Mwana na yo azali kokóma na biloko oyo ezangi momeseno na nzoto na ye? Yango ekoki kozala elembo ya ba anomalies lymphatiques complexes (CLA)!

Ntango mosusu tobangaka mpenza ntango tomoni mwa mbongwana moke na nzoto ya bana na biso, boye te? Mingimingi soki toyebi mpenza te soki makambo wana ezali nini. Lelo toko lobela condition moko rare mais très important ya kozala conscient. Yango babengaka yango Anomalies lymphatiques complexes , to (CLA) na mokuse. Bato mosusu mpe bazalaki kobenga yango (Lymphangiomatose) liboso. Na yango, okoki koyoka bankombo yango mibale.

Ya liboso, tótala, ba anomalies lymphatiques complexes (CLA) ezali nini?

Na mokuse, ba anomalies lymphatiques complexes (CLA) ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kobotama na yango, oyo mwana akómaka na ba tumeurs bénines oyo babengaka malformations lymphatiques to ba lymphangiomas na système lymphatique ya mwana. Ba tumeurs wana ekoki kokola na mikuwa ya mwana, na ba tissus connexes, mpe na binama mosusu, mpe ebebisaka.

Kanisá kaka, ata soki mwana na biso azali na maladi yango ntango abotami, mbala mingi bilembo yango ebandi komonana ntango akómi mwa mokóló, mbala mosusu mwa bambula na nsima. Yango wana tango mosusu ezalaka trop tard mpo na koyeba likambo oyo.

Bongo, Système Lymphatique oyo ezali nini?

Okey, sikoyo ozali mbala mosusu komituna soki système lymphatique ezali nini. Na mokuse, ezali système ya défense ya kokamwa na nzoto na biso. Eza lokola ba soldats na mboka na biso. Système lymphatique oyo esalisaka nzoto na biso epekisa bamaladi mpe ebundisa yango soki esali yango. Ezali eteni ya ntina ya système immunitaire na biso.

Système lymphatique ezali na réseau ya ba tubes ya mikemike oyo babengaka misisa ya lymphatique, ba glandes lokola ba ganglions lymphatiques, mpe binama lokola spleen. Misisa yango ya lymphatique ezali lokola ba tubes ya mikemike. Bazwaka mai ya lymphe na kati ya misisa ya nzoto, bapɛtolaka yango, basukolaka yango, mpe na nsima bazongisaka yango na makila. Oyo ezali mosala ya kokamwa te?

Ezali na lolenge mibale ya CLA: Isolé mpe Système.

Ba Anomalies Lymphatiques Complexes ekoki kokabolama na mitindo mibale ya minene:

1. Ba CLA oyo ekabwani: Yango ezali ntango ba tumeurs ekangami na esika moko ya nzoto ya mwana. Na ndakisa, ekoki kozala kaka na esika ya ntolo. Na likambo yango, mimpululu mpe biloko ya pɛtɛɛ ya ntolo (médiastinum) nde ezwamaka mingi.

2. Ba CLA systémiques : Na cas oyo, ba tumeurs wana ekoki kozala na bisika ebele na nzoto ya mwana, lokola mikuwa, ntolo mpe libumu.

Na lolenge yango, bilembo mpe lisalisi ya monganga ekoki kokesana engebene esika oyo maladi yango ezwami.

Mitindo nini ya minene ya ba Anomalies Lymphatiques Complexes (CLA) ezali?

Ezali na mitindo minei ya minene ya CLA. Atako lolenge mokomoko ezali na mwa bilembo ndenge moko, ezali maladi oyo ekeseni. Mpe mbongwana ya ba gènes oyo epesaka yango mpe ekeseni.

• Anomalie lymphatique généralisée (GLA):Mbala mingi, maladi yango ezwamaka na biteni ndenge na ndenge ya nzoto ya mwana. Na ndakisa, ba tumeurs wana ekoki kobima na mikuwa, na libumu, na foie, na mimpululu, mpe na ba tissus doux ya ntolo (médiastinum).
• Lymphangiomatose kaposiforme (KLA): Oyo ezali lolenge ya CLA oyo eleki makasi mpe epalanganaka noki. Na KLA, misisa ya lymphatique oyo ememaka mai ya lymphatique na nzoto mobimba ya mwana ekómaka minene. Yango esalaka ete ekɔta mpe ebebisa binama, mikuwa mpe misisa oyo ezali zingazinga na yango.
• Anomalie lymphatique centrale de conduction (CCLA): Bana oyo bazali na CCLA bazalaka mpe na misisa ya lymphatique oyo ekómi minene. Kasi, na CCLA, misisa yango oyo ekómi minene ezalaka mingimingi na kati ya nzoto. Yango ekoki kozala na bopusi likoló na ebongiseli ya kolya mpe kopekisa mwana abimisa malamu mai ya lymphatique na nzoto.
• Maladi ya Gorham-Stout (GSD): Eyebani mpe lokola bokono ya Gorham, bokono oyo esalaka ete mikuwa mingi epanzana mpo na bokeli ya misisa ya lymphatique na kati ya mikuwa. Babengaka yango mpe "maladi ya mikuwa oyo ezali kolimwa." Ekoki kotungisa mokuwa nyonso. Kasi, mbala mingi bana oyo bazali na GSD babungisaka mikuwa na mikuwa ya mokɔngɔ, na mokuwa ya motó, na mokuwa ya ntolo, mpe na mokuwa ya mokɔngɔ ya mama.

Condition oyo ya CLA ezalaka mingi boni?

Ba Anomalies Lymphatiques Complexes ezali vraiment condition moko très rare . Lokola ezali mingi te, ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo minganga báyeba yango na bosikisiki. Yango wana, soki ozali na bilembo, ezali na ntina mingi kokende epai ya monganga ya mayele nokinoki.

Nini esalaka CLA oyo?

Minganga mpe balukiluki bazali naino koluka koyeba nini epesaka CLA. Kasi, bolukiluki oyo euti kosalema kala mingi te emonisi ete maladi yango ekoki kouta na mbongwana ya ba gènes oyo euti na ba gènes oyo euti na baboti tii na bana, bakisa mpe mbongwana ya ba gènes somatiques oyo esalemaka nsima ya kobotama. Yango elingi koloba ete ezali na boyokani na ba gènes.

Nani azali na likama ya kozwa CLA?

Ba Anomalies Lymphatiques Complexes ekoki ko affecter mutu nionso. Mingimingi, bilembo ya maladi yango emonanaka mingi na nsuka ya bomwana to ya bolenge. Na yango, ata soki maladi yango ezali na ntango ya kobotama, ekoki kozwa mwa ntango mpo bilembo bimonana.

Na yango, bilembo nini ya CLA ezali?

Bilembeteli bikoki kokesana na mwana na mwana oyo azali na bokono oyo. Lisusu, bilembo ekeseni engebene ebongiseli ya binama nini ezwami mpe makasi boni. Mbala mingi, maladi yango ekómaka makasi malɛmbɛmalɛmbɛ. Yango wana, tokoki kotya likebi mingi te na bilembo mosusu, to mpe tokoki kokanisa ete euti na maladi mosusu.

Soki ebongiseli ya mpema ya mwana na yo ezwi mpasi:

Na ntango oyo, bilembo oyo ekokani na maladi ya asthme ekoki komonana.

• Kosukosu oyo eumelaka.
• Kozala na mpasi ya kopema (dyspnée).
• Kopema ( makɛlɛlɛ ya kobɛtabɛta ) ntango ozali kopema.

Soki mikuwa ya mwana na yo ezwi mpasi:

• Pasi na mikuwa to na matonga.
• Ata kokweya moke ekoki kosala ete moto abukana .
• Kolɛmba nzoto na makolo.
• Pasi to bolembu oyo euti na kofinafina misisa .

Soki ebongiseli ya kolya ya mwana na yo ebebi:

• Kopanzana ya libumu mpe mpasi ya libumu .
• Anémie mpe kolɛmba ntango nyonso.
• Pulupulu.
• Bilei yango ezalaka na elɛngi te.
• Kozoka mpe kosanza.
• Kokita ya kilo mpo na ntina te.

Soki système urinaire ya mwana na yo ezwi mpasi:

• Makila na kati ya makila (hématurie).
• Pasi ya flanque .
• Tansiɔ́ makasi epai ya bana.

Soki mwana na yo azali na moko to mingi ya bilembo oyo, tosɛngi yo oluka toli ya monganga. Yango ezali bilembo te oyo ezali mpenzampenza mpo na CLA, kasi ezali na ntina kosala ekzamɛ.

Ndenge nini minganga ba diagnostiquer condition oyo ya CLA?

Lokola CLA ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe bilembo na yango ekeseni, ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo minganga báyeba mpenza maladi yango. Lokola mbala mingi ezwamaka na mimpululu mpe mikuwa ya bana, monganga ya mwana na yo akoki kopesa mitindo ete básala ye baekzamɛ lokola:

• Bronchoscopie: Mpo na kotala soki ezali na maladi to makambo mosusu oyo ezali malamu te na nzela ya mopɛpɛ.
• Komeka mosala ya mimpululu: Meká ndenge oyo mimpululu na yo ezali kosala malamu.
• IRM ya nzoto mobimba: Mpo na kotala soki ezali na biloko lokola binama oyo ezokaki, bampota ya mikuwa, to mai oyo ezali na libumu.
• Rayons X: Mpo na kotala lisusu mikuwa oyo emonani lokola ete ezali na ntembe to oyo ezoki na IRM. Ba rayons X ya ntolo ekoki mpe koluka makambo oyo ezali malamu te na mimpululu.

Ntango mosusu minganga bazwaka mwa échantillon ya ba ganglions lymphatiques mpe ya ba tissus (biopsie) mpe batalaka yango na microscope. Atako ekzamɛ oyo ekoki koyeba mpenza CLA, ekoki ntango mosusu kobimisa mikakatano, na ndakisa kosangisa mai ya lymphatique zingazinga ya mimpululu (chylothorax). Mpo na yango, mbala mingi minganga batyaka motema na baekzamɛ oyo ekɔtaka mingi te mpo na koyeba maladi.

Ndenge nini basalisaka CLA?

Lokola CLA ekoki kozala na bopusi likoló na bisika mingi ya nzoto ya mwana, minganga basalaka elongo, elingi koloba ete basalelaka mayele ya makambo mingi mpo na kosala mwango ya lisalisi oyo ebongi mpo na mwana. Ntango bazali kosalisa CLA, likebi mingi ezali kopekisa bilembo ya mwana. Mpo na kosala yango, okoki kosala makambo lokola:

• Greffe ya mikuwa: Pona kobebisa mikuwa na ba conditions lokola GSD.
• Lilei oyo ezali na proteini mingi to bilei oyo ekɔtisami na misisa (nutrition parentérale totale to TPN).
• Sclérothérapie: Mpo na kokitisa to kopekisa ba tumeurs to misisa ya lymphatique.
• Lipaso: Kolongola ba tumeurs to kokɔtisa ba tubes ya mikemike (ba shunts) mpo mai ya lymphatique ekende malamu.
• Rayonnement to chimiothérapie: Mpo na kokitisa ba tumeurs oyo ezali na cancer te (basalelaka yango kaka na ba cas ya makasi mingi, oyo ekoki koboma moto).

Kala mingi te, babandi mpe kosalela bankisi oyo etalisami oyo etali mbongwana ya ba gènes oyo epesaka maladi yango. Ba traitements oyo emonisami mpe ete ezali malamu lokola ba traitements ya liboso mpo na CLA.

Est-ce que ba anomalies lymphatiques complexes (CLA) ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, te . CLA esalemaka na ntango ya zemi, mpe ntina ya sikisiki eyebani te. Na yango, ezalaki na eloko moko te oyo okokaki kosala mpo na kopekisa mwana na yo azwa maladi yango.

Nini ezali ba complications possibles ya CLA?

CLA ekoki kotia mwana na yo na likama mpo na:

• Ascite: Koyangana ya mai na libumu.
• Kobukana ya mikuwa.
• Chylothorax mpe Chylopéricardium : Lisanga ya mayi ya miliki (chyle) oyo ezali na mayi ya lymphe mpe mafuta na kati ya membrane oyo ezipaka mimpululu (pleura) to saki oyo ezali zingazinga ya motema (péricardium).
• Poumons / pneumothorax oyo ekweyi.
• Insuffisance ya foie.
• Kozala na paralysie.
• Effusion ya péricardique.
• Effusion pleurale mpe œdème pulmonaire cardiogène.

Mikakatano mosusu oyo ekoki kozala makasi mpenza, yango wana ezali na ntina koyeba bilembo mpe kolanda malako ya monganga na yo.

Avenir ya mutu oyo aza na CLA eza nini?

Nkisi ezali te mpo na ba Anomalies Lymphatiques Complexes (CLA). Avenir ya mwana na yo etaleli ba systèmes ya nzoto nini ezo simbama mpe ndenge nini bilembo na ye ezali makasi.

Ba éffusions pleurales ezali ntina ya liboso ya liwa epai ya bato oyo bazali na CLA. Nzokande, soki basalisi mwana malamu mpe batambwisa ye, bakoki kosalisa ye azala na bomoi ya malamu.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki mwana na yo azali na moko ya bilembo oyo, kende mbala moko epai ya monganga:

• Pasi na libumu to na misɔpɔ.
• Soki makila ezali na kati ya makila.
• Kosukosu oyo eumelaka, kopema, to mpasi ya kopema.
• Kozoka, kolɛmba, to kokita ya kilo oyo ekoki kolimbolama te.

Soki ozali na moko ya makambo oyo, tosɛngi yo okende epai ya monganga kozanga koumela.

Nasengeli kotuna monganga nini?

Okoki kotuna monganga ya mwana na yo mituna lokola oyo:

• Biteni nini ya nzoto ya mwana na ngai maladi yango ekɔtisi?
• Ba options nini ya traitement ezali pona mwana na ngai?
• Mwana na ngai asengeli kosala lipaso?
• Nasengeli koyeba bilembo ya mikakatano?

Ezali na ntina mingi kotuna mituna oyo mpe kozwa bososoli ya polele ya likambo.

Na nsuka, esengeli naloba...

Ntango oyebi ete mwana na yo azali na CLA (lymphangiomatose), ezali likambo ya malamu ete obanga mpe omitungisa mpo na ndenge oyo ekozala na bopusi likoló na kolɔngɔ́nɔ́ na ye ya nzoto mpe na mikolo mizali koya. Ekoki kozala ete mingi kati na biso toyokaki naino te nsango ya maladi yango. Mpe ezali na eloko moko te oyo okokaki kosala mpo na kopekisa yango.

Likambo ya liboso oyo osengeli kosala mpo na kosalisa mwana na yo ezali ya koyeba malamu maladi yango, bilembo na yango, mpe ndenge ya kosalisa ye. Tala monganga oyo ayebi malamu maladi ya système lymphatique. Bakoki koyanola na mituna na yo mpe kopesa yo lisalisi ya monganga ya sikisiki oyo mwana na yo asengeli na yango.

Atako nkisi ya CLA ezali te, lisalisi mpe ndenge ya kosalela yango malamu ekoki kosalisa mwana na yo azala na bomoi ya esengo mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ. Na yango, zalá makasi mpe salá nyonso oyo okoki mpo na mwana na yo.

` Ba anomalies lymphatiques complexes, Lymphangiomatose, Maladi ya système lymphatique, ba tumeurs ya bomwana, Osteomalacie, Symptômes pulmonaires, Maladi ya bomwana oyo emonanaka mingi te