Ozali komitungisa mpo na lolenge ya motó ya mwana na yo to mpo na kokangama mbala na mbala oyo azali kokutana na yango? Tango mosusu, mitungisi oyo ekoki kozala na boyokani na bokono ya neurologique oyo emonanaka mingi te oyo babengaka hémimégalencephalie. Atako nkombo yango ekoki koyokana lokola likambo ya mindɔndɔmindɔndɔ, tókabola yango na maloba ya pɛtɛɛ.
Hémimégalencephalie ezali nini?
Na mokuse, hémimégalencephalie ezali maladi oyo ngámbo moko (hémisphère cérébrale) ya bɔɔngɔ ya mwana na yo ezali monene na ndenge oyo ebongi te koleka mosusu. Kanisá ete bɔɔngɔ na yo ezali lokola eloko moko monene oyo ekabwani na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi mpe ya mobali; na ezalela yango, ngámbo moko ekolaka mingi. Bokoli oyo eleki ndelo ekoki kozala localisé na eteni moke ya ngambo wana to esangisi hémisphère mobimba.
Lokola ngámbo moko ya bɔɔngɔ ezali monene, mbongwana mosusu ya ebongiseli ekoki mpe kosalema, na ndakisa:
- Bokoli ya misisa ya bɔɔngɔ oyo ezali malamu te: Ba-neurone (ba cellules ya bɔɔngɔ) ekoki kozala malamu te, to mpe couche ya libándá ya bɔɔngɔ ekoki kosalama malamu te, maladi oyo eyebani na nkombo dysplasie corticale.
- Makambo ya Corpus Callosum: Pont oyo ekangisaka mipanzi mibale ya bɔɔngɔ ekoki kozanga to esalemi malamu te.
- Kokóma monene ya ventricule: Bisika oyo etondi na mai na kati ya ngámbo ya bɔɔngɔ oyo ezokaki ekoki komonana ete ekómi minene.
Lokola bisika yango ya bɔɔngɔ ebongisami malamu te, mbala mingi esalaka ete moto abɛla mbala na mbala ba crises , oyo eyebani mpe na nkombo épilepsie ( Epilepsie ). Mbala mingi, ezalaka mpasi mpo na kosilisa maladi yango na bankisi oyo bato mingi basalelaka mpo na kopekisa kokangama . Soki nkisi elongi te kopekisa bango, bana mingi bakoki kosɛnga básala bango lipaso ya misisa ya bɔɔngɔ (lipaso ya maladi ya kolɛmba nzoto).
Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya Hémimégalencephalie?
Ɛɛ, ezali na biteni mingi ya libosoliboso:
- Hémimégalencephalie isolé : Lolenge oyo ezwamaka kaka na cortex cérébral mpe etali loposo to binama mosusu te.
- Hémimégalencephalie syndromique: Yango etali bɔɔngɔ mpe loposo mpe bibongiseli mosusu ya nzoto. Atako maladi ya loposo ekoki komonana kaka basanza to ata bambula nsima ya kobotama, mwana akoki mpe komonisa hémihypertrophie, epai ngámbo moko ya nzoto na ye ezali monene koleka mosusu.
- Hémimégalencephalie totale : Yango esangisi kokola ya cerveau mpe tango mosusu tronche ya cerveau lokola, mpe ekoki kosalema soit lokola cas isolé to syndrome.
Bilembeteli nini ya maladi yango?
Elembo ya liboso oyo okoki komona ezali ete mwana na yo azali kozwa ba crises , mingimingi ba spasmes ya bana mike. Mbala mingi, biloko yango ezalaka na esika moko, elingi koloba ete ekoki kosala ete nzoto eningana to eningana kaka na ngámbo moko.
Bilembeteli mosusu ekoki kozala:
- Macrocéphalie: Taille ya motó oyo ekómi monene.
- Forme ya mutu asymétrique.
- Mikakatano na makoki ya moteur lokola kotambola to kopota mbangu.
- Kolɛmba to kolɛmba nzoto na ngámbo moko ya nzoto.
- Kozela na bokoli: Mikakatano na kokokisa makambo ya ntina mpo na koloba, kosakana, to koyekola.
- Kozanga komona malamu: Na ndakisa, hémianopie, epai ndambo ya esika oyo emonanaka te.
Nini epesaka Hémimégalencephalie?
Mpo na koloba solo, siansi ya minganga ezali naino na ntina ya sikisiki te mpo na maladi yango. Atako bamosusu bandimaka ete euti na ba gènes —ezali na boyokani na bokeseni ya ADN ya mwana —ezali te ezaleli oyo euti na baboti.
Mingimingi etalelami lokola likambo oyo esalemaka yango moko oyo esalemaka pene na pɔsɔ ya misato ya zemi mpo na libunga oyo ezali na ba gènes oyo esalaka ete bɔɔngɔ ekola. Svp kobosana te: eloko moko te osalaki na zemi nde esalaki likambo oyo. Ezali faute na yo te to faute ya partenaire na yo te.
Makambo oyo ekoki kobimisa makama
Hémimégalencephalie ekoki kobima pembeni ya ba conditions génétiques mosusu, na kati na yango:
- Syndrome ya névus épidermique
- Syndrome ya Klippel-Trenaunay oyo ezali na maladi
- Syndrome ya McCune-Albright oyo ezali na maladi
- Neurofibromatose Lolenge 1 (NF1) .
- Syndrome ya CLOVES
- Syndrome ya protéus
- Hypomélanose ya Ito
Ndenge nini bazwaka yango?
Mpo na kondimisa ete moto azali na maladi yango, monganga na yo ya bana akosala ekzamɛ ya nzoto mpe akotala lisusu makambo ya kolɔngɔnɔ ya nzoto ya mwana na yo. Bakoki kopesa mitindo ete:
- IRM ya bɔɔngɔ.
- EEG (Electroencephalogramme) mpo na kolandela mosala ya kura na bɔɔngɔ.
Na mayele ya sika, ntango mosusu ekoki koyeba maladi yango na ntango ya zemi na nzela ya IRM spécialisé ya mwana oyo azali na libumu.
Basalelaka yango ndenge nini?
Mokano ya libosoliboso mpo na kotambwisa hémimégalencephalie ezali kopekisa maladi ya kokangama. Lokola kokangama ekoki kobanda na bomwana mpe mbala mingi ekoki kozwa bankisi te, ekoki kozala na bopusi monene likoló na bokoli ya bɔɔngɔ ya mwana.
Kobɛla maladi oyo ekoki kopekisa te, mingimingi na mbula ya bolenge mpenza, ekoki kosala lisusu mabe mingi na bɔɔngɔ oyo ezali kokola mpe kopekisa bokoli ya makanisi. Yango wana, koluka lisalisi nokinoki mpo na kopekisa ba crises ezali na ntina mingi.
Mbala mingi, lisalisi ebandaka na bankisi oyo ekitisaka maladi ya kokangama. Soki maladi ya epilepsie ekoki kozwa nkisi te, bakoki kosɛnga bálongola ye hémisphère. Lipaso yango esɛngaka kokata to kolongola eteni ya bɔɔngɔ oyo ezokaki mpo na kopekisa ba crises mpe kopesa nzela na bɔɔngɔ oyo etikali na nzoto kolɔngɔnɔ esalaka malamu.
Na boumeli ya lipaso yango, minganga ya lipaso bakoki kosala “eloko ya kokata hémisphère fonctionnelle.” Na lipaso yango, monganga oyo asalaka lipaso akataka bansinga ya misisa mpe misisa oyo ekangisaka ngámbo mibale ya bɔɔngɔ ya mwana na yo; nzokande, ngámbo ya bɔɔngɔ oyo ekómi monene na ndenge oyo ebongi te etikalaka na kati ya mokuwa ya motó. “Kolongolama ya hémisphère anatomique to mobimba” esɛngaka kokabola ba hémisphères mibale mpe kolongola mobimba na nzoto ngámbo ya bɔɔngɔ oyo ezokaki. Esengeli kosala lipaso wana ya mindɔndɔmindɔndɔ na monganga ya lipaso ya misisa oyo azali na formasyo ya sipesiale mpo na lipaso ya maladi ya epilepsie.
Kolongola hémisphère ezali likambo oyo ezali na likama mingi?
Mpo na koloba solo, kolongolama ya hémisphère ezali lipaso ya misisa ya bɔɔngɔ oyo ezali na mindɔndɔ mingi. Makambo mingi oyo etali hémimégalencephalie esalaka ete lipaso yango ezala mpasi mingi.
Ya liboso, mbala mingi misisa ya makila oyo ezali na bɔɔngɔ esalemaka na ndenge oyo ebongi te, mpe yango esalaka ete monganga oyo asalaka lipaso atambola mpe atambwisa yango. Yango ekoki ntango mosusu komema na kobungisa makila mingi na ntango ya lipaso.
Lisusu, lokola ebongiseli mobimba ya bɔɔngɔ ezali malamu te, mbala mingi “makambo ya ntina” oyo monganga ya lipaso asalelaka mingimingi mpo na koyeba bisika ya sikisiki ya bɔɔngɔ ezalaka te to ebebaka. Longola yango, bana mike mpe bana mike oyo bazali kosala lipaso yango bazali na likama ya kobungisa makila mingi, esɛngaka kolandela bango malamumalamu mpe soki esengeli kozongisama makila.
Yango wana, ezali na ntina mingi ete mwana na yo asalisa ye na ekipi ya minganga oyo bayebi mosala malamu mpe bayebi makambo mingi ya lipaso yango. Koluka lisalisi na centre moko monene ya monganga oyo mbala mingi esalaka hémisphèrectomies mpo na bana mike oyo bazali na hémimégalencephalie epesaka esika ya libateli mpo na mwana na yo.
Pronostic ya mwana oyo azali na bokono oyo ezali nini?
Ndenge oyo mwana na yo atalelaka makambo na boumeli ya ntango molaimingimingi etaleli ndenge oyo bakoki kopekisa ba crises na bango mpe soki maladi ya bɔɔngɔ ezali kaka na ngámbo moko to ekómelaka bango mibale.
Lokola hémimégalencephalie ezali “ezalela ya spectre,” bopusi na yango ekeseni mpenza na mwana moko na mosusu.
- Bana mingi bakokutana na mwa bolɛmbu ya mayele .
- Bana mosusu oyo ba crises na bango etambwisami malamu bakoki kokola na mayele pene na ndenge ya malamu.
- Kasi, basusu bakoki kokutana na mikakatano makasi mpo na kotambolatambola, koloba, mpe bokoli ya mayele.
Pene na bana nyonso oyo bazali na hémimégalencephalie bazalaka na mwa bolɛmbu na ngámbo moko ya nzoto, oyo eyebani na nkombo hémiparèse , oyo ezali lolenge moko ya paralysie cérébrale. Bolɛmbu yango ekoki kozala moke tii na makasi. Bana mosusu bakoki mpe kozwa “hémianopsie homonyme,” maladi oyo babungisaka ndambo ya esika oyo bamonaka. Atako bana mingi bayekolaka kotambola mpe koloba, ezali bongo te mpo na moto nyonso. Basusu bakoki kosɛnga lisungi ya sipesiale mpo na koleisa bango, nzokande basusu bazali na likoki ya kolya ndenge esengeli.
Bolukiluki oyo euti kosalema kala mingi te emonisi ete nsima ya lipaso:
- 68% ya bana bazwaka bonsomi mobimba ya kokangama.
- 43% ya bana balakisaka bokoli ya mayele ya malamu to kaka ya moke.
- 26% ya bana bakokisaka makambo ya ntina ya koloba oyo ebongi na mbula na bango.
- 21% ya bana balakisi niveau fonctionnel ya makoki ya kotanga.
Est-ce que hémimégalencephalie ekoki kopekisa?
Lokola bato ya siansi bayebani naino mpenza te ntina ya sikisiki ya maladi yango, sikawa ezali na lolenge moko te eyebani mpo na kopekisa yango.
Ndenge nini esengeli kobatela mwana oyo azali na maladi yango?
Soki bamoni ete mwana na yo azali na hémimégalencephalie, akosenga lisungi ya ekipi ya minganga oyo ezali na mayele mingi. Kosalaka elongo na minganga na yo ya mayele, okoki kosala mwango ya bobateli oyo ebongisami na bamposa ya mwana na yo oyo ekeseni na bamposa ya mwana na yo. Ekipi oyo ekoki kozala na:
- Minganga ya bana
- Bato ya mayele na makambo matali misisa ya bɔɔngɔ
- Minganga ya lipaso ya misisa ya bɔɔngɔ
- Ba spécialistes ya développement
- Bato oyo basalaka mosala ya koloba, ya mosala mpe ya nzoto
- Ba fournisseurs mosusu ya soins spécialisés ya santé
Mituna nini osengeli kotuna monganga ya mwana na yo?
Soki bamoni ete mwana na yo azali na maladi ya hémimégalencephalie, kanisá kotuna monganga na yo mituna oyo elandi:
- Lolenge nini ya sikisiki ya hémimégalencephalie mwana na ngai azali na yango?
- Ezali na makambo mosusu oyo etali kolɔngɔnɔ ya nzoto?
- Mwango nini ya kosalisa mwana na ngai ezali malamu koleka?
- Ndenge nini mwana na ngai azali kotalela na boumeli ya ntango molai?
- Nini tokoki kosala na ndako mpo na kosalisa na kosilisa bilembo na bango?
Nsango ya lisungi mpo na baboti (Take-Home Message) .
Tososoli ete kotatola mwana na yo azali na crise to kozwa diagnostic lokola hémimégalencephalie ezali kokamwisa mpe mpasi. Svp kobosana te que ozali yo moko te. Ekipi na yo ya monganga na Nirogi Lanka ekozala pembeni na yo na litambe nyonso ya mobembo.
Soki omoni ete likambo oyo ezali mpasi mpo na kolonga yango, tuná monganga na yo na ntina na bituluku ya lisungi mpo na mabota oyo ezwami na hémimégalencephalie. Kozala na boyokani na baboti mosusu oyo bazali na nzela ya lolenge moko ekoki kosalisa mpo na kokitisa mitungisi na yo mpe kopesa réseau makasi ya lisungi ya mayoki ntango mwana na yo azali kokola.
Mots-clés : Hémimégalencephalie, développement abnormal ya cerveau, épilepsie pédiatrique, lipaso ya cerveau, retard ya développement, conditions génétiques, troubles neurologiques
