Syndrome ya Marfan na motema na yo: Tolobela likambo oyo!

Mbala mosusu omoni bato oyo bazali milai mingi, makolo milai mpe bazali minene koleka bato mosusu. Mutu nionso aza na condition oyo, mais eza maladie te. Kasi ntango mosusu, lolenge wana ya nzoto ekoki kozala elembo ya maladi moko oyo euti na ba gènes oyo babengi Syndrome de Marfan . Oyo ezali maladi oyo esalemaka soki ba tissus connexes na nzoto na biso ekoli malamu te. Na mokuse, misisa wana oyo esangisaka nzoto nde esimbaka biteni ndenge na ndenge ya nzoto na biso esika moko mpe epesaka yango makasi. Ntango biloko yango elɛmbi, biteni mingi ya nzoto ekoki kobɛla, mingimingi motema, miso, misisa ya makila mpe mikuwa . Lelo, toko lobela ndenge nini maladi oyo babengaka Syndrome de Marfan ezo affecter motema.

Ndenge nini Syndrome ya Marfan esimbaka motema?

Ntango ozali na syndrome ya Marfan, biteni mibale ya minene ya motema nde ezwamaka mingi.

1. Aorta: Yango ezali misisa monene, oyo eleki monene, oyo ememaka makila oyo ezali na oxygène mingi longwa na motema na biso tii na nzoto mobimba. Ezali lokola pipe monene oyo ememaka mai oyo euti na réservoir ya mai tii na ndako na yo.

2. Bavalve ya motema : Yango ezali biteni oyo esalaka lokola baporte kati na ba chambre oyo ezali na kati ya motema mpe na misisa minene oyo ememaka makila libanda ya motema. Bazali kosala ete makila ekende kaka na ngámbo moko.

Tótala sikoyo moko na moko ya makambo yango na bokeseni mpo na komona nini ekosalema.

Nini ekómelaka aorta?

Syndrome ya Marfan esalaka ete misisa oyo ekangamaka na bifelo ya motema elɛmba. Lokola tube ya kala ya caoutchouc, ebungisaka makasi mpe elasticité na yango. Yango ekoki komema mikakatano mibale ya minene:

• Dilation ya aorte: Aorta ebandi mokemoke kokola mpe kokola.
• Aneurisme aortique: Na bisika mosusu, efelo ya motema ekómaka makasi te mpe ekoki kopumbwapumbwa na libándá lokola ballon.

Kanisá ete anévrisme yango ezali lokola pneu ya velo oyo ebimaka na esika moko ntango tube ekómi makasi.

Mingimingi, eteni ya motema oyo ezali penepene na motema, oyo babengaka `mosisa ya aortique`, ezali eteni oyo mbala mingi ekómaka monene to ekómaka monene na ndenge wana epai ya bato oyo bazali na maladi ya Marfan. Oyo ezali condition plutôt dangereuse, po soki `aneurisme` oyo ekoli munene pe epanzani (`dissection aortique` to rupture), ekoki kozala na likama ya bomoi.

Ba maladi mosusu lokola syndrome ya Ehlers-Danlos, syndrome ya Loeys-Dietz, valve aortique bicuspide, mpe syndrome ya Turner ekoki mpe kosala ete motema epanzana, kasi ekoki kosalema na bisika mosusu ya motema.

Nini ekómelaka ba valve ya motema?

Syndrome ya Marfan ekoki mpe kobimisa mikakatano na ba valves ya motema. Soki ba valve yango esalaka malamu te, motema esengeli kosala makasi mpo na kokɔtisa makila. Na boumeli ya ntango, yango ekoki komema na kolɛmba motema.Ekoki kokende na nzela nyonso mibale. Maladi mibale ya minene ya valve emonanaka na boyokani na syndrome ya Marfan:

• Régurgitation ya valve aortique: Soki valve oyo ezali kati na aorta mpe chambre ya nse ya gauche ya motema (ventricle gauche) ekangami malamu te, makila mosusu oyo ba pompe ezongaka lisusu na motema. Ezali lokola robinet oyo ezali kofuka.
• Prolapse ya valve mitrale : Valve mitral, oyo ezali kati na chambre ya likolo (atrium gauche) mpe chambre ya se (ventricle gauche) na ngambo ya gauche ya motema, ekangamaka malamu te, mpe chambre ya likolo ebimi libanda. Yango ekoki ntango mosusu kosala ete makila ezonga nsima (régurgitation mitral).

Maladi ya motema emonanaka ndenge nini epai ya bato oyo bazali na maladi ya Marfan?

Kutu, bato oyo bazali na maladi ya Marfan bazali na likama mingi ya kozwa mikakatano ya motema. Bolukiluki emonisi ete bato libwa kati na bato zomi oyo bazali na maladi ya Marfan bakozala na lolenge moko ya mokakatano na valve ya motema to aorta na bango. Yango wana ezali na ntina mingi kozala na boyebi ya likambo oyo.

Bilembeteli nini ya maladi ya Marfan oyo ezali kotungisa motema?

Soki ozali na syndrome ya Marfan, na ndakisa anévrisme aortique to maladi ya valve, okoki komona mwa bilembo. Kasi, bato mosusu bakoki kozala na maladi yango kozanga bilembo. Yango wana ba test ya monganga ezali na ntina.

Oyo ezali bilembo oyo ekoki komonana na ndenge ya monene:

• Pasi ya ntolo to mpasi ya likolo ya mokɔngɔ
• Kosukosu makila (oyo ezali elembo ya likama mingi) .
• Mokakatano ya komela bilei (soki motema oyo ekómi monene ezali kofina esophage ) .
• Koyoka kizunguzungu to motó ya pɛtɛɛ
• Komiyoka ete olɛmbi mingi to ozali na bolɛmbu
• Koyoka ete motema ezali kobɛta malamu te (motema ezali kobɛtabɛta makasi) .
• Koganga ya mongongo (soki motema ezali kofina misisa oyo ekangami na bansinga ya mongongo) .
• Difficulté ya kopema , surtout soki olembi to olali
• Kovimba , mingimingi na makolo mpe na makolo
• Kopema (kobɛta piololo) ntango ozali kopema

Kanisá ete ozali na moninga moko oyo azali molai mingi mpe azali moke. Mbala mingi amilelalelaka mpo na mpasi na ntolo mpe azalaka na mokakatano mpo na kotambola . Soki ezali bongo, ekozala malamu kokende epai ya monganga mpo na koyeba soki ezali na boyokani na syndrome ya Marfan.

Nini esalaka ete syndrome ya Marfan ezwa mpasi na motema?

Ndenge tolobaki yango liboso, syndrome ya Marfan ezali maladi ya misisa ya boyokani.Esalemi malamu te. Misuni ya boyokani ya nzoto kolɔngɔnɔ ezwamaka bisika nyonso na nzoto na biso. Epesaka makasi, lolenge, mpe kobongolabongola na binama mpe misisa ya makila. Tissu connexion yango ezwamaka na bifelo ya motema mpe ya misisa ya makila, mingimingi na aorta, mpe na ba valves ya motema.

Ntango ba tissus connexes wana elɛmbi mpo na syndrome ya Marfan, ebungisaka makasi mpe elasticité na yango. Yango esalaka ete motema epanzana mpe evimba, ekoka te koyika mpiko ya pression ya makila. Yango mpe esalaka ete ba valve ya motema ekóma na maladi mpe ekoka te kofungwama to kokangama malamu.

Ba test nini ya motema esalisaka mpo na koyeba maladi ya Marfan?

Ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo na koyeba maladi ya Marfan, mpamba te bilembo na yango ekeseni na moto na moto mpe ekoki komekola oyo ya maladi mosusu. Bato mingi ba découvrir que bazali na yango kaka tango bazali bilenge to mikóló.

Soki monganga akanisi ete ozali na syndrome ya Marfan, bakosala makambo lokola:

• Bakosala ekzamɛ mobimba ya nzoto . Bakotalelama molai na yo, kilo na yo, bolai ya lobɔkɔ mpe makolo na yo, lolenge ya ntolo na yo, miso na yo mpe langi ya loposo na yo.
• Bakotuna na ntina ya histoire médicale ya libota na yo . Bakotala mpo na koyeba soki moto moko na libota na yo azwaki syndrome ya Marfan to bilembo ya ndenge wana.
• Ba scans spéciaux ebele (`ba tests ya imagerie`) oyo etalaka motema esalemi na ordre. Ba oyo ya minene ezali:
• Échocardiogramme (Echo): Yango epesaka yo nzela ya komona malamu bonene, lolenge mpe mosala ya motema mpe ya misisa ya makila, ndenge moko na ultrasons ya motema.
• Électrocardiogramme (EKG): Yango emekaka mosala ya kura ya motema, elingi koloba rythme ya kobeta ya motema.
• Test génétique: Test oyo ekoki kosalema mpo na kondimisa soki ozali na mutation génétique (na gène FBN1) oyo epesaka syndrome ya Marfan.

Ba traitements nini pona ko gérer ba problèmes ya motema oyo ewutaka na syndrome ya Marfan?

Atako syndrome ya Marfan ekoki kobikisama mobimba te, ezali na bankisi oyo ekoki kopekisa bopusi na yango likoló na motema mpe kopekisa mikakatano minene. Yango ezali na mitindo mibale: ba traitements non lipaso mpe ba traitements ya lipaso.

Monganga akoki kopesa toli ya kosala lipaso na makambo oyo elandi:

• Soki diamɛtrɛ ya misisa na yo ya motema (aorta) ezali santimɛtrɛ 5 (pene na 1,97 pouces) to koleka.
• Soki rythme cardiaque emati na 0,5 centimètres (pene na 0,197 pouces) to koleka na kati ya mbula moko (yango babengaka yango `expansion rapide`).
• Soki bandeko na yo ya makila (bato ya libota oyo babotami) basali lipaso ya ndenge wana (mbala mosusu mpo na bopusi ya ba gènes, ekoki kosɛnga básala lipaso ata na diamɛtrɛ moke).

Mingimingi, bato oyo bazali na nzoto mikemike bazalaka na misisa ya makila ya mikemike, yango wana ekoki kosɛnga básala bango lipaso ata soki diamɛtrɛ na yango ezali moke.

Ba traitements oyo esalemi na lipaso te

Wana ezali matambe ya liboso mpo na kosilisa maladi ya Marfan.

• Mbongwana ya lolenge ya bomoi: Osengeli mpenza koboya misala oyo ezali kotya motema mpasi mingi.
• Ezali malamu te kosala makambo lokola kotombola kilo to kotindika.
• Masano oyo ezali na bopusi mingi lokola ndembo, rugby, mpe boxe ebongi te.
• Solola na monganga na yo mpo na koyeba ngalasisi nini ezali na likama te mpe ebongi mpo na yo.
• Nkisi oyo basalelaka:
• Minganga bakomaka bankisi oyo babengaka `Ba bloquants de récepteurs d’angiotensine II (ARBs)` to `bêta-bloquants` . Yango esalisaka mpo misisa ya motema epanzana mpe ekitisaka tansiɔ na malɛmbɛ.
• Ba examens ya image cardiaque mbala na mbala :
• Esengeli kotala mbala na mbala bonene ya motema mpe ezalela ya ba valves. Yango ekoki kosalema na kosalelaka ba scans lokola `échocardiographie transthoracique (Echo)`, `angiographie tomographique informatisée (CTA)`, to `angiographie à résonance magnétique (MRA)`.
• Ba tests wana ekoki ko détecter ba changements na motema avant epasuka (dissection).

Ba traitements ya lipaso

Ntango mosusu, mikakatano ya motema mpe ya misisa ekoki kopekisa te kaka na nkisi mpe na mbongwana ya lolenge ya bomoi. Yango nde ntango oyo esengeli kosala lipaso.

Mokano monene ya lipaso ya motema mpo na syndrome ya Marfan ezali ya kobongisa eteni ya valve ya motema oyo elɛmbi, kolongola yango mpe kotya valve artificielle, to kobongisa valve ya motema oyo ebebi to kotya ya sika na esika na yango.

Mokano monene ya lipaso yango ezali ya kopekisa makambo ya mbalakaka oyo ekoki koboma moto lokola kokata aorte.

Mbala mingi, lipaso yango ebongisamaka mpe esalemaka na mokolo oyo etyami liboso (lipaso oyo eponami). Kasi, soki misisa ya motema epasuka to epasuka na mbalakaka, esengeli kosala yango lokola lipaso ya nokinoki.

Ezali na mitindo mingi ya minene ya lipaso ya motema oyo esalemaka mpo na maladi ya Marfan:

• Kozongisa misisa ya aorte: Yango nde lipaso oyo esalemaka mingi mpo mbala mingi eteni oyo ya motema evimbaka to ekómaka monene.
• Kobongisa to kozongisa na esika na yango valve ya aortique.
• Bobongisi ya bulge na artérie pene ya motema (`Reparation ya aneurisme aortique ascending`).
• Réparation to remplacement ya valve mitral.

Monganga ya lipaso ya motema akosolola na yo mpe akozwa ekateli ya lipaso nini ekozala malamu mpo na yo.

Maladi ya motema ekoki kopekisa soki ozali na syndrome ya Marfan?

Likambo ya mawa, syndrome ya Marfan ekoki kopekisa te, mpamba te ezali na ba gènes. Ndenge moko mpe, maladi ya motema oyo yango epesaka ekoki kopekisa mpenza te.

Kasi, ezali na makambo oyo okoki kosala mpo na kokitisa likama ya kozwa mikakatano minene, na ndakisa kokata aorte:

• Koboya misala oyo ezali kotya mitungisi na motema (lokola tolobelaki yango liboso, koboya kotombola biloko ya kilo mpe masano oyo ezali na mitungisi mingi).
• Kosala ba examens ya imagerie cardiaque na tango ndenge monganga alaki.
• Komela bankisi nionso oyo bakomeli yo na ndenge esengeli mpe na tango.

Likambo moko oyo osengeli kobosana te mingimingi ezali ete soki ozali mwasi oyo azali na maladi ya Marfan mpe ozali kokanisa kozwa zemi, osengeli mpenza kosolola na monganga na yo mpo na yango. Boyekoli emonisi ete kino 40% ya basi oyo bazali na syndrome ya Marfan bakoki kokutana na mikakatano na ntango ya zemi. Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga liboso ya kozwa zemi.

Avenir ya moto oyo azali na maladie ya motema mpo na syndrome ya Marfan ezali nini?

Soki moto oyo azali na maladi ya Marfan azali kotambwisa yango malamu, elingi koloba soki asali toli ya monganga mpe azwi lisalisi oyo esengeli, akoki kozala na bomoi oyo ebongi, mbala mosusu ata mbula 70 to 80.

Kasi, mikakatano ya motema nde ezali ntina monene oyo ebomaka bato oyo bazali na maladi ya Marfan, yango wana ezali na ntina mingi ozala mbala na mbala na monganga na yo ya motema mpo na kolandela maladi na yo.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga? Makambo ya mbalakaka ezali nini?

Soki omoni moko ya bilembo yango, ekoki kozala elembo ya anévrisme ya aorte oyo epasuka. Esengeli koluka nokinoki lisalisi ya monganga ya nokinoki:

• Kobungisa makanisi na mbalakaka.
• Kozoka mpe kosanza.
• Kolɛmba nzoto esika nyonso na nzoto.
• Paralysie (kozanga likoki ya kotambolisa biteni mosusu ya nzoto).
• Mokakatano makasi ya kopema.
• Pasi ya mbalakaka, oyo ekoki kokanga motema te - na ntolo, na likolo ya mokɔngɔ, to na libumu.
• Kosukola nzoto koleka ndelo.
• Loposo ekómaka mpɛmbɛ to malili na ndenge oyo ezangi momeseno.
• Pulse ya faible mingi.

Soki omoni elembo lokola oyo, kozela ata miniti moko te.

Na nsuka, nini osengeli kobosana te (Message ya komema na ndako) .

Syndrome ya Marfan ezali maladi oyo babotamaka na yango mpe ekómelaka ba tissus connectifs ya nzoto. Ekoki mpenza kotungisa motema. Kasi komitungisa te. Soki bamoni maladi yango noki mpe etambwisami malamu, okoki kozala na bomoi oyo ezali mingimingi ya malamu.

Likambo ya ntina mingi ezali:

• Talá monganga na yo mbala na mbala.Na nsima, akoki kolandela maladi na yo mpe kopesa yo baekzamɛ mpe lisalisi oyo esengeli na ntango oyo ebongi.
• Salá mbongwana oyo esengeli na lolenge ya bomoi. Bozala mosika na makambo oyo ezali kopesa yo kilo.
• Melá nkisi yango mpenza ndenge bakomeli yo.
• Soki monganga apesi toli ete básala yo lipaso, lobela yango malamumalamu mpe poná oyo eleki malamu mpo na yo.

Soki oyebi mingi maladi na yo, ekozala mpasi te mpo na yo o gérer yango. Yango wana, tozali kolikya ete makambo yango ekozala na ntina mpo na yo. Soki ozali na mituna, kokakatana te kotuna monganga na yo.

` Syndrome ya Marfan, maladi ya motema, système cardiovasculaire, ba soupapes ya motema, tissu connexe, maladie génétique, lipaso ya motema