Emonani lokola ete mwana na yo ya moke alɛmbi ntango nyonso? Alingaka kolya mingi te? Amoni ete azali mwa motane koleka bana mosusu? Atako yango ekoki komonana lokola makambo ya momesano, ntango mosusu ekoki kozala na ezalela moko oyo emonanaka mingi te nsima ya likambo oyo oyo toyokaka mingi te. Lelo tokoloba na ntina ya moko ya bokono ya boye oyo emonanaka mingi te, kasi soki ekambami malamu, okoki kofanda na yango na elonga. Yango ezali Anémie Diamant-Blackfan, to `(Anémie Diamant-Blackfan - DBA)`.
Na mokuse, Anémie Diamond-Blackfan (DBA) ezali nini?
Kanisá ete tozali na izini moko monene na kati ya nzoto na biso oyo esalaka makila. Tobengi yango moelle osseuse . Mosala monene ya izini yango ezali ya kosala ba globules rouges, ba petits travailleurs oyo ememaka oxygène na nzoto na biso mobimba. DBA ezali maladi oyo izini yango oyo babengi moelle osseuse ekoki te kosala ba globules rouges oyo ekoki. Yango esalemaka mingi te, elingi koloba ete maladi yango esalemaka epai ya bana soki moko kati na bana 500 000.
Oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes . Yango elingi koloba ete eutaka na mbongwana ya ba gènes na baselile ya nzoto na biso. Yango esalaka ete motángo ya ba globules rouges na nzoto ekita. Tobengi maladi yango anémie , to kozanga makila to anémie. DBA ezali ezalela ya bomoi mobimba. Kasi komitungisa te, soki basalisi bango malamu, bato mingi bakoki kopekisa bilembo na bango mpe kozala na bomoi ya malamu .
Bilembeteli nini ya moto oyo azali na DBA?
Bilembeteli ya DBA ekoki kokesana na moto na moto. Bato mosusu bakoki komona bilembo ya pɛtɛɛ, nzokande basusu bakoki komona bilembo ya makasi koleka. Tótalela bilembo ya ntina oyo emonisaka maladi yango.
| Elembo ya maladi | Ndimbola moko ya pɛtɛɛ |
|---|---|
| Kolɛmba mbala na mbala | Lokola baselile ya nzoto ezwaka oxygène oyo esengeli te, mbala mingi oyokaka mpɔngi mpe ozalaka na makasi te mpo na kosala eloko moko. |
| Paleness ya loposo (Pallor) . | Loposo, mbɛbu mpe nsuki emonanaka lokola motane mpo na kozanga ya ba globules rouges, oyo esalaka ete makila ezala langi motane. |
| Motema kobeta nokinoki (Tachycardie) . | Motema esengeli kosala makasi mpo makila noki mpe kopesa nzoto oxygène oyo esengeli. |
| Kozala na mokakatano mpo na kopema | Ntango mosusu, lokola ntango nazali kotambola mwa moke to komata na eskalye, namonaka mpasi mpo na kopema, mpe nayokaka lokola nazali kokangama. |
| Mposa ya kolya | Mingimingi bana mike oyo balingaka kolya mingi te. |
| Motó mpasi mpe bolɛmbu | Ezalela oyo emonanaka mingi oyo eyaka mpo oxygène ekoki te na nzoto mpe na bɔɔngɔ. |
Mpo na nini maladi ya ndenge wana esalemaka? Ntina na yango ezali nini?
Ndenge tolobelaki yango liboso, oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes. Ezali na ba gènes ya sikisiki na nzoto na biso oyo elakisaka biso tósala ba globules rouges. Babengaka yango `(gènes ya proteine ribosomique)`. Moto oyo azali na DBA azali na mbongwana to mbongwana na ba gènes yango. Yango wana, mosala ya kosala ba globules rouges esalemaka malamu te.
Likambo ya ntina ezali ete ekoki kopesama uta na baboti kino na bana. Kasi yango esalemaka kaka na pourcentage moke, soki 10% - 25%. Mbala mingi, mwana akoki kozwa maladi yango ata soki moto moko te na libota azali na maladi yango, mpo na mbongwana ya ba gènes oyo esalemi na mbalakaka.
Mikakatano nini mosusu ekoki kobima mpo na DBA?
DBA esimbaka kaka ba globules rouges te. Ntango mosusu ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto mpe. Lisusu, bato oyo bazali na DBA bazali na mwa likama monene ya kozwa mitindo mosusu ya kanser koleka bato nyonso.
| Lolenge ya complication | Ndimbola |
|---|---|
| Mikakatano oyo emonanaka mingi | |
| Ba défauts ya kobotama | Ekoki kozala na mwa mikakatano na motema, na ba reins to na binama ya nzoto. |
| Bokoli ezali kolɛmba | Bokoli ya nzoto ezali malɛmbɛ koleka ndenge ekanisamaki mpo na mbula. |
| Surcharge ya fer | Kopesa makila mbala na mbala ekoki kosala ete fer na nzoto emata kozanga ntina, mpe kobebisa binama lokola motema mpe foie. |
| Kokita ya baselile mosusu ya makila | Ntango mosusu baselile mosusu ya makila, na ndakisa ba globules blancs (neutropénie) to ba plaquettes (thrombocytopénie), ekoki mpe kozala moke. |
| Likama ya kanser (ezali mwa mingi) . | |
| Leucémie oyo ezali na makila | Mingimingi lolenge moko ya cancer ya makila oyo babengaka ``Leucémie myéloïde aiguë - AML``. |
| Syndrome myélodysplastique (MDS) Ezali na ba . | Maladi mosusu ya makila oyo ebebisaka mosala ya moelle osseuse. |
| Osteosarcome oyo ezali na maladi | Ezalela ya kanser oyo esalemaka na mikuwa. |
Ndenge nini minganga bayebaka malamu maladi yango?
Soki mwana na yo azali na bilembo yango, monganga na yo akotala liboso mwana na yo malamu mpe akotuna yo makambo mikemike. Na nsima, bakoki kosala mwa baekzamɛ mpo na koyeba soki moto azali na maladi yango.
- Complete Blood Count (CBC): Yango emekaka motángo ya ba globules rouges, ba globules blancs mpe ba plaquettes na makila. Moto oyo azali na DBA azali na motángo ya globules rouges moke mpenza.
- Motángo ya ba réticulocytes: Ba réticulocytes ezali ba globules rouges oyo euti kobima sika mpe oyo ekoli mpenza te. Motángo moke elimboli ete moelle osseuse ezali kobimisa ba globules rouges ya sika oyo ekoki te.
- Aspiration ya moelle osseuse mpe biopsie: Oyo ezali test ya munene oyo basalelaka mpo na kondimisa bokono. Na yango, bazwaka mwa moke mpenza ya moelle osseuse, mbala mingi na mokuwa ya loketo, na anesthésie. Na nsima, batalaka yango na mikroskope mpo na koyeba mpenza soki globule rouge ezali kobimisama boni.
Ba traitements nini ya DBA ezali?
Atako DBA ekoki kobikisama mobimba te, ezali na bankisi ya malamu oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo mpe kobatela bomoi ya malamu.
1. Corticostéroïdes: Nkisi yango elamusaka moelle osseuse mpo ebimisa ba globules rouges mingi. Traitement oyo elongi mpo na ba malades mingi.
2. Kozongisa makila: Bato oyo makila na bango ezali moke mpenza, bapesaka bango globule rouge oyo euti na moto oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ. Minganga bakoki kobanda nkisi oyo noki soki bamoni bokono yango. Yango epesaka libɔndisi nokinoki na bilembo.
3. Transplantation ya ba cellules souches: Oyo ezali traitement seul oyo ekoki kobikisa DBA mobimba . Kasi, yango ezali nkisi ya mindɔndɔ mingi mpe oyo ezali na makama. Na yango, baselile ya moboko oyo euti na moelle osseuse ya moto oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ (mbala mingi moto ya libota) ekɔtisamaka na mobɛli. Yango ekoki kosalema te mpo na moto nyonso. Monganga ayekolaka malamu maladi ya mobɛli, alukaka moto oyo akokani na ye malamu, mpe azwaka ekateli yango nsima ya kokanisa mingi.
Nini osengeli kosala na likambo ya mbalakaka?
Soki yo to mwana na yo ozali na DBA, ezali na ntina mingi kozala na boyokani mbala na mbala na monganga na yo. Ezali na ntina mingi kobatela ba rendez-vous mpe komela bankisi na yo ndenge bakomeli yo. Soki bilembo na yo ekómi makasi (na ndakisa, olɛmbi mingi koleka ndenge omeseni, ozwi ba infections mingi), yebisá monganga na yo mbala moko.
Lisusu, soki omoni moko ya bilembo ya mbalakaka oyo elandi, kende mbala moko na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ya lopitalo oyo ezali pene .
- Pasi makasi na ntolo
- Pasi makasi ya libumu na mbalakaka
- Motó mpasi makasi na mbalakaka, mobulungano, to mpasi ya koloba (yango ekoki kozala bilembo ya AVC) .
- Kobima makila oyo ekoki kopekisa te
Kofanda na bokono ya bomoi mobimba mpe oyo emonanaka mingi te lokola DBA, mingi mingi soki ezali mwana na yo, ekoki kozala mpasi mingi. Ekoki koyoka ete ozali yo moko. Kasi kobosana te ete ozali yo moko te. Monganga na yo mpe ekipi ya monganga bakopesa yo lisungi mpe litambwisi oyo osengeli na yango.
Message ya Komema na Ndako
- Anémie Diamond-Blackfan (DBA) ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo euti na ba gènes mpe epekisaka moelle osseuse esala ba globules rouges oyo ekoki.
- Kolɛmba mbala na mbala, kozala motane, mpe kopema mokuse ezali bilembo minene.
- Atako yango ezali maladi ya bomoi mobimba, ekoki kolonga kokambama na bankisi lokola bankisi ya stéroïde mpe kozongisa makila.
- Ezali na ntina mingi kozala na boyokani mbala na mbala na monganga na yo mpe kozwa baekzamɛ mpe lisalisi oyo ebongi.
- Yeba bilembo ya likebisi ya mbalakaka (lokola mpasi makasi na ntolo, kobungisa makanisi) mpe kende mbala moko na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ya lopitalo na likambo ya boye.
- Ata soki ozali koyoka ete ozali yo moko mpo ete oyo ezali bokono oyo emonanaka mingi te, kobosana te ete ezali na ba équipes médicales mpe ba réseaux ya soutien mpo na kosunga yo.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo