ເມື່ອທ່ານໝໍຂອງທ່ານບອກທ່ານ ຫຼື ຄົນທີ່ທ່ານຮັກວ່າພວກເຂົາເປັນພະຍາດ Gaucher, ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກຕົກໃຈ ແລະ ຢ້ານກົວ. ນັ້ນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິ. ແຕ່ສິ່ງສຳຄັນແມ່ນວ່າມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ດີຫຼາຍຢ່າງທີ່ມີຢູ່ໃນປະຈຸບັນທີ່ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານມີຊີວິດທີ່ສະດວກສະບາຍກັບສະພາບການນີ້. ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວພະຍາດນີ້, ແຕ່ວິທີການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນສາມາດຊ່ວຍທ່ານປ້ອງກັນຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະຂອງທ່ານ ແລະ ຈັດການອາການຂອງທ່ານ ເພື່ອໃຫ້ທ່ານສາມາດມີຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ສະນັ້ນຢ່າກັງວົນ, ຂໍໃຫ້ພວກເຮົາເວົ້າກ່ຽວກັບມັນຢ່າງລະອຽດ.
ການປິ່ນປົວບາງຢ່າງແມ່ນເໝາະສົມສຳລັບຜູ້ໃຫຍ່ເທົ່ານັ້ນ. ການປິ່ນປົວອື່ນໆແມ່ນຖືກອອກແບບມາສະເພາະສຳລັບພະຍາດ Gaucher ບາງປະເພດ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການເບົາບາງຫຼາຍ, ທ່ານອາດຈະບໍ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວໃດໆເລີຍ. ໃນກໍລະນີນັ້ນ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງເບິ່ງວ່າອາການຂອງທ່ານຈະດີຂຶ້ນຫຼືບໍ່ ແລະ ເລີ່ມການປິ່ນປົວພຽງແຕ່ຖ້າຈຳເປັນເທົ່ານັ້ນ. ນີ້ແມ່ນທັງໝົດທີ່ທ່ານໝໍຂອງທ່ານກຳນົດ.
ວິທີການປິ່ນປົວຫຼັກ: ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊມ໌ທົດແທນ (ERT)
ນີ້ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ພົບເລື້ອຍ ແລະ ມີປະສິດທິພາບທີ່ສຸດ. ຜູ້ໃຫຍ່ ແລະ ເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນພະຍາດ Gaucher ປະເພດ 1 ແລະ ປະເພດ 3 ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວນີ້.
ເວົ້າງ່າຍໆ, ພະຍາດ Gaucher ແມ່ນສະພາບທີ່ຄວາມສາມາດຂອງຮ່າງກາຍໃນການຜະລິດເອນໄຊສະເພາະຫຼຸດລົງ. ດັ່ງນັ້ນ, ໄຂມັນບາງຊະນິດໃນຮ່າງກາຍຈຶ່ງບໍ່ສາມາດຍ່ອຍສະຫຼາຍໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ ແລະ ຖືກສະສົມໄວ້ໃນບ່ອນຕ່າງໆເຊັ່ນ: ຕັບ, ມ້າມ, ແລະ ໄຂກະດູກ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊທົດແທນ (ERT) ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໃຫ້ເອນໄຊທີ່ຂາດຫາຍໄປນັ້ນແກ່ຮ່າງກາຍຈາກພາຍນອກ, ເປັນການສັກຢາ.
ການປິ່ນປົວນີ້ແມ່ນຄືກັບການປ່ຽນຫລອດໄຟທີ່ແຕກຫັກໃນເຮືອນຂອງພວກເຮົາດ້ວຍຫລອດໄຟໃໝ່. ມັນຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງອີກຄັ້ງໂດຍການສະໜອງສິ່ງທີ່ຂາດຈາກພາຍນອກ.
ຜົນປະໂຫຍດຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍ ERT ແມ່ນຫຍັງ?
- ຟື້ນຟູຕັບ ແລະ ມ້າມທີ່ໃຄ່ບວມ: ອະໄວຍະວະເຫຼົ່ານີ້, ເຊິ່ງໄດ້ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂຶ້ນຍ້ອນພະຍາດ, ຈະຖືກເຮັດໃຫ້ນ້ອຍລົງອີກຄັ້ງ ແລະ ການເຮັດວຽກຂອງມັນກໍ່ດີຂຶ້ນ.
- ການຫຼຸດຜ່ອນພະຍາດເລືອດຈາງ: ສິ່ງນີ້ຊ່ວຍຄວບຄຸມພະຍາດເລືອດຈາງ, ເຊິ່ງເປັນສາເຫດຂອງອາການອ່ອນເພຍ ແລະ ອ່ອນເພຍໃນຫຼາຍໆຄົນ.
- ເສີມສ້າງກະດູກ: ມັນຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອາການເຈັບກະດູກ, ເຮັດໃຫ້ກະດູກແຂງແຮງ, ແລະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ກະດູກຫັກງ່າຍ.
ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຕ້ອງຈື່ໄວ້ວ່າ ERT ບໍ່ມີປະສິດທິພາບຫຼາຍໃນການຄວບຄຸມອາການຂອງສະໝອງ ຫຼື ລະບົບປະສາດ (ເຊັ່ນ: ອາການຊັກ) ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນພະຍາດ Gaucher ປະເພດ 3. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຢາມີຄວາມສາມາດຈຳກັດໃນການຜ່ານຈາກກະແສເລືອດໄປສູ່ສະໝອງ (ສິ່ງກີດຂວາງລະຫວ່າງເລືອດ ແລະ ສະໝອງ).
ປະຈຸບັນມີຢາ ERT ສາມປະເພດຫຼັກທີ່ໃຊ້ຢູ່ຄື:
- ອິມິກລູເຊີເຣສ (ອິມິກລູເຊີເຣສ - ເຊຣີໄຊມ໌)
- ທາລີກລູເຊເຣສ ອາລຟາ (Taliglucerase alfa - Elelyso)
- ເວລາກູເຊີເຣສ ອັລຟາ (VPRIV)
ຢານີ້ແມ່ນໃຫ້ເປັນນ້ຳເກືອ (ຢາທາງເສັ້ນເລືອດ), ຜ່ານທໍ່ນ້ອຍໆເຂົ້າໄປໃນເສັ້ນເລືອດ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວທ່ານຕ້ອງໄປໂຮງໝໍ ຫຼື ຄລີນິກທຸກໆສອງອາທິດເພື່ອຮັບການປິ່ນປົວນີ້ພາຍໃນ 1-2 ຊົ່ວໂມງ.
ຢາທາງປາກ
ນອກເໜືອໄປຈາກການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ ERT ແລ້ວ, ຍັງມີຢາເມັດກິນທີ່ສາມາດກິນໄດ້. ຢາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຖືກສັ່ງໃຫ້ໃຊ້ສະເພາະສຳລັບຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເປັນພະຍາດ Gaucher ປະເພດ 1. ຢາເມັດເຫຼົ່ານີ້ເຮັດວຽກໂດຍການຫຼຸດຜ່ອນການສະສົມຂອງໄຂມັນໃນຮ່າງກາຍທີ່ພວກເຮົາໄດ້ເວົ້າມາກ່ອນໜ້ານີ້.
| ຊື່ຂອງຢາ | ລາຍລະອຽດ ແລະ ການນຳໃຊ້ |
|---|---|
| ອີລີກລູສະແຕດ (ອີລີກລູສະແຕດ - ເຊີເດວກາ) | ນີ້ແມ່ນຢາທີ່ຂ້ອນຂ້າງໃໝ່. ມັນຕ້ອງໄດ້ກິນສອງເທື່ອຕໍ່ມື້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສຳລັບບາງຄົນທີ່ຍ່ອຍສະຫຼາຍຢານີ້ໄວຫຼາຍໃນຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າ (ຕົວເຜົາຜານອາຫານໄວ), ມັນອາດຈະບໍ່ມີປະສິດທິພາບເທົ່າໃດ. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | ຢານີ້ແມ່ນໃຫ້ກັບຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເປັນພະຍາດ Gaucher ປະເພດ 1 ທີ່ບໍ່ຮຸນແຮງຫາປານກາງ ຜູ້ທີ່ບໍ່ຕອບສະໜອງຕໍ່ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ ERT. ຄວນກິນຢາ 1 ເມັດສາມເທື່ອຕໍ່ມື້. |
ການປິ່ນປົວດ້ວຍວິທີອື່ນໆ
ຍັງມີວິທີການປິ່ນປົວອື່ນໆອີກຫຼາຍຢ່າງທີ່ສາມາດຄວບຄຸມອາການແຊກຊ້ອນຕ່າງໆຂອງພະຍາດ Gaucher.
ການປິ່ນປົວສຳລັບກະດູກອ່ອນເພຍ
ອາການອ່ອນເພຍ ແລະ ອາການເຈັບຂອງກະດູກແມ່ນ ພົບເລື້ອຍ ໃນພະຍາດ Gaucher. ຢາຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ bisphosphonates ຖືກນຳໃຊ້ເພື່ອຊ່ວຍໃນອາການນີ້. ຢາເຫຼົ່ານີ້ເຮັດວຽກໂດຍການເສີມສ້າງກະດູກ. ຕົວຢ່າງລວມມີ alendronate (Fosamax) ແລະ pamidronate (Aredia). ຢາເຫຼົ່ານີ້ເໝາະສົມສຳລັບທັງເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່.
ການປິ່ນປົວອາການເຈັບປວດ
ເຈົ້າສາມາດໃຊ້ຢາແກ້ປວດທົ່ວໄປສຳລັບອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ປວດຮ່າງກາຍ ແລະ ປວດຂໍ້ຕໍ່.
- ສຳລັບອາການເຈັບເລັກນ້ອຍ: ຢາເຊັ່ນ: ອາເຊຕາມີໂນເຟນ (Tylenol) ຫຼື ໄອບູໂປຼເຟນ (Advil, Motrin).
- ສຳລັບອາການເຈັບຮຸນແຮງ: ທ່ານອາດຈະຕ້ອງກິນຢາແກ້ປວດທີ່ແຮງ ຈາກກຸ່ມ opioid ຕາມທີ່ທ່ານໝໍສັ່ງ.
ນອກຈາກນັ້ນ, ບາງຄັ້ງຢາແກ້ອາການຊຶມເສົ້າ ຫຼື ຢາຜ່ອນຄາຍກ້າມຊີ້ນສາມາດຊ່ວຍຄວບຄຸມອາການເຈັບໄດ້.
ການຜ່າຕັດ
ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວມັກຈະສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດ້ວຍຢາ, ແຕ່ໃນບາງກໍລະນີອາດຈະຈຳເປັນຕ້ອງຜ່າຕັດ.
- ການຜ່າຕັດມ້າມ: ຖ້າມ້າມທີ່ໃຄ່ບວມບໍ່ຫົດຕົວຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວດ້ວຍ ERT ແລະສືບຕໍ່ກໍ່ໃຫ້ເກີດບັນຫາ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳໃຫ້ຜ່າຕັດມ້າມອອກ.
- ການຜ່າຕັດປ່ຽນຂໍ້ຕໍ່: ຖ້າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ທຳລາຍຂໍ້ຕໍ່ຢ່າງຮ້າຍແຮງ (ເຊັ່ນ: ຂໍ້ຕໍ່ສະໂພກ) ແລະ ອາການເຈັບຮຸນແຮງຫຼາຍຈົນບໍ່ສາມາດຍ່າງໄດ້, ການຜ່າຕັດສາມາດປະຕິບັດເພື່ອປ່ຽນຂໍ້ຕໍ່ນັ້ນດ້ວຍຂໍ້ຕໍ່ທຽມໄດ້. ວິທີນີ້ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນອາການເຈັບ ແລະ ຊ່ວຍໃຫ້ສາມາດເຄື່ອນໄຫວໄດ້ດີຂຶ້ນອີກຄັ້ງ.
ການປູກຖ່າຍໄຂກະດູກ
ນີ້ແມ່ນ ການປິ່ນປົວທີ່ມີຄວາມສ່ຽງ ແລະ ຫາຍາກຫຼາຍສຳລັບພະຍາດ Gaucher. ມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບການທົດແທນເມັດເລືອດທີ່ເສຍຫາຍດ້ວຍເມັດເລືອດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຍັງບໍ່ມີຫຼັກຖານທີ່ຊັດເຈນກ່ຽວກັບຄວາມປອດໄພ ແລະ ປະສິດທິພາບຂອງມັນເມື່ອທຽບກັບການປິ່ນປົວມາດຕະຖານເຊັ່ນ ERT. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນຈຶ່ງຖືກພິຈາລະນາພຽງແຕ່ໃນກໍລະນີພິເສດຫຼາຍທີ່ບໍ່ມີການປິ່ນປົວອື່ນໆໄດ້ຜົນ.
ການໃສ່ເລືອດ
ສິ່ງນີ້ສາມາດເປັນປະໂຫຍດຕໍ່ຜູ້ທີ່ເປັນ ພະຍາດເລືອດຈາງຮຸນແຮງ ທີ່ເກີດຈາກພະຍາດ Gaucher. ການບໍລິຈາກເລືອດສາມາດເພີ່ມຈຳນວນເມັດເລືອດແດງ, ຟື້ນຟູພະລັງງານ ແລະ ຄວາມມີຊີວິດຊີວາຂອງຮ່າງກາຍ.
ຄວາມສຳຄັນຂອງວິຖີຊີວິດ: ອາຫານການກິນ ແລະ ການອອກກຳລັງກາຍ
ນອກ ເໜືອ ໄປຈາກການປິ່ນປົວພະຍາດແລ້ວ, ມັນຍັງມີຄວາມ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຮັກສາວິຖີຊີວິດທີ່ດີແລະມີສຸຂະພາບດີ.
- ອາຫານທີ່ມີປະໂຫຍດ: ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງກິນອາຫານທີ່ອຸດົມໄປດ້ວຍ ແຄວຊຽມ ແລະ ວິຕາມິນດີ , ໂດຍສະເພາະເພື່ອຮັກສາກະດູກໃຫ້ແຂງແຮງ. ໃຫ້ລວມເອົາສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ນົມ, ນົມສົ້ມ, ເນີຍແຂງ, ຜັກສີຂຽວ, ແລະ ປານ້ອຍໃນອາຫານຂອງທ່ານ.
- ການອອກກຳລັງກາຍ: ປຶກສາກັບທ່ານໝໍ ແລະ ອອກກຳລັງກາຍທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ ແລະ ບໍ່ເຮັດໃຫ້ຂໍ້ຕໍ່ຂອງທ່ານແຂງເກີນໄປ. ການຍ່າງ ແລະ ລອຍນ້ຳແມ່ນດີຫຼາຍ.
- ອາຫານເສີມ: ຖ້າທ່ານໝໍຂອງທ່ານຄິດວ່າທ່ານບໍ່ໄດ້ຮັບວິຕາມິນດີ ຫຼື ແຄວຊຽມພຽງພໍຈາກອາຫານຂອງທ່ານ, ທ່ານໝໍອາດຈະແນະນຳໃຫ້ກິນອາຫານເສີມ.
ສຸດທ້າຍ, ນັກວິທະຍາສາດ ແລະ ທ່ານໝໍກຳລັງຄົ້ນຄວ້າວິທີການປິ່ນປົວໃໝ່ໆຢູ່ສະເໝີສຳລັບພະຍາດ Gaucher. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ ການທົດລອງທາງຄລີນິກ . ການທົດລອງເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານສາມາດລອງວິທີການປິ່ນປົວໃໝ່ໆທີ່ຍັງບໍ່ທັນມີໃຫ້ໃຊ້ຢ່າງກວ້າງຂວາງ. ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບວ່າທ່ານສາມາດເຂົ້າຮ່ວມໃນການທົດລອງເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຫຼືບໍ່.
ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ
- ພະຍາດ Gaucher ບໍ່ແມ່ນພະຍາດທີ່ໜ້າຢ້ານກົວ ແລະ ຄວນປະຖິ້ມ. ປະຈຸບັນມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບທີ່ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຄວບຄຸມອາການ ແລະ ດຳລົງຊີວິດທີ່ດີໄດ້.
- ການປິ່ນປົວຫຼັກແມ່ນການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊມ໌ທົດແທນ (ERT). ນອກຈາກນັ້ນ, ຍັງໃຊ້ຢາກິນ, ຢາເສີມສ້າງກະດູກ, ແລະ ຢາແກ້ປວດ.
- ໃນບາງກໍລະນີ, ການຜ່າຕັດແມ່ນໃຊ້ພຽງແຕ່ຖ້າຢາບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມອາການໄດ້.
- ນອກເໜືອໄປຈາກການຮັບການປິ່ນປົວແລ້ວ, ມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະກິນອາຫານທີ່ດີ ແລະ ອຸດົມໄປດ້ວຍແຄວຊຽມ ແລະ ວິຕາມິນດີ ແລະ ອອກກຳລັງກາຍທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ.
- ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນການຕິດຕໍ່ພົວພັນກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານເປັນປະຈຳ ແລະ ປະຕິບັດຕາມຄຳແນະນຳຂອງລາວຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ລົມກັບລາວຢ່າງເປີດເຜີຍກ່ຽວກັບຄຳຖາມ, ຄວາມຢ້ານກົວ ຫຼື ຄວາມສົງໄສໃດໆທີ່ທ່ານມີ.
💬 Comments (0)
ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.
ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ