Motángo ya globule rouge na yo ezali mingi na ndenge ya likama? Tolobela Polycythémie Vera (PV)!

Mbala mingi, oyokaka kolɛmba, ntango mosusu ozalaka na liyoki ya kolɛmba, to oyokaka kaka kobeta na matoi na yo? Atako makambo yango ekoki komonana lokola makambo ya momeseno, ntango mosusu ekoki kozala na ntina mosusu oyo ezali nsima na yango. Donc, maladie oyo tokoloba lelo ezali Polycythémie Vera (PV) , oyo ezali condition oyo ewutaka na production excessive ya ba globules rouges na nzoto na biso. Atako oyo ezali mwa nkombo molai, tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Polycythémie Vera (PV) ezali nini? Na bopete ya koloba...

Na pete, Polycythémie Vera (PV) ezali bokono oyo nzoto na yo, mingi mingi moelle osseuse na yo (oyo tobengi ``Moelle osseuse''), ebimisaka ba globules rouges mingi koleka ndenge esengeli. Kaka ndenge mituka ekangamaka, soki mituka ezali mingi na nzela, makila ekómaka kopekisa. Yango esalaka ete makila ekóma minene mpe etambolaka malɛmbɛmalɛmbɛ. Yango ebakisaka likama ya kokangama ya makila. Yango ekoki komema na makambo ya makasi lokola crise cardiaque mpe AVC .

Ezali kaka oyo te, ntango mosusu bilembo lokola loposo oyo ezali kolɛmba, kobɛtabɛta na matoi (`(Tinnitus)`), mpasi na libumu, kobima makila na zolo, mpe komona malamu te ekoki mpe kobima.

Polycythémie Vera (PV) ezali maladi oyo eumelaka mpe ekoki kobikisama mobimba te. Kasi komitungisa te. Soki osalisi malamu na monganga, okoki kopekisa bilembo mpe kokitisa likama ya kozwa ba effets secondaires. Bato mosusu babengaka yango mpe `polycythémie primaire`, `polycythémie rubra vera`, `érythème` mpe `maladi ya Osler-Vaquez`.

Polycythémie Vera (PV) ezali cancer?

Ɛɛ, oyo ezali mpenza lolenge moko ya kanser. Kasi ezali mabe te to ezali kopalangana nokinoki te ndenge tokoki kokanisa ntango toyoki liloba kanser. Oyo ezali cancer ya makila oyo ezali na groupe moko oyo babengi `néoplasme myéloprolifératif (MPN) . `MPN` ezali kolobela etuluku ya bokono oyo esalaka ete lolenge ndenge na ndenge ya baselile ya makila ebimisama mingi.

Ntina monene ya Polycythémie Vera (PV) ezali mbongwana (mutation) na gène moko na nzoto na biso. Oyo ezali likambo oyo tobotamaka na yango te, kasi ezali likambo oyo esalemaka na boumeli ya bomoi na biso mpo na ntina moko boye eyebani te. Maladi oyo ekómaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza. Mbala mingi, bazwaka yango nsima ya mbula 60. Kanser yango ebomaka mbala mingi te. Likama monene eutaka na mikakatano oyo euti na kokangama ya makila. Lisusu, na motángo moke mpenza, ekoki kobongwana mitindo mosusu ya makasi ya kanser ya makila.

Nani azali kotungisama mingi na likambo yango?

Polycythémie Vera (PV) ezali bokono oyo emonanaka mingi te. Na mboka lokola États-Unis, ezwamaka na bato soki 50 kati na bato 100 000. Emonanaka mingi na bato oyo baleki mbula 60.

Ndenge nini maladi yango ekómelaka nzoto na biso?

Ndenge tolobaki yango liboso, Polycythémie Vera (PV) esalaka ete nzoto ebimisa ba globules rouges mingi. Kolekisama wana ya baselile ebakisaka likama ya kobima makila, ya kozoka mpe ya kokangama ya makila. Lokola makila ekómaka minene mpe etambolaka malɛmbɛmalɛmbɛ, misisa mpe binama ya nzoto na biso ezwaka oxygène oyo esengeli te.

Yango mpe etyaka mosala mingi na libumu ya nzoto na biso. Moko ya misala minene ya libumu ezali ya kopɛtola makila mpe kolongola baselile ya kala ya makila. Soki ba globules rouges ebakisami, libumu mpe ekómaka kosala mingi, mpe yango ekoki kovimba mpe kosala mpasi. Yango babengaka yango `(Splenomégalie)`. Na boumeli ya ntango, maladi yango ekoki kobimisa bilembo ndenge na ndenge oyo esepelisaka te. Lisusu, PV ekoki kobimisa ba conditions secondaires mosusu.

Nini ezali makama mpe mikakatano ya Polycythémie Vera (PV)?

Atako PV ezali maladi oyo ezali se kokola, ezali na likama ya kokangama ya makila na mbalakaka mpo na kobimisama mingi ya baselile ya makila. Na boumeli ya ntango, PV ekoki mpe kobimisa ba conditions secondaires mosusu. Mbala mingi te, ekoki kokóma kanser ya makasi.

Makila ekangamaka

Oyo ezali likama monene mpe ya mbala moko ya PV. Soki makila esalemi mpe ekei na motema to na bɔɔngɔ, ekoki kosala ete moto abɛla maladi ya motema to abɛla AVC . Soki ekei na mimpululu (Embolisme pulmonaire - PE), ekoki kosala tansion na mimpululu (hypertension pulmonaire) mpe insuffisance cardiaque. Soki coagulation ya makila ekangami na veine (Thromboembolisme venous - VTE), ekoki kosala liwa ya ba tissus to insuffisance veineuse chronique. Soki coagulation ya makila ekangami na veine principale ya makila oyo ekendeke na foie (thrombose veine hépatique), ekoki kosala que makila ekangama na foie (syndrome ya Budd-Chiari), jaunisse mpe insuffisance ya foie.

Ba conditions secondaires

Tango ba globules rouges esalemi mingi pe epanzani, niveau ya `acide urique` na nzoto emati. Yango ekoki kobimisa mikakatano mingi:

• Mabanga ya rein: Ntango acide urique ekɔti na ba reins.
• Gout: Ezalela ya mpasi ya arthrite oyo esalemaka ntango acide urique emati na matonga.
• Ba ulcères ya libumu: Ba globules rouges oyo ebakisami ebakisaka mpe acide ya libumu. Ba globules rouges oyo ebakisami esalaka ete nzoto ebimisa nkisi moko oyo babengi histamine, oyo na ngala na yango esalaka ete libumu ebimisa acide mingi mpo na kobundisa maladi yango. Bato oyo bazali na PV bazali na likama ya kozwa ba ulcères ya libumu (maladi ya ulcère péptique) soki mbala minei.

Kobaluka na Leucémie

Polycythémie Vera ezali kanser ya moelle osseuse, kasi mbala mingi ezalaka te maladi oyo ekoki koboma moto. Soki basalisi yango malamu, ekoki kotambwisama malamu na boumeli ya bambula. Kasi, mpo na bato mosusu, PV ekoki, atako mbala mingi te, .Ekoki kobongwana na cancer ya makila ya makasi lokola `Leucémie aiguë`.

Ba étapes ya bokono ya Polycythémie Vera (PV).

Maladi ya PV ekendeke liboso boye:

• Etape ya ebandeli (`PV ya ebandeli`): Na eteni oyo, bilembo bizali mingi te to bizali te.
• PV oyo ezali kokende liboso: Wana PV ezali kokóma makasi, okoki kobanda komona bilembo oyo ezali malamu te, to mpe maladi ya mibale ekoki kobima.
• Eteni oyo elekisami: Yango babengaka yango “eteni oyo elekisami.” Na ntango oyo, baselile ya makila oyo ezali malamu te oyo epesaka maladi yango ekómaka mingi kozanga kopekisa mpe ekangaka mpenza moelle osseuse, oyo esalaka baselile ya makila. Ntango baselile yango oyo ezali malamu te ekufi, misisa ya cicatrice esalemaka na esika na yango. Ntango mingi ya moelle osseuse etondi na misisa wana ya cicatrice, ezali na likoki te ya kosala baselile ya makila oyo ezali malamu. Likambo ya kokamwa, yango epesaka anémie – kozanga ba globules rouges ya nzoto kolɔngɔnɔ. Ebakisaka mpe likama ya kobima makila.

Maladi mosusu ya makila oyo ekoki kobima nsima ya PV

Ntango PV ekómi makasi, ekoki komema na maladi mosusu ya makila.

• Myélofibrose (MF): Bokeseni ezali mingi te kati na ``phase oyo elekisami'' ya PV mpe ``Myelofibrose (MF)'' , lolenge mosusu ya cancer ya makila. Minganga mosusu batalelaka bango ndenge moko. ``Myelofibrose'' ezali tango ba cellules abnormales esali tissus cicatrices na moelle osseuse pe etondisaka yango. Baselile yango oyo ezali malamu te ekoki kopalangana na libándá ya moelle osseuse mpe na biteni mosusu ya nzoto. ``MF'' ezali pe ``trouble myéloprolifératif.'' Pene na 10% ya ba maladi ya ``MF'' bazuaka ``Leucémie myéloïde aiguë.''
• Syndrome myélodysplastique (MDS): Mbala mingi te, PV ekoki kokóma maladi oyo babengaka Syndrome myélodysplastique (MDS) . Yango ezali maladi oyo baselile ya makila ekolaka malamu te, ekolaka na ndenge oyo ebongi te, mpe ekufaka nokinoki. Nzoto ezali na likoki te ya kosala baselile oyo ezali malamu mpe oyo ekɔmeli, mpe yango esalaka ete motángo ya mitindo ndenge na ndenge ya baselile ya makila ekita. MDS ezali makasi koleka PV to MF, mpe ezali na likama ya 30% ya kozwa Leucémie Myéloïde aiguë (LMA).
• Leucémie myéloïde aiguë (LMA): Pene na 3% ya bato oyo bazali na Polycythémie Vera bazwaka Leucémie myéloïde aiguë (LMA) na boumeli ya mbula 10 nsima ya koyeba maladi yango. AML ezali kanser ya makasi ya makila oyo ebandaka na moelle osseuse mpe ekoki kopalangana nokinoki na makila mpe na nsima na biteni mosusu ya nzoto. Esɛngaka lisalisi nokinoki, kasi mabaku ya kobika ezali mingi.

Ba symptômes nini ya Polycythémie Vera (PV) ezali?

Mbala mingi bilembo bimonanaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza, mpe ntango mosusu bilembo bikoki kozala ata moke te. Ya liboso, bilembo ya polele te oyo emonanaka mingi na bamaladi mingi:

• Moto mpasi.
• Kizunguzungu.
• Kolemba.
• Tansiɔ́ makasi.
• Komona malamu te to komona mbala mibale.
• Koyoka kobeta na matoyi (`(Tinnitus)`).

Na boumeli ya ntango, bilembo ya sikisiki mingi ekoki komonana:

• Kosukola motoki, mingimingi na butu.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema, mingimingi ntango alali.
• Loposo oyo ezali kolɛmba, mingimingi nsima ya kosukola na mai ya mɔtɔ. (Oyo ezali elembo ya mwa sikisiki ya PV)
• Kokóma motane, molunge, kolɛmba, to kozika na makolo.
• Kobima makila mingi to kozoka.
• Kobima makila na zolo mpe na mino.
• Kozala minene mpo na ntina te.

Soki PV ekomi makasi mpe ekómi na ba conditions secondaires, bilembo oyo etali yango ekoki mpe kobima. Na ndakisa:

Bilembeteli ya Splenomégalie:

• Pasi lokola eloko ekangami na eteni ya likolo ya loboko ya mwasi ya libumu.
• Likambo oyo etondisaka libumu.
• Ata nsima ya kolya mwa moke, nayokaka ete natondi.

Bilembeteli ya ba ulcères ya libumu (`Bokono ya ulcère péptique`):

• Pasi oyo eyaka na pasi ya libumu.
• Kozoka na motema.
• Reflux ya acide.

Bilembeteli ya maladi ya Gout:

• Kovimba ya mpasi ya matonga.
• Kokangama ya matonga.
• Kovimba ya mosapi monene ya lokolo.

Bilembeteli ya mabanga ya rein:

• Pasi na nse ya libumu to na flanque.
• Pasi ntango ozali kozoka.
• Esengeli ya kozoka mbala na mbala.

Bilembeteli ya maladi ya Budd-Chiari:

• Foie evimbi, mpasi na ngámbo ya likoló ya lobɔkɔ ya mobali ya libumu, mpe kovimba.
• Kokóma jaune ya miso mpe ya loposo (jaunisse).
• Ascite mpe Édème.

Bilembeteli ya Thrombose ya misisa ya mozindo (TVT):

• Kovimba na loboko to na makolo mpe mpasi ntango basimbaki yango.
• Ezali na motane to molunge na esika yango.
• Komonana ya misisa ya makila oyo etombolaki likoló ya loposo.

Bilembeteli ya kokangama ya makila na mimpululu (Embolisme pulmonaire - PE):

• Pasi ya mbalakaka na ntolo.
• Kopema mokuse.
• Motema ebɛtaka makasi.

Bilembeteli ya Anémie (na ba étapes ya suka ya bokono ya PV):

• Kizunguzungu (vertigo).
• Loposo ya langi ya motane.
• Kolemba.

Nini epesaka Polycythémie Vera (PV)?

Polycythémie Vera (PV) ebandaka na eteni ya mikuwa na biso oyo ezali pɛtɛɛ mpe ezali lokola éponge oyo babengaka moelle osseuse. Wana nde esika oyo baselile ya sika ya makila esalemaka. PV ebandaka na mutation ya gène moko na cellule souche moko na moelle osseuse. Koleka 90% ya tango, mutation oyo ezalaka na gène oyo babengi JAK2.

Gène yango oyo ebongwani eyebisaka selile ya moboko ete ekoba kobota. Selile nyonso oyo ebimaka ezali kokoba komizongela. Nsukansuka, baselile yango oyo ezali malamu te etondisaka moelle osseuse, mpe etikaka esika moko te mpo na baselile oyo ezali malamu.

Mbala mingi, mutation oyo ya gène `JAK2` ezali eloko oyo to hériter te. Ezali likambo oyo esalemaka na boumeli ya bomoi, mpo na bantina oyo eyebani te. Kasi, mbala mingi te, balapolo emonisi ete bato mingi ya libota bakómi na PV.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Polycythémie Vera (PV)?

Organisation mondiale de la santé (OMS) e proposer ba critères misato ya minene pona ko diagnostiquer Polycythémie Vera (PV). Monganga asengeli kondimisa ba critères nionso misato.

Critère 1: Ekzamɛ ya makila oyo emonisi ete globule rouge ezali mingi:

Ba globules rouges ekoki komekama:

• Niveau ya hémoglobine mingi (protéine oyo ezwamaka na ba globules rouges).
• Niveau ya hématocrite ya likolo (pocentage ya ba globules rouges na makila).
• Volume ya makila mingi (masse ya ba globules rouges).

Critère 2 : Biopsie ya moelle osseuse oyo ezali kolakisa moko ya oyo elandi :

• Ba cellules ya makila ebele mingi na moelle osseuse, to
• Koleka ndelo ya ba mégacaryocytes oyo ekɔmeli (ba cellules oyo esalaka ba plaquettes ya makila).

Critère 3 : Critère ya misato ekoki kokokisama na kolakisa moko ya moko ya mibale oyo :

• Confirmation ya présence ya mutation ya gène JAK2 na nzela ya test moléculaire, to
• Test ya makila endimisi ete niveau ya `érythropoïétine' (hormone oyo elamusaka production ya ba globules rouges na ba reins) na makila ezali très bas.

"Monganga akotala maye manso mpo na koyebisa yo malamu soki ozali na Polycythémie Vera to te. Yango wana soki ozali na bilembo, ezali malamu kokende epai ya monganga mpe kozwa toli."

Ndenge nini basalisaka Polycythémie Vera (PV)?

Na ba étapes ya liboso ya PV, traitement ezalaka relativement simple. Ba traitements oyo emonanaka mingi ezali:

Phlebotomie (kolongola makila) .

Oyo ezali nkisi ya ntina mpe oyo emonanaka mingi mpo na PV. Esalemaka ndenge moko na oyo olingaki kopesa makila. Mosali ya bokolongono akotisaka ntonga na misisa ya loboko na yo mpe alongolaka mwa makila (mbala mingi soko pinte moko, kasi motango na yango ekoki kokesana engebene na ezalela na yo). Yango ekitisaka volime ya makila na yo mobimba mpe motángo ya baselile mosusu ya makila.

Aspirine oyo ezali na dose moke

Oyo ezali kisi oyo okoki kosomba na pharmacie. Mbala mingi, bakomaka yango mpo na kokitisa likama ya kokangama ya makila. Soki bamɛli aspirine na dose moke mbala moko na mokolo, epekisaka baplaquettes ya makila ekangama esika moko. Esalisaka mpe mpo na kokitisa bilembo lokola kovimba na makolo. Kasi, ezalaka mwa makasi na libumu mpe ebakisaka makila. Donc oyo eza idée ya bien te soki oza na ba ulcères ya estomac.

Soki bilembo na yo ezali makasi, to soki ozalaki na lisolo ya kokangama ya makila liboso (thrombose), bakoki kotya yo na etuluku oyo ezali na likama mingi mpe bakoki kopesa yo makanisi ya kosalisa yo. Mwa ndambo na yango ezali:

Ba traitements mpo na kokitisa démangeaison:

Ntango PV ekómi makasi, monganga akoki kopesa yo bankisi lokola oyo mpo na kosalisa kolɛmba:

• Antihistamines: Yango ezali bankisi oyo bato mingi bapesaka mpo na allergie.
• Photothérapie: Nkisi oyo esangisaka pole ultraviolet (UVA) na nkisi moko oyo babengaka psoralen (composé biologique oyo esalaka ete loposo ezala na boyokani na nkisi ya pole).
• ISRS (Selective Sérotonine Reuptake Inhibitors): Yango ezali lolenge moko ya nkisi oyo bato mingi bapesaka mpo na kotungisama na makanisi. Kasi, soki epesami na ba dose ya nse mpenza, emonanaki mpe ete ezali malamu mpo na bilembo ya nzoto oyo eumelaka lokola kolɛmba.

Nkisi oyo ekitisaka motángo ya globule rouge:

Yango ekoki kosalelama yango moko to elongo moko na mosusu. Bandakisa:

• `Hydroxyurée`
• `Interféron alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Ba études cliniques

Makambo yango epesaka bato libaku ya komeka bankisi ya sika mpe kopesa mabɔkɔ na bolukiluki ya minganga. Mwa bankisi oyo ezali sikoyo na eteni ya bolukiluki ezali :

• `Peginterféron alfa-2a`
• `Ezali na Givinostat`
• `Idasanutlin`

Kozongisa moelle osseuse

Na bantango mosusu, bakoki kopesa toli ete bázongisa moelle osseuse. Monganga akozwa ekateli yango na kotalela makambo mingi, na ndakisa makasi ya maladi na yo mpe likoki ya nzoto na yo ya kobika.

Soins ya lisungi

Soki PV na yo ezali kokoba kobeba atako basalisi yo, monganga na yo akotya makanisi na yo na kokamba bilembo na yo. Na ba étapes ya sima ya PV, okoki kozala na anémie mpe spleen oyo ekoli. Bakoki kopesa yo bankisi lokola:

• Nkisi oyo ekitisaka mpasi.
• Kozongisama makila.
• Traitement ya radiation ya dose moke na libumu.

Bomoi ya moto oyo azali na Polycythémie Vera (PV) ezali boni?

Bolukiluki oyo euti kosalema kala mingi te emonisi ete mwayene ya bomoi nsima ya koyeba maladi ya Polycythémie Vera (PV) ezali soki mbula 20. Mwayene ya mbula ya liwa ezali soki mbula 77. Ntina ya liboso ya liwa ezali mikakatano oyo euti na kokangama ya makila (pene na 33%). Ntina ya mibale oyo eleki monene ezali kanser (pene na 15%).

"Kobanga te na mituya miye. Oyo ezali ba valeurs normales. Soki ozwi lisalisi ya malamu mpe osali mbongwana ya lolenge ya bomoi, okoki kotikala na nzoto kolɔngɔnɔ ntango molai."

Ndenge nini nakoki komibatela mpe kosilisa bilembo na ngai?

Soki ozali na bokono ya Polycythémie Vera (PV), ezali na ntina mingi kozala na boyokani mbala na mbala na monganga na yo. Yango ekosalisa monganga na yo alandela ndenge oyo maladi na yo ezali kokende liboso. Okoki mpe koyebisa monganga na yo ndenge oyo ozali kosala na lisalisi ya monganga mpe soki ozali kokutana na ba effets secondaires. Okoki kozala na bomoi molai kozanga bilembo ya makasi.

Longola kosala ekzamɛ mpe kosalisa yo mbala na mbala, monganga na yo akopesa yo mpe likanisi ya kosala mwa mbongwana ya pɛtɛɛ na lolenge ya bomoi oyo ekoki kosalisa mpo makila ekangama te mpe mikakatano mosusu. Na ndakisa:

• Ngalasisi. Ata mwa ngalasisi ekoki kosalisa mpo makila etambola malamu.
• Boyá komɛla likaya. Komela likaya ekitisaka misisa na yo ya makila.
• Bokima bisika oyo oxygène ezali mingi te. Ba altitudes ya likolo ekoki kosala que niveau ya oxygène na makila ekita.
• Kopekisa tansiɔ na yo. Kobatela kilo ya malamu ekosalisa na likambo yango.

Atako Polycythémie Vera (PV) ezali lolenge moko ya kanser, bato mingi bafandaka malamu na boumeli ya bambula mingi nsima ya koyeba ete bazali na maladi yango. Kanser yango esalemaka mpo baselile ebimaka na ndenge oyo ekoki kopekisa yango te. Kasi, esɛngaka ntango molai mpo kobimisama ya globule rouge kozanga kopekisa ebanda kotungisa yo. Ata soki osali bongo, okoki kosilisa maladi yango ntango molai soki olongoli mwa makila na yo oyo eleki.

Likama monene oyo euti na Polycythémie Vera (PV) ezali te cancer yango moko, kasi likama ya kokangama ya makila. Soki ozali na PV, sala makasi okende kotala monganga na yo mbala na mbala. Mpe kobosana te komibatela na "makambo mike" - elingi koloba mimeseno ya bomoi ya malamu. Yango esalisaka kobatela kolɔngɔnɔ ya nzoto mobimba ya système cardiovasculaire na yo, oyo ekoki kozala na ntina mingi koleka nkisi nyonso ya monganga mpo na Polycythémie Vera.

Nsango nini tolingi komema na ndako uta na lisolo oyo?

Okey, donc tolobeli mingi Polycythémie Vera (PV). Talá mwa makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te:

• PV ezali maladi ya makila oyo nzoto ebimisaka ba globules rouges mingi mpe ekolaka na ndenge oyo ebongi te. Ezali na kati ya etuluku ya ba cancers oyo babengaka `néoplasme myéloprolifératif (MPN)`.
• Likama monene eutaka na makila oyo ekómaka minene mpe makila ekangama, oyo ekoki komema na maladi ya makasi lokola crise cardiaque mpe AVC.
• Bilembeteli ekoki kozala loposo oyo ezali kolɛmba (mingimingi nsima ya kosukola), koyoka ete azali kolɛmba nzoto, motó mpasi mpe kizunguzungu.
• Atako ekoki kobikisama mobimba te, ekoki kokambama malamu na lisalisi ya malamu, mbongwana ya lolenge ya bomoi, mpe nkisi. Phlébotomie (kolongola makila) mpe aspirine na dose moke ezali bankisi ya libosoliboso.
• Mbala mingi, mutation ya gène `JAK2` nde esalaka yango.
• Soki ozali na moko ya bilembo oyo, kobosana te kokende epai ya monganga mpo na kozwa toli. Koyeba yango nokinoki ebakisaka mabaku na yo ya kokima mikakatano mpe kozala na bomoi ya malamu.

Kobanga te, kasi kozwa yango mpe na lisɛki te. Kebá kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo. Solola na monganga na yo mbala na mbala, sala ba tests mpe ba traitements oyo esengeli na tango. Sima okoki kotikala na santé ata na condition oyo!

` Polycythémie Vera, Ba globules rouges ya makila, Ba coagulation ya makila, MPN, JAK2, Phlébotomie, Cancer