Chordoma: Sužinokime apie šį retą vėžį, kuris išsivysto nugaros smegenyse.

Ar kada nors girdėjote pavadinimą „chordoma“? Tikriausiai ne. Nes tai labai reta, t. y. piktybinė liga, kuri retai pastebima. Šis vėžinis navikas išsivysto dviejose labai svarbiose mūsų kūno vietose. Viena yra mūsų stuburas, o kita – kaukolės pagrindas. Suprantama, kad šiek tiek išsigąstate, kai žodis „vėžys“ minimas tokioje vietoje. Bet nesijaudinkite. Mes apie viską jums pakalbėsime paprastai, aiškiai ir suprantamai.

Paprastai tariant, kas yra chordoma?

Chordoma yra vėžys, kuris išsivysto mūsų kauluose. Tiksliau sakant, jis priklauso vėžio grupei, vadinamai sarkomomis. Tai labai lėtai augantis vėžys. Tai reiškia, kad jis ilgą laiką gali būti besimptomis.

Šis vėžys gali išsivystyti bet kurioje stuburo vietoje, tačiau yra trys dažniausios lokalizacijos:

• Žemiausias stuburo taškas (kryžkaulis): šioje srityje išsivysto apie 35 % visų chordomų.
• Kaukolės pamatas: čia išsivysto dar 35 % atvejų. Šios vietos kaulas vadinamas „klivu“. Šis tipas dar vadinamas „klivo chordoma“.
• Kiti stuburo slanksteliai: Likę 30 % yra kitose stuburo dalyse. Jie dažniausiai pasitaiko antrame kaklo slankstelyje, po to juosmens ir krūtinės slanksteliai.

Didžiausias šio vėžio iššūkis yra tas, kad nors jis auga lėtai, jis pažeidžia svarbias aplinkinės nervų sistemos dalis. Tai reiškia, kad jis gali pažeisti labai jautrias sritis, tokias kaip galvos ir nugaros smegenys.

Kitas dalykas yra tai, kad jis turi didelę tendenciją pasikartoti net ir po gydymo. Paprastai jis atsinaujina toje pačioje vietoje, kur buvo anksčiau. Be to, maždaug 30–40 % atvejų šis vėžys gali išplisti (metastazuoti) į kitas kūno dalis. Jei taip nutinka, jis dažniausiai išplinta į:

• Į plaučius
• Į aplinkinius limfmazgius
• Į kitus kaulus
• Į kepenis
• Į odą

Ar yra chordomos tipų?

Taip, Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) nustatė tris pagrindinius šio vėžio tipus. Šios klasifikacijos pagrįstos tuo, kaip vėžio ląstelės atrodo pro mikroskopą (histologija). Pažiūrėkime, kokie jie yra.

Kam ši liga yra labiausiai tikėtina? Kokia jos dažna ypatybė?

Nors chondroma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, ji dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems nuo 50 iki 80 metų amžiaus. Nedidelė dalis, apie 5 %, ja serga ir vaikai. Be to, vyrams ši liga išsivysto maždaug 1,5 karto dažniau nei moterims.

Tai taip reta, kad kasmet šia liga suserga tik vienas iš milijono (100 000) gyventojų . Tai reiškia, kad net ir tokioje šalyje kaip mūsų kasmet užregistruojama labai mažai naujų atvejų.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Augant chordomai, ji daro spaudimą aplinkinėms smegenims arba nugaros smegenims. Šis spaudimas sukelia simptomus. Be to, simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko vietos.

Žemiau esančioje lentelėje pažiūrėkime, kaip simptomai skiriasi priklausomai nuo mazgo vietos.

Kodėl išsivysto šio tipo vėžys? Kokia jo priežastis?

Tyrėjai vis dar negali nustatyti tikslios priežasties, tačiau mano, kad tai susiję su geno, vadinamo TBXT, mutacijomis .

Pagalvokite, kai kūdikis tik vystosi motinos įsčiose, dar nesusiformavus stuburui, susiformuoja nedidelis skeletas, vadinamas nugaros smegenimis . Būtent iš jų vėliau išsivysto nugaros smegenys. Paprastai ši nugaros chorda visiškai išnyksta, kai kūdikiui sukanka maždaug 8 savaitės.

Tačiau labai retai kai kurios iš šių ląstelių gali likti kaukolės pamate arba stuburo kauluose. Manoma, kad vėliau, jei įvyks minėtame TBXT gene pakitimas, šios likusios ląstelės gali pradėti nekontroliuojamai augti ir tapti chondromos vėžiu.

Be to, žmonės, turintys genetinę tuberozinės sklerozės būklę, turi šiek tiek didesnę riziką susirgti chordoma.

Kaip diagnozuoti ligą? (Diagnozė)

Jei jaučiate aukščiau išvardytus simptomus, pirmiausia turėtumėte kreiptis į gydytoją. Gydytojas paklaus jūsų apie simptomus ir ligos istoriją. Tada atliks fizinę apžiūrą ir neurologinį tyrimą.

Jei įtariamas vėžinis navikas, gydytojas nukreips jus atlikti vaizdinius tyrimus.

• Rentgeno spinduliai
• Kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymas
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Po šių tyrimų greičiausiai būsite nukreipti pas gydytoją, kuris specializuojasi kaulų vėžio srityje. Gali prireikti papildomų tyrimų, kad būtų patvirtinta liga ir nustatyta, ar ji išplito į kitas kūno dalis.

Vienintelis būdas būti 100 % tikram dėl ligos yra atlikti biopsiją , kurios metu iš guzelio, naudojant mažą adatą, paimamas labai mažas audinio mėginys ir tiriamas mikroskopu.

Kaip tai gydoma?

Pagrindinis ir geriausias chordomos gydymo būdas yra chirurginis. Geriausi rezultatai pacientui pasiekiami pašalinant kuo daugiau vėžinio darinio (en bloc rezekcija).

Tačiau tai nėra taip paprasta, kaip atrodo, nes, kaip aptarėme anksčiau, šie navikai formuojasi šalia labai jautrių, svarbių organų ir nervų.

• Navikai kaukolės apačioje: juos labai sunku visiškai pašalinti, nes jie yra šalia smegenų kamieno, svarbių nervų ir kraujagyslių.
• Stuburo navikai: jie gali pažeisti nugaros smegenis, nervus ir pagrindines kraujagysles. Jei šie navikai pažeidžiami operacijos metu, gali ištikti negrįžtama negalia ar net mirtis.

Todėl neurochirurgai stengiasi kuo labiau pašalinti naviką, nepakenkdami pacientui.

Chordomos vėžys paprastai nereaguoja į spindulinę terapiją ir chemoterapiją, todėl jos retai naudojamos kaip pagrindinis gydymo būdas. Tačiau spindulinė terapija skiriama po operacijos, siekiant sunaikinti visas likusias vėžio ląsteles ir sumažinti vėžio atsinaujinimo riziką.

Šiuo metu tyrėjai tiria šiuolaikinius gydymo būdus, tokius kaip tikslinė terapija ir imunoterapija.

Kokia ligos prognozė?

„Prognozė“ – tai ligos pasveikimo ir išgyvenimo tikimybės spėjimas. Chondromos atveju tai priklauso nuo kelių veiksnių:

• Auglio vieta ir kiek jo buvo pašalinta operacijos metu: Jei auglys buvo visiškai pašalintas, rezultatai yra geresni.
• Ar vėžys išplito (metastazavo):Jei jis išplito į tolimus organus, išgyvenamumas sumažėja.
• Amžius diagnozės metu: Vyresniems nei 60 metų žmonėms rezultatai gali būti šiek tiek mažesni.
• Vėžio tipas: Įprastiniai tipai duoda geresnių rezultatų nei agresyvesni tipai, tokie kaip „dediferencijuotas“, apie kuriuos kalbėjome.

Remiantis vienu tyrimu, chordomos pacientų išgyvenamumas yra toks:

• Po 3 metų: 80,5 %
• Po 5 metų: 68,4 %
• Po 10 metų: 39,2 %

Ar šios ligos galima išvengti? Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Nieko negalime padaryti, kad išvengtume chondromos išsivystymo. Dauguma atvejų pasireiškia atsitiktinai. Jei jūsų šeimoje kas nors serga chondroma ar tuberozine skleroze, svarbu reguliariai tikrintis pas gydytoją.

Svarbiausia yra ilgalaikis stebėjimas po gydymo. Chondroma yra vėžys, kuris gali atsinaujinti net po metų nuo gydymo. Todėl būtina reguliariai lankytis pas gydytoją, kaip pataria jūsų medicinos komanda.

Jei atsiranda kokių nors naujų simptomų arba simptomai pablogėja, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Normalu jausti baimę ir prislėgtą nuotaiką sužinojus apie tokį retą vėžį. Tačiau atminkite, kad jūsų medicinos komanda kartu su jumis parengs geriausią gydymo planą ir padarys viską, kad pagerintų jūsų gyvenimo kokybę.