Gal pakalbėkime apie šį rimtą kraujo vėžį – ūminę mieloidinę leukemiją (ŪML)?

Ar sergate peršalimu, kuris nepraeina po kelių dienų? O gal tiesiog jaučiatės pavargę ir apatiški? Kartais tokie maži dalykai gali slėpti kažką didelio. Šiandien kalbėsime apie ligą, kuri yra šiek tiek rimta, bet labai svarbu apie ją žinoti. Tai ūminė mieloidinė leukemija arba trumpai ŪML.

Kas yra pinigų plovimas (AML)?

Paprastai tariant, ūminė mieloidinė leukemija (ŪML) yra vėžio rūšis, pažeidžianti kaulų čiulpus ir kraują. Tai reta, bet rimta liga. Paprastai ją sukelia vieno iš genų ar chromosomų mutacija. Dažniausiai ji pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Tačiau ji gali paveikti ir jaunus žmones bei vaikus. ŪML yra sparčiai plintantis, gyvybei pavojingas vėžys. Laimei, nauji gydymo būdai leido daugeliui žmonių ilgiau gyventi su šia liga.

Ar yra skirtingų AML tipų?

Taip, yra keli skirtingi AML potipiai. Kiekvienas iš šių tipų veikia ląstelių skaičių jūsų kraujyje. Tačiau kiekvienas tipas gali sukelti skirtingus simptomus ir skirtingai reaguoti į gydymą.

Gydytojai diagnozuoja šiuos AML potipius tirdami vėžio ląsteles mikroskopu. Jie taip pat ieško chromosomų pokyčių ir tam tikrų genų, kontroliuojančių ląstelių augimą, mutacijų.

Štai keletas pagrindinių AML potipių:

• Mieloidinė leukemija: tai labiausiai paplitęs AML tipas. Jis išsivysto kaip ląstelių, gaminančių neutrofilus, baltųjų kraujo kūnelių tipą, vėžys.
• Ūminė monocitinė leukemija (AML-M5): ji išsivysto ląstelėse, kurios gamina baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų monocitais, tipą.
• Ūminė megakariocitinė leukemija (AMLK): tai ląstelių, gaminančių raudonuosius kraujo kūnelius arba trombocitus, vėžys.
• Ūminė promielocitinė leukemija (APL): Šiuo atveju nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų promielocitais, tipas netinkamai vystosi ir tampa vėžinėmis ląstelėmis.

Kaip dažna AML?

AML iš tikrųjų yra gana reta liga. Vidutiniškai kasmet šia liga suserga apie 4 iš 100 000 suaugusiųjų. Taip pat pranešama, kad kasmet AML diagnozuojama apie 1160 vaikų.

Kokie yra AML simptomai?

Ankstyvosiose stadijose AML simptomai gali atrodyti kaip stiprus peršalimas ar gripas, kuris tęsiasi kelias dienas. Tačiau AML yra labai agresyvus vėžys. Tai reiškia,Netrukus pradėsite jausti naujus, ryškesnius simptomus. Vėliau galite pastebėti tokius simptomus kaip:

• Nuolatinis galvos svaigimo jausmas.
• Tokie dalykai kaip lengvai atsirandančios mėlynės, dažnas kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas valantis dantis.
• Nepakeliamo nuovargio jausmas.
• Šalčio jausmas.
• Karščiavimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Dažnos infekcijos arba infekcijos, kurios pasitaiko, gyja ilgai.
• Galvos skausmai.
• Maistas beskonis.
• Būti lieknam be jokios priežasties.
• Blyški oda.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys).
• Patinę limfmazgiai.
• Silpnumo jausmas.
• Skausmas kauluose, nugaroje ar skrandyje.
• Mažos raudonos dėmės ant odos (petechijos).
• Žaizdoms reikia laiko gyti.

Kokios yra AML priežastys?

Ekspertai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia AML. Tačiau jie žino, kad ši būklė atsiranda, kai tam tikri mūsų kūno genai arba chromosomos pasikeičia (mutuoja), dėl kurių susidaro nenormalūs kraujo kūneliai. Šie genetiniai pokyčiai gali būti:

• Kažkas paveikė jūsų DNR per jūsų gyvenimą.
• Jei sergate genetine liga, kuri perduodama iš kartos į kartą ir padidina AML išsivystymo riziką.
• Dėl kai kurių jūsų tėvų spermos ar kiaušinėlių genų pokyčių.

Kaip genetiniai pokyčiai sukelia AML?

Norint suprasti, kaip šie genetiniai pokyčiai gali sukelti AML, naudinga šiek tiek žinoti apie kaulų čiulpus ir kraujo ląsteles. Jūsų kaulų čiulpai yra minkštas, kempinėtas audinys daugumos jūsų kaulų centre. Jį sudaro:

• Susidaro kamieninės ląstelės. Tai ląstelės, kurios vėliau tampa raudonaisiais kraujo kūneliais, pernešančiais deguonį, baltaisiais kraujo kūneliais, apsaugančiais nuo infekcijos, ir trombocitais, kurie padeda kraujui krešėti.

Paprastai jūsų kaulų čiulpai veikia kaip efektyvi gamybos linija, gaminanti jūsų organizmui reikiamą kiekį kraujo ląstelių ir trombocitų. Tačiau sergančio AML kaulų čiulpai pradeda gaminti nenormalias mieloidines ląsteles, vadinamas mieloidiniais blastais arba mieloblastais.

Šios mieloidinės blastinės ląstelės nesielgia kaip normalios kraujo ląstelės. Normalios ląstelės gauna instrukcijas iš savo genų, kada ir kaip greitai jos turėtų dalytis ir augti. Kai ląstelės sensta, jos žūsta, kad kaulų čiulpuose atsirastų vietos naujoms ląstelėms. Tačiau mieloidinės blastinės ląstelės šių nurodymų nevykdo. Jos nekontroliuojamai dalijasi ir nežūsta. Mieloidinėms blastinėms ląstelėms ir toliau užpildžius kaulų čiulpus, sveikoms kraujo ląstelėms nelieka vietos. Kadangi nėra vietos, kaulų čiulpai nustoja gaminti sveikas kraujo ląsteles. Be naujų sveikų kraujo ląstelių organizmas negauna visko, ko reikia tinkamam funkcionavimui.

Be to, šioms mieloidinėms blastinėms ląstelėms toliau dalijantis, jos iš kaulų čiulpų patenka į kraują. Patekusios į kraują, šios mieloidinės ląstelės keliauja į kitas kūno dalis, įskaitant centrinę nervų sistemą, smegenis ir nugaros smegenis.

Kokie yra AML išsivystymo rizikos veiksniai?

Nors ekspertai tiksliai nežino, kas sukelia genetines mutacijas, sukeliančias AML, jie žino apie kai kuriuos dalykus (rizikos veiksnius), kurie padidina ligos išsivystymo riziką. (Galvojant apie rizikos veiksnius, svarbu prisiminti, kad rizikos veiksnio turėjimas nereiškia, kad susirgsite. ) AML rizikos veiksniai yra šie:

• Amžius: Maždaug pusė žmonių, kuriems išsivysto AML, diagnozės nustatymo metu yra 65 metų ar vyresni. Tačiau, kaip minėta anksčiau, AML dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems, tačiau gali pasireikšti ir vaikams.
• Rūkymas: Tai apima ir pasyvaus rūkymo įkvėpimą.
• Vėžio gydymas: tokie dalykai kaip chemoterapija ir spindulinė terapija.
• Ilgalaikis tam tikrų cheminių kancerogenų poveikis: Pavyzdžiai apima tokius dalykus kaip benzenas ir formaldehidas.
• Didelės radiacijos dozės poveikis po branduolinio reaktoriaus avarijos ar atominės bombos sprogimo.
• Kai kurie paveldimi genetiniai sutrikimai.
• Kiti kaulų čiulpų sutrikimai.

Kokios genetinės ligos padidina AML riziką?

Tyrėjai nustatė, kad tam tikros paveldimos genetinės mutacijos padidina AML išsivystymo riziką. Kai kurios iš jų:

• Dauno sindromas
• Ataksija telangiektazija
• Li-Fraumeni sindromas
• Klinefelterio sindromas
• Fanconi anemija
• Wiskott-Aldrich sindromas – tai sutrikdo trombocitų gamybą.
• Bloomo sindromas
• Šeimos trombocitų sutrikimo sindromas – tai taip pat su trombocitais susijusi liga.

Kokios kaulų čiulpų ligos padidina AML riziką?

Kai kuriems žmonėms, sergantiems mieloproliferacinėmis neoplazmomis arba mieloproliferaciniais sutrikimais, gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija. (Mielo reiškia kaulų čiulpus. Proliferacinis reiškia per didelį augimą.) Didesnė ŪML išsivystymo rizika taip pat yra žmonėms, sergantiems šiomis ligomis:

• Tikroji policitemija
• Mielofibrozė
• Trombocitozė
• Mielodisplazinis sindromas
• Aplastinė anemija

Kokios galimos AML komplikacijos?

Ankstyvosiose stadijose ūminė mieloidinė leukemija paveikia sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių jūsų organizme. Jei neturite pakankamai sveikų kraujo kūnelių ir trombocitų, galite patirti tokias būkles kaip:

• Anemija – tai reiškia kraujo trūkumą.
• Trombocitopenija – tai reiškia trombocitų trūkumą.
• Pancitopenija – tai visų tipų kraujo ląstelių ir trombocitų kiekio sumažėjimas.

Kaip diagnozuojama AML? (Diagnozė)

Gydytojai AML diagnozavimui naudoja kelis tyrimus, įskaitant genetinius tyrimus, kad nustatytų tikslų AML tipą. Pirmasis žingsnis paprastai yra fizinė apžiūra. Tai apima patikrinimą, ar nėra mėlynių, kraujavimo ir infekcijos. Jie taip pat patikrina, ar nėra patinimo tokiuose organuose kaip kepenys, blužnis ir limfmazgiai.

Kokie tyrimai naudojami AML diagnozavimui?

Jums gali tekti atlikti vieną ar kelis iš šių testų:

• Pilnas kraujo tyrimas (BKT)
• Periferinio kraujo tepinėlis – tai kraujo mėginio paėmimas ir jo tyrimas mikroskopu.
• Kaulų čiulpų biopsija – jos metu paimamas ir tiriamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys.
• Stuburo čiaupas – kartais tai atliekama siekiant patikrinti, ar skystyje aplink nugaros smegenis nėra vėžio ląstelių.

Kokie genetiniai tyrimai naudojami AML diagnozavimui?

Medicinos patologai atlieka genetinius tyrimus, kad nustatytų tikslų AML tipą. Jie ieško pokyčių (mutacijų) tam tikrose chromosomose ar genuose. Kai AML tipas yra žinomas, gydytojams lengviau nuspręsti, kurie gydymo būdai greičiausiai išgydys AML. Kai kurie konkretūs šiuo tikslu atliekami tyrimai yra šie:

• Imunohistochemija: Šiuo atveju ląstelės dažomos ir tiriamos mikroskopu. Dažymo metodas skiriasi priklausomai nuo ląstelėse esančių cheminių medžiagų.
• Srauto citometrija.
• Kariotipo tyrimas.
• Fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH): Tai gali aptikti chromosomų pokyčius.

Kokie yra AML gydymo būdai?

Gydymo galimybės apima chemoterapiją, tikslinę terapiją (įskaitant monokloninių antikūnų terapiją) arba alogeninę kamieninių ląstelių transplantaciją. Tos pačios gydymo galimybės galimos tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Galutinis gydymo tikslas – pasiekti visišką ŪML remisiją.Sergant AML, „visiškas išgijimas“ reiškia, kad atliekant tyrimus jūsų kraujo duomenys yra normalūs. Tai taip pat reiškia, kad gydytojai, mikroskopu tyrinėdami jūsų kaulų čiulpų mėginį, nemato jokių vėžio ląstelių.

Chemoterapija AML gydymui

Yra trys pagrindiniai AML chemoterapijos etapai: indukcija, konsolidacija ir palaikymas.

Remisijos indukcinė terapija

Tai pirmas žingsnis siekiant visiškai atsikratyti AML. Gydymas paprastai trunka kelias dienas. Kai kuriems žmonėms gali prireikti dviejų ar daugiau šio pradinio gydymo etapų, kad visiškai atsikratytų AML. Šiam pradiniam gydymui gydytojai gali naudoti šiuos chemoterapinius vaistus:

• Citarabinas (Cytosar-U®)
• Daunorubicinas (Cerubidine®)
• Idarubicinas (Idamycin®)
• Azacitidinas (Vidaza®)
• Decitabinas (Dacogen®)
• Glasdegibas (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Pasak ekspertų, pradinis gydymas atliekamas šiais atvejais:

• Pasveiksta daugiau nei 60 % vaikų ir jaunimo.
• Apie 75 % suaugusiųjų, jaunesnių nei 60 metų, pasveiksta.
• Apie 50 % vyresnių nei 60 metų žmonių pasveiksta.

Konsolidacinė terapija

Konsolidacinė terapija naudojama likusioms vėžio ląstelėms sunaikinti. Tai sumažina vėžio atsinaujinimo (recidyvo) riziką. Daugumai žmonių skiriamos didelės citarabino (Ara-C) arba HiDAC dozės penkias dienas per mėnesį nuo trijų iki keturių mėnesių.

Palaikomoji terapija

Dažniausiai ŪML išgydoma konsolidacine terapija. Tačiau kai kuriais atvejais gydytojai gali rekomenduoti tęsti chemoterapiją mažesnėmis dozėmis. Palaikomoji terapija gali tęstis mėnesius ar metus. Palaikomajai terapijai naudojami chemoterapiniai vaistai gali būti:

• Azacitidinas (Vidaza®)
• Decitabinas (Dacogen®)
• Midostaurinas (Rydapt®)

Tikslinė terapija

Kaip rodo pavadinimas, šis gydymas skirtas specifinėms genetinėms vėžio ląstelių mutacijoms. Nukreipus šias mutacijas, vėžio ląstelės nustoja augti. Monokloninių antikūnų terapija taip pat yra tikslinės terapijos rūšis. Gydytojai gali naudoti tikslinę terapiją AML gydyti, kuri nereagavo į chemoterapiją arba kuri atsinaujino:

• Gydytojai gali naudoti chemoterapinius vaistus Midostauriną (Rydapt®) arba Gilteritinibą (Xospata®) AML sergantiems pacientams, kuriems nustatyta FTL3 geno mutacija. Ši mutacija aptinkama 25–30 % AML sergančių žmonių.
• Enasidenibas (IDHIFA®) arba Ivosidenibas (Tibsovo®) gali būti vartojamas gydyti žmones, sergančius AML dėl X geno mutacijos.

Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija

Alogeninės kamieninių ląstelių transplantacijos metu naudojamos giminingo arba negiminingo donoro kamieninės ląstelės. Gydytojai gali gauti šias kamienines ląsteles iš kaulų čiulpų, periferinio kraujo arba virkštelės kraujo (kraujo, surinkto iš virkštelės po gimimo).

Gydymo komplikacijos arba šalutinis poveikis

Beveik visi vėžio gydymo būdai turi šalutinį poveikį. AML atveju kamieninių ląstelių transplantacija sukelia rimčiausią šalutinį poveikį. Chemoterapija gali sukelti būklę, vadinamą mielosupresija, o tai reiškia, kad jūsų organizmas praranda normalų kraujo ląstelių ir trombocitų skaičių. Tikslinės terapijos šalutinis poveikis priklauso nuo vartojamo vaisto.

Svarbu suprasti šalutinį poveikį, kad žinotumėte, kaip vėžio gydymas paveiks jūsų kasdienį gyvenimą. Jūsų gydytojas yra geriausias asmuo, kuris gali žinoti apie konkretų jūsų gydymo šalutinį poveikį. Kai kuriems žmonėms gali būti naudinga paliatyvioji pagalba, padedanti valdyti šalutinį poveikį.

Ar AML galima visiškai išgydyti?

Šiuo metu alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis būdas visiškai išgydyti ūminę mieloidinę leukemiją. Atsižvelgdamas į jūsų būklę, gydytojas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją kaip pirmąjį AML gydymą. Arba, jei jūsų AML atsinaujina per 12 mėnesių, gali būti pasiūlytas šis gydymas. Deja, ne visi gali gauti kamieninių ląstelių transplantaciją.

Kokia yra AML prognozė?

Kalbant apie ūminės mieloidinės leukemijos prognozę, yra du aspektai. Vienas yra visiška remisija ir kitas yra recidyvas, kai ŪML vėl išsivysto.

• Apskritai apskaičiuota, kad nuo 50 % iki 80 % žmonių, sergančių ūmine mieloidine leukemija, po gydymo visiškai pasveiksta. Vaikams ir jaunesniems nei 60 metų asmenims yra didesnė tikimybė visiškai pasveikti. Šis pasveikimas gali trukti mėnesius ar metus.
• Maždaug 50 % visiškai pasveikusių žmonių vėl išsivysto AML. Tokiu atveju gydytojai gali rekomenduoti papildomą chemoterapiją arba kamieninių ląstelių transplantaciją. Jie taip pat gali pasiūlyti dalyvauti klinikiniame tyrime.

Jei jūs arba jūsų vaikas sergate AML, pasitarkite su gydytoju, ko galite tikėtis.

Koks yra AML pacientų išgyvenamumas?

Ūminė mieloidinė leukemija yra sudėtinga liga. Kadangi yra keli AML potipiai, sunku pateikti tikslią prognozę.

Pavyzdžiui, penkerių metų išgyvenamumas vaikams iki 15 metų yra 67 %. Tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad vaikų, sergančių APL potipiu, penkerių metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80 %. Amžius taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Vidutiniškai 30 % suaugusiųjų, sergančių AML, išgyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Atminkite, kad AML paprastai išsivysto 60 metų ir vyresniems žmonėms, kurie taip pat gali turėti kitų sveikatos problemų.

Svarbu nepamiršti, kad šie išgyvenamumo rodikliai atspindi didelių AML sergančių žmonių grupių patirtį. Šie duomenys apima išgyvenamumo rodiklius nuo 2012 iki 2018 m., o dabar yra naujesnių, veiksmingesnių AML gydymo būdų.

Daugelis veiksnių turi įtakos tam, kiek laiko gyvensite su ūmine mieloidine leukemija. Tai reiškia , kad geriausiai apie tai gali žinoti jūsų gydytojai, kurie žino jūsų ligos istoriją ir bendrą sveikatos būklę.

Ar galima užkirsti kelią AML?

Ne, ūminės mieloidinės leukemijos išvengti neįmanoma. Nors ekspertai žino, kad ŪML sukelia genetinės mutacijos, jie nežino, kas ją sukelia. Tačiau jie žino apie rizikos veiksnius, kurie gali sukelti ŪML. Štai keletas rizikos veiksnių, kuriuos galite pakeisti:

• Rūkymas: Tai apima ir pasyvų rūkymą. Jei rūkote, pabandykite mesti. Jei gyvenate ar dirbate su rūkančiu asmeniu, stenkitės apriboti laiką, kurį praleidžiate su juo, kai jis rūko.
• Ilgalaikis sąlytis su tam tikromis kancerogeninėmis cheminėmis medžiagomis, ypač benzenu ir formaldehidu. Jei dirbate su šiais kancerogenais, imkitės visų saugos priemonių, pavyzdžiui, dėvėkite apsauginius drabužius.

Kaip aš savimi pasirūpinu? (Savęs priežiūra)

Gyventi su vėžiu, kuris gali atsinaujinti, nėra lengva. Prisijungimas prie vėžio įveikimo programų yra vienas iš būdų pasirūpinti savimi. Jums gali nepavykti sustabdyti ūminės mieloidinės leukemijos atsinaujinimo. Tačiau galite imtis veiksmų, kad išliktumėte kuo sveikesni, kad ir kas nutiktų. Štai keletas patarimų:

• Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas gali paveikti jūsų mitybą.Norint išlikti stipriam, reikia sveikai maitintis. Jei kyla problemų dėl valgymo, pasitarkite su mitybos specialistu.
• AML gydymo šalutinį poveikį gali būti sunku valdyti. Jei reikia, pasitarkite su gydytoju apie paliatyviąją priežiūrą.
• Vėžys yra labai stresinė liga. Mankšta gali padėti valdyti stresą. Tačiau prieš pradėdami naują, intensyvią mankštos programą, pasitarkite su gydytoju.
• Vėžys gali sukelti vienišumo jausmą. AML yra reta liga. Galite jausti nerimą kalbėdami apie savo būklę. Jei taip, apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupės.
• Ūminė mieloidinė leukemija gali sukelti didelį nuovargį. Gydymas gali atimti energiją. Nepamirškite miegoti tiek, kiek jums reikia.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Sveikimo laikotarpiu reguliariai lankysitės pas gydytoją, ypač jei vartojate palaikomąjį gydymą. Gydytojas pasakys, kokie simptomai gali rodyti, kad Jūsų ŪML atsinaujina. Tai padės jums žinoti, kada kreiptis į jį dėl naujo ar papildomo gydymo.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei sergate AML, galite užduoti sau šiuos klausimus:

• Kokio tipo AML aš sergu?
• Kokios mano gydymo galimybės?
• Kokia gydymo rizika ir šalutinis poveikis?
• Kaip valdyti gydymo šalutinį poveikį?
• Kokios tolesnės priežiūros man reikia po gydymo?
• Ar turėčiau atkreipti dėmesį į komplikacijų požymius?
• Ar yra kokių nors klinikinių tyrimų, kuriuos turėčiau apsvarstyti?

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Ūminė mieloidinė leukemija (ŪML) yra retas vėžys, pažeidžiantis kaulų čiulpus ir kraują. ŪML paprastai pasireiškia vyresniems nei 65 metų žmonėms, tačiau gali pasireikšti ir vaikams bei jauniems suaugusiesiems. Dėl naujų gydymo būdų daugiau žmonių dabar gyvena su ŪML remisijos laikotarpiu po gydymo. Nors vėžys gali atsinaujinti, medicinos tyrėjai toliau ieško būdų, kaip gydyti atsinaujinančią ŪML.

Jei jūs arba jūsų vaikas sergate ūmine mieloidine leukemija, galite jaustis taip, lyg būtumėte išmesti iš kietos žemės į neaiškią jūrą. Galite svarstyti, ar gydymas atneš jums palengvėjimą. Jei taip, galite nerimauti, kiek ilgai tas palengvėjimas truks. Jūsų gydytojai supranta, kaip jaučiatės. Jie bus su jumis, kai susidursite su ūmia mieloidine leukemija. Todėl būkite stiprūs ir nedvejodami kreipkitės į reikiamą pagalbą.

Ūminė mieloidinė leukemija, AML, kraujo vėžys, kaulų čiulpai, simptomai, chemoterapija, kamieninių ląstelių transplantacija