Mwana na yo azali na mokakatano mpo na misisa ya lymphe na misɔpɔ na ye? (Lymphangiectasie primaire intestinale) Tolobela likambo oyo!

Osilá komona ete makolo mpe mabɔkɔ ya mwana na yo ya moke evimbaka kaka ntango mosusu? To mbala mingi amilelalelaka mpo na mpasi ya libumu? Azali kokita kilo kozanga ete akóma na kilo? Okoki kokanisa ete yango ezali bilembo ya momeseno oyo totyaka likebi mingi te. Kasi, nsima ya makambo yango, ekoki kozala na maladi moko oyo emonanaka mingi te kasi oyo ezali mpenza kotungisa oyo babengaka ‘Lymphangiectasie primaire intestinale’ (PIL) . Nkombo yango eyokani mwa kobangisa, boye te? Kasi komitungisa te. Tolobela likambo oyo na bozindo mpe na pete mpenza lelo.

‘Lymphangiectasie primaire intestinale’ ezali nini?

Na mokuse, oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe esalemaka na ebongiseli ya kolya ya bana na biso, mingimingi na misɔpɔ mike. Oyebi, bilei mingi oyo tolyaka esilisaka mpe biloko oyo ezali na kati ekɔtaka na nzoto na kati ya misɔpɔ wana ya mike.

Sikawa, na ezalela oyo (PIL), système ya ba tubes ya mikemike oyo babengaka ‘ba misisa ya lymphatique’ na kati ya intestin grêle ya mwana na yo ebebi mpe esalaka malamu te. Misisa yango ya lymphatique ezali réseau ya ba canaux très fines oyo epalangani na nzoto na biso mobimba. Ezali lokola 'système ya tuyau' mosusu na nzoto na biso. Mosala na bango ya monene ezali ya kosangisa ba fluides mpe ba proteines oyo eyanganaka na ba tissus na biso (tobengi fluide oyo ‘lymphe’) mpe kozongisa yango na système circulatoire.

Kasi na mwana oyo azali na PIL, misisa yango ya lymphatique ekovimba mpe ‘efutaka’. Oyo esalemaka ezali ete na esika ya kozwa biloko oyo esalisaka nzoto mpe baproteini oyo euti na misisa yango ya lymphe na nzoto, ezongaka na misɔpɔ. Ezali lokola mai oyo ezali kotanga na pipe oyo ezali kotanga.

Ntango makambo ezali kofukama boye, mikakatano mibale ya minene ebimaka:

1. Niveau ya proteine ​​moke: Protéine ezali eloko oyo esalaka mosala moko ya ntina mingi na nzoto. Na yango, ntango biloko yango ekɔti na misɔpɔ, nzoto ezwa proteini oyo ekoki te. Yango ekoki kosala ete nzoto mobimba evimba. Tobengi mpe bokono oyo ‘enteropathie oyo ebungisaka proteine’ na maloba ya monganga.

2. Kozanga bilei: Elongo na mai wana oyo ezali kotanga, ba vitamines mpe ba minerais ya ntina ebunga. Soki babateli yango malamu te, mwana akoki kozala na bozangi ya bilei ndenge na ndenge.

(PIL) ezwamaka mingi mingi na bana mike mpe bilenge. Mbala mingi, bazwaka yango liboso ya mbula 3. Kasi, ntango mosusu ekoki kozwa mikóló mpe ata bana oyo bazali na libumu na libumu. Nkisi mpo na yango ezali naino te. Kasi, minganga bakoki kopekisa bilembo mpe kokitisa kotanga mpe kovimba na kosaleláká mwango ya bilei ya sipesiale mpe bankisi. Bakoki mpe kopesa nzoto vitamini mpe ba minerais oyo esengeli na yango.

Situation oyo (PIL) ebengami na ba kombo mosusu ebele :

• Lymphangiectasie ya misɔpɔ
• Lymphangiectasie oyo ezali na kati
• Maladi ya Waldmann

Bilembeteli nini ya bokono oyo (PIL) ezali?

Elembo ya monene mpe oyo emonanaka mingi ya PIL ezali kovimba mpo na bokangami ya mayi. Minganga babengaka yango lymphédème . Okoki komona yango liboso na makolo mpe makolo ya mwana na yo. Wana mai yango ezali se kobakisama, elongi ya mwana na yo, mabɔkɔ, ata mpe esika ya kobotela ekoki kobanda kovimba.

Kanisá ete, ntango mwana na yo alamuki na ntɔngɔ, makolo na ye ezalaka malamu, kasi lokola mokolo ezali koleka, na mpokwa, makolo na ye evimbi mpenza na boye ete akoki ata kolata sapato te. Yango nde esalemaka na likambo oyo.

Longola yango, mwana akoki mpe kozala na mai zingazinga ya motema (oyo babengaka yango péricardite ), mai na ntolo (oyo babengaka yango effusion pleurale ), to mai na libumu (oyo babengaka yango ascite to effusion abdominale) .

Talá mwa bilembo mosusu:

• Pasi ya libumu
• Kozoka mpe kosanza
• Diarrhee (pasi ya libumu ) .
• Koyoka kolɛmba ntango nyonso (Fatigue) .
• Kokita ya kilo
• Kozwa kilo te ata ozali kolya bilei boni (yango euti na nzoto oyo ezali kozwa biloko oyo esalisaka nzoto malamu te, oyo babengaka yango ‘malabsorption’ )

Soki mwana na yo azali na moko to mingi ya bilembo yango, ekozala malamu koluka toli ya monganga.

Ezali na ba complications graves ya condition (PIL)?

Ɛɛ, atako esalemaka mingi te, (PIL) ekoki kosala ete nzoto mobimba ya mwana evimba mingi. Yango babengaka yango ‘anasarca’ . Yango ezali maladi makasi oyo ekoki kutu kotya bomoi na ye na likama. Yango wana, ezali na ntina mingi koyeba bilembo ya maladi yango.

Ntina ya likambo oyo (PIL) ezali nini?

Ezalela oyo (PIL) eyaka mpo na bozangi boyokani na ba canaux lymphatiques ya bebe. Ba canaux lymphatiques wana, ndenge tolobaki yango liboso, ezali système ya ba tubes oyo ememaka biloko lokola mafuta longwa na intestin grêle ya bébé tii na foie mpe na biteni mosusu ya nzoto.

Abnormalité wana esalaka que misisa ya lymphe ekangama. Na nsima, etondisaka mai ya lymphe, misisa yango evimbaka, mpe nsukansuka epasukaka, mpe biloko oyo ezali na misisa yango eyanganaka na misɔpɔ monene (colon) ya mwana.

Kasi, bato ya mayele na makambo ya minganga bayebi naino mpenza te mpo na nini maladi yango esalemaka. Yango nde problème.

Yango euti na ba gènes? (Est-ce que lymphangiectasie ya intestin ezali génétique?)

Mbala mingi te, balapolo emonisi ete bato mingi ya libota moko bazwaki maladi yango. Kasi, balukiluki bayebi naino te soki yango ezali maladi oyo euti na ba gènes. Bolukiluki mingi ezali kosalema mpo na likambo yango.

Ndenge nini bokono oyo (PIL) ezwamaka? (Diagnostic) .

Mbala mingi, likambo ya liboso oyo monganga akosala ezali ya kotala mwana na yo na nzoto mpe kotuna yo bilembo ya mwana na yo. Tango mosusu, ultrasons prénatale , oyo esalemaka ntango mwana azali naino na libumu, ekoki komonisa bilembo ya kovimba (œdème) na makolo ya mwana, oyo ekoki kopesa yo mwa likanisi ya nini ezali koleka.

Nsima ya kobotama ya mwana, monganga akotala soki ezali na PIL na kosaleláká esaleli moko ya sipesiale oyo babengaka endoscope mpo na kotala na kati ya misɔpɔ ya mwana. Oyo ezali tube flexible oyo bakangi caméra na yango. Bakolala mwana na anesthésie na ntango ya ekzamɛ oyo, mpo báyoka mpasi moko te. Na yango, komitungisa te.

Na boumeli ya endoscopie yango, monganga azwaka biteni mikemike ya misisa (oyo babengaka biopsie ) na bisika mingi ya misɔpɔ ya mwana. Na nsima, monganga moko oyo ayebi maladi ya maladi , monganga oyo ayebi malamu kotala misisa, atalaka biloko yango na mikroskope mpo na koyeba soki misisa ya lymphe evimbaki malamu te.

Longola yango, ekzamɛ ya makila ekoki koyeba soki proteini ezali boni na nzoto. Bakoki mpe kozwa échantillon ya biloko ya kolya mpo na koyeba soki mai ezali kobima na ba ganglions lymphatiques tii na intestin grêle.

Ba traitements nini ya malamu pona (PIL)?

Ntango ozali kosalisa PIL, likambo ya ntina mingi ezali ya kobongola bilei ya mwana. Oyo ezali arme principale contre PIL. Kanisa yango lokola kotia ‘fiche’ mpo na kopekisa fuite ya nutriment.

Minganga mingi bakomaka bilei oyo ezali na mafuta mingi te mpe oyo ezali na proteini mingi.

Mafuta ezali mwa mpasi mpo na kosilisa yango. Na yango, ezali mpasi mpo misɔpɔ ya mwana na yo oyo ezali kotanga mafuta ezwa mafuta malamu. Na yango, bilei na yo ya sika ekoki kozala na lolenge moko ya mafuta ya sipesiale oyo babengaka ‘triglycérides à chaîne moyenne (MCT).’ Yango (MCT) ezali lolenge moko ya mafuta oyo nzoto ezwamaka na pɛtɛɛ nyonso. Lisusu, kobakisa proteini mingi na bilei na yo ekoki kosala ete nzoto na yo emɛlaka mingi.

Lokola biloko mosusu ya kolya ebungi, monganga akoki mpe kopesa toli ya kolya vitamini mpe minerais mpo na koyeba soki nzoto ya mwana ezali kozwa biloko oyo esengeli.

Longola yango, monganga akoki mpe kopesa nkisi lokola oyo mpo na kosalisa na makambo ndenge na ndenge ya maladi (PIL):

• Ba diurétiques (babengaka yango mpe ba pilili ya mayi): Yango esalaka na kokitisa motango ya mayi ya likolo oyo eyanganaka na nzoto mpo na fuite ya proteine.
• Ba analogues ya somatostatine (lokola octréotide): Ba kisi oyo esalisaka na kokitisa fuite ya ba substances oyo ewutaka na système lymphatique.

Ba options mosusu ya traitement:

• Lipaso: Soki bankisi mosusu ezali kosalisa te, mpe mbala mingi te, minganga bakoki kopesa toli ya kosala lipaso mpo na kolongola eteni ya misɔpɔ ya mwana na yo oyo ezali na maladi.
• Nkisi mosusu oyo ekoki kosalisa: Bolukiluki mpo na likambo yango ezali kokoba. Bazali komeka bankisi mingi ya sika, lokola sirolimus, mpo na koyeba soki ezali na PIL. Makambo yango ekoki kosalisa na makambo mosusu, kasi basaleli yango naino mingi te.

Pronostic ya situation (PIL) ezali nini?

Ndenge tolobaki yango liboso, (PIL) ezali maladi oyo ekoki kobikisama mobimba te. Kasi, proteini oyo ezali na makila ya mwana esengeli kobakisama nsima ya mwa bapɔsɔ nsima ya kobanda lisalisi. Kasi, ekosɛnga mwana alya bilei oyo ezali na mafuta mingi te mpe amɛla biloko oyo ebakisaka bilei bomoi na ye mobimba.

Atako yango ezali mokakatano, soki etambwisami malamu, mwana akoki kozala na bomoi ya malamu. Likambo ya ntina mingi ezali kolanda malako ya monganga mpe kobatela bilei ya mwana.

Situation (PIL) ekoki kopekisa?

Lokola balukiluki bayebi naino te nini epesaka bokono oyo (PIL), na tango oyo moyen ya kopekisa bokono oyo ezali te.

Ntango nini mwana na ngai asengeli kokende epai ya monganga?

Soki omoni kovimba na makolo, makolo, to bilembo moko ya PIL oyo tolobeli awa na likoló, ekozala malamu komema mwana na yo mbala moko epai ya monganga. Soki bamoni yango liboso, bakoki kobanda lisalisi nokinoki.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga ya mwana na ngai?

Soki mwana na yo azali na PIL, okoki kozala na mituna mingi oyo osengeli kotuna monganga na yo. Talá mwa ndambo na yango:

• Bilei nini ebongi mpenza mpo na maladi oyo (PIL)?
• Ba suppléments nini nasengeli kopesa mwana na ngai?
• Nini mosusu nakoki kosala mpo na kosilisa malamu bilembo ya mwana na ngai?
• Est-ce que situation oyo (PIL) ezali grave?
• Mikakatano nini nasengeli kokeba na yango?

Kobanga te kotuna mituna oyo. Lobela monganga na yo makambo nyonso oyo ezali kotungisa yo.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Ntango obandi komona bilembo ya Lymphangiectasie Intestinal Primaire mpo na mbala ya liboso, ekoki kozala mpasi mpo na yo mpe minganga na yo bososola nini ezali koleka. Ekoki kozala likambo oyo ezali kobulunganisa mpenza mpe kobulunganisa. Kasi, minganga na yo bakoki kosala elongo na yo mpo na kosalisa yo oyeba nini ezali kobimisa yango.

Likambo ya esengo, soki ozali kolya bilei oyo ezali na mafuta mingi te mpe ozali kolya biloko oyo esalisaka mwana na yo, bilembo ya maladi ya mwana na yo ekoki kopekisa ye na boumeli ya ntango. Tuna monganga ya mwana na yo nini mosusu okoki kosala mpo na kosalisa mwana na yo alonga maladi yango. Bolingo, lisungi, mpe bokebi na yo ezali na motuya mingi mpo na mwana na yo na boumeli ya mobembo oyo.

`Lymphangiectasie primaire intestinal, PIL, obstruction lymphatique, bokono ya libumu na bana, kovimba ya makolo, déficience ya proteine, bokono ya système digestif