Makila ya motema na yo ebongwani? Toyekola na ntina ya PAPVR (Retour veineux pulmonaire partiel anomale)!

Oyokaka ntango mosusu ete olɛmbi? Ozalaka na mokakatano mpo na kopema ntango ozali komata na eskalye moko? To ozali mwa ntembe mpo na bokoli ya mwana na yo ya moke? Ekoki kozala na bantina mingi ya makambo yango. Kasi ntango mosusu ntina ya likambo yango ekoki kozala mwa mbongwana moke na motema oyo tobotamaka na yango. Lelo toko lobela condition ya boye, oyo etali circulation ya makila na motema, mais mingi te. Yango babengaka yango PAPVR, oyo elimboli (Retour venous pulmonaire partiel anomale).

Oyebi soki PAPVR (Retour veineux pulmonaire partiel anomale) ezali nini?

Na mokuse, PAPVR ezali maladi ya motema oyo babotamaka na yango . Oyo esalemaka na likambo oyo ezali ete ezali na mwa mokakatano na lolenge oyo makila oyo epɛtolami mpe oyo ezali na oxygène oyo euti na mimpululu na biso ezongaka na motema. Na momeseno, makila nyonso wana oyo ezali na oxygène ekendaka na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema. Na nsima, ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ekɔtisaka makila yango na nzoto mobimba.

Kasi epai ya moto oyo azali na PAPVR, kaka mwa ndambo moke ya makila yango oyo ezali na oxygène oyo euti na mimpululu nde ekendaka na ngámbo ya mobali ya motema . Oyebi, na momeseno, ngámbo ya mobali ya motema ezwaka makila oyo nzoto esili kosila, oyo ezali na oxygène mingi te. Na yango, soki makila mosusu oyo ezali na oxygène ekei na nzela ya mabe, motángo ya makila oyo ezali koya na ngámbo ya mobali ya motema ekómaka kaka mingi. Nini esalemaka bongo? Mopanzi ya mobali ya motema esengeli kosala na makila wana oyo ebakisami, elingi koloba ete esengeli kosala makasi koleka . Bozito wana ya kobakisa ekoki kozala na motema na boumeli ya ntango, mpe ekoki kutu kozala na bopusi likoló na kolɔngɔ́nɔ́ na biso mobimba.

Kasi PAPVR esimbaka bato nyonso ndenge moko te. Etaleli motángo ya makila oyo epɛngwisami. Bato mosusu bakoki kozala na bokono ya pete mpenza, mpe bakoki komona bilembo moko te bomoi na bango mobimba. Kasi soki bilembo bizali mpenza to mikakatano mosusu ebimi, minganga na biso bakoki kosilisa maladi yango malamu. Mbala mingi, lipaso ekoki kolonga kosalisa PAPVR mpe kosalisa yo ozala na bomoi molai mpe na nzoto kolɔngɔnɔ.

Oyo ezali lolenge ya normal oyo makila etambolaka na motema na biso, mpe ndenge ebongwanaka tango tozali na PAPVR.

Mpo na kososola bopusi ya PAPVR na bopanzani ya makila, totala liboso lolenge nini makila etambolaka na momesano kati na motema mpe mimpululu na biso. Kanisa yango lokola mwa mobembo moke.

1. Ya liboso, makila oyo nzoto esalela, oyo ezangi oxygène elekaka na misisa mibale ya minene (vena cava supérieure mpe vena cava inférieure) mpe ekɔtaka na shambre ya likoló (atrium droit) na ngámbo ya mobali ya motema.

2. Na sima, makila oyo ezangi oxygène elongwaka na chambre ya likolo ya droite mpe ekendaka na chambre ya se ya droite (`(ventricule droit)`).

3. Makila yango eutaka na shambre ya nse na lobɔkɔ ya mobali tii na mimpululu , oyo misisa ya mimpululu esalisaka yango. Na mimpululu, makila yango ekómaka lisusu na oxygène, lokola nde bapesaki yango bomoi ya sika.

4. Makila ya sika oyo ezali na oxygène ezongaka sikoyo na motema na nzela ya misisa mingi (misisa ya mimpululu) oyo eutaka na mimpululu, mbala moko na shambre ya likoló na lobɔkɔ ya mwasi ya motema.(`(atrium gauche)`).

5. Makila oyo ezali na oxygène mingi oyo ewutaka na chambre ya likolo na gauche ekendaka na chambre ya se na gauche (`(ventricule gauche)`).

6. Na nsuka, makila yango oyo ezali na oxygène mingi oyo euti na shambre ya nse na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi epalangani na nzoto mobimba na nzela ya misisa ya makila oyo eleki monene (aorta).

Omoni, normalement makila oyo ezali na oxygène moke ezalaka na ba chambre oyo ezali na droite, mpe makila oyo ezali na oxygène mingi ezalaka na ba chambres na gauche. Ba se mélanger te.

Kasi na PAPVR, méthode oyo esalaka malamu te. PAPVR esalaka ete makila etambola malamu te na kati ya motema, oyo babengaka shunt cardiaque oyo euti na lobɔkɔ ya mwasi tii na lobɔkɔ ya mobali. "Parcialement anomale" elakisi ete kaka eteni ya makila oyo ezali na oxygène oyo euti na ba poumons nde ezali kokoma na motema te na ndenge ya normal.

Yango ezali bongo mpamba te misisa moko to mingi ya misisa na yo ya mimpululu ezali kokɔtisa makila oyo ezali na oxygène na shambre ya likoló oyo ezali na ngámbo ya mobali, na esika ya kokɔta na shambre ya likoló oyo ezali na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi. Nini esalemaka bongo? Makila oyo ezali na oxygène mingi te na shambre na yo ya likoló oyo ezali na ngámbo ya mobali esangani na makila oyo ezali na oxygène mingi. Na yango, makila oyo esangani ekɔtaka na shambre ya nse na ngámbo ya mobali, na mimpululu.

Yango ezali na ba effets secondaires mibale:

• Ya liboso ezali ete makila mosusu oyo ezali na oxygène mingi ezongaka kozanga ntina kaka ndenge eyaki, elingi koloba na mimpululu.
• Ya mibale, makila oyo shambre na yo ya nse ya lobɔkɔ ya mobali esengeli kotinda na mimpululu na yo ekómaka mingi . Mosala yango oyo ebakisami ekoki kotya motema na yo mpasi na boumeli ya ntango.

Maladi mosusu ya motema ekoki kobima na PAPVR?

Bato mosusu bakoki kozala na PAPVR yango moko, kozanga maladi mosusu ya motema. Yango babengaka yango "PAPVR isolé". Kasi, bato mingi oyo bazali na PAPVR bakoki mpe kozala na makambo mosusu oyo ezali malamu te, na ndakisa libulu oyo ezali kati na bashambre mibale ya likoló ya motema . Yango babengaka yango Défaut septal auriculaire (ASD).

Rarement mingi, PAPVR ekoki kozala associé na malformation ya poumon droit mpe veine oyo ememaka makila na poumon (`(syndrome Scimitar)`).

PAPVR ezalaka rare ndenge nini?

Balukiluki balobi ete pene na bato 4 kino 7 kati na bato 1 000 bazali na PAPVR. Kasi, motángo yango ekoki kozala mingi koleka, mpamba te bato mosusu bakoki komona bilembo ata mokolo moko te mpe bakoki koyeba ata mokolo moko te ete bazali na maladi yango.

Bilembeteli nini ya PAPVR ezali?

Soki motango ya makila oyo ezali kokende na ngambo ya mabe (oyo babengaka `shunting`) ezali moke, PAPVR epesaka ntango nyonso bilembo te. Kasi, tango `shunting` oyo emati, okoki komona bilembo. Bana mike bakoki kozala na bilembo soki bazali na maladi yango elongo na maladi mosusu ya motema. Kasi, bato mingi oyo bazali na PAPVR babandaka komona bilembo yango na mbula 20 to 30 .

Bilembeteli na bana mike:

• Ba retards ya développement.
• Kolɛmba nokinoki ntango ozali kosala ngalasisi to kosakana.
• Ba infections ya mpema mbala na mbala (e.g., congestion ya ntolo).
• Kopema mokuse.
• Mokakatano ya kozwa kilo.

Bilembeteli na mikóló:

• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Koyoka kolɛmba ntango nyonso (`(Fatigue)`).
• Koyoka rythme cardiaque oyo ezali normal te (`(Palpitations cardiaques)`).
• Pasi ya ntolo (`(Pasi ya ntolo)`).
• Motema ebɛtaka makasi.
• Ba infections ya mpema mbala na mbala.

Mpo na nini PAPVR oyo esalemaka?

Lokola bamaladi mosusu ya motema oyo babotamaka, PAPVR esalemaka ntango motema esalemi malamu te na ntango ya bokoli ya mwana oyo azali na libumu . Na momeseno, na mwa bapɔsɔ ya liboso ya zemi, misisa minei ya mimpululu esalemaka na misisa ya mimpululu oyo bato mingi basalelaka. Misisa yango ekangamaka na shambre ya likoló ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ya mwana oyo azali na libumu. Kasi, soki mbongwana esalemi na mosala yango, misisa ya mimpululu ekoki kokangama na shambre ya likoló ya lobɔkɔ ya mobali na esika ya kokangama na shambre ya likoló ya lobɔkɔ ya mwasi, to na misisa mosusu oyo ezali pene (na ndakisa veine cava supérieure to veine brachiocéphalique gauche). Oyo ezali tango PAPVR esalemaka.

Mikakatano nini ekoki kobima na PAPVR?

Ba shunts oyo ebandi na lobɔkɔ ya mwasi tii na lobɔkɔ ya mobali oyo etikali ntango molai kozanga lisalisi ekoki kozonga nsima mpe komema na maladi moko ya makasi oyo babengi syndrome d’Eisenmenger. Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga mbala moko soki ozali na bilembo.

Ndenge nini oyebaka soki ozali na PAPVR?

Minganga bayebaka PAPVR na nzela ya ekzamɛ ya nzoto mpe baekzamɛ mosusu ya sipesiale . Ntango azali kotala yo, monganga na yo akoyoka motema na yo na stéthoscope. Bato mosusu oyo bazali na PAPVR bakoki koyoka lokito ya motema oyo ezali malamu te (koimaima ya motema). Soki ba suspecter yango, monganga na yo akopesa mitindo ya kosala ba test mosusu.

Mbula oyo PAPVR ezwamaka ekeseni na moto na moto. Ekoki kozwama na bomwana, to mpe ekoki kozwama na nsuka ya mokóló. Okoki kozala na PAPVR, kasi kozala na bilembo te, yango wana okoki koyeba yango te bomoi mobimba. Tango mosusu, maladi yango ezwamaka na mbalakaka na ntango ya momekano oyo esalemi mpo na eloko mosusu.

Ba test nini esalemaka?

Ba tests oyo esalisaka na koyeba PAPVR ezali :

• Échocardiogramme (Échocardiogramme) - précisément échocardiogramme transésophagien (TEE). Yango ezwaka fɔtɔ́ ya motema na ultrason.
• IRM ya motema (MRI ya motema).
• Tomographie informatique cardiaque (TC) ya motema.

PAPVR esengaka lipaso?

Bana mpe mikóló mosusu basengeli kosala lipaso ya kobongisa PAPVR mpo na kobongisa nzela oyo makila ezali koleka na motema. Bana oyo bazwami na PAPVR bazalaka na mposa ya lipaso mingi koleka mikóló. Yango ezali bongo mpamba te mbala mingi bazalaka na PAPVR elongo na maladi mosusu ya motema oyo esɛngaka lipaso.

Minganga balobi ete básala ye lipaso.Kaka soki esengeli mpenza mpo na kosilisa bilembo to kopekisa mikakatano oyo ekoya. Yo to mwana na yo bokoki kozala na mposa ya lipaso soki PAPVR esalaka shunting ya monene ya gauche na droite. Yango elingi koloba ete makila mingi oyo esengeli kokende na nzoto ezali kozonga na ngámbo ya mobali ya motema mpe ya mimpululu. Yango ekoki kobimisa bilembo mpe mikakatano ya kozanga esengo lokola hypertension pulmonaire (PAH) to insuffisance cardiaque. Monganga na yo akosalela ba tests ya imagerie mpo na koyeba bonene ya shunting oyo.

Mbala mingi, lipaso ekoki kosalisa PAPVR na elonga. Ezali na ntina kosolola na monganga na yo mpo na makambo mikemike ya lipaso na yo mpe makambo oyo okoki kozela.

Mayele ya lipaso ekoki kokesana engebene lolenge ya motema na yo mpe misisa ya mimpululu. Mingimingi, minganga ya lipaso balukaka kobongola nzela ya makila mpo makila oyo ezali na oxygène ekɔta na bashambre ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema.

Kasi, bato mingi bakozala na mposa ya lipaso te . Soki PAPVR na yo ezali pete, monganga na yo akolandela bokono na yo. Soki omoni bilembo to omoni bilembo ya mikakatano, monganga na yo akoki kopesa yo toli ete básala yo lipaso na ntango wana.

PAPVR ekoki kopekisa?

Malheureusement, moyen ya kopekisa PAPVR ezali te. Ezali likambo oyo tobotami na yango. Kasi, soki ozali kokana kozwa zemi, sololá na monganga na yo mpo na koyeba ndenge oyo okoki kokitisa likama ya kobota mwana oyo azali na maladi ya motema oyo abotamá na yango. Talá mwa batoli:

• Bokima mpenza masanga, bangi, biloko oyo basalelaka mpo na makaya, mpe likaya ya kala.
• Kokende na ba rendez-vous nionso ya liboso ya kobota na monganga na yo.
• Salá elongo na monganga na yo mpo na kotambwisa makambo mosusu nyonso ya kolɔngɔnɔ ya nzoto oyo ekoki kozala na yango (e.g., diabète, tansiɔ).

Moto oyo azali na PAPVR akoki kozala na bomoi ya malamu?

Ezali mobimba likoki ya kozala na bomoi molai, ya nzoto kolɔngɔnɔ na PAPVR. Bato mingi bafandaka bambula mingi kozanga bilembo to mikakatano. Mbala mingi, ata baoyo basengeli kosala lipaso, bazwaka matomba malamu. Kasi, matomba ekoki kokesana na kotalela maladi mosusu ya motema to maladi oyo moto azali na yango. Na yango, ezali malamu kosolola na monganga na yo mpo na koyeba makambo oyo okoki kozela na kotalela ezalela na yo moko.

Soki ozali na PAPVR, ndenge nini ozali komibatela? / Ndenge nini ozali kobatela mwana na yo?

Kofanda na maladi ya motema oyo moto abotamaka na yango ekoki kotungisa na bantango mosusu. Ezali na ntina mingi komikundola kozwa makambo mokolo moko na mbala moko. Tala mwa batoli ya générale oyo okoki kolanda:

• Luka lisalisi epai ya monganga ya motema oyo ayebi malamu maladi ya motema oyo babotamaka na mikóló. Akolanda maladi na yo na nzela ya ba examens mpe ba tests mbala na mbala.
• Tuna monganga na yo mitindo nini ya ngalasisi ebongi mpo na yo. Elongo, bokoki kosala mwango ya ngalasisi.
• Landa bilei oyo ezali malamu mpo na motema (e.g., bilei ya Méditerranée).
• Melá bankisi nyonso ndenge monganga apesi yo.
• Bokima komela likaya mpe biloko nyonso ya makaya. Tuna monganga na yo soki ozali na mposa ya lisalisi mpo na kotika komɛla likaya.

Soki mwana na yo azali na PAPVR, tuna monganga na ye ndenge nini okoki kobatela ye malamu. Ekoki kozala ete mwana na yo asengeli kolanda malako ya sipesiale mpo na ngalasisi to misala mosusu, mingimingi soki azali mpe na maladi mosusu ya motema oyo abotamaka na yango.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Tala monganga na yo ndenge esengelaki. Ba rendez-vous ya bolandi mbala na mbala mpe ba tests ya imagerie ezali na ntina mpo na kolandela état ya PAPVR na yo mpe ko gérer ba complications.

Benga monganga na yo mbala moko soki yo to mwana na yo bokutani na moko ya makambo oyo elandi:

• Soki bilembo ya sika ebimi to bilembo oyo ezali ebongwanaka.
• Soki ezali na ba effets secondaires oyo ewutaka na kisi.
• Soki ozali na mituna to mitungisi.

Na makambo nini esengeli okende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki yo to mwana na yo omonisi moko ya bilembo oyo, benga mbala moko 911 to nimero ya mbalakaka ya esika ofandi :

• Motema oyo ezali kobɛta mbangu mingi (100-150 kobɛta na miniti moko) mpe ekitisaka mbangu te.
• Kobungisa makanisi mpe kolɛmba nzoto.
• Mokakatano ya kopema oyo eleki ndelo na oyo etali ngalasisi mpe/to esilaka te ata nsima ya kopema.
• Pasi ya mbalakaka mpe makasi na ntolo.
• Motó mpasi ya mbalakaka mpe makasi.
• Kolɛmba to kolɛmba na mbalakaka na mabɔkɔ to na makolo.

Mituna ya ntina oyo osengeli kotuna monganga na yo

Solola na monganga na yo mpo na maladi na yo mpe makambo oyo okoki kozela na mikolo ezali koya. Talá mwa mituna oyo okoki kotuna:

Soki ozali na PAPVR:

• Ezalela na ngai ezali makasi ndenge nini?
• Mbongwana nini na lolenge ya bomoi nasengeli kosala?
• Nakozala na mposa ya lipaso?
• Matomba mpe makama nini ezali na lipaso?
• Avenir na ngai ekozala ndenge nini?

Soki mwana na yo azali na PAPVR, tuna monganga na ye:

• Ezalela ya mwana na ngai ezali grave ndenge nini?
• Mwana na ngai azali na maladi mosusu ya motema oyo abotamaka na yango?
• Mwana na ngai akosengela lipaso to lisalisi mosusu?
• Ndenge nini nakoki kobatela mwana na ngai na ndako?
• Azali na ba restrictions ya activité?
• Biloko nini ezali mpo na kosalisa mwana na ngai asosola likambo yango na ndenge oyo ebongi na mbula na ye?

Bokeseni nini ezali kati na PAPVR mpe TAPVR?

PAPVR ekeseni na bokono oyo babengaka ``Retour venous pulmonaire anomale total (TAPVR)``. Na moto oyo azali na TAPVR, misisa nyonso ya mimpululu ekangisami na motema na ndenge oyo ezali malamu te. TAPVR ezali bokono ya makasi koleka mitindo mingi ya PAPVR, mpe mingi mingi esengaka lisalisi ya nokinoki mwa moke nsima ya kobotama. Kasi, PAPVR mpe TAPVR ekokani na ndenge epekisaka ndenge makila eleka na motema.

Na nsuka, kobosana te makambo oyo:

PAPVR ekoki kozala na bopusi ata moke te na bomoi na yo. To, ekoki kobimisa bilembo to mikakatano oyo esɛngaka lisalisi. Kasi, ezali likambo ya malamu mpo na yo oyoka mitungisi to mitungisi mpo na PAPVR. Soki mwana na yo azali na PAPVR, ezali mpe normal mpo na yo komitungisa mpo na bolamu na ye. Mayoki oyo ezali mpenza normal, mpe koyoka mabe te mpo na yango.

Yebisá monganga na yo makambo oyo ezali kotungisa yo. Tuna na ntina ya biloko oyo ekoki kosalisa yo mpe libota na yo. Koyekola mingi na ntina ya bokono ya motema oyo ebotamaka – ezala etali yo, mwana na yo, to molingami na yo – ekoki kosalisa yo okamba malamu bokono na yo. Kosolola na mopesi-toli ekoki mpe kosalisa yo otya makanisi na yo malamu. Na mobembo oyo, kokakatana ata moke te kotuna monganga na yo mituna to mitungisi nyonso oyo okoki kozala na yango. Ozali yo moko te.

` PAPVR, bokono ya motema, bokono ya kobotama, mimpululu, bopanzani ya makila, lipaso ya motema, bokono ya motema ya kobotama, misisa ya mimpululu, lipaso ya motema