ລູກຂອງທ່ານມີອາການໃຄ່ບວມກະທັນຫັນບໍ? ລອງມາເວົ້າກ່ຽວກັບ "ພະຍາດແອວຈິໂອບກືນທາງພັນທຸກໍາທີ່ສືບທອດມາ (HAE)"!

ເຄີຍສັງເກດເຫັນບໍ່ວ່າລູກນ້ອຍຂອງທ່ານມີອາການໃຄ່ບວມຂຶ້ນຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ຕາມສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍ, ບາງຄັ້ງກໍ່ເປັນໃບໜ້າ, ມື ແລະ ຕີນ? ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການຫາຍໃຈຍາກພ້ອມກັບເຈັບທ້ອງ? ບາງທີອາດມີພາວະທີ່ຫາຍາກແຕ່ສຳຄັນຢູ່ເບື້ອງຫຼັງອາການເຫຼົ່ານີ້. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບພາວະໜຶ່ງດັ່ງກ່າວ, ນັ້ນຄື 'ພະຍາດເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງບວມທາງພັນທຸກຳ (HAE). ຢ່າກັງວົນ, ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ດ້ວຍວິທີທີ່ງ່າຍດາຍທີ່ທ່ານສາມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.

ອາການ "ໂຣກແອວຈິໂອພີດທີ່ສືບທອດມາແຕ່ກຳເນີດ (HAE)" ນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, 'ໂຣກຜິວໜັງອັກເສບທາງພັນທຸກໍາ' (ຫຼື ເອີ້ນສັ້ນໆວ່າ 'HAE') ເປັນ ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ (ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າມັນສາມາດສືບທອດກັນມາໄດ້ຫຼາຍລຸ້ນຄົນ). ມັນເຮັດໃຫ້ເກີດອາການໃຄ່ບວມຢູ່ໃນສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍຂອງລູກທ່ານ. ອາການໃຄ່ບວມນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນບໍລິເວນທີ່ເບິ່ງເຫັນໄດ້ຈາກພາຍນອກ, ເຊັ່ນ: ແຂນ, ຂາ, ແລະ ໃບໜ້າ, ຫຼື ບາງຄັ້ງຢູ່ໃນບໍລິເວນທີ່ພວກເຮົາເບິ່ງບໍ່ເຫັນ, ເຊັ່ນ: ເນື້ອເຍື່ອຂອງທາງເດີນຫາຍໃຈ (ລະບົບຫາຍໃຈ) ຫຼື ລະບົບຍ່ອຍອາຫານ (ລຳໄສ້) .

ດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະສົງໄສວ່າເປັນຫຍັງອາການໃຄ່ບວມນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ. ອາການໃຄ່ບວມນີ້ເກີດຂຶ້ນຍ້ອນວ່າເສັ້ນເລືອດນ້ອຍໆໃນຮ່າງກາຍຂອງເດັກ, ເອີ້ນວ່າ "ເສັ້ນເລືອດຝອຍ," ຮົ່ວໄຫຼຂອງແຫຼວອອກຈາກພວກມັນ ແລະ ເກັບກຳຢູ່ໃນເນື້ອເຍື່ອອ້ອມຂ້າງ. ເມື່ອແຫຼວນີ້ສະສົມ, ມັນສາມາດກີດຂວາງການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດ ຫຼື ນ້ຳເຫຼືອງຜ່ານພວກມັນ. ມັນຍາກທີ່ຈະຄາດເດົາວ່າອາການໃຄ່ບວມນີ້ ແລະ ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ (ເຊິ່ງເອີ້ນວ່າ "ການໂຈມຕີ HAE") ຈະເກີດຂຶ້ນເມື່ອໃດ. ນອກຈາກນັ້ນ, ບາງຄັ້ງສິ່ງນີ້ສາມາດຢຸດໄດ້ດ້ວຍການໃຄ່ບວມເລັກນ້ອຍ, ແຕ່ບາງຄັ້ງ ມັນອາດຈະຮ້າຍແຮງພໍທີ່ຈະເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ.

ໃນການແພດ, ຄຳວ່າ "angio" ("Angio-") ໝາຍເຖິງເສັ້ນເລືອດ. "ອາການບວມ" ("-edema") ໝາຍເຖິງອາການໃຄ່ບວມທີ່ເກີດຈາກການສະສົມຂອງນ້ຳໃນເນື້ອເຍື່ອ. ມີ "angioedema" ຫຼາຍຊະນິດ, ແຕ່ລະຊະນິດມີສາເຫດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. "HAE" ແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ. ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ "ມາແຕ່ກຳເນີດ", ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າຄົນເຮົາເກີດມາພ້ອມກັບອາການດັ່ງກ່າວ.

ຖ້າລູກຂອງທ່ານຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ HAE, ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກບໍ່ແນ່ໃຈວ່າຈະຄາດຫວັງຫຍັງ. ແຕ່ການຮູ້ສິ່ງນີ້ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານສະບາຍໃຈໄດ້: ການຄົ້ນຄວ້າກຳລັງດຳເນີນຢູ່ເພື່ອຊອກຫາວິທີການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ສຳລັບຄົນທຸກໄວທີ່ເປັນພະຍາດ HAE, ລວມທັງເດັກນ້ອຍ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດຊ່ວຍທ່ານເຂົ້າໃຈວ່າວິທີການປິ່ນປົວໃດທີ່ເໝາະສົມກັບລູກຂອງທ່ານ ແລະ ສິ່ງທີ່ຄວນຄາດຫວັງໃນອະນາຄົດ.

ມີປະເພດຂອງ 'HAE' ບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, ເຖິງແມ່ນວ່າ `HAE` ເປັນປະເພດຂອງ `angioedema`, ແຕ່ທ່ານໝໍໄດ້ແບ່ງ `HAE` ອອກເປັນຫຼາຍປະເພດອື່ນໆ:

• ປະເພດທີ I HAE: ນີ້ແມ່ນ ປະເພດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ . ປະມານ 85% ຂອງຄົນເຈັບ HAE ທັງໝົດມີປະເພດນີ້. ສິ່ງນີ້ເກີດຈາກຮ່າງກາຍຂອງເດັກບໍ່ໄດ້ຜະລິດໂປຣຕີນພິເສດທີ່ພຽງພໍທີ່ເອີ້ນວ່າ C1-inhibitor (ເຊິ່ງເອີ້ນກັນວ່າ C1-INH). ເມື່ອໂປຣຕີນ C1-INH ນີ້ຕໍ່າ, ການອັກເສບ ແລະ ອາການໃຄ່ບວມສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນຮ່າງກາຍໄດ້. ນີ້ຍັງເອີ້ນວ່າການຂາດ C1-INH.
• ປະເພດ II HAE: ນີ້ແມ່ນປະເພດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດອັນດັບສອງ. ໃນກໍລະນີນີ້, ຮ່າງກາຍຂອງເດັກຜະລິດໂປຣຕີນ C1-INH, ແຕ່ມັນບໍ່ໄດ້ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.
• HAE ທີ່ມີ C1-INH ປົກກະຕິ: ນີ້ແມ່ນ ປະເພດທີ່ພົບໜ້ອຍທີ່ສຸດ . ລະດັບໂປຣຕີນ ແລະ ກິດຈະກຳຂອງເດັກ C1-INH ແມ່ນປົກກະຕິ, ແຕ່ສາເຫດອື່ນໆເຮັດໃຫ້ເກີດອາການໃຄ່ບວມ.

ສອງປະເພດທຳອິດ (ປະເພດ I ແລະ ປະເພດ II HAE) ລວມກັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ ປະມານ 1 ໃນ 50,000 ຄົນ . ນັ້ນໝາຍຄວາມວ່າໃນປະເທດເຊັ່ນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ປະມານ 6,000 ຄົນເປັນພະຍາດ HAE ປະເພດນີ້. ນັກຄົ້ນຄວ້າບໍ່ຮູ້ແນ່ນອນວ່າມີຈັກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ HAE ມີລະດັບ C1-INH ປົກກະຕິ, ແຕ່ພວກເຂົາເວົ້າວ່າມັນຫາຍາກຫຼາຍ.

ອາການຂອງ HAE ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຂອງ HAE ສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ອາການທົ່ວໄປບາງຢ່າງລວມມີ:

• ອາການໃຄ່ບວມທີ່ປາກົດຢູ່ຕາມສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍຂອງເດັກ, ຕົວຢ່າງເຊັ່ນ : ແຂນ, ຂາ, ໜັງຕາ, ຮິມຝີປາກ ແລະ ບໍລິເວນອະໄວຍະວະເພດ .
• ອາການຂອງການອັກເສບໃນລະບົບຍ່ອຍອາຫານຂອງເດັກ (ລະບົບຍ່ອຍອາຫານ (GI). ອັນນີ້ອາດປະກອບມີ ອາການປວດຮາກ, ຮາກ, ເຈັບທ້ອງ ແລະ ຖອກທ້ອງ .
• ອາການຕ່າງໆທີ່ເກີດຈາກການໃຄ່ບວມຢູ່ໃນ ປາກ, ຄໍ ແລະ ທາງເດີນຫາຍໃຈ ຂອງເດັກ. ອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະປະກອບມີ ການກືນຍາກ, ລີ້ນໃຄ່ບວມ, ມີສຽງແຫບໆເມື່ອຫາຍໃຈເຂົ້າ, ແລະ ການປ່ຽນແປງຂອງສຽງ .

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດ: ຖ້າລູກຂອງທ່ານມີບັນຫາໃນການຫາຍໃຈ ຫຼື ກືນອາຫານ, ໃຫ້ໂທຫາຫ້ອງສຸກເສີນທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດ ຫຼື ພາລູກຂອງທ່ານໄປໂຮງໝໍທັນທີ. ອາການໃຄ່ບວມຂອງທາງເດີນຫາຍໃຈແມ່ນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງ ແລະ ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດຂອງພະຍາດ HAE. ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເສຍຊີວິດໄດ້ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງວ່ອງໄວ.

HAE ບໍ່ກໍ່ໃຫ້ເກີດຜື່ນຄັນ. ນີ້ແມ່ນຄວາມແຕກຕ່າງຕົ້ນຕໍລະຫວ່າງ HAE ແລະ angioedema ປະເພດອື່ນໆ, ເຊັ່ນ: angioedema ທີ່ເກີດຈາກອາການແພ້ສ້ວຍແຫຼມ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄົນທີ່ເປັນ HAE ອາດຈະມີຜື່ນແດງທີ່ບໍ່ຄັນກ່ອນທີ່ຈະເກີດອາການໃຄ່ບວມ, ເຊິ່ງອາດເປັນສັນຍານຂອງການໂຈມຕີທີ່ຈະມາເຖິງ.

ການໂຈມຕີ HAE ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວຈະແກ່ຍາວ ປະມານສາມຫາຫ້າມື້ . ການໂຈມຕີເຫຼົ່ານີ້ມາແລະຫາຍໄປຢ່າງກະທັນຫັນ, ສະນັ້ນມັນຍາກທີ່ຈະບອກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າມັນຈະເກີດຂຶ້ນເມື່ອໃດແລະແນວໃດ.

ອາການ HAE ເລີ່ມຕົ້ນເມື່ອໃດ?

ອາການຂອງພະຍາດ HAE ມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນ ໃນໄວເດັກ ຫຼື ໄວລຸ້ນ . ພວກມັນສາມາດຮຸນແຮງຂຶ້ນໃນຊ່ວງໄວໜຸ່ມ. ເດັກບາງຄົນອາດຈະເລີ່ມມີອາການ ຕັ້ງແຕ່ອາຍຸ 2 ປີ . ປະມານ 50% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ HAE ປະເພດ I ຫຼື II ຈະມີອາການເມື່ອອາຍຸໄດ້ 10 ປີ. ຫຼັງຈາກໄວໜຸ່ມແລ້ວ, ອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ ແລະ ຮຸນແຮງຂຶ້ນ. ເກືອບທຸກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ HAE ປະເພດ I ຫຼື II ຈະມີອາການເມື່ອອາຍຸໄດ້ 20 ປີ.

ຜູ້ທີ່ມີ HAE ທີ່ມີລະດັບ C1-INH ປົກກະຕິມັກຈະມີອາການຊ້າກວ່າປົກກະຕິ - ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນຢູ່ໃນໄວລຸ້ນຕອນທ້າຍ ຫຼື ໄວຜູ້ໃຫຍ່ຕົ້ນໆ.

ສາເຫດຂອງການໂຈມຕີ HAE ແມ່ນຫຍັງ?

ມັນບໍ່ແມ່ນເລື່ອງຈະແຈ້ງສະເໝີໄປວ່າ "ຕົວກະຕຸ້ນ" ທີ່ແນ່ນອນແມ່ນຫຍັງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການໂຈມຕີ HAE. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, "ຕົວກະຕຸ້ນ" ບາງຢ່າງທີ່ໄດ້ຖືກລະບຸແມ່ນ:

• ການບາດເຈັບທາງຮ່າງກາຍ ຫຼື ອຸບັດຕິເຫດເລັກນ້ອຍ: ລອງນຶກພາບວ່າລູກຂອງທ່ານລົ້ມລົງໃນຂະນະທີ່ຫຼິ້ນໃນມື້ໜຶ່ງ.
• ການປິ່ນປົວແຂ້ວ: ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການຖອນແຂ້ວ ຫຼື ການອຸດແຂ້ວ.
• ການຜ່າຕັດ: ການຜ່າຕັດ , ບໍ່ວ່າຈະເປັນການຜ່າຕັດນ້ອຍ ຫຼື ໃຫຍ່.
• ຄວາມຕຶງຄຽດ ຫຼື ຄວາມກົດດັນທາງດ້ານອາລົມ: ການສອບເສັງຢູ່ໂຮງຮຽນ ຫຼື ແມ່ນແຕ່ການຜິດຖຽງກັນເລັກນ້ອຍກັບໝູ່ເພື່ອນກໍສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບໄດ້.
• ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ: ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ ແລະ ຫວັດ.
• ກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍບາງຢ່າງ: ຕົວຢ່າງ, ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການພິມຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, ການຕີດ້ວຍຄ້ອນຕີ, ຫຼື ການຂຸດດ້ວຍຈອບ.

ທ່ານອາດຈະບໍ່ເຂົ້າໃຈທັນທີວ່າມີຫຍັງກະຕຸ້ນໃຫ້ລູກຂອງທ່ານມີອາການຊັກ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນສາມາດ ເປັນປະໂຫຍດຫຼາຍທີ່ຈະຈົດບັນທຶກເວລາທີ່ເກີດອາການຊັກ ແລະ ສິ່ງທີ່ເດັກກຳລັງເຮັດໃນເວລານັ້ນ (ຕົວຢ່າງ, ບໍ່ວ່າເດັກຈະເຈັບປ່ວຍ ຫຼື ມີຄວາມเครียด) .

ສາເຫດທີ່ແທ້ຈິງຂອງ HAE ແມ່ນຫຍັງ?

ທັງ HAE ປະເພດ I ແລະ II ແມ່ນເກີດຈາກ ການກາຍພັນ (ຫຼື ການປ່ຽນແປງ) ໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ SERPING1. gene ນີ້ບອກຮ່າງກາຍຂອງລູກທ່ານວ່າຈະສ້າງໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ C1-INH ໄດ້ແນວໃດ. ຖ້າລູກຂອງທ່ານມີ HAE ປະເພດ I, ການກາຍພັນຂອງ gene ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ່ສາມາດຜະລິດ C1-INH ໄດ້ພຽງພໍ. ຖ້າລູກຂອງທ່ານມີ HAE ປະເພດ II, ຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າສາມາດຜະລິດ C1-INH ໄດ້, ແຕ່ການກາຍພັນຂອງ gene ໝາຍຄວາມວ່າໂປຣຕີນບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ນັກຄົ້ນຄວ້າຍັງກຳລັງສືບສວນສາເຫດຂອງ HAE ທີ່ມີລະດັບ C1-INH ປົກກະຕິ, ແຕ່ພວກເຂົາຮູ້ວ່າການກາຍພັນໃນຍີນຕໍ່ໄປນີ້ອາດຈະເປັນສາເຫດ:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

ໃນບາງກໍລະນີ, HAE ສາມາດມີຢູ່ໄດ້ໂດຍບໍ່ມີການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາທີ່ລະບຸໄດ້. ທ່ານໝໍເອີ້ນສິ່ງນີ້ວ່າ "HAE-unknown".

ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ HAE ເຮັດໃຫ້ໂປຣຕີນບາງຊະນິດໃນຮ່າງກາຍຂອງເດັກເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ. ໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍໃຫ້ນໍ້າໄຫຼວຽນໄດ້ຕາມປົກກະຕິຜ່ານເສັ້ນເລືອດນ້ອຍໆຂອງເດັກ (capillaries). ດັ່ງນັ້ນ, ເມື່ອໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້ເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ນໍ້າຈະຮົ່ວໄຫຼອອກມາ ແລະ ສະສົມຢູ່ໃນເນື້ອເຍື່ອອ້ອມຮອບເສັ້ນເລືອດຂອງເດັກ. ນັ້ນແມ່ນສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຂອງ HAE.

HAE ມາຈາກຄອບຄົວບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, HAE ແມ່ນໄດ້ຮັບການສືບທອດໃນຮູບແບບ autosomal dominant. ເວົ້າງ່າຍໆ, ມັນຕ້ອງການພຽງແຕ່ gene ຜິດປົກກະຕິອັນດຽວເພື່ອເຮັດໃຫ້ເກີດອາການດັ່ງກ່າວ. ເດັກສາມາດສືບທອດ gene ຜິດປົກກະຕິນີ້ຈາກແມ່ ຫຼື ພໍ່ຂອງເຂົາເຈົ້າໄດ້.

ຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ HAE ມີປະຫວັດຄອບຄົວເປັນພະຍາດນີ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ບາງຄັ້ງຄົນຜູ້ໜຶ່ງສາມາດພັດທະນາການກາຍພັນຂອງພັນທຸກໍາແບບສຸ່ມ (ການກາຍພັນ "de novo" ຫຼື "new") ໂດຍບໍ່ມີປະຫວັດຄອບຄົວ.

ທ່ານໝໍພົບສິ່ງນີ້ໄດ້ແນວໃດ?

ຖ້າລູກຂອງທ່ານສະແດງອາການຂອງ HAE, ທ່ານໝໍຈະເຮັດດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ເຮັດ ການກວດຮ່າງກາຍ .
• ທ່ານ ຈະຖືກຖາມກ່ຽວກັບອາການ ແລະ ປະຫວັດທາງການແພດຂອງລູກທ່ານ.
• ການກວດເລືອດແມ່ນເຮັດເພື່ອກວດສອບລະດັບ ແລະ ກິດຈະກຳ `C1-INH` ຂອງເດັກ .
• ໃນບາງກໍລະນີ, ການກວດພັນທຸກໍາ ແມ່ນເຮັດເພື່ອເບິ່ງວ່າມີການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ HAE ຫຼືບໍ່.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ HAE?

ມີຢາສອງຊະນິດຫຼັກສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນ HAE:

• ຢາຕາມຄວາມຕ້ອງການ: ຢາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຢາທີ່ໃຫ້ທັນທີທີ່ເກີດການໂຈມຕີ HAE. ຕົວຢ່າງ, ຢາເຊັ່ນ Berinert® ຫຼື Kalbitor®. ການກິນຢາເຫຼົ່ານີ້ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ຫຼັງຈາກອາການເລີ່ມຕົ້ນສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຮຸນແຮງຂອງການໂຈມຕີ ແລະ ປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.
• ຢາປ້ອງກັນ: ຢາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຢາທີ່ຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການເກີດອາການປວດຮາກ. ຕົວຢ່າງລວມມີ Cinryze®, Haegarda®, ຫຼື Takhzyro®. ທ່ານໝໍອາດຈະສັ່ງຢາເຫຼົ່ານີ້ໃຫ້ໃຊ້ໃນຊ່ວງທີ່ຮູ້ຕົວກະຕຸ້ນ (ເຊັ່ນ: ການໄປຫາໝໍແຂ້ວ) ຫຼື ສຳລັບການນຳໃຊ້ໃນໄລຍະຍາວ, ຂຶ້ນກັບຄວາມຕ້ອງການຂອງລູກທ່ານ.

ອີງຕາມຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການແພດ, ຢາຕາມຄວາມຕ້ອງການແມ່ນມີຄວາມຈຳເປັນ ແລະ ຊ່ວຍຊີວິດໄດ້. ເຖິງແມ່ນວ່າລູກຂອງທ່ານຈະກິນຢາປ້ອງກັນ, ຢາຕາມຄວາມຕ້ອງການເຫຼົ່ານີ້ຄວນຈະມີໃຫ້ໃຊ້ຕະຫຼອດເວລາ, ທຸກບ່ອນ (ຢູ່ເຮືອນ ແລະ ຢູ່ໂຮງຮຽນ).

ທ່ານໝໍຈະບອກທ່ານຢ່າງແນ່ນອນວ່າຢາຊະນິດໃດທີ່ລູກຂອງທ່ານຕ້ອງການ, ວິທີການໃຫ້ຢາ, ແລະເວລາໃດ. ທ່ານໝໍຍັງຈະອະທິບາຍວ່າຢາຊະນິດໃດທີ່ສາມາດໃຫ້ລູກຂອງທ່ານໄດ້ໂດຍອີງຕາມອາຍຸຂອງເຂົາເຈົ້າ. ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າທ່ານໄດ້ປະຕິບັດຕາມຄໍາແນະນໍາຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແລະໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າທ່ານໄດ້ຖາມຄໍາຖາມຖ້າມີສິ່ງໃດທີ່ທ່ານບໍ່ແນ່ໃຈ.

ຂ້ອຍຈະຟື້ນຕົວໄດ້ໄວປານໃດຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວ?

ດ້ວຍຢາຕາມຄວາມຕ້ອງການ, ລູກຂອງທ່ານຈະເລີ່ມຮູ້ສຶກ ດີຂຶ້ນຢ່າງໄວວາ ໃນລະຫວ່າງການໂຈມຕີ HAE. ອາການຂອງລາວຄວນຈະດີຂຶ້ນ ພາຍໃນ 30 ນາທີຫາສອງຊົ່ວໂມງ ຫຼັງຈາກເລີ່ມການປິ່ນປົວ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະໃຫ້ຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບວິທີການຈັດການປິ່ນປົວຢູ່ເຮືອນ ແລະສິ່ງທີ່ຄວນຄາດຫວັງ.

ວິທີການດູແລເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ HAE?

ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກໝົດຫວັງເມື່ອເຫັນລູກຂອງທ່ານທຸກທໍລະມານຈາກການໂຈມຕີ HAE. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີຫຼາຍສິ່ງທີ່ທ່ານສາມາດເຮັດໄດ້ສຳລັບລູກຂອງທ່ານກ່ອນ, ໃນລະຫວ່າງ, ແລະຫຼັງຈາກການໂຈມຕີ:

• ຄວນມີຢາທີ່ຈຳເປັນໄວ້ໃກ້ມືສະເໝີ: ຢາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຊ່ວຍຊີວິດໄດ້. ທ່ານຄວນຈະສາມາດຮັບຮູ້ໄດ້ວ່າລູກຂອງທ່ານຕ້ອງການຢາເຫຼົ່ານີ້ເວລາໃດ. ທ່ານຄວນຮູ້ວິທີການໃຫ້ຢາເຫຼົ່ານັ້ນ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະບອກທ່ານເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.
• ຢ່າປະຕິບັດຕໍ່ການໂຈມຕີ HAE ຄືກັບອາການແພ້: ຢາເຊັ່ນ: ຢາຕ້ານອາການແພ້ ແລະ ຢາ epinephrine ເຊິ່ງມັກຖືກໃຫ້ສຳລັບອາການແພ້ ຈະບໍ່ຊ່ວຍໃນການໂຈມຕີ HAE. ເພາະສະນັ້ນ, ຢ່າໃຫ້ຢາເຫຼົ່ານີ້ແກ່ລູກຂອງທ່ານ.
• ຈົ່ງຮູ້ເຖິງຕົວກະຕຸ້ນທີ່ສາມາດກະຕຸ້ນການໂຈມຕີໄດ້: ຕົວກະຕຸ້ນແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ເຮັດບັນຊີລາຍຊື່ສິ່ງທີ່ສາມາດກະຕຸ້ນການໂຈມຕີໃນລູກຂອງທ່ານ ແລະ ແບ່ງປັນໃຫ້ທ່ານໝໍຮູ້. ພະຍາຍາມບໍ່ໃຫ້ລູກຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກຕົວກະຕຸ້ນເຫຼົ່ານັ້ນຫຼາຍເທົ່າທີ່ຈະຫຼາຍໄດ້. ຖ້າທ່ານບໍ່ສາມາດຫຼີກລ່ຽງພວກມັນໄດ້, ໃຫ້ຖາມທ່ານໝໍກ່ຽວກັບຢາປ້ອງກັນ.

ເຈົ້າຈຳເປັນຕ້ອງໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ໃຫ້ໄປພົບແພດໃນກໍລະນີເຫຼົ່ານີ້:

• ຖ້າທ່ານຄິດວ່າລູກຂອງທ່ານມີອາການຂອງ 'Angioedema ທີ່ສືບທອດມາ'.
• ຖ້າອາການໃໝ່ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໂຈມຕີ HAE ປາກົດຂຶ້ນ, ຫຼື ຖ້າອາການທີ່ມີຢູ່ມີການປ່ຽນແປງ.
• ຖ້າຢາຂອງລູກທ່ານເບິ່ງຄືວ່າບໍ່ໄດ້ຜົນຕາມທີ່ຄາດໄວ້.

ເຈົ້າຕ້ອງໄປຫ້ອງສຸກເສີນເວລາໃດ?

ຖ້າລູກຂອງທ່ານມີອາການຕໍ່ໄປນີ້ , ໃຫ້ໄປຫາຫ້ອງສຸກເສີນທັນທີ:

• ຖ້າມັນຍາກທີ່ຈະກືນ.
• ຖ້າທ່ານມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຫາຍໃຈ.
• ຖ້າທ່ານເຫັນອາການໃຄ່ບວມຂອງລີ້ນ ຫຼື ຄໍ (ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານຈະໄດ້ຮັບຢາໃນອາການທຳອິດຂອງການໂຈມຕີກໍຕາມ).

ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດເປັນສັນຍານຂອງການໃຄ່ບວມທີ່ເປັນອັນຕະລາຍທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທາງເດີນຫາຍໃຈຂອງລູກທ່ານ. ຢ່າຊັກຊ້າໃນການຊອກຫາການປິ່ນປົວ. ການໃຄ່ບວມນີ້ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.

ເຈົ້າຄວນຖາມທ່ານໝໍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

ທ່ານສາມາດຖາມທ່ານໝໍດ້ວຍຄຳຖາມຕ່າງໆເຊັ່ນ:

• ລູກຂອງຂ້ອຍມີ HAE ປະເພດໃດ?
• ເຈົ້າແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ວິທີການປິ່ນປົວແບບໃດ?
• ຂ້ອຍຈະຮູ້ໄດ້ແນວໃດວ່າລູກຂ້ອຍຕ້ອງການຢາຕາມຄວາມຕ້ອງການເວລາໃດ?
• ລູກຂ້ອຍຕ້ອງການຢາປ້ອງກັນບໍ? ຖ້າຕ້ອງການ, ເມື່ອໃດ?
• ມີກິດຈະກຳ ຫຼື ສະຖານະການໃດແດ່ທີ່ລູກຂ້ອຍຄວນຫຼີກລ່ຽງ?
• ເຈົ້າສາມາດເວົ້າຫຍັງໄດ້ແດ່ກ່ຽວກັບອະນາຄົດ (ທັດສະນະຄະຕິ) ຂອງລູກຂ້ອຍ?

ພວກເຮົາຈະມີຄວາມຫວັງແນວໃດສຳລັບເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ HAE?

HAE ເປັນ ພາວະທີ່ຕິດພັນຕະຫຼອດຊີວິດ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປິ່ນປົວສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຜົນກະທົບຂອງພາວະດັ່ງກ່າວຕໍ່ຊີວິດຂອງເດັກ. ມັນຍັງສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງອາການທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້, ເຊັ່ນ: ອາການໃຄ່ບວມຂອງທາງເດີນຫາຍໃຈຂອງເດັກ.

HAE ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ?

ປະຈຸບັນຍັງບໍ່ມີວິທີໃດທີ່ຮູ້ວິທີປ້ອງກັນ HAE. ຖ້າທ່ານ ຫຼື ຄູ່ນອນຂອງທ່ານເປັນພະຍາດ HAE ແລະ ທ່ານກຳລັງພະຍາຍາມມີລູກ,ມັນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ຈະລົມກັບທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາ ເພື່ອໃຫ້ທ່ານສາມາດເຂົ້າໃຈໂອກາດທີ່ລູກຂອງທ່ານຈະສືບທອດສະພາບນີ້.

ຂໍ້ຄວາມສຳຄັນສຳລັບທ່ານ.

ເມື່ອທ່ານຮູ້ວ່າລູກຂອງທ່ານມີພະຍາດທາງພັນທຸກໍາເຊັ່ນ HAE, ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກເຖິງອາລົມທີ່ຫຼາກຫຼາຍຄື: ຄວາມຢ້ານກົວ, ຄວາມກັງວົນ, ຄວາມສັບສົນ, ແລະ ຄວາມອຸກອັ່ງ. ທ່ານອາດຈະຕໍານິຕົວເອງ. ແຕ່ ສິ່ງທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດທີ່ທ່ານຕ້ອງຮູ້ຄືການວິນິດໄສນີ້ບໍ່ແມ່ນຄວາມຜິດຂອງທ່ານ.

ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາເກີດຂຶ້ນຕະຫຼອດເວລາ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຈະແຈ້ງ. ທ່ານບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມພັນທຸກໍາທີ່ລູກຂອງທ່ານໄດ້ຮັບມໍລະດົກມາ. ແຕ່ທ່ານສາມາດມີບົດບາດສໍາຄັນໃນການດູແລລູກຂອງທ່ານ - ບາງຄັ້ງມັນພຽງແຕ່ເຮັດໃຫ້ເຂົາເຈົ້າໝັ້ນໃຈວ່າ "ເຈົ້າຈະສະບາຍດີ."

ມັນ ຍັງສາມາດເປັນປະໂຫຍດທີ່ຈະເຂົ້າຮ່ວມກຸ່ມສະໜັບສະໜູນຄົນເຈັບ. ການສົນທະນາກັບພໍ່ແມ່ຂອງເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ HAE, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ມີອາການດັ່ງກ່າວ, ສາມາດໃຫ້ຄໍາແນະນໍາແລະຮັບຟັງທ່ານໄດ້. ມັນຍັງສາມາດເຕືອນທ່ານວ່າໃນຂະນະທີ່ HAE ແມ່ນຫາຍາກ, ແຕ່ຄອບຄົວຂອງທ່ານບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ.

ອາການບວມນ້ຳທີ່ ເກີດ ຈາກເຊື້ອພັນທຸກຳ, HAE, ອາການໃຄ່ບວມ, ຕົວຍັບຍັ້ງ C1, ພະຍາດທາງພັນທຸກຳ, ອາການໃຄ່ບວມໃນເດັກ, ອາການບວມນ້ຳ