Ozali koyoka lokola ete binama na yo ezali kobungisa nguya na yango mokemoke? Yango ekoki kozala Maladi ya ba neurones motrices (MND)!

Osilá koyoka lokola makolo na yo ezalaki kolɛmba ntango ozali komata na eskalye, maloba na yo ezalaki kolɛmba ntango ozali koloba, to eloko moko ezali kokwea na mbalakaka na lobɔkɔ na yo? Okoki kokanisa ete makambo yango ezali malamu, kasi soki bilembo yango ezali kaka, ezali malamu komitungisa mwa moke. Mpamba te yango ekoki kozala bilembo ya liboso ya maladi oyo babengaka maladi ya misisa ya motema (MND) . Donc, to lobela likambo oyo na mua détail lelo.

Maladi ya ba neurones motrices (MND) ezali nini?

Na mokuse, maladi ya neurones motrices (MND) ezali etuluku ya bamaladi oyo esimbaka système nerveux na biso. Esalaka ete ba neurones moteurs na biso ekufa mokemoke. Sikoyo okoki komituna soki ba neurones motrices wana ezali nini. Yango nde baselile ya misisa oyo etambwisaka misisa na biso. Ba neurones motrices wana ezali na ntina mingi mpo na misala na biso nyonso, kobanda na kopema, koloba, komela, mpe kotambola.

Kanisá, uta na bɔɔngɔ na biso (oyo tobengi ba neurones motrices ya likoló ) bansango eyaka na mokuwa na biso ya mokɔngɔ. Uta kuna, bansango yango elekaka na ba neurones motrices ya nse tii na misisa ya nzoto na biso. Ba neurones motrices oyo ya likolo nde eyebisaka ba neurones motrices ya se, "Okey, sikoyo bo déplacer muscle oyo boye."

Sikawa, nini esalemaka ntango misisa wana ya nse ya motema ekoki te kotinda bansango na misisa? Misisa ebandi mokemoke kolɛmba mpe kokita (atrophie musculaire) . Lisusu, ntango misisa ya moteur ya likoló ekoki kotinda bilembo te na misisa ya moteur ya nse, misisa ekómaka makasi mpe ekómaka kosala makambo mingi ( hyperréflexie ). Yango esalaka ete ezala mpasi mpo na biso kosala ba mouvements ya bolingi, mpe esalemaka malembe mingi. Nsima ya ntango, tokoki kutu kobungisa likoki ya kotambola mpe kopekisa koningana mosusu.

Likambo ya ntina ezali ete na ntango oyo nkisi moko te mpo na maladi ya neurones motrices. Yango ezali bamaladi oyo ekómaka makasi mpe ekómaka makasi na boumeli ya ntango. Kasi, ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa mpo na kokitisa bopusi ya maladi yango.

Lolenge nini ya MND ezali?

Minganga bakabolaka MND na kotalela soki esimbaka misisa ya moteur ya likolo, misisa ya moteur ya nse, to nyonso mibale. Ezali na mitindo mingi ya minene ya MND:

`Sclérose latérale amyotrophique (ALS)`

Oyo ezali lolenge ya MND oyo emonanaka mingi. Bato mosusu babengaka yango mpe maladi ya Lou Gehrig . ALS ekómelaka misisa ya likoló mpe ya nse ya misisa ya motema. Yango ekoki kosala ete misisa ebungisa nokinoki bokonzi ya misisa, mpe nsukansuka ekoki komema na paralysie . Minganga mingi basalelaka ntango mosusu maloba SAL mpe maladi ya misisa ya motema.

`Paralysi bulbar progressif (PBP)`

Oyo nde ebundisaka biso.Ba nerfs moteurs inférieurs oyo ezo connecter na tronche ya cerveau (région bulbar). Mokuwa na biso ya bɔɔngɔ nde etambwisaka misisa oyo esengeli mpo na makambo lokola koloba, kotafuna mpe komela. Nkombo mosusu ya PBP ezali ``atrophie bulbar progressive``.

`Sclérose latérale primaire (PLS)`

Yango ekómelaka kaka misisa ya likoló oyo esalaka mosala. Mbala mingi, maladi yango ezwamaka liboso na makolo. Na nsima, ekómelaka mabɔkɔ, mabɔkɔ mpe mokuwa ya nzoto. Na nsuka, ekoki kozala na bopusi likoló na misisa oyo esalelamaka mpo na koloba, komela mpe kotafuna bilei.

`Atrophie musculaire progressive (PMA)`

Ezali kosala kaka ba nerfs moteurs inférieurs. Ezalela yango emonanaka mingi epai ya mibali, mpe ekómaka na momeseno ya kokóma na mbula ya mike koleka ba MND mosusu oyo ebandi na mikóló. Bilembeteli ya liboso ezali bolɛmbu na mabɔkɔ, oyo na nsima epalanganaka tii na nse ya nzoto. Ekoki mpe kozala na bopusi likoló na mokuwa mpe kopema.

Atrophie musculaire ya mokuwa ya mokɔngɔ (SMA) .

Oyo ezali maladi oyo euti na bankɔkɔ oyo esimbaka misisa ya nse ya motema. Etalelami mpe lokola ntina monene oyo euti na ba gènes oyo esalaka ete bana mike bákufa . Ba mutations na gène `SMN1` esalaka que proteine ​​`SMN` ebunga . Yango ebebisaka mokemoke misisa ya nse ya motema, mpe esalaka ete misisa ebeba mpe elɛmba, mpe nsukansuka ekufaka.

Maladi ya Kennedy

Ezali na boyokani na gène moko oyo ezali na chromosome X epai ya mibali. Eutaka na ba mutations na gène ya récepteur androgène . Na boumeli ya ntango, bolɛmbu ekómaka na mabɔkɔ mpe na makolo, mbala mingi ebandaka na bisika oyo ezali na nse ya libumu to na mapeka. Pasi mpe kolɛmba na mabɔkɔ mpe na makolo ekoki mpe kobima.

Syndrome ya sima ya polio (PPS) .

Ezwamaka na bato oyo babiki na maladi ya polio. Ekoki kosalema kino mibu ntuku minei nsima ya bokono na bango ya ebandeli. Polio ekoki kobebisa mingi misisa ya moteur. Bilembeteli ya PPS ezali kolɛmba ya misisa mpe ya matonga, kolɛmba, mpasi oyo ekómaka mingi na boumeli ya ntango, koningana ya misisa mpe kobeba, mpe kozanga likoki ya kokanga motema na malili.

Bilembeteli ya MND ezali nini?

Bilembeteli ya MND eyaka na mbalakaka te, kasi mokemoke. Na ba étapes ya ebandeli, ekoki kozala très évident te.

Bilembeteli ya ebandeli

• Mokakatano ya komata na eskalye to kobɛta libaku mbala na mbala mpo na bolɛmbu na makolo to na makolo.
• Koloba malamu te (dysarthrie) .
• Mokakatano ya komela bilei .
• Kolɛmba ya kosimba eloko oyo osimbi. Na ndakisa, ekoki kozala mpasi kokanga bouton ya chemise, kofungola molangi, to biloko oyo ezali na lobɔkɔ na yo ekoki kokwea ntango nyonso na nse.
• Koningana ya misisa mpe kolɛmba .
• Kokita ya kilo mpo na maboko mpe makolo ya mikemike.
• Kozanga makoki ya kotika koseka to kolela na bantango oyo ebongi te (pseudobulbar affect) . Yango ezali lokola koseka ntango ozali koyoka mawa, to koyoka mawa ntango ozali koyoka esengo.

Bilembeteli mosusu

Longola bilembo oyo ya ebandeli, bilembo mosusu ekoki komonana:

• Kozala na mpasi ya kopema (kozanga mpema) .
• Kozala na mokakatano ya kopema ntango ozali kolala na mbeto.
• Kozwa ba infections ya ntolo mbala na mbala .
• Bozangi ya mpɔngi (kotungisa mpɔngi) .
• Kozanga likebi mpe kobosana makambo .
• Mobulungano .
• Motó mpasi na ntɔngɔ .
• Kolemba .

Nini epesaka MND?

Ndenge tolobelaki yango liboso, MND eutaka na mikakatano oyo ezali na ba neurones motrices na biso. Baselile yango etikalaka mokemoke kosala malamu na boumeli ya ntango. Kasi, balukiluki bayebi naino te mpenza ntina oyo likambo yango esalemaka .

MND ezali héritage

Ba conditions mosusu ya MND ezali héritée, elingi koloba ete epesamaka na nzela ya ba membres ya famille na nzela ya ba gènes. Na makambo yango, maladi yango eutaka na mbongwana ya gène moko. Yango ekoki kozwama na ndenge mingi ya minene:

• ``Autosomal dominant``: Na cas oyo, ata soki o hériter copie moko ya gène oyo ebongwani kaka na moko ya baboti oyo bazwaki yango, ezali kaka na likama ya kozwa bokono oyo.
• ``Autosomal récessif``: Na likambo oyo, mpo na kozwa bokono oyo, esengeli ozwa ba copies mibale ya gène oyo ebongwani epai ya baboti nyonso mibale.
• `Héritage lié na X`: Na oyo, mama amemaka gène oyo na chromosome X mpe apesaka bokono na bana na ye ya mibali.

Bantina mosusu

Ba conditions ya MND oyo ewutaka te ekoki kouta na makambo ndenge na ndenge. Yango ekoki kozala ba virus, ba toxines, ba gènes, mpe makambo oyo etali ezingelo .

Nani azali na likama mingi ya kozwa MND?

Mbala mingi, MND ezwamaka na bato oyo bazali na mbula kobanda 60 tii 70. Kasi, ekoki kozwa bana mpe mikóló ya mbula nyonso. Soki ndeko na yo ya penepene azali na MND, to maladi ya ndenge wana oyo babengaka démence frontotemporal , ozali na likama mingi ya kozwa MND.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya MND?

MND ekoki kozala mpasi mpo na koyeba yango na ebandeli, mpamba te ezali na ekzamɛ moko te ya sikisiki mpo na yango. Soki ozali na bolɛmbu ya misisa mokemoke kozanga mpasi to kobungisa mayoki, monganga na yo akoki kokanisa ete ozali na MND.

Mituna oyo monganga atuni

Okoki komituna mituna lokola:

• Biteni nini ya nzoto ezwamaka ?
• Bilembeteli yango ebandaki ntango nini?
• Bilembeteli ya libosoNini?
• Bilembeteli ya maladi yango ebongwanaki na boumeli ya ntango?

Ba tests oyo esalemaki

Ba tests ebele ekoki kosalama pona ko aider na koyeba bokono oyo:

• Électromyographie (EMG): Yango ekomaka mosala ya kura ya misisa na yo. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba soki mokakatano yango ezali na misisa, misisa to na esika oyo misisa ya bɔɔngɔ esanganaka.
• Boyekoli ya conduite ya ba nerfs: Yango emekaka noki noki ba nerfs e transmettre ba impulsions.
• Scan d’imagerie magnétique (IRM): Basalaka IRM ya bɔɔngɔ, mpe ntango mosusu IRM ya mokuwa ya mokɔngɔ, mpo na koluka makambo mosusu oyo ezali malamu te oyo ekoki kozala ete ezali kobimisa bilembo ndenge moko.

Mpo na koboya maladi mosusu, monganga akoki kosɛnga básala ye baekzamɛ mosusu:

• Ba test ya makila
• Ba test ya makila
• Robinet ya mokuwa ya mokɔngɔ (kotɔbɔla lombaire) .
• Ba tests ya ba gènes

Na boumeli ya ntango, bilembo ya MND ekómaka polele mpenza na boye ete ezali na bantango oyo bakoki koyeba maladi yango kozanga ete básala ekzamɛ moko.

Ba traitements nini ya MND ezali?

Ezali na nkisi to nkisi moko te ya sikisiki mpo na maladi ya neurones motrices. Kasi, balukiluki bazali kokoba koyekola banzela oyo ezali na likama te mpe ya malamu mpo na kosalisa maladi yango.

Okozala na mposa ya kosala elongo na ekipi ya minganga mpo na kosalisa yo osilisa bilembo na yo. Ba traitements ya MND ekoki kozala:

• Nkisi ya nzoto: Yango esalisaka mpo misisa na yo ezala makasi mpe matonga na yo ezala na boyokani.
• Soki ozali na mokakatano ya komela , bakoki kopesa yo bilei na nzela ya nsinga (tube gastrostomie) oyo batyaka na nzela ya efelo ya libumu na libumu.

Ba kisi

Nkisi mosusu esalisaka bato mingi oyo bazali na MND bázwa libɔndisi na bilembo na bango:

• Baclofen: Ekitisaka kokangama ya misisa mpe ekitisaka ba spasmes ya misisa.
• Phenytoïne to quinine: Kitisa ba spasmes ya misisa.
• Glycopyrrolate: Ekitisaka mai ya nsɔi.
• Ba antidépresseurs: Esalisaka na dépression.
• Benzodiazépines: Mpo na mpasi oyo esalemaka ntango maladi ezali se kokende liboso.

Mpo na bato oyo bazali na SLA, ezali na bankisi mibale oyo ekoki kosalisa mpo na koyeisa bomoi molai mpe kopekisa bokiti ya mosala: riluzole mpe edaravone .

Bato mingi mpe basanganaka na ba études cliniques .

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali na eloko lokola bolembu ya misisa, oyo ekoki kozala elembo ya liboso ya MND, osengeli mpenza kokende epai ya monganga. Okoki kozala na MND te, kasi kozwa diagnostic ya sikisiki noki ezali na ntina mingi mpo na kozwa bobateli mpe lisungi oyo osengeli na yango.

Lisusu, soki ozali na ndeko ya penepene oyo azali na MND to démence frontotemporale mpe ozali komitungisa ete okoki mpe kozwa bokono yango, ezali malamu kokende epai ya monganga. Monganga na yo akoki mpe kotinda yo epai ya mopesi-toli ya ba gènes mpo na kolobela likama oyo okoki kosala.

Nini okoki kozela ntango ozali kofanda na maladi yango?

Maladi ya neurones motrices ezali bokono oyo ekendeke liboso, yango wana ezali na ntina koluka monganga oyo azali kososola bokono na yo mpe akoki kosalisa yo ozwa lisalisi ya malamu mpo na kotambwisa bokono na yo.

Ezali mpe na ntina kozala na système ya soutien . Wana maladi na yo ezali se kokola, okoki kozala na mposa ya lisalisi mingi epai ya bato mosusu mpo na kosala makambo oyo ezali mpasi mpo na yo. Solola na baninga mpe libota, to tuna monganga na yo na ntina ya banzela ya kozwa lisungi uta na lisanga na yo. Kobosana te ete ozali yo moko te.

Bomoi ya moto oyo azali na MND ezali boni?

Likambo ya mawa, maladi ya ba neurones motrices ekoki kosala ete bomoi na yo ezala mokuse mpenza . Yango ezali bamaladi oyo ekólaka na boumeli ya ntango mpe nsukansuka ememaka na liwa. Kasi, ntango boni esɛngaka mpo na kokóma na esika yango ekeseni na moto na moto. Bato mosusu baumelaka bambula mingi, ntango mosusu ata bambula mingi, liboso bákufa na mbuma ya bamaladi yango. Monganga na yo akoki kopesa yo bososoli malamu ya pronostic/perspective ya bokono na yo.

Eloko ya motuya mingi - oyo ozali na yango ya koloba

Koyeba ete ozali na maladi ya neurones motrices (MND) ekoki kozala likambo ya kobangisa mpe ya koleka ndelo . Kobosana te, ezali foti na yo te . Osali mabe te. Mpe ebongoli te nani ozali – kasi ekoki kosala ete bomoi ekeseni mwa moke. Atako okoki kokutana na mikakatano ntango maladi yango ezali se kokola, ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa yo olonga matomba na yango. Tia motema na baninga mpe libota na yo mpo na lisungi. Soki ozali kobunda mpo na kolonga mikakatano to ozali na mposa ya lisungi mingi, solola na monganga na yo. Bakoki kosalisa yo ozwa biloko oyo osengeli na yango, mpe kosala ete ozwa lisalisi oyo osengeli na yango na boumeli ya ntango.

` Maladi ya ba neurones motrices, MND, maladie neurologique, bolembu ya misisa, SLA, ba cellules nerveuses, kobebisa misisa