgesäit a wéi eng Prune ausgesäit. Dëst gëtt duerch dräi Haaptfaktoren verursaacht.
1. Schwach oder feelend Bauchmuskelen: D'Bauchmuskele vum Puppelchen sinn net voll entwéckelt, wouduerch d'Haut um Bauch sech hänkeg a falteg ausgesäit.
2. Net ofgestiegen Hoden: Bei Jongen sinn d'Hoden net vum Kierper an de Skrotum erofgaang, wou se solle sinn.
3. Problemer mam Harnsystem: Et gëtt Problemer mat der Aart a Weis, wéi den Harnsystem vum Puppelchen, also d'Nieren an d'Blase, geformt ass.
Nieft dësen dräi Haaptproblemer kann dësen Zoustand och aner Deeler vum Kierper vum Puppelchen betreffen. Zum Beispill kënnen d'Häerz, d'Lunge, den Daarm an de Skelettsystem betraff sinn. Dëst gëtt och Triadensyndrom oder Eagle-Barrett Syndrom genannt.
Wéi heefeg ass dës Konditioun?
Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Si betrëfft ongeféier ee vun 30.000 bis 40.000 Neigebuerenen. Besonnesch opfälleg ass, datt 95% vun de Fäll vun dëser Krankheet bei Jongen gemellt ginn .
Wat sinn déi Haaptsymptomer vun dëser Krankheet?
Et ginn iwwer 50 Symptomer vum Prune Belly Syndrom. Dës Symptomer kënne vu Puppelchen zu Puppelchen variéieren. Ären Dokter wäert Äert Puppelchen ënnersichen an déi néideg Tester maachen, fir den Zoustand ze bestätegen.
Kucke mer eis e puer vun den Haaptmerkmale un, déi een dacks gesäit.
| Symptom | Einfach Erklärung |
|---|---|
| Falten vun der Bauchhaut | D'Haut gesäit dréchen a falteg aus wéinst schwaache oder feelenden Bauchmuskelen. |
| Groussen Bauch | Well d'Haut um Mo dënn ass, kënne Saachen ewéi den Daarm dobannen duerchgesi ginn. De Mo gesäit méi grouss aus. |
| Net ofgestiegen Hoden | Bei Jongen sinn d'Hoden net an de Skrotum erofgestigen, wou se solle sinn (onofgestiegen Hoden) . |
| Problemer mam Harnsystem | Problemer wéi Harnweegsverschluss, Nieren- oder Blasenvergréisserung a vesicoureteralen Reflux . |
| Aner kierperlech Problemer | Problemer mam Verdauungssystem, Häerzdefekter, Skoliose a Klumpffuß kënnen och optrieden. |
Firwat geschitt dat? Wat ass de Grond?
D'Fuerscher hunn nach keng richteg Ursaach dofir fonnt, awer et gëtt verschidden Theorien, déi drop hiweisen, datt et d'Ursaach kéint sinn.
- Problemer mat der Blase: Verschidde Leit gleewen, datt dësen Zoustand duerch eng Anomalie an der Blase verursaacht gëtt, déi sech entwéckelt, während de Puppelchen am Gebärmutter wiisst. Den Urin kann net richteg fléissen a sammelt sech, wouduerch d'Blase, d'Harnleiter an d'Nieren anschwellen. Wann d'Blase wiisst, setzt se Drock op d'Bauchmuskelen, wouduerch se atrophiéieren.
- Problem mat der Muskelentwécklung: Anerer gleewen, datt d'Haaptursaach ass, datt d'Bauchmuskele vum Puppelchen sech net richteg entwéckelen.
- Genetesch Ursaachen: Et gëtt ugeholl, datt dës Konditioun e geneteschen Afloss kéint hunn, well se bei Geschwëster gesi gëtt. De Prune Belly Syndrom gëtt och bei Kanner mat genetesche Konditiounen wéi Trisomie 18 (Edwards Syndrom) an Down Syndrom (Trisomie 21) gesinn.
Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun optrieden?
Et gi vill Niewewierkungen a Komplikatioune mam Prune Belly Syndrom. Et variéiert vu Puppelchen zu Puppelchen. Dëst sinn déi Haaptkomplikatiounen, déi ze gesi sinn.
- Verstopfung: Schwieregkeeten beim Stillen wéinst schwaache Bauchmuskelen.
- Knochendeformatiounen: Saachen wéi Hüftverrenkung, fehlend Hänn, Fanger oder Zéiwen.
- Harnweegserkrankungen: Heefeg Optriede vun Harnweegsinfektiounen (HWI).
- Onfruchtbarkeet oder Kriibs: Wann d'Hoden net ofgestëmmt ginn, kann dat zu Onfruchtbarkeet oder engem Risiko fir Kriibs an der Zukunft féieren.
- Reduzéiert Longenentwécklung: Longen entwéckelen sech net richteg (pulmonal Hypoplasie).
- Chronesch Nierenausfall: Dëst ass déi schwéierst Komplikatioun.
Wéi kann een dës Konditioun diagnostizéieren?
An de meeschte Fäll kann dësen Zoustand fréizäiteg bei engem Ultraschall vum Fetus festgestallt ginn, deen Dir während Ärer Schwangerschaft maacht. De Scan erlaabt dem Dokter, d'folgend Saachen vum Puppelchen ze gesinn:
- Anomalien am Schanken oder Muskelen
- Häerzproblemer
- Niddreg Lungenentwécklung
- Problemer mam Verdauungssystem
- D'Blase ass geschwollen.
- D'Nieren sinn vergréissert.
Nodeems de Puppelchen gebuer ass, kann den Dokter de Verdacht hunn, datt de Puppelchen dës Krankheet huet, just andeems hien et kuckt. Fir dëse Verdacht ze bestätegen, kënne verschidden Tester duerchgefouert ginn, wéi zum Beispill:
- Bluttester
- Ultraschall-Scan
- Röntgen
- CT-Scan
- MRI-Scan
- Urinatiounszystourethrogramm (VCUG) - Dëst beinhalt d'Injektioun vun enger spezieller Flëssegkeet an d'Blase a Röntgenopnamen, während de Puppelchen urinéiert, fir d'Funktioun vum Harnsystem ze kontrolléieren.
Wéi gëtt et behandelt?
D'Behandlung dofir variéiert vu Kand zu Kand. En Team vu Spezialisten schafft zesummen, fir dee passendsten Behandlungsplang fir d'Kand z'entwéckelen. Dëst berécksiichtegt vill Faktoren, dorënner d'Alter vum Kand, de Gesondheetszoustand, d'Schwéierkraaft vum Zoustand an d'Wënsch vun den Elteren.
- Liicht Fäll: E puer Kanner, deenen hir Symptomer net sou schwéier sinn, kënne vun Antibiotike eleng profitéieren, fir Harnweegsinfektiounen ze vermeiden oder ze behandelen.
- Chirurgie: Vill Kanner brauchen awer verschidde Operatiounen fir d'Bauchmauer, d'Genitalien, d'Blase an aner Deeler vum Harnsystem ze reparéieren.
Dat Wichtegst ass, datt all dës Behandlungen duerch eng grëndlech Studie vum Zoustand vum Kand bestëmmt ginn a spezifesch fir dat Kand sinn.
Dëst sinn e puer vun den Haaptzorte vun Operatiounen, déi duerchgefouert ginn:
- Vesikostomie: Eng kleng Ëffnung gëtt duerch den Bauchraum an d'Blase gemaach, wouduerch den Urin oflafen kann.
- Orchiopexie: D'Hoden ginn chirurgesch erofgeholl an an de Skrotum placéiert.
- Zystoplastie:Eng méi komplex Operatioun, déi d'Blase komplett rekonstruéiert.
A schwéiere Fäll kann d'Kand och eng Nierentransplantatioun brauchen.
Wéi wäert d'Zukunft vun dëse Kanner ausgesinn?
D'Liewenserwaardung vun dëse Kanner hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet of. Leider stierwen tëscht 10% an 25% vun de Kanner, déi mat dëser Krankheet gebuer ginn, am Gebärmutter oder stierwen u Komplikatiounen an den éischte Woche vum Liewen.
Wéi och ëmmer, ongeféier 40% vun de Kanner mam Prune Belly Syndrom hunn eng normal Nierfunktioun a kënnen e zimmlech normalt Liewe féieren.
Weider 30% brauchen iergendwann an hirem Liewen eng Nierentransplantatioun.
Liewenslaang medizinesch Iwwerwaachung a Follow-up si fir Kanner mat dëser Krankheet essentiell. Dëst kann hëllefen, Problemer mam Harnsystem ze iwwerwaachen a potenziell Schied un den Nieren ze minimiséieren.
Wat sinn déi bescht Zäiten fir beim Dokter ze goen?
Kanner mat Prune Belly Syndrom hunn e groussen Risiko fir Harnweegsinfektiounen (HWI), dofir, wann Dir Zeeche vun enger Harnweegsinfektioun bemierkt, sollt Dir direkt Ären Dokter uruffen.
| Warnzeechen vun enger Harnweegsinfektioun | |
|---|---|
| Féiwer oder Schüttelungen | Heefeg Bedierfnes ze urinéieren |
| E staarkt Gefill vum Urinéieren, awer nëmmen eng kleng Quantitéit kënnt eraus | Brennen oder Péng beim Urinéieren |
| ënneschte Bauch- oder Réckschmerzen | Ännerung vun der Faarf vum Urin (donkel, däischter) |
| E staarke, schlechte Geroch aus dem Urin | Blutt am Urin |
Zousätzlech sollt Dir en Dokter konsultéieren, wann Äert Kand aner Schwieregkeeten beim Urinéieren huet oder aner ongewéinlech Symptomer weist. Et ass och ganz wichteg , Äert Kand mindestens eemol am Joer op eng medizinesch Kontroll ze bréngen .
D'Betreiung vun engem Puppelchen, deen mat dëser Krankheet gebuer gëtt, kann eng Erausfuerderung sinn. Mee denkt drun, Dir sidd net eleng. D'Zesummenaarbecht mat engem Dokter an engem Team vu Spezialisten, déi sech mat dëser Krankheet auskennen, kann Iech an Ärem Puppelchen d'Kraaft an d'Leedung ginn, déi se brauchen.
Botschaft fir doheem
- Prune Belly Syndrom ass eng ganz rar Krankheet, déi bei der Gebuert optrieden kann.
- Déi Haaptsymptomer sinn hänkeg Haut um Bauch, net ofgestiegen Hoden bei Jongen a Problemer mam Harnsystem.
- Dësen Zoustand kann och fréi duerch Scans während der Schwangerschaft festgestallt ginn.
- D'Behandlungsmethoden variéieren jee no Zoustand vum Kand, an et sinn dacks verschidde Operatioune néideg.
- Harnweegsinfektioune si ganz geféierlech fir dës Kanner. Also passt ëmmer op si op. Gitt direkt en Dokter, soubal Dir och nëmmen dat klengst Symptom bemierkt.
- D'Kand brauch definitiv liewenslaang medizinesch Opsiicht a Betreiung .
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar