Ar esate girdėję apie retą vėžio formą, vadinamą chordoma? Pakalbėkime apie tai!

Galbūt anksčiau negirdėjote šio pavadinimo „chordoma“. Tai nestebina, nes tai gana retas vėžio tipas. Tačiau, nors jis ir retas, labai svarbu apie tai žinoti. Šis naviko tipas gali atsirasti stubure arba kaukolės pagrinde. Taigi, šiandien išsamiai ir labai paprastai pakalbėkime apie tai, kas yra ši chordoma, kaip ji vystosi, kokie yra simptomai ir kokie yra gydymo būdai.

Kas yra chordoma? Sužinokime paprastai!

Paprastai tariant, chordoma yra vėžinis navikas, susidarantis kauluose . Dažniausiai jis išsivysto stubure arba kaukolės pamate – kauluose virš kaklo ir žemiau smegenų. Gydytojai jį priskiria vėžio tipui, vadinamam sarkoma. Sarkoma yra bendrinis terminas, apibūdinantis vėžį, susidarantį kauluose ir minkštuosiuose audiniuose (jungiamuosiuose audiniuose).

Chordomos paprastai auga lėtai . Tačiau problema ta, kad jas gali būti šiek tiek sunku gydyti, nes jos yra labai arti mūsų nervų sistemos, t. y. smegenų ir nugaros smegenų, ir įsiskverbia į aplinkinius gležnus audinius.

Kitas dalykas yra tai, kad net ir po gydymo šie navikai turi didelę tikimybę atsinaujinti . Dažniausiai tai atsitinka toje pačioje vietoje, kur buvo pradinis navikas. Be to, 30–40 % atvejų chordomos vėžio ląstelės gali išplisti į kitas kūno dalis. Gydytojai tai vadina „metastazavimu“.

Kur chordoma gali plisti į kitas kūno dalis?

Jei chordoma metastazuoja, tai yra, plinta į kitas kūno dalis, dažniausiai ji gali plisti:

• Jūsų plaučiai
• Limfmazgiai šalia naviko
• Kiti kaulai
• Kepenys
• Oda

Kur gali išsivystyti chordoma?

Chordoma gali atsirasti bet kurioje stuburo vietoje, tačiau yra trys dažniausios vietos:

1. Kryžkaulis: tai trikampis kaulas tarp sėdmenų. Apie 35 % chordomų išsivysto čia.

2. Kaukolės pagrindas: Tiksliau, kaukolės apačioje, kauluose, kurie palaiko smegenis. Jos dar vadinamos „klivo chordomomis“, nes dažniausiai susidaro „klivo“ kaule, kuris yra čia. Šis tipas taip pat sudaro apie 35 % visų chordomų.

3. Judančiuosiuose stuburo slanksteliuose („slanksteliuose“): tai yra kaklo, krūtinės ir nugaros slanksteliuose. Chordomas atsiranda apie 30 % jų. Jos dažniausiai pasitaiko antrame kaklo slankstelyje. Jos taip pat gali atsirasti apatinės nugaros dalies (juosmens) ir krūtinės ląstos (krūtinės ląstos) slanksteliuose.

Kokie yra pagrindiniai chordomos tipai?

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) suskirstė chordomas į tris pagrindinius tipus. Šios klasifikacijos pagrįstos tuo, kaip vėžio ląstelės atrodo pro mikroskopą („histologija“).

1. Klasikinė/įprastinė chordoma: tai labiausiai paplitęs tipas (80–90 % visų chordomų). Šio tipo ląstelės yra specialaus tipo ląstelės, kurios atrodo šiek tiek „burbulinės“ formos. Chondroidinė chordoma yra dar vienas šio tipo variantas. Ji sudaro nuo 5 % iki 15 % visų chordomų. Chondroidinė chordoma dažniausiai išsivysto kaukolės pagrinde.

2. Dediferencijuota chordoma: tai labai retas tipas (mažiau nei 5 %). Jam būdingas nenormalus ląstelių mišinys. Šis tipas auga greičiau, yra agresyvesnis ir labiau linkęs metastazuoti į kitas kūno dalis nei kiti tipai.

3. Blogai diferencijuota chordoma: tai taip pat labai reta . Iki šiol medicininiuose įrašuose užregistruota mažiau nei 60 pacientų. Šio tipo ypatybė yra ta, kad inaktyvuojamas (ištrintas) genas, vadinamas „(SMARCB1)“ arba „(INI1)“. Šio tipo chordoma dažniausiai pastebima vaikams ir jauniems žmonėms.

Kas labiausiai linkęs susirgti chordoma?

Chordoma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet kam. Tačiau dažniausiai ji pasireiškia suaugusiesiems nuo 50 iki 80 metų amžiaus. Vaikams tai pasireiškia tik nedaugeliu atvejų – apie 5 % visų atvejų.

Taip pat nustatyta, kad vyrams chordoma išsivysto maždaug 1,5 karto dažniau nei moterims.

Kaip dažnai tai pasitaiko?

Chordoma yra labai retas vėžys . Ja kasmet suserga maždaug vienas iš milijono žmonių. Tai reiškia, kad, pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose kasmet diagnozuojama tik apie 300 naujų atvejų.

Chordomos sudaro nuo 1% iki 4% visų pirminių kaulų navikų.

Kokie yra chordomos simptomai?

Augant chordomai, ji gali daryti spaudimą aplinkinėms nugaros smegenims arba galvos smegenims. Šis spaudimas sukelia simptomus . Simptomai taip pat gali skirtis priklausomai nuo to, kur stubure yra navikas.

Dažni chordomos simptomai yra skausmas, silpnumas ir (arba) tirpimas nugaroje, rankose ar kojose .

Kaukolės pagrindo chordomos charakteristikos:

Jei kaukolės apačioje, po smegenimis, yra chordoma, galite patirti tokius simptomus kaip:

• Dvigubas matymas (Diplopija)
• Neryškus matymas
• Galvos skausmas
• Veido tirpimas ar skausmas

Uodegikaulio/kryžkaulio chordomos charakteristikos:

Jei apatinėje stuburo dalyje, šalia kryžkaulio, yra chordoma, galite patirti tokius simptomus kaip:

• Guzelis arba guzelis, išsikišęs per odą
• Sunkumas šlapintis ar tuštintis (šlapimo pūslės ar žarnyno disfunkcija)
• Skausmas apatinėje nugaros dalyje arba sėdmenų srityje

Turėkite omenyje, kad kartais šiuos simptomus galima supainioti su kitomis dažnomis ligomis. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją, jei jaučiate kokių nors nuolatinių, neįprastų simptomų.

Kodėl vystosi chordoma? Kokios yra priežastys?

Tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia chordomą, tačiau mano, kad tai susiję su geno, vadinamo TBXT, mutacijomis.

Buvo pranešimų apie kelias šeimas, sergančias chordoma. Atlikus tyrimus, nustatyta, kad jie paveldėjo „(TBXT)“ geno dubliavimą. Taip pat „(TBXT)“ geno pokyčiai buvo nustatyti žmonėms, sergantiems chordoma, bet nė vienas šeimoje neserga šia liga.

Chordoma išsivysto iš ląstelių struktūroje, vadinamoje „notochordu“. Ši „notochordas“ yra laikina struktūra, labai svarbi embriono nugaros smegenų vystymuisi jam besivystant. Paprastai ši „notochordas“ išnyksta maždaug iki aštuonių nėštumo savaičių. Tačiau labai nedideliam skaičiui žmonių kai kurios iš šių „notochordo“ ląstelių gali likti stuburo kauluose arba kaukolės pamate.

Taigi, dabartinė nuomonė yra tokia, kad jei pasikeičia anksčiau minėtas „(TBXT)“ genas, šios likusios „(notochordinės)“ ląstelės gali pradėti augti nenormaliai ir sudaryti chordomą.

Taip pat žmonėms, sergantiems genetine liga, vadinama „tuberozine skleroze“, yra padidėjusi chordomos išsivystymo rizika. Ši „tuberozinės sklerozės“ liga gali sukelti epilepsiją, vystymosi sulėtėjimą ir navikus įvairiose kūno dalyse. Tai sukelia dviejų genų, vadinamų „TSC1“ ir „TSC2“, mutacijos.

Kaip atpažinti chordomą?

Jei jaučiate chordomos simptomus, gydytojas pirmiausia paklaus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Tada atliks fizinę apžiūrą ir neurologinį tyrimą.

Jei gydytojas įtaria naviką, jis arba ji paskirs vaizdinius tyrimus, tokius kaip rentgeno nuotrauka, kompiuterinė tomografija (KT) arba MRT. Šis MRT tyrimas dažnai padeda diagnozuoti chordomą.

Tada gydytojas greičiausiai nukreips jus pas kaulų vėžio specialistą, kad patvirtintų diagnozę ir gautų antrą nuomonę. Jis taip pat gali atlikti papildomus vaizdinius tyrimus, kad nustatytų tikslią chordomos vietą, pamatytų, ar ji išplito į kitas kūno dalis, ir atliktų kitus tyrimus.

Tačiau vienintelis būdas galutinai diagnozuoti chordomą yra biopsija . Tai reiškia, kad paimamas nedidelis guzelio mėginys, paprastai naudojant adatinę biopsiją, ir tiriamas mikroskopu. Tik tada specialistas gali tiksliai pasakyti, ar tai chordoma.

Kokie yra chordomos gydymo būdai?

Pagrindinis ir geriausias chordomos gydymo būdas yra viso naviko pašalinimas chirurginiu būdu . Gydytojai tai vadina „visiška rezekcija“. Jei navikas tokiu būdu visiškai pašalinamas, pacientas turi didžiausią tikimybę gyventi ilgą laiką.

Tačiau, priklausomai nuo navikų vietos, tai gali būti labai sunku padaryti. Visų pirma, dažnai neįmanoma visiškai pašalinti chordomų, esančių kaukolės apačioje.

Kadangi stuburo chordoma gali pažeisti nugaros smegenis ir svarbius aplink jas esančius nervus bei kraujagysles. Jei ji pažeidžiama operacijos metu, tai gali sukelti ilgalaikę negalią ar net mirtį. Be to, kaukolės pagrindo chordomą sunku visiškai pašalinti, nes ji yra labai arti smegenų kamieno, galvinių nervų ir nugaros smegenų. Neurochirurgai stengiasi pašalinti kuo daugiau naviko, tuo pačiu užtikrindami maksimalų saugumą.

Chordomos paprastai nereaguoja į spindulinę terapiją ar chemoterapiją kaip pagrindinį gydymą. Tačiau po operacijos jūsų medicinos komanda gali rekomenduoti spindulinę terapiją, kad navikas neatsinaujintų.

Šiuo metu tyrėjai tiria naujus chordomos gydymo būdus, tokius kaip tikslinė terapija ir imunoterapija. Gali būti net klinikinių tyrimų, kuriuose galite dalyvauti.

Ar galima išvengti chordomos?

Sąžiningai, nieko negalima padaryti, kad išvengtumėte chordomų vystymosi. Dažniausiai jos vystosi atsitiktinai.

Vis dėlto, jei kas nors jūsų šeimoje sirgo chordoma arba jei sergate liga, vadinama „tuberozine skleroze“, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją. Jis galės stebėti, ar neatsiranda chordomos požymių. Kuo greičiau tai bus nustatyta, tuo didesnė tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas.

Kokia yra pasveikimo po chordomos tikimybė? (Prognozė)

Chordomos prognozė arba perspektyva priklauso nuo kelių veiksnių:

• Auglio vieta ir kiek jo galima pašalinti chirurginiu būdu: jei auglį galima visiškai pašalinti, pasveikimo tikimybė yra didelė. Jei naudojami tik kiti gydymo būdai be operacijos, tikimybė yra maža.
• Ar vėžys išplito į kitas kūno dalis (metastazavo): jei jis išplito į tolimas vietas, išgyvenamumas gali sumažėti.
• Jūsų amžius diagnozės metu: Apskritai išgyvenamumas vyresniems nei 60 metų žmonėms yra šiek tiek mažesnis.
• Nesvarbu, ar navikas dediferencijuotas, ar ne: tokių tipų kaip „silpnai diferencijuota chordoma“ prognozė yra blogesnė nei „įprastinės chordomos“.

Jūsų medicinos komanda gali suteikti jums tiksliausią informaciją apie tai, ko tikėtis, atsižvelgiant į jūsų būklę, todėl nebijokite užduoti jiems klausimų.

Ar tai galėtų būti mirtina?

Taip, chordoma gali būti mirtina. Dažniausiai mirtis įvyksta po to, kai navikas atsinaujina, sunaikindamas nugaros smegenų, smegenų ar smegenų kamieno audinius.

357 chordomos pacientų tyrimas parodė, kad išgyvenamumas buvo toks:

• Po trejų metų: 80,5 %
• Po penkerių metų: 68,4 %
• Po dešimties metų: 39,2 %

Tačiau atminkite, kad tai tik vidurkiai. Jūsų medicinos komanda gali pateikti išsamesnės informacijos apie išgyvenamumą, atsižvelgdama į jūsų konkrečią situaciją.

Ar chordomos vėžys yra normalus navikas?

Chordoma neabejotinai yra piktybinė (vėžinė). Nė vienas iš jos potipių nelaikomas vėžiniu.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Chordoma gali pasikartoti net ir po gydymo, net po daugelio metų. Todėl labai svarbu ilgai stebėti savo medicinos komandą.

Jei atsiranda naujų simptomų arba esami simptomai pablogėja , būtinai kreipkitės į gydytoją.

Galiausiai, keli dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Normalu jausti baimę ir stresą sužinojus, kad sergate retu kaulų vėžiu. Chordoma yra vėžys, kurį sunku gydyti dėl savo vietos.

Tačiau pasitikėkite, kad jūsų medicinos komanda sukurs išsamų gydymo planą, pritaikytą jums ir padės jums gydyti chordomą bei pagerinti gyvenimo kokybę .

• Svarbu anksti atpažinti simptomus: kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate nuolatinį skausmą, tirpimą ar regėjimo pokyčius.
• Kreipkitės į gydytoją: Kadangi chordoma yra reta liga, labai svarbu kreiptis į patyrusią medicinos komandą.
• Reguliarūs patikrinimai būtini net ir po gydymo: Kadangi yra ligos atsinaujinimo rizika, lankykitės patikrinimuose, kaip nurodė gydytojai.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite klausimų, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją.

` Chordoma, vėžys, kaulų vėžys, stuburas, kaukolė, kryžkaulis, clivus