Mwana na yo alɛmbaka ntango nyonso? Azali na mposa mabe ya kolya? Toyeba na ntina ya Déficience oyo ya MCAD?

Mwana na yo ya moke alɛmbaka ntango nyonso mpe alalaka mpɔngi? Ekómaka mpasi mingi ata soki azwi malili to azangi kolya? Asanza to abungisaka makasi na ye na bantango ya ndenge wana? Mbala mosusu ezali na maladi moko oyo ezali nsima ya makambo yango oyo tolobelaka mingi te, kasi ezali na ntina mingi tóyeba. Yango ezali moko ya maladi yango oyo babengaka kozanga MCAD. Lelo, toko lobela likambo oyo na pete mpenza, na ndenge oyo bokoki kososola.

Na mokuse, kozanga MCAD ezali nini?

Kanisá nzoto na biso lokola motuka. Motuka esengeli na esansi mpo na kotambola. Bobele bongo, nzoto na biso esengeli na nguya mpo na kosala mosala na yango. Tozwaka nguya yango na bilei oyo tolyaka. Maziba na biso ya minene ya nguya ezali ba hydrates de carbone (amidons) mpe mafuta.

Na momeseno, nzoto na biso esalela liboso ba hydrates de carbone mpo na kozwa nguya. Kasi tango tozali kokende bangonga mingi kozanga kolia, to tango tozali kokoka kolia te mpo na bokono lokola fièvre to kosanza, nzoto na biso ebandi kosalela mafuta lokola source secondaire ya énergie.

Ezali na enzyme moko ya sipesiale na nzoto na biso oyo ebongolaka mafuta yango na nguya. Babengaka yango déshydrogénase acyl-coenzyme A de chaîne moyenne . Enzyme yango esalisaka mpo na kobuka ba acides gras ya monyololo moyen oyo ezali na bilei oyo tozali kolya mpe na nzoto na biso mpe kobimisa nguya.

Na mwana oyo azali na bozangi ya MCAD , nzoto ebimisaka enzyme spéciale oyo nalobeli ekoki te. Yango elingi koloba ete ezali na bozangi moko kati na yango. Na yango, likambo oyo esalemaka ezali ete soki mwana oyo akei ntango molai kozanga kolya, nzoto na ye ekoki kosalela mafuta te mpo na kobimisa nguya. Mpo na yango, nguya ya nzoto ekiti na mbalakaka, mpe mwana amimonaka na likambo moko ya mpasi.

Ndenge nini maladi yango esalemaka? Ezali na ba gènes?

Ɛɛ, yango ezali maladi oyo euti mpenza na ba gènes . Yango elingi koloba ete ezwamaka epai ya mama to epai ya tata. Ntina ya likambo oyo ezali mutation na gène oyo babengi `ACADM`.

Yango ezwamaka na libula na ndenge ya ‘récessif autosomique’ . Nakolimbola nini yango elingi koloba na pete.

Kanisa ete baboti nyonso mibale bazali na kopi moko ya nzoto kolɔngɔnɔ ya gène `ACADM`, mpe kopi mosusu ezali na mwa mbongwana (mutation). Kasi lokola bazali na kopi moko oyo ezali malamu mpo na nzoto, moboti moko te amonisaka bilembo moko te. Babengaka bango ``bakumbi.''

Tango couple moko ya ba parents carriers lokola oyo baboti mwana, .

• Ezali na 25% ya chance ete mwana azwa bokono oyo (soki ba hériter gène oyo ebongwani epai ya mama mpe tata na ye).
• Ezali na 50% ya chance ete mwana akozala porteur asymptomatique, kaka lokola baboti.
• Ezali na 25% ya chance ete mwana akozwa ata moke te gène oyo ebongwani mpe akozala mwana ya nzoto kolɔngɔnɔ mobimba.

Bilembeteli nini ya kozanga MCAD?

Mbala mingi bilembo yango emonanaka na ntango ya bomwana to ya bomwana, mingimingi ntango mwana azali na maladi ya fiɛvrɛ to kosanza mpe azali kokoka kolya te, to ntango bokeseni kati na bilei ebakisami.

Tokabola bilembo oyo na mitindo mibale.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi yango?

Likambo ya malamu awa ezali ete mikolo oyo, soki mwana abotami , mwana oyo abotami sika abotamaka.Kosala ekzamɛ ya bana oyo babotami sika epesaka nzela na koyeba nokinoki maladi mingi, na ndakisa kozanga MCAD. Momekano yango esalemaka na kosaleláká mwa matangá ya makila oyo ezwami na litindi ya mwana mwa mikolo nsima ya kobotama.

Yango elingi koloba ete mwana akoki koyeba ete azali na maladi yango liboso kutu bámonisa bilembo. Oyo ezali likambo oyo ekokaki kobikisa bomoi na bango.

Soki ekzamɛ ya bana oyo babotami sika ebimisi ntembe mpo na maladi yango, monganga akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mosusu mpo na kondimisa yango.

• Komeka ba gènes
• Ba test ya makila mpe ya makila

Nsima ya kondimisa bokono, monganga akopesa mwana lisalisi mpe toli oyo esengeli.

Ba traitements nini pona likambo oyo? Ndenge nini kobatela mwana?

Kosalisa bozangi ya MCAD esɛngaka mingimingi kotambwisa bilei ya mwana . Likambo ya ntina mingi awa ezali ya kobatela nivo ya nguya ya mwana. Elingi koloba ete mwana asengeli te kokende ntango molai kozanga kolya .

Talá mwa makambo ya ntina oyo osengeli kotalela na ntango ya kosalisa mpe ya kotambwisa yango.

• Pesá mwana na yo bilei mbala na mbala: Kotika te ete mwana na yo azala na nzala na boumeli ya bangonga mingi. Longola bilei ya ntina, osengeli kopesa mwa bilei ya mikemike. Ezali malamu te kozanga kolya ntango molai, ata na butu. Ntango mwana na yo azali naino moke, ekoki kosɛnga olamusa ye na butu mpo na kopesa ye mwa miliki mpe bilei.
• Bilei oyo ezali na hydrates de carbone mingi: Tyá bilei oyo ezali na amidon lokola loso, mampa, nzungu, nzungu ya sukali, mpe mbuma na bilei ya mwana na yo. Makambo yango epesaka nzoto makasi oyo esengeli na yango kozanga mpasi.
• Kopekisa bilei oyo ezali na mafuta mingi: Yango elingi koloba te ete okata mafuta mobimba, kasi ezali malamu kopekisa biloko lokola bilei oyo ezali na mafuta mingi mpe oyo batumbaki.
• Ba suppléments ya carnitine: Bana misusu bakoki kopesama supplément oyo babengi ``Carnitine'' na monganga na bango. Yango esalisaka nzoto ebongola mafuta na nguya.

Osalaka nini soki ozali na maladi?

Oyo ezali likambo oyo eleki ntina. Soki mwana oyo azali na bozangi ya MCAD azwi bokono lokola fièvre, kosanza, to diarrhee, ezali likama mingi. Mpamba te na ntango wana mwana akolya te, mpe nguya ya nzoto ekokita nokinoki.

Ntango mosusu, soki esengeli kosala mwana lipaso, ekosɛnga bákila bilei liboso ya lipaso. Na makambo ya ndenge wana, monganga akokɔtisa mwana na lopitalo mpe akopesa ye saline ya glucose (mai ya IV) mpo azala na mai mingi.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga? Ntango nini nasengeli kokende na ETU?

Soki bamoni ete mwana na yo azali na bozangi ya MCAD, kende mbala moko epai ya monganga na yo na makambo oyo elandi:

• Soki mwana azali kolia normalement te to azali ko sauter kolia.
• Soki mwana azali na fiɛvrɛ, azali kokoba kolala mpɔngi mingi, to amonani lokola azali kolɛmba nzoto.
• Soki mwana azali kokoba kosanza.

Tango nini esengeli kokende mbala moko na Unité ya traitement d’urgence (ETU) :

• Soki mwana na yo azali na crise, mema ye na salle d’urgence ya lopitalo (ETU) oyo ezali pene na yo kozanga kosala lisusu. Kobɛla maladi ezali moko ya mikakatano minene oyo maladi yango ebimisaka.

Mwana oyo azali na maladi yango akoki kozala na bomoi ya malamu?

Absolument ɛɛ! Yango nde likambo oyo eleki ntina mpe oyo esepelisaka awa. Soki bokono oyo ezwami na ebandeli na nzela ya Dépistage ya bana oyo babotami sika na ntango ya kobotama mpe bilei etambwisami mpenza ndenge monganga alaki, bana mingi bakoki kozala na bomoi ya malamu mpenza, ya malamu kozanga ata mikakatano.

Kasi, soki bokono oyo ezwami te, elingi koloba soki basalisi yango te tango bilembo bizali komonana, kati na 20%-25% ya bana bakoki kozala na bozangi makoki ya nzoto ya ntango molai to kutu liwa. Yango wana kosala ekzamɛ ya bana oyo babotami sika mpe koyeba maladi yango nokinoki ezali na ntina mingi.