Ozali na mikakatano yango na mimpululu na yo? Tolobela LAM (Lymphangioléiomyomatose) .

Osilá koyoka maladi yango oyo ezali na nkombo moko molai mpenza oyo babengi LAM (lymphangioléiomyomatose)? Okoki komona ete nkombo yango ezali likambo ya kokamwa. Kasi ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ezwamaka na mimpululu. Lelo, tokolobela yango na pete, na ndenge oyo bokoka kososola. Bomitungisa te, toko expliquer nionso.

LAM (Lymphangioléiomyomatose) ezali mpenza nini?

Na mokuse, LAM ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe esalaka ete ba cystes oyo etondi na mai esalama na kati ya mimpululu na yo. Yango ekoki kobebisa mimpululu na yo. Ekoki mpe ntango mosusu kosala ba cystes na ba reins na yo mpe na système lymphatique. Kanisá naino likambo oyo ekosalema soki baselile ya misisa ya lisɛki na nzoto na yo ebandi kokola na mbalakaka kozanga bokonzi. Yango nde esalemaka awa. Ewutaka na ba mutations génétiques.

Ezalela yango, oyo babengaka LAM (ebengamaka “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , ezwamaka mingimingi na basi . Mbala mingi ezwamaka na basi oyo bazali na mbula kobanda 20 tii 40, to basi oyo baleki na eleko ya bolenge mpe bazali pene na kotika komona sanza. Na ntina na yango, minganga bakanisaka ete hormone estrogène to kozala ya matrice ekoki kozala na boyokani na bokoli ya ba tumeurs wana.

Mitindo nini ya minene ya LAM?

Ezali na mitindo mibale ya minene ya LAM:

1. TSC-LAM: Basi mosusu bazali na bokono ya ba gènes oyo babengaka ``Complexe de sclérose tubérique - TSC''. Soki ba développer LAM, babengaka yango TSC-LAM.

2. LAM sporadique: Yango esalemaka na ndenge ya pwasa, elingi koloba ete mutation esalemaka na gène moko na mbalakaka na boumeli ya bomoi. Likambo ya motuya ezali ete lolenge oyo ya LAM Sporadique epesamaka na bana na yo te.

Bokono oyo babengaka LAM epanzani boni?

LAM ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Ekanisami ete soki mwasi moko kati na basi 140 000 akoki kozala na maladi yango. Kasi, kati ya 30% mpe 80% ya basi oyo bazali na ``Sclérose tubéuse`` bakoki kozala na LAM.

Bilembeteli ya bokono ya LAM ezali nini?

Moto oyo azali na LAM akoki komona bilembo lokola:

• Kopema mpasi (dyspnée) : Tango mosusu yango ekoki komata mokemoke.
• Kopema ezali lokito ya kobɛtabɛta oyo euti na ntolo .
• Pasi ya ntolo .
• Kosukosu .
• Tango mosusu ezalaka na makila to chyle (`(chyle)` - fluide lymphatique oyo ewutaka na système digestif) oyo ebimaka na mucus .

Kokanisa te ete ozali na LAM kaka mpo ozali na bilembo oyo, mpamba te ekoki mpe kozala bilembo ya bokono mosusu ya mimpululu. Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga.

Pourquoi LAM oyo esalemaka? Ntina na yango ezali nini?

Ntina monene ya LAM ezali ba mutations na ba gènes mibale na nzoto na biso oyo babengaka `(TSC1)` mpe `(TSC2)`. Ba gènes mibale wana ezali lokola ba gènes suppresseurs ya tumeur oyo epekisaka biloko lokola ba cellules ya cancer ekola sans besoin na nzoto na biso. Na yango, soki mbeba ezali na moko ya ba gènes oyo mibale, baselile wana ya misisa lisse oyo nalobelaki liboso ebandi kokola kozanga kopekisa. Yango wana, oyo ezali:

• Ba tumeurs ya mimpululu (lymphangioleiomyomatose pulmonaire) ekómaka.
• Ba tumeurs (angiomyolipomes) esalemaka na ba reins.
• Ba cystes esalemaka na système lymphatique.

Ndenge nini mutu azuaka LAM?

Ezali na banzela mibale oyo moto akoki kokolisa LAM. Moko ezali na kozwaka libula ya gène oyo ezali na mbeba epai ya moboti oyo azali na mbeba na gène `(TSC1)` to `(TSC2)`. Héritage oyo esali que ezala na condition `(Sclérose tubéuse)`, mpe elongo na yango eyaka na risque ya ko développer LAM. Koleka 30% ya basi oyo bazali na `(Sclérose tubérique)` bazali na LAM.

Lolenge mosusu ezali ete mutation na gène `(TSC2)` esalemaka yango moko, kozanga boyokani ya héritage. Ntina mpenza ya likambo yango eyebani te. LAM oyo ekoli na ndenge wana babengaka yango LAM Sporadique. Na cas oyo, ba symptômes misusu ya `(Sclérose tubéuse)` emonanaka te.

Nani azali na likama mingi ya kozwa LAM?

Atako yango ezali likambo ya kokamwa, mbala mingi LAM esalemaka epai ya basi . Kaka mibali moke nde bazwamaki na bokono ya LAM kino lelo. Kaka mobali moko nde balobi ete azali na LAM sporadique.

Lisusu, LAM ekoki kozala makasi mingi na ntango ya zemi mpe ntango ozali kosalela bankisi oyo ezali na estrogène .

Nini ezali ba complications possibles ya LAM?

Complication oyo emonanaka mingi na LAM ezali pneumothorax . Lokola ballon oyo ezali kopasuka, mopɛpɛ ebimaka na mimpululu mpe esalaka ete mimpululu ekwea. Koleka ndambo ya basi oyo bazali na LAM bakozala na ata épisode moko ya pneumothorax na bomoi na bango. Ntango mosusu likambo yango ekoki kosalema mbala na mbala. Mbala mingi LAM ezwamaka sima ya épisode oyo.

Mikakatano mosusu ezali:

• Bosangisi ya mayi oyo babengaka chyle zingazinga ya mimpululu (chylothorax).
• Bosangisi ya mayi zinga zinga ya ba poumons (éffusion pleurale).
• Obstruction ya système lymphatique.

Ndenge nini bazwaka maladi ya LAM?

Mpo na koyeba LAM, monganga akotala yo liboso mpe akotuna yo bilembo na yo. Na nsima, bakopesa mitindo ete básala baekzamɛ mpe básala bililingi mpo na koyeba makambo oyo elandi:

• Talá ndenge oyo mimpululu na yo ezali kosala malamu.
• Talá soki oxygène ezali na makila.
• Talá soki mbongwana ezali na mimpululu.
• Tala soki ezali na ba quantités koleka normales ya ba ``protéines'' mosusu na makila.

Lokola bilembo ya LAM ekokani na oyo ya bamaladi mosusu ya mimpululu oyo emonanaka mingi, ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo minganga báyeba yango.

Ba test nini esalelamaka pona koyeba LAM?

Ekoki kozala ete osengeli kosala baekzamɛ lokola oyo:

• Mimekano ya mosala ya mimpululu : Yango etalaka ndenge nini mimpululu na yo esalisaka yo opema mpe obima.
• Kotala niveau ya oxygène na makila (`(oximétrie pulsaire)`) : Test ya pete oyo esangisi kokangisa eloko lokola clip na mosapi na yo.
• Ba tests ya imagerie : Yango ezali ba scans ya CT (Tomographie informatisée), IRM (Imagerie à résonance magnétique), to ba scans ya HRCT (Tomographie informatique à haute résolution). Scan HRCT ekoki kobimisa elilingi ya polele ya ata eteni moke mpenza ya mimpululu, mpe kosala ete ezala mpasi te mpo na koyeba bamaladi mosusu ya mimpululu.
• Ekzamɛ ya VEGF-D : Monganga na yo akoki kosala ekzamɛ ya makila mpo na koyeba soki ozali na mikrobe, soki binama na yo mosusu ezali kosala malamu, mpe soki ozali na proteini moko oyo babengi VEGF-D (Facteur de croissance endothélial vasculaire-D). Bato mingi oyo bazali na LAM bazalaka na proteini yango mingi, kasi bato nyonso te nde bazalaka na yango.
• Biopsie ya mimpululu : Yango esɛngaka kozwa mwa eteni ya misisa na mimpululu mpe komeka yango na laboratware. Échantillon oyo ekoki kozwama na nzela ya bronchoscopie (procédure oyo balekisaka tube oyo ezali na caméra na kati ya mimpululu) to na lipaso ya thoracique assistée par vidéo (VATS).

Ndenge nini basalisaka maladi ya LAM?

Malheureusement, na tango oyo nkisi ya LAM ezali te . Kasi, nkisi oyo babengi sirolimus (eyebani mpe na nkombo rapamycine, nkombo ya marque Rapamune®) ekoki kosalisa mpo maladi yango ekóma makasi mpe ekóma makasi te. Sirolimus ekoki kosalisa mpo na kokitisa ba tumeurs ya rein (angiomyolipomes), kokitisa ba tumeurs mpe bopanzani ya mayi na système lymphatique, mpe kosalisa mpo na kokitisa bilembo na yo.

Lokola bankisi mosusu:

• Thérapie oxygène : Mpo na baye bazali na mpasi ya kopema.
• Ba bronchodilateurs inhalés : Yango ezali lokola ba inhalateurs. Bafungolaka banzela ya mopɛpɛ na mimpululu mpe esalaka ete moto apema na pɛtɛɛ nyonso.
• Réadaptation pulmonaire : Oyo ezali programme oyo esangisaka exercice, éducation, na conseil.
• Transplantation ya poumons : Lokola nzela ya suka mpo na baye bokono na bango ekoli kino na étape très avancée.

Toyeba mpe ba effets secondaires mpe ba complications ya traitement.

Sirolimus ekoki ntango mosusu kobebisa makasi ya rein mpe kobakisa likama ya kozwa ba infections ya makasi . Yango wana, ezali na ntina mingi kolobela malamu mpe mabe ya kosalela nkisi oyo elongo na monganga na yo liboso ya kozwa ekateli.

Moto oyo azali na LAM akoki kozela avenir ya ndenge nini?

LAM ekoki kobeba na boumeli ya ntango. Mwango na yo ya lisalisi ekoki kobongwana na kotalela lisalisi nini ebongi mpo na yo. Okosala elongo na monganga na yo ya mimpululu (monganga ya mimpululu) mpo na koyeba lolenge malamu ya kolandela bokono na yo. Akotala mbala na mbala ndenge mimpululu na yo esalaka. Mwango na yo ya lisalisi ekozala na nzela ya:

• mbula na yo.
• Ezalela na yo ya kotika komona sanza (ezala osili koleka na kotika komona sanza to te).
• Ndenge nini mosala ya mimpululu ekiti nokinoki.
• Ezala ba reins to système lymphatique na yo ezwaki mpasi.

LAM ezali kopalangana mbangu ndenge nini?

Ndenge nini LAM epalanganaka nokinoki ekoki kokesana na moto na moto . Ezali na makambo mingi oyo ekoki kosala ete likambo yango ezala:

• Lolenge ya LAM oyo ozali na yango : Atako bato oyo bazali na `(TSC-LAM)` bazali na mosala ya mimpululu ya malamu koleka baoyo bazali na `(LAM Sporadique)`, taux ya bokiti ya mosala ya mimpululu ezali mingimingi ndenge moko na bango mibale.
• Mbula na yo : Mpo na bato mosusu, LAM etikalaka kopalangana nsima ya kotika komona sanza, ntango oestrogène ekiti na nzoto.
• Ndenge nini ozali koyanola na lisalisi : Nkisi ya Sirolimus ekoki ko stabiliser bokono na bato mingi.

Ntango nini esengeli kozongisama ya mimpululu?

Bato mingi oyo bazali na LAM (pene na 64%) bakoki kozala na bomoi mbula 20 to koleka nsima ya koyeba maladi yango kozanga ete bázala na mposa ya kozongisama mimpululu. Kasi, lokola baselile ya LAM ebandaka na mimpululu te, ba cystes ekoki kaka kobima ata nsima ya kozongisama mimpululu .

Bomoi ya bomoi na LAM ezali nini? (Bomoi ya bomoi)

Ntango boni okoki kozala na bomoi na LAM etali makasi ya bokono mpe noki boni epalanganaka. Kasi, na mobimba, ezalela ezali malamu mingi sikawa koleka ndenge ezalaki liboso. Koleka 90% ya bato oyo bazali na LAM bazali na bomoi mbula 10 sima ya kozwama na bokono.

Ndenge nini namibatela?

Solola na monganga na yo ya mimpululu (monganga ya mimpululu) mpo na nini okoki kozela mpe lolenge nini kosala mwango mpo na kofanda na LAM. Tala monganga na yo na ngonga, komela bankisi na yo ndenge bakomeli yo, mpe yebisa monganga na yo mbala moko soki ozali na bilembo ya sika, soki bilembo na yo ekómi makasi, to soki ozali na ba effets secondaires oyo euti na nkisi na yo.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga? Ntango nini osengeli kokende epai ya lisalisi ya nokinoki?

Soki ozali na mokakatano ya kopema, kosukosu, to bilembo mosusu oyo ezali kotungisa yo, ezala oyo eumelaka to ezali kobeba, kobosana te kokende epai ya monganga.

Tango nini kokende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) :

Soki ozali na bilembo ya kokweya ya mimpululu (pneumothorax) to bilembo mosusu ya makasi, kende mbala moko na lopitalo:

• Soki ozali na mokakatano ya kopema.
• Soki ozali na mpasi makasi na ntolo .
• Soki ozali kosukosu makila .
• Soki loposo, mbɛbu, mpe nsuki ekómi bleu (`(cyanose)`) .

Mituna nini ya ntina oyo osengeli kotuna monganga?

Ekoki kozala malamu kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Nazali na `(LAM sporadique)` to `(TSC-LAM)`?
• Ba options nini ya traitement nazali na yango?
• Ndenge nini nasengeli kosalela nkisi na ngai?
• Bilembeteli nini ya sika to oyo ezali se kobeba nasengeli kokeba?
• Nakozala na mposa ya kozongisama ya mimpululu?

LAM ezali cancer?

Mbala mingi, batalelaka LAM lokola kanser te . Kasi, na makambo mosusu etambolaka lokola kanser oyo epalanganaka longwa na esika moko na nzoto tii na esika mosusu (kanser oyo epalanganaka). Yango elingi koloba ete baselile ebandaka na esika moko mpe etambolaka na misisa ya makila mpe na système lymphatique tii na mimpululu mpe na ba reins. Lolenge oyo ya bokoli babengaka yango ntango mosusu métastases bénines ya baselile.

Kasi bato ya siansi bazali naino koyeba te esika oyo baselile yango ebandaka. Lisusu, emonani ete ba tumeurs yango epalanganaka mingi te na binama mosusu, na ndakisa foie to bɔɔngɔ, lokola kanser. Soki totali yango na mikroskope, baselile yango emonanaka lokola baselile ya malamu koleka baselile ya kanser.

Na nzela ya bankisi ya sika mpe bososoli mingi ya LAM, bato bazali sikawa koumela mingi kozanga kozongisama ya mimpululu. Kasi esɛngaka ntango mpo na komesana na lolenge wana ya sika ya bomoi. Koyekola na ntina ya bokono ya bomoi mobimba ekoki koyoka lokola mabele epasolami uta na nse ya makolo na yo. Kasi ekipi na yo ya monganga – mpe ekipi na yo ya lisungi ya moto ye moko – ekoki kosalisa yo ozonga na makolo.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

LAM ekoki kozala maladi ya mpasi, kasi ozali yo moko te. Lokola siansi ya minganga ekómi mingi, ezali na ndenge mingi ya kosilisa maladi yango. Likambo ya ntina mingi ezali ya kozala na makanisi malamu, kolanda toli ya monganga na yo, mpe kotika elikya te. Solola na monganga na yo mpe balingami na yo mpo na mitungisi mpe bobangi na yo. Kobosana te, ezali na bato mingi oyo bakoki kosalisa yo na mobembo oyo.

` LAM, bokono ya mimpululu, bokono oyo emonanaka mingi te, mpasi ya kopema, sirolimus, transplantation ya poumons, ba mutations génétiques