Tóyeba mwa mikakatano oyo ezali na système glandulaire ya nzoto na yo? - Néoplasie endocrine multiple (MEN) .

Nzoto na biso ezali lokola masini moko ya kokamwa, boye te? Mpo masini yango esalaka malamu, eteni mokomoko esengeli kosala elongo mpe kosala boyokani malamu. Ezali na ebongiseli moko ya ntina mingi na nzoto na biso, oyo babengaka yango système endocrinien . Ba glandes oyo ezali na kati ya ebongiseli yango ebimisaka ba hormones oyo etambwisaka misala mingi ya nzoto na biso. Kasi, ntango mosusu ebongiseli yango ekoki kokende mabe. Lelo toko lobela condition moko rare mais très important ya kozala conscient. Yango ezali Néoplasie Endocrine Multiple , eyebani mpe na kombo ya `(MEN)` na mokuse.

Bongo système endocrinien oyo ezali nini?

Na mokuse, système endocrinien na biso ezali réseau ya ba glandes mpe binama ya nzoto na biso. Yango nde ebimisaka biloko ya chimique oyo babengaka hormones mpe ebimisaka yango na makila. Kanisá ete ba hormones yango ezali lokola bamemi-nsango mikemike oyo ememaka bansango na kati ya nzoto na biso. Nsango yango eyebisaka binama na biso, loposo mpe misisa na biso nini tosengeli kosala mpe ntango nini tosengeli kosala yango.

Ezali na ba glandes mpe binama minene mingi oyo ezali na kati ya système endocrinien na biso:

• Hypothalamus: Yango ezali na nse ya bɔɔngɔ na biso. Ezali kotambwisa makambo mingi na kati ya système endocrinien.
• Glande hypophysaire: Glande oyo ya moke, oyo ekangisami na hypothalamus, ebimisaka ba hormones oyo etambwisaka ba glandes mosusu mingi, na ndakisa glande thyroïde, glande surrénale, ba ovaires mpe ba testicules.
• Thyroïde: Glande oyo ezali lokola papillon na liboso ya nkingo etambwisaka métabolisme ya nzoto na biso, yango nde ndenge tosalelaka nguya oyo euti na bilei oyo tolyaka.
• Ba glandes parathyroïdiennes: Ba glandes minei wana ya mikemike, oyo mbala mingi ezalaka pene na glande thyroïde, etambwisaka nivo ya calcium mpe phosphore na nzoto na biso.
• Ba glandes surrénales: Ba glandes mibale wana, oyo ezali likoló ya ba reins, etambwisaka métabolisme, tansion, bokoli ya kosangisa nzoto mpe eyano na mitungisi.
• Glande pineale: Glande oyo ebimisaka hormone mélatonine mpe etambwisaka cycle ya pongi na biso.
• Pancréas: Wana nde esika insuline ebimisamaka. Ezali na ntina mingi mpo na métabolisme mpe kopekisa sukali na makila. Ezali mpe na kati ya ebongiseli na biso ya kolya.
• Ba ovaires: Wana nde esika oyo ba hormones ya kosangisa nzoto ya basi estrogène, progestérone, mpe testostérone ebimaka.
• Testes: Atako ebimisaka spermatozoïde epai ya mibali, hormone testostérone ebimaka mpe awa.

Bongo Néoplasie Endocrine Multiple (MEN) ezali nini?

Néoplasie endocrinienne multiple (MEN) ezali maladi oyo emonanaka mingi te na gène oyo ba tumeurs ekómaka na ba glandes mpe ba tissus koleka moko ya système endocrinien, oyo tolobelaki yango liboso. Tango mosusu ba tumeurs wana ekoki kokoma cancer.

Ezali na mitindo mibale ya minene ya ezalela oyo ya `(MEN)`:

1. Néoplasie endocrinienne multiple type 1 (MEN type 1): Oyo ezali maladi oyo ba tumeurs ebele ekómaka na ba glandes ndenge na ndenge ya système endocrinien. Yango babengaka yango mpe MEN-1 mpe syndrome ya Wermer.

2. Néoplasie endocrinienne multiple type 2 (MEN type 2): Oyo ezali maladi ya cancer génétique oyo ezwamaka na ba glandes ebele. Bato oyo bazali na MEN2 bazwaka lolenge moko ya kanser ya thyroïde oyo babengaka cancer ya thyroïde médullaire (MTC) . Bazali mpe na likama monene ya kozwa ba tumeurs na ba glandes mosusu ya système endocrinien. Yango babengaka yango mpe MEN-2 mpe syndrome ya Sipple.

Pourquoi situation oyo ya `(MIBALI)` esalemaka?

Mitindo oyo mibale ya `(MEN)` euti na mbongwana na ba gènes na biso , elingi koloba ba mutations . Kanisá ete nzoto na biso ezali na eloko moko lokola buku ya malako, elingi koloba ba gènes. Soki ata lɛtrɛ moko na buku oyo ya malako ezali mabe, elingi koloba soki babongoli gène moko, misala mosusu ya nzoto ekoki kobeba.

• (MEN type 1) euti na mutation na gène `MEN1` . Gène oyo ya `MEN1` ezali gène oyo ekitisaka tumeur . Elingi koloba, gène oyo esalisaka mpo na kopekisa bokabwani ya baselile mpe kopekisa ba tumeurs esalama. Soki gène yango esalaka malamu te, baselile mosusu ekoki kokola kozanga kopekisa mpe kosala ba tumeurs.
• (MEN type 2) euti na mutation na gène `RET` . Gène oyo ya `RET` ezali gène oyo ezo sangana na bokoli ya cancer. Ntango gène yango ebongwani, baselile ya binama mpe glande mosusu ekolaka kozanga kopekisa mpe esalaka ba tumeurs.

Ba mutations génétiques wana ekoki kozwama na baboti to ekoki kosalema na ndenge ya pwasa na tango ya bokoli ya mwana oyo azali na libumu. Soki moboti moko azali na MIBALI, ezali na soki 50% ya chance ete mwana azwa yango.

Toyeba mwa mingi na ntina ya `(MIBALI)` type 1 (`MEN type 1`)

Bato oyo bazali na MEN type 1 bazwaka ba tumeurs na ba glandes ebele ya système endocrinien. Bisika oyo ezwami mingi ezali:

• Ba glandes parathyroïdiennes: Yango nde emonanaka mingi.
• Traitement gastro-enteropancréatique: Yango elingi koloba ete ba tumeurs ekoki kosalama na pancréas, na libumu, mpe na bisika mosusu ya système digestif, na ndakisa duodénum.
• Glande hypophysaire oyo ezali na kati.

Mbala mingi, ba boule oyo esalemaka na MEN type 1 ezalaka cancer te (bénine) . Kasi, biloko mosusu ya mikemike ekoki kozala na kanser (mabe).Ekoki mpe kopalangana (kopanzana) na biteni mosusu ya nzoto. Mbala mingi, ba glandes oyo ezali na ba tumeurs ebimisaka hormone mingi na makila. Yango nde epesaka bilembo ndenge na ndenge mpe mikakatano ya kolɔngɔnɔ ya nzoto.

Minganga bamoni mitindo koleka 20 ya ba tumeurs endocrines mpe non endocrines na bato oyo bazali na MEN type 1. Ezali na mitindo mosusu ya ba tumeurs oyo emonanaka mingi te, lokola:

• Ba tumeurs neuroendocriniennes oyo ekolaka na thymus (ganglion lymphatique na ntolo) mpe na bronches (banzela ya mopepe na mimpululu).
• Ba tumeurs adrénocorticales esalemaka na couche ya libanda ya ba glandes surrénales.
• Ba boule ya mafuta (Lipomas) oyo esalemaka na se ya loposo.
• Kanser ya mabɛ́lɛ.
• Ba tumeurs lokola ba méningiomes na ba épendymomes oyo ekoki kobima na cerveau to na moelle épinière.

Ba symptômes ya `(MEN type 1)` ezali nini?

Bilembeteli ya MEN type 1 ekoki kokesana mingi na moto na moto. Etaleli ba glandes nini ezwamaka mpe hormone boni ebimisaka. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo ata moke te, basusu bakoki kozala na bilembo ya pɛtɛɛ, mpe bamosusu bakoki kozala na bilembo ya makasi, ata mpe oyo ekoki koboma bango. Bilembeteli bikoki kokesana na moto na moto, ata na kati ya libota moko, ata kati na mapasa.

Tótala mwa mitindo minene ya ba boules mpe bilembo oyo esanganaka na yango:

• Mpo na mikakatano ya ba glandes parathyroïdiennes (hyperparathyroïdie):

90% ya bato oyo bazali na `(MEN type 1)` bazuaka bokono oyo na mbula 50. Na yango, ba glandes parathyroïdiennes ekomaka suractive.

• Bilembeteli ya pete : mpasi ya matonga, bolembu ya misisa, kolɛmba, kotungisama na makanisi, mpasi ya kotya makanisi, kozanga mposa ya kolya.
• Bilembeteli ya makasi : kozoka, kosanza, mobulungano, kobosana, mposa ya mai mingi mpe kozoka mbala na mbala, constipation, mpasi ya mikuwa.

• Na tina ya ba tumeurs na pancréas mpe eteni ya liboso ya intestin grêle (Gastrinomas):

Pene na 40% ya mikóló oyo bazali na MEN type 1 bazwaka ba tumeurs oyo babengaka ba gastrinomes. Yango ebimisaka hormone oyo babengaka gastrine, oyo esalaka ete libumu ebimisa acide mingi.

• Bilembeteli : Libumu mpasi, diarrhee, motema mpasi (reflux acide), ba ulcères ya libumu (ulcères péptiques).
• Tumu mosusu oyo emonanaka na kati ya etuluku yango ezali insuline . Yango ebimisaka insuline, oyo ekoki kosala ete sukali na makila ekita (hypoglycémie).
• Bilembeteli : mobulungano, koningana, kosukola, nzala eleki ndelo, kozanga kopema, motema kobeta nokinoki, mbongwana ya komona mpo na mwa ntango.

• Na ntina na ba tumeurs ya hypophyse (prolactinomes):

Pene na 25% ya bato oyo bazali na MEN type 1 bazwaka ba tumeurs hypophysaires. Oyo emonanaka mingi ezali ba prolactinomes, oyo ebimisaka hormone prolactine .

• Bilembeteli na basi : kozanga komona sanza to kotika komona sanza (aménorrhée), mpasi ya kozwa zemi ya bana, kobima ya miliki na mabɛ́lɛ ntango ozali na zemi te to komɛlisa bana mabɛlɛ te (galactorrhée), mposa ya kosangisa nzoto ekiti.
• Bilembeteli na mibali: Kokita ya mposa ya kosangisa nzoto mpo na bokiti ya niveau ya testostérone, dysfonctionnement érectile (ED), mpe mpasi ya kozwa zemi.
• Soki libumu ezali monene : mpasi ya motó, mpasi ya mpasi/kosanza, bomoni ebongwanaka (bomoni mbala mibale, bomoni ya mopanzi ekiti).

Likambo ya ntina: Bato nyonso te nde bakomona bilembo ndenge moko. Liste oyo ezali ya mobimba te. Ezali na mitindo mosusu mingi ya ba boule oyo ekoki kokola na `(MEN type 1)`.

Toyekola pe na ntina ya `(MEN)` type 2 (`MEN type 2`)

Moto nyonso oyo azali na MEN type 2 azwaka lolenge moko ya kanser ya thyroïde oyo babengaka cancer ya thyroïde médullaire (MTC) . Lolenge wana ya kanser esalemaka na lolenge moko ya sipesiale ya baselile na glande thyroïde oyo babengaka baselile C. Baselile yango ebimisaka hormone oyo babengaka calcitonine. MTC ekoki kopalangana na ba ganglions lymphatiques mpe na binama mosusu. Nkisi ya ntina ezali ya kolongola glande thyroïde na lipaso (thyroïdectomie).

Lisusu, bato oyo bazali na `(MEN type 2)` bakoki kokutana na moko to nyonso mibale ya ba conditions oyo elandi:

• Phéochromocytome : Oyo ezali tumeur oyo emonanaka mingi te oyo esalemaka na eteni ya katikati ya glande surrénale moko to nyonso mibale (médulle surrénale). Mbala mingi, makambo yango ezalaka na kanser te. Pene na 10%-15% ya ba cas ekoki kokoma cancer mpe kopalangana.
• Hyperparathyroïdie: Niveau ya calcium na makila emati mpo na kobimisama mingi ya hormone parathyroïdie (PTH) na ba glandes parathyroïdiennes.

Ba symptômes ya `(MEN type 2)` ezali nini?

Bilembeteli oyo ezali komonana awa mpe ekeseni. Mbala mingi bilembo yango eutaka na ba hormones mingi oyo ebimisamaka na kanser (MTC) mpe na ba tumeurs mosusu.

• Bilembeteli ya kanser ya thyroïde médulaire (MTC):
• Libulu na liboso ya nkingo, mpasi ya nkingo, mbongwana ya mongongo (kozoka), kosukosu, mpasi ya komela, mpasi ya kopema.

• Bilembeteli oyo eyaka na Phéochromocytome : (ezwamaka na pene na 50% ya ba cas) .
• Bilembeteli bimonanaka kaka soki ba tumeurs yango ebimisaka ba hormones mingi, na ndakisa adrénaline. Ba tumeurs mosusu ebimisaka ba hormones te mpe ekoki kozala na bilembo moko te.
• Bilembeteli oyo emonanaka mingi (mbala mingi koya mpe kokende na ba sorts): tansiɔ́ makasi (hypertension), motó mpasi, kosukola mingi kozanga ntina, motema kobeta nokinoki to kozanga mbala na mbala, koningana.

• Bilembeteli oyo euti na hyperparathyroïdie:
• Lokola na `(MEN type 1)`, bilembo lokola mpasi ya matonga, bolembu ya misisa, kolɛmba, kotungisama na makanisi, mpasi ya kotya makanisi, kobungisa mposa ya kolya, kozoka, kosanza, mposa ya mai mingi mpe kozoka mbala na mbala, kokangama, mpe mpasi ya mikuwa ekoki kobima.

Nani akoki ko développer condition oyo ya `(MEN)`? Ezali mingi ndenge nini?

Ezalela `(MIBALI)` ekoki kozwa mibali mpe basi ndenge moko. Mbula oyo bokono `(MEN type 1)` emonanaka ekeseni mingi. Ezwami na bana mike ya mibu 8 mpe mikóló ya mibu 80.

`(MIBALI)` ezali ezalela oyo emonanaka mingi te .

• `(MEN type 1)` ezwamaka pene na moto moko kati na bato 30.000.
• `(MEN type 2)` ezwamaka pene na moto moko kati na bato 35.000.

Balukiluki mosusu bakanisaka ete motángo ya solosolo ya bato oyo bazali na maladi yango ekoki kozala mingi mpo na koyeba maladi yango malamu te to koyeba maladi yango na ndenge ya mabe.

Ndenge nini minganga ba diagnostiquer condition `(MEN)`? (Diagnostic) .

Ko diagnostiquer condition `(MEN)` ekoki kozala mua compliqué, po ezo affecter ba glandes différentes.

• Boyebi ya `(MEN type 1)`:

Mbala mingi, moto azwamaka na MEN type 1 soki azali na ata mibale kati na ba tumeurs endocrines minene misato oyo tolobeli awa na likoló (ba tumeurs parathyroïdiennes, ba tumeurs hypophysaires, mpe/to ba tumeurs ya voie gastro-intestinal), to soki azali na moko ya ba tumeurs wana mpe moto moko ya libota azali na MEN type 1.

• Mimekano:
• Ba test ya makila: Tala soki ba hormones mosusu ezali mingi (e.g. hormone parathyroïde (PTH), calcium).
• Mimekano ya bililingi: Yango ekoki kosalisa mpo na koluka bisika oyo biloko ya kopɔla ezali, na ndakisa CT scan (tomographie informatisée) to IRM (écran à résonance magnétique).
• Test génétique: Etalaka soki mutation ezali na gène `MEN1`.

• Boyebi ya `(MEN type 2)`:

Moto azwamaka na MEN type 2 soki azali na cancer ya thyroïde médulaire (MTC) elongo na phéochromocytome mpe/to hyperplasie to adénome ya ba glandes parathyroïdiennes.

• Mimekano:
• Ba test ya makila: Tala niveau ya hormone lokola calcitonine (mpo na MTC), hormone parathyroïde (PTH), mpe catecholamines (mpo na phéochromocytome).
• Ba tests ya imagerie: `CT scan` to `MRI scan` esalelamaka.
• Test génétique: Ezali ko vérifier soki mutation ezali na gène `RET`.

Ba traitements nini pona `(MIBALI)`?

Traitement ya MEN etali mobimba ba glandes endocriniennes mpe ba organes nini ezo affecter. Mbala mingi, esɛngaka ekipi ya minganga oyo bayekolaka makambo ndenge na ndenge, na ndakisa minganga ya endocrinologie , minganga ya lipaso , mpe minganga ya kanser .

Ekoki kozala na banzela mingi ya kosalisa:

• Nkisi: Kopekisa bilembo mpe kokitisa bopusi ya ba hormones oyo eleki.
• Lipaso: Longola libulu to glande mobimba oyo ezwami (e.g., glande thyroïde).
• Traitement ya remplacement ya hormones: Soki balongoli glande endocrine na lipaso, ba hormones oyo ebimisaka epesamaka libanda.
• Nkisi ya kanser: Soki kanser epalangani na bisika mosusu (ezali na ba métastases), bankisi lokola chimiothérapie mpe radiation .

Lokola mobeli nyonso ya `(MIBALI)` azali unique, plan ya traitement oyo esalaka pona mutu nionso ekeseni. Kobanga te kosolola na monganga na yo mpo na mayele ya kosalisa oyo ezali malamu mpo na yo.

`(MIBALI)` ekoki kobikisama mobimba? Ekoki kopekisa yango?

Malheureusement, na tango oyo nkisi ya bokono `(MEN)` ezali te. Kasi, ekoki kotambwisama . Minganga basalisaka mbongwana oyo esalemaka na glande mokomoko na lipaso to na nkisi ndenge esengeli na ntango wana.

Ezali possible te kopekisa bokoli ya `(MEN)`, po ewutaka na mutation génétique. Ba mutations génétiques wana ekoki kozuama na ba parents to esalemaka na ndenge ya pwasa na stade ya embryon.

Kasi, soki moto moko ya libota ya penepene (moboti, ndeko) azwami na MEN, ezali na ntina kosolola na monganga na yo mpo na kosala ekzamɛ ya ba gènes mpo na MEN. Kosala bongo ekoki kosalisa mpo na koyeba ba tumeurs noki soki ozali na maladi yango.

Nini esalemaka tango ofandi na `(MIBALI)`? (Pronostic) .

Pronostic ya MEN etali makambo ebele:

• Ndenge nini nokinoki `(MIBALI)` eyebanaki.
• Ba glandes endocriniennes nini ezo simbama?
• Ezala libulu yango ezali na kanser to te.
• Lolenge ya lisalisi oyo basalelaka.
• Soki tumor ya cancer epalangani na biteni mosusu ya nzoto (métastases) babengaka yango.

Soki bamoni ete ozali na MIBALI, monganga na yo akoki kopesa yo likanisi ya malamu koleka mpo na lisalisi na yo mpe nzela ya kokende liboso.

Ntango nini osengeli kotala monganga mpe mituna ya ntina oyo osengeli kotuna

Soki bamoni ete ozali na MEN, ekosenga okende kotala monganga na yo mbala na mbala mpo na kolandela bokono na yo mpe kosala ete lisalisi na yo ezali kosala malamu.

Lisusu, soki moto ya libota ya penepene na libota na yo azali na `(MIBALI)`, solola na monganga na yo mpo na bomekoli ya ba gènes, lokola tolobaki yango liboso.

Soki ozali na `(MIBALI)`, ekoki kozala malamu kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Lolenge nini ya `(MIBALI)` nazali na yango?
• Ndenge nini (MIBALI) esalaka na nzoto na ngai?
• Bilembeteli nini nasengeli kokeba na yango?
• Ba options nini ya traitement nazali na yango?
• Matomba mpe mabe nini ezali na mayele ndenge na ndenge ya kosalisa yango?
• Esɛngaka ntango boni mpo lisalisi ya monganga elonga?
• Esengeli kosala test ya libota na ngai oyo etikali mpo na (MIBALI)?

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Néoplasie endocrine multiple (MEN) ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Lisusu, lokola MIBALI bakoki kobimisa bilembo ndenge na ndenge mpe maladi ya moto nyonso ezali ndenge moko te, ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo na koyeba soki ozali na yango.

Soki omoni bilembo ya sika oyo ezali kotungisa yo, to soki omoni mbongwana moko na nzoto na yo, likambo ya malamu koleka ezali kokende epai ya monganga.

Atako makambo mosusu ya `(MEN)` esalemaka na ndenge ya pwasa, ekoki mpe kokende na mabota. Soki moko ya bandeko na yo ya penepene azali na `(MIBALI)`, ezali na ntina mingi kosala test génétique mpo na koyeba soki ozali na likama. Solola na monganga na yo mpo na mituna nyonso oyo ozali na yango mpo na likama na yo ya kozwa `(MIBALI)`. Bazali wana mpo na kosalisa yo. Kobanga te, kobanga te, mpe kobanga te kotuna mituna.

` Néoplasie endocrine multiple, MEN, système endocrinien, hormones, tumeurs, cancer, MEN type 1, MEN type 2, parathyroïde, hypophyse, pancréas, thyroïde, MTC, phéochromocytome, état génétique, bilembo, diagnostic, traitement