Loposo ya mwana na yo ezali kokóma minene mpe kokóma makasi? Tolobela Scleroderme Système Juvénile!

Omoni ete loposo ya mwana na yo ya moke ebongwanaki mwa moke na mbalakaka? Mbala mosusu loposo ekómi mwa mabe, ekangami makasi, mpe eyokaka ndenge mosusu soki osimbi yango? Soki omoni likambo ya ndenge wana, osengeli komitungisa mwa moke. Pamba te, yango ekoki ntango mosusu kozala elembo ya bokono oyo babengi Scléroderme systémique juvénile , oyo tozali kolobela lelo. Bomitungisa te, toko lobela likambo oyo na bozindo.

Scléroderme systémique juvénile ezali nini?

Na mokuse, Scléroderme systémique juvénile (eyebani mpe na nkombo Sclérose systémique ) ezali maladi oyo loposo ya mwana na yo ekómaka minene mpe makasi koleka ndenge ezalaka. Kanisá yango lokola nkasa ya caoutchouc oyo ekómaka mokemoke minene mpe ekómaka lokola plastiki ya makasi. Ezali kaka te na loposo. Tango mosusu, ekoki kozala na bopusi na binama mosusu oyo ezali na kati ya nzoto ya mwana lokola. Liloba ‘système’ elakisi ete ekoki kozala na bopusi na nzoto mobimba ya mwana.

Oyo ezali mpenza maladi oyo nzoto na yango moko ekoki kobundisa maladi . Elingi koloba ete ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebatelaka nzoto, ebongiseli oyo ebundisaka maladi, ebandi na libunga nyonso kobundisa baselile na yango moko oyo ezali malamu. Na cas oyo ya Scleroderme, tango système immunitaire e attaquer ba cellules ya loposo na ndenge wana, inflammation to kovimba ya loposo esalemaka. Na ntina na kovimba yango, proteini oyo babengaka collagène, oyo epesaka loposo na biso elasticité mpe makasi na yango, ebandi kobima koleka ndelo. Kaka ndenge cicatrice esalemaka ntango moto azoki, kobimisama wana ya collagène oyo eleki ndelo esalaka ete loposo ekóma fibrose to ekóma makasi lokola cicatrice.

Ezali na mitindo minene ya Scléroderme Système?

Ɛɛ, ezali na mitindo misato ya minene. Tótala soki bazali ndenge nini.

1. Sclérose systémique cutanée diffuse : Na lolenge oyo, épaisseur ya loposo ya mwana ekoki komonana na nzoto mobimba. Lisusu, ekoki kozala na mikakatano na ndenge binama ya kati ya nzoto esalaka. Kanisá, bobele mabɔkɔ, makolo mpe elongi te, kasi mpe bisika lokola ntolo mpe libumu ebandi kokóma minene.

2. Sclérose systémique cutanée limitée (syndrome CREST): Oyo ezali mwa spécial. Babengaka yango mpe syndrome ya CREST . CREST ezali sigle oyo esalemi na kosangisaka balɛtrɛ ya liboso ya makambo mitano ya minene ya maladi yango.

• C - Calcinose : Yango elakisi ete calcium ekɔtaka na nse ya loposo mpe esalaka mwa biloko mikemike.
• R - Phénomène ya Raynaud : Oyo ezali tango nsɔngɛ ya misapi (maboko mpe makolo) ekómaka mpɛmbɛ, bleu, mpe na nsima motane soki ezwami na malili to ntango ezali na mpasi. Ekómaka mpasi mpo na kobongisa molunge ya nzoto.
• E - Dysfonctionnement ya motilité esophage : Yango elakisi que tube oyo ememaka bilei wuta na zolo kino na libumu (esophage) ezali kosala malamu te tango tozali komela. Yango ekoki kopesa motema mpasi.Makambo ya ndenge wana ekoki kosalema.
• S - Sclérodactyly : Kokóma minene mpe koyeisa makasi ya loposo na misapi. Misapi ekoki kovimba mpe kokangama, lokola saucisses.
• T - Telangiectasie : Ba misisa ya makila ya mike mike na loposo ekomaka minene, emonanaka lokola ba monyama ya araignée to ba points rouges.

3. Sclérose systémique scléroderme sinual: Yango ezali ntango binama ya kati ya nzoto ezwamaka kozanga ete loposo ekóma minene to ekóma makasi. ‘Scleroderme sinusoil’ elakisi ‘kozanga scléroderme (koyeisa makasi ya loposo)’. Yango elingi koloba ete atako mbongwana monene ekoki kozala te na loposo, binama ya kati ekoki kozala na mpasi.

Nani azali na likoki mingi ya kozwa Scléroderme systémique juvénile? Ezali mingi ndenge nini?

Ezalela oyo babengaka Scléroderme systémique juvénile ekoki mpenza kozwa moto nyonso ya mbula nyonso, ata soki azali mobali to mwasi. Kasi, esalemaka mingi te ete bana mike, elingi koloba bana oyo bakokisi naino mbula 10 te, bákóma na yango. Liloba ‘juvénile’ yango moko elakisi ete oyo ezali bokono oyo etali bana. Soki otali ba statistiques na mboka lokola Etats-Unis, balobaka que bana bazali entre 5.000 na 7.000 na Scleroderme. Pene na 2% ya bato nyonso oyo bazali na Scleroderme bazwaka maladi yango liboso ya kozala na mbula 10. 7% mosusu bakutanaka na maladi yango kati na mbula 10 tii 19. Na yango, oyo etalelami lokola maladi oyo emonanaka mingi te .

Ba symptômes nini ya Scléroderme systémique juvénile?

Na bokono oyo, bilembo ekoki kozala na loposo ya mwana mpe binama ya kati. Longola yango, bana mingi oyo bazali na Scléroderme Système bazwaka mpe maladi oyo babengaka phénomène ya Raynaud .

Bilembeteli oyo etali loposo mpe ba tissus

Ya liboso, tótala ndenge oyo yango esalaka na loposo mpe biloko oyo ezali na boyokani na yango:

• Loposo ebungisaka élasticité na yango. Ekómaka mabe, ekangami makasi mpe emonanaka malamu te.
• Mosala ya maboko ekiti. Loposo ekómaka makasi, mingimingi na misapi mpe na mabɔkɔ, mpe yango esalaka ete ezala mpasi mpo na kogumba mabɔkɔ mpe kosimba biloko.
• Misisa ya makila motane ebimaka na loposo, mingimingi na mabɔkɔ, na elongi mpe zingazinga ya nsuki (telangiectasies). Yango ekoki komonana lokola bansinga ya mikemike ya araignée.
• Calcinose ezali kosalama ya mwa biloko mikemike ya calcium oyo ekɔtaka na nse ya loposo to na bisika mosusu. Makambo yango ekoki ntango mosusu koyoka mpasi.

Na ebandeli, loposo ya mabɔkɔ mpe ya makolo ekoki komonana lokola evimbi mpe ekómi monene. Nsima ya ntango, loposo ya mwana ekoki kokangama, kokóma minene, mpe ekoki kozala na ba rides, bisika oyo ezindi, to mabulu ya mikemike. Na ndakisa, nsɔngɛ ya misapi ya bana mosusu ekoki kovimba lokola saucisses, na nsima kokóma makasi mpe kongɛnga.

Bilembeteli oyo etali binama ya kati

Scléroderme systémique ekoki mpe kozala na bopusi na binama ya kati ya mwana. Bilembeteli bikoki kozala:

• Kovimba ya matonga, kokangama, mpe mpasi. Lokola maladi ya makolo.
• Ba ulcères na nsɔngɛ ya misapi. Ba ulcères wana ezuaka tango molayi pona kobika.
• Mikakatano ya système digestif. Na ndakisa, mpasi ya motema, mpasi ya komela, biloko ya kolya oyo ekangami te (diarrhee), mpe kolɛmba ya libumu.
• Mikakatano ya mpema. Okoki kozala na kosukosu oyo eumelaka to kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Mikakatano ya rein. Yango ekoki mpe kobimisa tansiɔ (hypertension) .
• Koyoka kolɛmba ntango nyonso. Kolɛmba nokinoki ata nsima ya kosala likambo moko ya moke.
• Kolɛmba ya misisa.

Mbala mingi, maladi yango ezalaka mpasi te. Yango wana, bana mosusu bakoki kutu koyeba te ete bazali na maladi ya Scleroderme. Yango wana mwana oyo bazwami na Sclérose Système asengeli kokende kotala monganga mbala na mbala mpo na kotala soki azali na mikakatano ya tansiɔ, ya mimpululu, ya rein, ya misɔpɔ mpe ya motema.

Phénomène ya Raynaud

Oyo ezali elembo oyo ekeseni mpenza na yango. Likambo ya Raynaud ezali ntango nsɔngɛ ya misapi mpe misapi ya makolo ya mwana ebongwanaka langi ntango azali na malili to ntango azali na mitungisi. Ya liboso ekómaka mpɛmbɛ , na nsima bleu , mpe na nsuka ekómaka motane . Oyo ezali elembo oyo ekoki komonana na ebandeli ya bokono. Tango mosusu oyo ekoki kozala indice ya liboso oyo emonisi que Sclérose systémique ezali.

Bilembeteli mosusu oyo ekoki kobima na phénomène ya Raynaud ezali:

• Koyoka kolɛmba ntango nyonso
• Pasi ya matonga
• Mokakatano ya komela bilei
• Libumu mpasi
• Kovimba ya ntolo
• Pulupulu
• Kozala na mokakatano mpo na kopema

Mpo na nini Scléroderme systémique juvénile esalemaka?

Kutu, ntina ya sikisiki ya Scléroderme systémique juvénile eyebani naino te . Kasi, bolukiluki emonisi ete kobebisama ya baselile oyo ezali na molɔngɔ na kati ya misisa na biso ya makila esalaka ete baselile ya misisa oyo ekangisaka loposo, oyo babengaka fibroblastes, esala mosala mingi. Ba fibroblastes wana ezali ba cellules oyo ebimisaka ba protéines lokola collagène. Donc, ba symptômes ya Scleroderme Système ewutaka na surproduction oyo ya collagène.

Mpo na nini loposo ya bebe ekangami makasi?

Na Scléroderme systémique, loposo ekómaka makasi mpo na kolekisa ndelo ya proteine ​​oyo babengaka collagène na kati ya misisa ya mwana. Ndenge tolobelaki yango liboso, mosala ya système immunitaire ezali ya kobatela nzoto na ba infections mpe na bokono. Kasi, na mwana oyo azali na Scleroderme, système immunitaire esalaka mingi mpe emekaka kobatela nzoto na ba cellules na yango moko ya santé – elingi koloba, ebundisaka ba cellules na yango moko . Yango wana, baselile ya mwana ebandi kobimisa collagène mingi. Collagène oyo eleki ekɔtaka na loposo ya mwana mpe na binama ya kati, mpe yango esalaka ete amonana makasi mpe ekómaka minene, ekokani na cicatrice.

Ndenge nini ba diagnostiquer Scléroderme systémique?

Monganga ya mwana na yo akoyeba Scléroderme Système na kotalela makambo mingi.

• Bilembeteli mpe bilembo ya nzoto, lokola kokóma minene ya loposo mpe mbongwana ya misapi.
• Mbongwana ya sikisiki na loposo, na ndakisa bisika oyo ekómi minene, bonene na yango, lolenge na yango mpe langi na yango.
• Histoire médicale mobimba mpe examen physique ekopesa ba informations sur ba maladies ya mwana liboso mpe soki mutu moko na famille akutanaki na ba conditions ya ndenge wana.

Ba test nini esalelamaka mpo na koyeba Scleroderme Systémique?

Basalaka baekzamɛ ndenge na ndenge mpo na koboya maladi mosusu oyo ekokani na scléroderme, mpo na koyeba soki scléroderme esalaka mosala ndenge nini, mpe mpo na koyeba soki binama mosusu longola loposo ezali na maladi yango. Ba tests ya ba protéines auto-immunes ekoki kopesa mua idée ya cours ya maladie. Mbala mingi te, minganga basalaka biopsie ya loposo .

Mwa ba tests mosusu ya Scleroderme Système ezali:

• Ba test ya makila: Meka niveau ya proteine ​​auto-immune mpe fonctionnement ya rein.
• Ba test ya rayons X: Luká mbongwana na loposo ya mwana, na mikuwa, mpe na binama ya kati (na ndakisa mimpululu mpe misɔpɔ).
• Ba tests pona ko vérifier processus ya komela na esophage: Yango elingi koloba kotala fonctionnement ya tube oyo ememaka biloko ya kolia longwa na monoko tii na libumu.
• Test ya fonctionnement pulmonaire: Test ya pema mpo na koyeba soki mimpululu ya mwana ezali kosala malamu.
• Echocardio ya motema (Échocardiographie): Talá ndenge motema ya mwana na yo ezali kosala.

Nani azali ko diagnostiquer Scléroderme systémique juvénile?

Scléroderme systémique ezwamaka, elandami, mpe esalisami na monganga ya mwana na yo, monganga ya rhumatologie oyo ayebi malamu makambo yango, monganga ya mposo , to ekipi ya minganga oyo bayebi malamu biteni ya nzoto (système digestif, motema, mimpululu, rein).

Ndenge nini basalisaka Scléroderme systémique juvénile?

Mikano minene ya lisalisi ya scléroderme systémique ezali ya kopekisa kovimba, kopekisa maladi yango ebeba, mpe kopekisa kobebisa binama ya kati.

Kobatela loposo

Kobatela loposo na yo esalisaka mpo makila ekende mingi na loposo mpe na binama na yo. Yango ezali na ntina mingi mpo na bana oyo bazali na phénomène ya Raynaud . Talá mwa makambo oyo okoki kosala mpo na kobatela loposo ya mwana na yo:

• Boyá kozokisa bisika oyo ezokaki, mingimingi nsɔngɛ ya misapi mpe misapi ya makolo.Ata mwa mai ya miso ekoki kokóma mokakatano monene.
• Batela maboko mpe makolo ya mwana na yo na malili. Salá ete shambre ezala molunge. Na eleko ya malili (na bisika ya malili lokola bisika ya likoló ya ekólo na biso), latisa mwana na yo bilamba mosusu, na ndakisa shario oyo ezali na biloko oyo ekangamaka na matoi, ba mittens, mpe ba chaussettes ya molunge. Laine ezalaka molunge koleka bilamba ya coton to ya biloko oyo basali. Lisusu, ezali malamu kolata bilamba ya mikemike mingi na esika ya kolata bilamba moko ya minene.
• Boyá komɛla likaya to kotya mwana na yo na likaya.
• Boyá kopesa mwana na yo bankisi ya malili oyo ezali na eloko oyo babengi pseudoéphedrine.
• Batelá mwana na yo na moi oyo eleki ndelo. Salelá biloko oyo ebatelaka moi ndenge monganga na yo asɛngi yo.
• Kosalela te ba astringents, ba scrubs ya nzoto to ya elongi, to ba détergents ya makasi na loposo ya mwana na yo oyo ekaukisaka loposo.
• Salelá ba lotions mpo loposo ya mwana na yo ezala pɛtɛɛ ndenge monganga akomeli ye.

Thérapie physique ya nzoto

Baprogramɛ ya moboko ya kotanda nzoto mpe ya ngalasisi oyo etambwisami, oyo esalemaka na minganga oyo basalisaka nzoto mpe bato oyo basalaka ngalasisi na mosala, ekoki kosalisa mwana azala na makoki ya kobongola makambo, ndenge oyo matonga akoki kotambola, makasi ya misisa, mpe makila akende na bisika oyo maladi yango ezali. Ba traitements wana ekoki pe kosalisa na kopekisa ba contractures ya articulations, oyo ezali ko rigidner ya ba articulations. Soki esengeli, monganga akoki kopesa toli ete bátya ba épingles to ba braces.

Lipaso

Mbala mingi te, lipaso ya maboko ya mikuwa to lipaso ya kobongisa nzoto ekoki kozala na ntina mpo na kobongisa bozangi makasi ya matonga to ya loposo to ba cicatrices. Kasi, liboso ya lipaso, esengeli ete maladi yango ezala na remission , elingi koloba ete esali bambula mingi.

Monganga ya mwana na yo akoki kotalela kozongisama ya moelle osseuse autologue lokola nzela ya kosalisa. Sikawa bazali koluka koyeba bankisi mosusu ya kosalisa.

Ba kisi nini bapesaka pona Scleroderme Système?

Monganga na yo akoki kopesa yo bankisi ndenge na ndenge mpo na kosalisa maladi ya mwana na yo. Na ndakisa:

• Corticostéroïdes: Ekitisaka kovimba na misisa, na matonga mpe na loposo. Ba stéroïdes ekoki mpe kosalisa na kosalisa ba étapes ya liboso ya inflammation na ba organes internes. Kasi, mbala mingi ba stéroïdes esalaka malamu mingi te na ba étapes fibrotiques ya sima ya sclérose systémique.
• Ba kisi ya anti-inflammatoires non stéroïdes (AINE): Ndakisa , ibuprofène na naproxenNkisi lokola AINE esalelamaka ntango mosusu mpo na kokitisa kovimba ya matonga na bana oyo bazali na bokono ya makolo. Kasi, esengeli kozala na bokebi mpo na kosalela mingi te bankisi ya AINE ntango rein ezali kosala malamu te.
• Nkisi mosusu oyo ebongoli nzoto: Bapesaka yango mpo na kokitisa eyano ya nzoto oyo ebundisaka maladi mpe kopekisa kovimba mpe kozala na ba cicatrices oyo elandi.
• Nkisi oyo epanzanisaka misisa ya makila mpe esalaka ete makila etambola malamu: Basalelaka yango mpo na kosalisa maladi ya Raynaud .

Soki mwana na ngai azali na Scleroderme Système, nasengeli kozela nini?

Ezali na nkisi moko te ya sikisiki mpo na kosilisa scléroderme. Kasi, okoki kosalisa mwana na yo atambwisa maladi yango mpe afanda na yango.

Scléroderme systémique ezali maladi oyo eumelaka , oyo eumelaka ntango molai, mpe ekómaka makasi mokemoke. Ekoki koumela basanza to bambula. Ndenge oyo mwana na yo azali kotalela makambo etali ndenge oyo bilembo yango epalangani mingi mpe ndenge oyo nzoto na ye (mingimingi loposo mpe binama ya kati) ezwi maladi yango.

Bana oyo bazali na mikakatano ya mimpululu, ya motema to ya rein bazali na likama mingi ya kozwa mikakatano, na ndakisa kokangama ya matonga mpe mbongwana ya biloko ya kobongisa nzoto. Ezalela yango ekoki mpe kozala na bopusi likoló na bokoli ya mikuwa ya mwana.

Mbala mingi Scléroderme systémique esilaka mobimba te, kasi ekoki kotikala na niveau moko na boumeli ya bambula mingi kozanga ete ebeba.

Okoki kozala na bomoi na Scleroderme Système Juvénile ntango boni?

Bomoi ya mwana oyo azwami na Scleroderme Systémique ekeseni engebene makasi ya bokono yango, mingimingi soki esali bopusi na binama na bango ya kati. Ezali na ntina kosolola na monganga na yo mpo na likambo oyo mpo na kozwa bososoli ya polele.

Est-ce que Scléroderme systémique juvénile ekoki kopekisa?

Lokola ntina ya sikisiki eyebani te, ezali na lolenge moko te ya sikisiki ya kopekisa Scleroderme Systémique.

Ndenge nini nakoki kobatela mwana na ngai oyo bamoni ete azali na maladi ya Scléroderme systémique?

Bana oyo bazali na Scleroderme Systémique basengeli kozala na bomoi ya malamu soki likoki ezali. Basengeli kokende kelasi, kosakana mpe kosangana na misala. Mingimingi, ndelo ezali te mpo na motángo ya ngalasisi oyo bana bakoki kosala (soki ezali na likama te). Kosala ngalasisi esalisaka mpo na kopekisa moto azala na bolɛmbu mpe ebakisaka makasi ya misisa, kobongola makambo mpe koyika mpiko.

Ntango nini nasengeli komema mwana na ngai epai ya monganga?

Esengeli komema mwana na yo mpo na kosala ekzamɛ mbala na mbala. Mingimingi kebá bilembo oyo ekómelaka binama ya kati. Soki mwana na yo azali na mpasi makasi , azali na mokakatano mpo na kotambolisa biteni ya nzoto na ye, to azali na bilembo oyo ezali kotungisa bomoi na ye ya mokolo na mokolo, .Talá monganga mbala moko.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Kotuna mituna lokola oyo ekosalisa yo:

• Ezalela ya mwana na ngai ezali grave ndenge nini?
• Ndenge nini nakoki kosalisa mpo na kobatela loposo ya mwana na ngai na ndako?
• Mbala boni mwana na ngai asengeli kokende na lisalisi ya monganga ya nzoto?
• Bilembeteli nini nasengeli kokeba soki maladi yango ekómi makasi?
• Mwana na ngai asengeli kosala lipaso?

Ezali na mitindo mosusu ya scléroderme?

Longola mitindo ya Scléroderme Système, ezali na mitindo mibale ya minene ya Scléroderme. Bazali:

• Scléroderme localisé: Lolenge oyo ezwamaka kaka na loposo na bisika mosusu ya nzoto. Ekoki mpe kopalangana na misisa to mikuwa oyo ezali na nse, to mpe ekoki kozala te. Ezwamaka mingi te na binama ya kati.
• Scléroderme systémique (eyebani mpe lokola sclérose systémique): Yango nde tozalaki kolobela na lisolo oyo mobimba. Na ezalela oyo, loposo ekoki kozala minene esika nyonso na nzoto. Longola mbongwana ya loposo, misisa ya cicatrice ekoki kokola na binama ya kati lokola ba reins, motema, mimpululu, mpe système gastro-intestinal. Bana oyo bazali na sclérose systémique bakoki kozala na mouvement limité ya articulation mpo na ba changements ya loposo oyo epalangani mingi.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te na lisolo oyo

Scléroderme systémique juvénile ezali maladi oyo emonanaka mingi te epai ya bana oyo esalaka ete loposo ekóma minene mpe ekóma makasi, ntango mosusu esimbaka binama ya kati. Ezali maladi oyo nzoto na yango moko eutaka na nzoto.

• Bilembeteli: Kokangama ya loposo, kovimba ya misapi, likambo ya Raynaud (misapi ebongwanaka langi na malili), mpasi ya matonga, mikakatano ya kolya bilei, mpe mpasi ya kopema ekoki kobima.
• Ntina: Atako eyebani mpenza te, bakanisaka ete euti na ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi oyo ezali kosala malamu te mpe kobimisa collagène mingi.
• Nkisi: Kopekisa bokono, kobatela loposo, kosalela nkisi ya nzoto mpe, soki esengeli, nkisi. Atako nkisi mobimba ezali te, bilembo bikoki kopekisa yango.
• Likambo ya ntina mingi: Soki mwana na yo azali na bilembo, luká nokinoki toli ya monganga. Ezali na ntina mingi kotinda mwana na yo mpo na kosala ba examens médicaux mbala na mbala mpe kosalisa ye azala na bomoi ya malamu. Komitungisa te, okoki kolonga likambo oyo na lisalisi ya minganga.

` Scléroderme, bokono ya loposo ya bana, kokangama ya loposo, collagène, bokono ya auto-immune, phénomène ya Raynaud, syndrome ya CREST