Motema na yo ezali koyoka lokola ezali kokóma makasi? Tolobela Amyloïdose ya Transthyrétine (ATTR-CM) .

Oyokaka ntango mosusu kizunguzungu ata soki ozali kotambola mwa moke? Ozali koyoka mpasi ya mpema ntango ozali kolala? Makolo mpe makolo na yo evimbaka? Motema na yo ezali kobɛta na ndenge ya kokamwa to mbangumbangu? Atako mbala mingi tokanisaka ete makambo yango ezali makambo ya momeseno oyo esalemaka ntango tozali kokóma mibange, ntango mosusu nsima ya bilembo yango ekoki kozala na maladi moko oyo toyokaki mingi te mpe oyo ekoki kozala makasi soki tozwi yango malamu te. Moko ya maladi yango ezali Transthyrétine Amyloïdose, to ATTR-CM na mokuse.

Na mokuse, Transthyrétine Amyloïdose (ATTR-CM) ezali nini?

Oyo ezali mwa kombo ya mindondo, yango wana tokabola yango liloba na liloba. Na nsima, okososola yango na pɛtɛɛ nyonso.

• Transthyrétine (TTR): Yango ezali lolenge moko ya proteini na nzoto na biso. Esalemi na foie na biso. Mosala na yango ya monene ezali ya komema vitamini A mpe hormone thyroïde thyroxine na nzela ya makila na biso kino na bisika oyo esengeli na nzoto. Ezali lokola moto oyo azali kotinda biloko oyo azali komema ba colis.

• Amyloïdose: Yango ezali ntango lolenge moko ya proteini, ndenge tolobeli yango awa na likoló , ekangamaka na ndenge ya mabe, esanganaka, mpe esalaka ba fibriles, oyo ezali lokola mwa ba boule ya nsinga, mpe ekɔtaka na binama na biso. Ntango batye yango na ndenge wana, ndenge oyo binama yango esalaka malamu ebebaka.

• Cardiomyopathie (CM): Yango elimboli maladi ya misisa ya motema .

Sikawa, mpo na kosangisa nyonso wana, Transthyrétine Amyloïdose (ATTR-CM) ezali maladi oyo kati na yango proteini TTR, oyo esalemi na foie na biso, ekangamaka mabe mpe ekangamaka esika moko, mingimingi na misisa ya motema na biso, mpe esalaka ete misisa ya motema ekóma minene mpe ekóma makasi, mpe yango esalaka ete ezala na likoki te ya kokɔtisa makila malamu.

Maladi oyo ezali na mitindo mibale ya minene.

Maladi ya ATTR-CM ekoki kokabolama na mitindo mibale ya minene.

1. ATTR-CM ya libota to ya hérité:

Yango eutaka na mbongwana oyo esalemi na ba gènes na biso. Yango elingi koloba ete ekoki kozala ete tozwaki gène ya maladi yango epai ya mama na biso, tata na biso to moto moko na libota na biso. Na lolenge oyo, bituluku ya proteine ​​ekoki kozala kaka na motema te, kasi mpe na bisika lokola système nerveux mpe ba reins.

2. Ezali na ntina mingi.ATTR-CM ya lolenge ya zamba:

Ntina ya sikisiki ya lolenge oyo ezwami naino te. Ezali kouta na libula te. Lolenge oyo emonanaka mingi epai ya mibali oyo baleki mbula 65. Ezwamaka mingimingi na motema mpe na misisa ya bɔɔngɔ.

Bilembeteli ya maladi yango ezali nini? Ndenge nini toyebi likambo yango?

Bilembeteli ya bokono oyo ekoki kokesana na moto na moto. Tango mosusu, bato oyo bazali na lolenge ya ‘lolenge ya zamba’ bakoki kolakisa bilembo ata moke te na ebandeli. Ata soki bilembo bizali komonana, ekokani mpenza na oyo ya maladi ya motema oyo emonanaka mingi, yango wana ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo na koyeba maladi yango.

Wana ezali bilembo oyo emonanaka mingi.

Mikakatano misusu oyo ekoki kobima mpo na bokono oyo

Protéine yango ekɔtaka kaka na motema te. Ekoki mpe kobimisa mikakatano mosusu soki ekɔti na misisa ya bɔɔngɔ mpe na misisa mosusu.

• Syndrome carpal Tunnel: Yango ezali maladi oyo misisa oyo elekaka na loketo ekangamaka. Bato oyo bazali na bokono oyo bakoki kokutana na bokono oyo na maboko mibale . Bilembeteli ezali bongo kolɛmba mpe mpasi na misapi.
• Neuropathie périphérique: Yango ebebisaka misisa ya makolo. Yango wana, okoki kolɛmba nzoto, kolɛmba, mpe kosala mpasi na makolo.
• Sténose ya mokuwa ya mokɔngɔ: Kokóma moke ya canal ya mokuwa ya mokɔngɔ. Yango ekoki kopesa mpasi na mokɔngɔ mpe mpasi na makolo.
• Kopasuka ya misisa: Kopasuka na mbalakaka ya misisa na lobɔkɔ to na makolo.

Ndenge nini monganga ayebaka mpenza maladi yango?

Lokola bilembo ya maladi yango ekokani na maladi ya motema oyo emonanaka mingi, esengeli kosala baekzamɛ mingi ya sipesiale mpo na koyeba yango na bosikisiki.

• Électrocardiogramme (ECG): Momekano ya mosala ya kura ya motema.
• Échocardiogramme: Oyo ezali scanner ya motema. Ekoki kolandela malamu makambo lokola épaisseur mpe fonctionnement ya muscle ya motema.
• IRM ya motema: Oyo ezali scanner mosusu ya mozindo ya motema.
• Scintigraphie ya mikuwa (Scan ya mikuwa): Oyo ezali ekzamɛ moko ya sipesiale mpenza. Scan oyo, oyo mbala mingi esalemaka mpo na kotala mikuwa, ekoki koyeba soki proteini amyloïde ekɔti na motema.
• Baekzamɛ ya makila: Bakoki kosala ekzamɛ ya ba gènes mpo na koyeba soki mbongwana esalemi na gène ya TTR.
• Biopsie ya motema: Tango mosusu, esengeli kozwa eteni moke mpenza ya misisa ya motema mpe kotala mpo na kondimisa bokono.

Ezali na nkisi moko boye? Yango ekoki kobikisama mobimba?

Sikawa, nkisi ya ATTR-CM ezali te , mpe lolenge moko te ya kolongola bituluku ya proteini oyo esi esalemi na motema.

Kasi komitungisa te. Ezali sikawa na bankisi oyo ezali malamu mingi oyo ekoki kopekisa maladi yango, elingi koloba kopekisa to kosala ete bitunga ya sika ya proteini esalama mpe ekɔtisama malɛmbɛmalɛmbɛ. Nkisi yango ekoki kopekisa maladi yango ekóma makasi.

• Ba Stabilisateurs ya TTR: Ba kisi lokola Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) ekangamaka na proteine ​​ya TTR mpe epekisaka yango ekangama na ndenge ya mabe.
• Ba Silenceurs TTR: Ba kisi lokola Patisiran (Onpattro®) na Inotersen (Tegsedi®) ekitisaka production ya proteine ​​oyo ya mabe na foie.

Longola bankisi yango, bakoki mpe kopesa yo bankisi mpo na kopekisa bilembo na yo. Na ndakisa:

• Nkisi mpo na kopekisa maladi ya motema.
• Ba kisi pona ba troubles ya rythme cardiaque.
• Nkisi mpo na kokanga mai.

Mbala mingi te, na makambo ya makasi mpenza ya bokono, ekoki kozala na ntina ya kosala eloko lokola kozongisama ya foie, kozongisama ya rein, to kozongisama ya motema.