Ka tuyige ku bulwadde bwa Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) mu bigambo ebyangu!

Okulaba kwo kukendedde mpolampola era buli kimu ne kitandise okutabuka? Mpozzi kyatandika mu liiso erimu, era oluvannyuma lw’emyezi mitono, eriiso eddala nalyo lyafuuka embeera eno? Ebintu bino oteekwa okuba nga weeraliikirira nnyo. Leero tugenda kwogera ku bulwadde obutatera kulabika obuyinza okuleeta obubonero buno, naye nga buyitibwa Leber Hereditary Optic Neuropathy, oba ``(LHON)``.

Obulwadde bw’obusimu bw’amaaso obw’ensikirano (LHON) kye ki?

Mu ngeri ennyangu, obulwadde bwa Leber hereditary optic neuropathy, oba LHON mu bufunze, mbeera ya buzaale eyisibwa okuva ku mulembe okudda ku mulala. Ekikulu ekibaawo kwe kubulwa amaaso. Abantu abasinga bwe bakisikira, okulaba kwabwe kutandika okuzibikira oluvannyuma ne kweyongera mpolampola mu myezi nga mukaaga. Oluusi, kitandikira mu liiso erimu ate ne likwata eriiso eddala oluvannyuma lw’emyezi mitono. Ebiseera ebisinga kitandikira mu buto oba mu buto obuto. Ebyembi, abantu bangi abalina LHON basobola okufuuka abazibe b’amaaso mu mateeka. Kino kitegeeza nti okulaba kwabwe kukendeera okutuuka mu mateeka ne batwalibwa ng’abazibe b’amaaso.

Era kiyitibwa obulwadde bwa Leber. Ekyo kiri bwe kityo kubanga omusawo eyasooka okukisoma ye Dr. Theodore Leber. Ekigambo "eky'obusika" kitegeeza nti kintu ky'osikira . "Optic neuropathy" kitegeeza nti bulwadde obukosa obusimu bwo obw'amaaso . Obusimu bwo obw’amaaso bulinga waya egenda okuva ku kkamera okutuuka ku bwongo bwo. Ebintu by’olaba n’amaaso go, kwe kugamba, obubonero obulaba, bitwalibwa ku bwongo bwo obusimu buno obw’amaaso. Awo obwongo we "bulaba." Kale, singa obusimu buno obw’amaaso bwonoonese, eyo y’emu ku ngeri enkulu gy’oyinza okufiirwa okulaba kwo.

Waliwo ebika bya LHON eby’enjawulo?

Yee, singa LHON esinga kukosa busimu bwo obw’amaaso, ekitegeeza nti okubulwa okulaba ke kabonero kokka, eyitibwa embeera ya LHON eya bulijjo. Eno y’embeera abantu abasinga abalina obulwadde bwa Leber gye balina.

Wabula, very rarely , abantu abamu bayinza okufuna obubonero obulala wamu ne LHON. Bino bisobola okukosa ebitundu ebirala eby’obusimu bwabwe, n’oluusi n’omutima gwabwe. Abasawo embeera eno bagiyita "Leber plus." Kino kizibu katono, kubanga kiyinza okuleeta ebizibu ebirala eby’obulamu, so si buzibu bwa kulaba kwokka.

LHON ya bulijjo etya?

Tekimanyiddwa bulungi ngeri LHON gy’etera okubeerawo. Kyokka okubalirira kulaga nti omuntu omu ku buli bantu 25,000 okutuuka ku 50,000 ayinza okuba n’obulwadde buno. Era kyeyoleka nti abantu 80% ku 90% abalina LHON basajja .

Bubonero ki obulaga obulwadde bwa LHON (obulwadde bwa Leber)?

`(LHON)` kireetera okufiirwa okulaba okubaawo awatali bulumi era mpolampola (subacutely)., ekitegeeza nti kibaawo mpolampola mu myezi egiwerako. Enkyukakyuka ezisooka z'oyinza okwetegereza ziri mu kulaba kwo okw'omu makkati . Okwolesebwa okw’omu makkati kwe kulaba ng’otunudde butereevu mu maaso - okwolesebwa kw’okozesa okuvuga, okusoma ebitabo, n’okutegeera ffeesi. Okulaba kwo okw’omu makkati kuyinza okutandika okulabika ng’okuzibuwalira, oba oyinza okufuna ekifo ekiddugavu wakati mu kifo kyo eky’okulaba, ng’ekifo ekizibe. Kino kiyinza okutandikira mu liiso erimu n’oluvannyuma ne kibuna eriiso eddala.

Embeera eno ejja kweyongera okusajjuka mu myezi egijja. Era oyinza okutandika okubulwa okulaba langi - ekitegeeza nti oyinza obutalaba langi ezimu oba obutasobola kuzaawulamu. Okubulwa okulaba kutera okutebenkera mu myezi mukaaga okutuuka ku mwaka gumu oluvannyuma lw’obubonero obusooka okutandika. Mu kiseera kino, okulaba kw’abantu abasinga obungi kuyinza okuba nga kuli 20/200 oba okusingawo, nga kino kye ddaala ly’okuba omuzibe w’amaaso mu mateeka. Oyinza okuba ng’okyalina okutegeera kw’ekitangaala, naye ojja kuba olina okuyiga okubeera ng’olaba bulungi. Teebereza, kiwulira ng’ensi egenda efuuka bbugumu mu bwangu.

Bubonero ki obulaga nti "Leber's plus"?

Nga bwe twagambye emabegako, abantu abalina "Leber's plus" bayinza okufuna obubonero obulala obw'enjawulo nga kwotadde n'okubulwa okulaba. Ebimu ku bino mulimu:

• Obuzibu mu ntambula , okugeza okukankana.
• Ebizibu by’okutebenkeza n’okukwasaganya (ataxia) . Nga okuwuubaala ng’otambula, oba obutasobola kukwata bulungi bintu.
• Ebizibu by’okutambuza omutima , gamba ng’okukuba omutima mu ngeri etategeerekeka (arrhythmias).
• Obubonero bw’obulwadde bwa multiple sclerosis (MS) , gamba ng’okunafuwa kw’ebinywa n’okukoowa ennyo.

Biki ebivaako obulwadde bw’obusimu bw’amaaso obwa Leber hereditary optic neuropathy?

Obulwadde bw’obusimu bw’amaaso obusikira mu Leber bulwadde bwa mitochondrial . Buno bulwadde bwa buzaale bw’osikira ng’oyita mu mitochondria mu butoffaali bwo. Kati oyinza okuba nga weebuuza mitochondria kye ki. Mu ngeri ennyangu, mitochondria ziringa obuuma obutono obukola amasannyalaze munda mu butoffaali bwo. Zitwala omukka gwa oxygen n’ebiriisa ne zikola amaanyi obutoffaali bwo bwe bwetaaga okukola. Kiringa jenereta egaba amaanyi mu nnyumba yaffe.

Kale, mu ndwadde za mitochondrial, enkola eno ekola amaanyi etaataaganyizibwa. Olwo obutoffaali tebufuna maanyi ge bwetaaga. Olw’ensonga eno, obutoffaali obumu busobola okulekera awo okukola obulungi, oba n’okufa.

Mitochondria zo bwe zitakola bulungi, ebitundu by’omubiri gwo ebisinga okwesigama ku maanyi ga mitochondria bye bisooka okuwulira ebikosa. Ebikulu mu bino bye bitundu by’amaaso go naddala obusimu bwo obw’amaaso.. Bw’oba ​​olina mitochondria ezimala ezitali nnungi, ebitundu bino tebifuna maanyi ge byetaaga okukola obulungi. Kino kye kibaawo mu bulwadde bwa Leber. Ekivaamu nti obusimu bwo obw’amaaso bugenda bukendeera mpolampola (`bukendeera`) . Eno y'engeri gy'obulamu amaaso ne `(LHON)`.

LHON esikira etya?

LHON eva ku nkyukakyuka y’obuzaale mu DNA mu mitochondria zo. Okusingira ddala, enkyukakyuka mu buzaale MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, oba MT-ND6 zireeta LHON.

Ekikulu, mitochondria zo zonna ozifuna ku maama wo so si kitaawo. N’olwekyo, bamaama bokka be basobola okuyisa enkyukakyuka eno mu baana baabwe. Taata ne bw’aba alina obulwadde buno, enkyukakyuka eno tajja kugiyisa mu baana be.

Wabula si buli muntu atambuza enkyukakyuka eno ey’obuzaale nti ajja kufuna obubonero bwa `(LHON)`. N’olwekyo, abantu abamu bayinza n’obutamanya nti balina enkyukakyuka eno ey’obuzaale. Kino kizibu katono, si bwe kiri? Kino kitegeeza nti maama ne bw’aba n’enkyukakyuka eno ey’obuzaale, omwana ayinza okufuna obubonero oba obutafuna.

Waliwo ebintu byonna ebiyinza okuvaako okulwala LHON?

Kino nakyo kibuuzo kikulu nnyo. Abanoonyereza n’okutuusa kati tebalina kirowoozo kitegeerekeka lwaki abantu abamu abalina enkyukakyuka y’obuzaale bafuna obubonero bwa `(LHON)` ate abalala tebafuna.

Kyokka, obujulizi obumu bulaga nti situleesi mu mubiri n’obutwa obuva mu butonde biyinza okuvaako obubonero okutandika. Kino kitegeeza nti ensonga zino ez’ebweru zongera situleesi endala ku nkola ezibeera edda ku situleesi olw’enkyukakyuka y’obuzaale. Ekiseera bwe kigenda kiyitawo, endowooza eri nti situleesi zino zisobola okuzimba era okukkakkana nga zivuddeko obubonero.

Bino bye bimu ku bintu ebiyinza okuba eby’akabi:

• Okunywa sigala.
• Okukozesa omwenge.
• Okwolesebwa obutwa obuva mu butonde (okugeza, eddagala erimu, eddagala ly’amakolero).
• Okubeera n’endwadde endala ez’enkola.
• Situleesi ey'amaanyi mu birowoozo .

LHON ezuulibwa etya?

Omukugu wo mu kulabirira amaaso ajja kukola ebigezo by’amaaso ebiwerako eby’omutindo okukebera okulaba kwo n’okuzuula ekivuddeko obuzibu. Bayinza obutalaba kikyamu kyonna ku liiso lyo oba ku busimu bw’amaaso mu ntandikwa, nga kino kiri mu myezi mukaaga egisooka ng’obubonero butandise. Okwonooneka kweyongera okweyoleka oluvannyuma lw’emyezi omukaaga egisooka ng’obubonero butandise.

Singa omusawo wo atebereza LHON, ajja kukuwa amagezi okukebera obuzaale . Eno y’engeri yokka ey’okumanya mu bukakafu oba olina emu ku nkyukakyuka z’obuzaale ze twayogeddeko. Okukebera kuno y’engeri yokka ey’okukakasa nti omuntu azuuliddwa.

Waliwo obujjanjabi oba eddagala erijjuvu eri LHON?

Ebyembi, mu kiseera kino tewali ddagala lya LHON. Eddagala lyokka erikkirizibwa mu kiseera kino ekitongole kya FDA lye ddagala erikolebwa mu ngeri ya Coenzyme Q10 eriyitibwa Idebenone. Okugezesebwa okufugibwa mu ngeri ey’ekifuulannenge kulaga okulongoosa okumu mu kulaba mu bantu abalina LHON. Eddagala eddala erifaananako bwe lityo nalyo liri mu mutendera gw’okunoonyereza.

Abanoonyereza era banoonyereza ku gene therapy , eyinza okukozesebwa ng’obujjanjabi obw’omu maaso eri LHON. Naye bino bikyali mu mutendera gw’okunoonyereza. Kale, mu kiseera kino, kizibu okusuubira okuwona okujjuvu. Wabula waliwo engeri y’okuddukanyaamu obubonero n’okufuga okwongera okwonooneka kw’okulaba okutuuka ku ddaala eritali limu.

Endowooza etya ne LHON?

Okubulwa okulaba bwe kubaawo olw’obulwadde bwa LHON, kuyinza okuba okw’amangu, okw’amaanyi, era okutera okuba okw’olubeerera . Abantu bangi balina okuyiga okubeera nga tebalaba bulungi. Okulaba okutono kwe kulemererwa okulaba okw’ekigero oba okw’amaanyi, naye tekitegeeza kuziba maaso ddala. Okulaba okutono okw’ekigero kwe kukebera okulaba kwa 20/70. Okulaba okutono ennyo kwe kukebera okulaba kwa 20/200 oba wansi. Kino mu butuufu kibeera kinene nnyo eky’okulaba obulungi ky’osobola okutuukako.

Oba oli ku ludda olw’ekigero oba olw’amaanyi mu bbanga lino ebiseera ebisinga kiba kya mukisa. Obujjanjabi busobola okuleeta enjawulo naye enkyukakyuka y’obuzaale gy’olina y’esinga okuleeta enjawulo. Abantu abamu abalina LHON mu ngeri etasuubirwa baddamu okulaba ebimu oluvannyuma lw’omwaka nga gumu nga tebalaba bulungi. Obuyinza bw’okuddamu okulaba okw’ekika kino bwawukana okusinziira ku nkyukakyuka z’obuzaale ez’enjawulo. Kyokka, ne bw’onooddamu okulaba, kirabika ojja kuba okyalina okubeera ng’olaba bulungi.

Waliwo engeri y'okuziyiza LHON?

Wadde ng’abantu abasinga obungi abasikira obuzaale obukwatagana ne LHON tebafuna kufiirwa kulaba, mu kiseera kino tewali ngeri emanyiddwa gye bayinza kukiziyiza. Okumira ebirungo ebiziyiza obuwuka obuleeta obulwadde n’okwewala obutwa mu busimu ng’omwenge ne taaba kiyinza okukendeeza ku bulabe bwo, naye kino tekinnakakasibwa.

Jjukira nti abakyala bonna abalina obuzaale buno bajja kubuyisa mu baana baabwe. Okubuulirira ku buzaale kuyinza okukuyamba okulowooza ku kabi kano. Singa omuntu mu maka go alina obulwadde buno, oba bw’okizuula nti olina enkyukakyuka eno ey’obuzaale, kikulu nnyo okufuna okubudaabudibwa ku buzaale nga tonnatandika maka.

Oba omanyi ku byafaayo by’amaka ga LHON, oba kintu ky’otosuubira ddala gy’oli, okufiirwa okulaba kwo mu bwangu kiyinza okuba ekintu ekitiisa era ekimenya omutima. Ggwe n’omusawo muyinza obutategeera bigenda mu maaso mu kusooka. Naye bw’omala okukimanya, ojja kuba n’ebyo bingi by’oyiga ng’omanyiira embeera yo empya.

Jjukira nti toli wekka mu lugendo luno - waliwo ensi y'ebikozesebwa okukuyamba. Waliwo ebibiina, ebyuma, n‟obuyambi bw‟obulamu bw‟obwongo obuweebwa abo abatalaba bulungi.

N’ekisembayo, ebintu by’olina okujjukira

Okay, kale nsuubira nti olina ekirowoozo ku `(LHON)` gye twogeddeko. Guno mulamwa muzibu katono, naye kikulu nnyo okugumanya.

• (LHON) bulwadde bwa nsikirano obwonoona obusimu bw’amaaso ne buvaako okulaba.
• Kino kiva ku nkyukakyuka mu buzaale mu DNA ya mitochondrial, esikira okuva ku maama okutuuka ku mwana .
• Obubonero butera okulabika ku myaka emito, era okulaba kukendeera mpolampola awatali bulumi bwonna.
• Ng'oggyeeko okulaba, ebizibu ebirala eby'obusimu bisobola okubaawo mu mbeera eyitibwa "Leber plus" .
• Ebintu nga okunywa sigala n’omwenge biyinza okuba eby’obulabe eri obubonero bw’obulwadde buno.
• Mu kiseera kino tewali ddagala lya njawulo, naye waliwo eddagala nga `Idebenone` n'engeri y'okumanyiira okulaba okutono.
• Bw’oba ​​olina okubuusabuusa kwonna ku kino, mazima ddala laba omusawo w’amaaso okebere obuzaale.
• Okubeera n’embeera eno kiyinza okukusoomooza, naye toli wekka, funa obuyambi.

Nsuubira nti amawulire gano gakuyamba. Bw’oba ​​olina ekibuuzo ekirala kyonna ekikwata ku nsonga eno, tolwawo kwogera na musawo. Sigala nga oli mulamu bulungi!

` Leber hereditary optic neuropathy, LHON, okubulwa okulaba, obusimu bw’amaaso, enkyukakyuka mu buzaale, endwadde z’emitochondrial, okuziba amaaso ag’obuzaale